的廣泛應用使非人類免疫缺陷病毒感染的繼發免疫缺陷患兒肺孢子菌肺炎發病20世紀初，肺孢子菌首次被發現，被命名為卡氏肺孢子蟲(pneumocystiscarinii,PC),由于其形態和生活史與原蟲相似，故歸類為原生動物門單孢子真菌界子囊菌門肺孢子菌綱肺孢子菌目肺孢子菌科，并更名為肺孢子菌[1]。1流行病學耶氏肺孢子菌呈世界性分布，各國均有病例報道[2]。健康嬰兒多在出生后不久就呈現無癥狀或輕微癥狀的原發性感染[3]。也有研究發現PCP是一部分兒童社區獲得性肺炎的病因，在<6個月營養不良嬰兒中發病率最高[4]。西班牙的一項橫斷面研究表明，在健康兒童中肺孢子菌血清抗體陽性率為73%,在6歲、10歲和13歲時分別為52%、66%和80%[5]。烏姍娜等[6]的研究也證gM綜合征。在20世紀80年代繼發免疫缺陷病導致的PCP主要見于人類免疫缺陷病毒(HIV)感染患兒，約占51.2%[7]。但隨著高效抗逆轉錄病毒療法的推主要見于惡性血液病、腫瘤放化療、長期使用糖皮骨髓/造血干細胞移植、結締組織病和自身炎癥性疾病的患兒[8-9]。研究發現療后病死率仍達46.2%[10]。氣候與空氣污染對PCP的發病也有影響。一項系水平的升高與PCP住院風險的增加有關[11]。早期也有人認為PCP發病率存在種族差異，但有研究報道了相互矛盾的結果[12]。2致病機制能障礙，進而引起缺氧甚至呼吸衰竭[14]。同時Ⅱ型肺泡上皮細胞增殖修復受3相關檢查3.1病原學檢查夫染色和甲苯胺藍染色。六胺銀染色可見PJ包囊壁上特有的括弧樣結構，特異晰顯示PJ結構，目前已少用。傳統染色鏡檢受標本和檢驗者技術限制較大，陽增加，在區分PJ定植和感染方面更有優勢，Damiani等[15]發現以BALF樣本DNA定量為1600拷貝/mL為臨界值時提示PJ定植的敏感度為100%,特異度為65.5%;以20000拷貝/mL為臨界值時提示PCP的敏感度為76.5%,特異度為100%;當在1600～20000拷貝/mL時，(1,3)-β-D葡聚糖(BDG)100ng/L為PCP。L達95.4%和91.3%[16]。懷疑感染PJ而常規檢驗無法明確病原體時使用。通常采用呼吸道標本，但對于7]的研究提示外周血mNGS敏感度可達94.5%,特異度達100%。而李曉琴等[18]研究表明呼吸道和其他體液標本mNGS敏感度及特異度均為100%,閾值是≥35bp。2021年《宏基因組高通量測序技術應用于感染性疾病病原檢測中國專家共診斷PCP的敏感度為76.2%,特異度為89.5%。一項納入23項研究共997例PCP患者和3062名對照者的薈萃分析顯示BDG總敏感度和特異度均為95%,但需結合其他信息綜合診斷，這可能與其不是PJ的特異性標記物有關[21]。還有研究提示初始BDG>800ng/L是非HIV患兒藥物療效的預測指標[22]。研究表明L5%和77%[23],高水平的LDH提示不良結局[24]。但這一指標不特異，受多種因素和疾病影響。S-腺苷甲硫氨酸是一種PJ不能合成的、需從宿主血液攝取的重要代謝產物。研究表明低水平的S-腺苷甲硫氨酸是PC急性感染的敏感指標 可以用以輔助診斷PCP,但特異度不高[26]。Msg是PJ細胞壁的主要蛋白成分，Msg抗體可用于檢測PJ,但需結合臨床或動態監測抗體變化來判斷定植或顯性感3.3影像學表現最常見的表現是沿肺門對稱分布的磨玻璃影，見圖1,大部分會合并肺實變。疾影像學不典型不能完全除外診斷[28]。4診斷標準若滿足以下1～4條可臨床診斷PCP,若滿足2～5條則可明確診斷PCP[29]: (1)高危因素：存在原發或繼發免疫缺陷，或長期應用免疫抑制劑等。(2)臨明顯，癥狀和體征嚴重程度不一致。(3)實驗室檢查：血氣分析存在進行性的不升高，表現為I型呼吸衰竭。(4)影像學檢查：胸部高分辨CT急性期呈片狀5治療進展出現1周內開始治療效果最佳。磺胺甲惡唑-甲氧芐啶(TMP-SMZ)是治療PCP的一線藥物，通過抑制葉酸合成干擾PJ滋養體的增殖。兒童TMP劑量15～20mg/(kg·d),SMZ為75～100mg/(kg·d),每6～8h靜脈滴注1次，若患兒胃 (每日12mg/kg)也顯示出良好的療效，且不良事件發生率更低[31]。TMP-SM月齡的患兒劑量為30～40mg/(kg·d);>3～<24月齡45mg/(kg·d);青少年每次750mg,每12h口服1次，療程21d[32]。常見不良反應包括頭疼、皮噴他脒目前有靜脈給藥和霧化吸入給藥2種方式：靜脈滴注4mg/(kg·d),最大劑量300mg/d,輸注時間≥1h,療程21d;霧化吸入僅限于輕癥患兒[30]。最大劑量為100mg/d,TMP劑量為15mg/(kg·d),分3次口服，療程21d[33]。克林霉素與伯氨喹聯合應用時，克林霉素為30～40mg/(kg·d),最大單次劑量600mg,每6h口服或靜脈滴注1次；伯氨喹為0.25mg/(kg·d)口服，最大劑量15mg/d,療程21d[30]。G6PD缺乏者禁用伯氨喹。常見不良反應有且藥物不良反應不會增加[34]。卡泊芬凈劑量：<3月齡：每日25mg/m2;3月齡至1歲：每日50mg/m;>1歲：首劑70mg/m2,此后每日50mg/m2,每日最大劑量70mg,靜脈滴注，療程同TMPSMZ[29,35]。常見率和降低病死率[36]。使用激素的指征為不吸氧狀態下出現低氧血癥或肺泡動脈氧分壓差>35mmHg,在診斷72h內給予糖皮質激素最佳[295d,每次1mg/kg,每日2次；6～10d,每次0.5mg/kg,每日2次；11～21d,每次0.5mg/kg,每日1次[37]。靜脈甲潑尼龍劑量為潑尼松的75%。數指南建議在標準治療7～8d后再次評估診斷或調整治療[30]。6預防SMZ25mg/kg(750mg/m2),最大日劑量分別為320mg和1600mg,每天分2次口服，每周給藥2~3d。然而一些研究顯示每周1次也同樣有效[38],這種給藥方案托伐醌、氨苯砜、噴他脒等。阿托伐醌：1～3月齡和3～12歲30mg/(kg·d),4～24月齡45mg/(kg·d),>13歲1500mg/d,均每日飯后服用1次。氨苯砜：>1歲2mg/(kg·d),最大劑量100mg/d,或每周4mg/kg,最大劑量每周200mg,口服。噴他脒靜脈滴注劑量為4mg/(kg·d),每4周1次；霧化吸入給藥>5歲為每次300mg,每月1次[30,32-33]。7結語雖然目前PCP的整體診療水平有所提高，但治療后病死率仍高達46.2%。<5 [1]馮潔，林金杏，高誠.卡氏肺孢子菌的生物學特性簡述[J].實驗動物與比較醫學，2018,38(4):320-324.[2]謝淦，王文建，申昆玲.2022年世界衛生組織真菌重點病原體清單解讀[J].中華實用兒科臨床雜志，2023,38(4):266-270.ofpneumocystisandassociatedincreaseinmucusinntswithsuddenunexpecteddeath[J].Clinp.Causesofseverepneumoniarequiringhospitaladmissioninchildre[5]RespaldizaN,MedranoFJ,MedranoAC,etal.HighseroprevalenceofpneumocystisinfectioninSpanish[6]烏姍娜，郭爽，靳慶娥，等.14歲以下兒童抗耶氏肺孢子菌合成抗原IgG和IgM抗體的調查[J].中華實驗和臨床病毒學雜志，2017,31(6):541-isjirovecipneumoniaamonggroupsatris[9]LagrouK,CionsinindividualswithoutnfectDis,2021,72(2):114-120.[10]段袁園，金丹群，許愿愿，等.非人類免疫缺陷病毒感染的耶氏肺孢子菌肺炎患兒13例病例系列報告[J].中國循證兒科雜志，2020,15(5):3vironmentalairt,2018,2(4):1-20.nceofpneumocystisjiroveciipneumoniaamongAfricansintheNetherlandshostorenvironmentalfactors?[J]1transmissionofpneumocystisjiroveciiinhumans[J].EmergIDis,2009,15(1):125-127.[14]任翊，宋營改，李若瑜.耶氏肺孢子菌與宿主免疫防御相互作用[J].中國真菌學雜志，2013,8(1):51-54.nofpulmonarypneumocystisjiroveciiDNAandserum(1-3)-β-D-glystiscolonization[J].JClinMicrobiol,2013,51(10):3380-3388.neumocystispneumonia[J].TubercRespirDis(Seoul[17]顧鵬，許書添，姜雪，等.外周血宏基因組二代測序對肺孢子菌肺炎的診斷價值[J].腎臟病與透析腎移植雜志，2020,29(1):8-13.[18]李曉琴，楊彩麗，毛玉環，等.宏基因組二代測序用于艾滋病患者中耶氏肺孢子菌感染的診斷價值[J].中華檢驗醫學雜志，2023,46(2):169-1[19]中華醫學會檢驗醫學分會臨床微生物學組，中華醫檢驗醫學雜志，2021,44(2):107-120.[20]張彩霞，劉新年，杜川，等.mNGS技術和血清G試驗在判斷菌感染與定植中的價值及二者相關性研究[J].中國全科醫學，2023,26(11):accuracyofserum(1-3)-β-D-glucanforpneumocystisjiroveciipnanconcentrationmaybeapredictorofsatisfactoryresponseofofungincombinedwithTMP/SMZtoseverepneumocystisjiroveciipneumonia[J].IntJInfectDeta-d-glucantestandlactateniainnon-HIVpatients[J].SciRep,2021,11(1):9226.[24]鄧春濤，黎毅敏，李毅.血乳酸脫氫酶對肺孢子菌肺炎診斷準確性的系統評價[J].中華危重病急救醫學，2018,30(4):322-326.nthediagnosisofpneumocystiscariniipneumoniainpatientswiVinfection[J].ClinI[26]陳艷慧，鐘橋石，杭亞平，等.耶氏肺孢子菌肺炎臨床特點及KL-6診斷價值[J].中國真菌學雜志，2021,16(1):19-23.onehundredyearsofprogre009,301(24):2578-2585.像特征[J].中華血液學雜志，2023,44(2):118-123.菌感染臨床實踐專家共識(2022版)[J].中華兒科雜志，2022,60(4):2[J].JFungi(Basel),2020,6(4):331.yoflowdosetrimethoprim-sulfamethoxazoleforthetreatmentofpneumocystispneumonia:asystesplInfectDis,2021,23(6):el3737.eventionandtreatmentofopportunisticinfectionsamongHIV-exposed andHIV-infectedchildnstitutesofHealth,theHIVMedicineAssociationoftheInfectiousDpreventingpneumocystisjiroveciipneumoniainp