成人再生障礙性貧血臨床路徑全套

一、再生障礙性貧血臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為再生障礙性貧血。

（二）診斷依據。

根據《BritishCommitteeforStandardsinHaematology:

GuidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticanaemiaJ

（2009）及《血液病診斷及療效標準》（第三版，2008年，

科學出版社）。

L臨床有貧血、出血和感染癥狀。

2.外周血三系減少，網織紅細胞減少，淋巴細胞相對增多。

3.骨髓增生減低，骨髓小粒非造血細胞增多。

4.除外引起全血細胞減少的其他疾病。

（三）治療方案的選擇。

根據《BritishCommitteeforStandardsinHaematology:

Guidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticanaemia.》

（2009）及《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編著，

2006年，人民衛生出版社）

1.一般治療：臥床休息，必要時輸注血制品。

2.保護隔離，預防感染。

3.診斷明確后，根據病情輕重采取相應的治療（環抱菌素A

為主的免疫抑制治療或轉至上級醫院）。

（四）標準住院日為7-21日。

（五）進入路徑標準。

L第一診斷必須符合再生障礙性貧血。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理,

也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

（六）住院期間檢查項目。

L必需的檢查項目：

（1）常規：血常規（包括白細胞分類和網織紅細胞）、尿常規、

大便常規+潛血、血型、輸血前相關檢查（HIV、梅毒、病毒性

肝炎標志物）

（2）生化：肝腎功能、空腹血糖、電解質

（3）溶血：Coomb試驗、Ham's試驗

（4）骨髓：骨髓分類（要觀察三系的形態，是否有病態造血；

非造血細胞比例增高，須注意淋巴細胞及漿細胞形態有無異常,

必要時行胸骨檢查）、骨髓活檢病理

2.根據患者情況可選擇的檢查項目：

（1）甲狀腺功能、鐵蛋白

（2）心電圖、胸片（如患者合并感染）、心臟彩色超聲心動檢

查（如患者為長期貧血，建議進行以評價心臟功能）

（3）住院中體溫大于38.5℃,持續2天以上，非感染原因難以

解釋送可疑部位分泌物培養

（七）選擇用藥。

L判斷患者病情并進行分型：患者確診為獲得性再障，需根據血

象分為重型再生障礙性貧血（SAA）及非重型再生障礙性貧血

（NSAA）,如果外周血細胞符合一下三項中的兩項，則可確診

為SAA：1）中性粒細胞＜0.5X109/L；2）血小板＜20X109/L；

3）網織紅細胞絕對值＜20X109/L。如果中性粒細胞＜0.2X

109/L,則診斷極重型再生障礙性貧血（VSAA）。如不符合以

上各項，則診斷為NSAA。診斷分型與患者發病時間無關。

2.本病治療

2.1NSAA治療

此類患者如果需要定期頻繁進行血制品輸注，即輸血依賴，治療

建議參考SAA患者選擇的治療方案（流程圖1）。

如患者非輸血依賴，首選治療口服環保菌素A（CSA）,初始治

療劑量3-5mg/kg,根據環胞濃度調整用藥劑量，使CO維持在

200-400ng/ml范圍。應用過程中監測肝腎功能，必要時同時服

用保肝藥物預防肝細胞損傷。雄激素對于初診患者，尤其是兒童

及年輕女性，不常規作為首選治療，對于CSA效果不明顯或者無

效患者可以加用，年輕女性因血小板減低月經量明顯增多患者可

短期應用以減輕出血。雄激素對肝功能影響較大，須實時監測。

NSAA患者也可適當加用中成藥治療。

圖1.NSAA治療流程

2.2SAA治療

對于SAA/VSAA患者應及時轉至上級醫院行骨髓移植或ATG聯合

CSA強烈免疫抑制治療。

3支持對癥治療

3.1保護性隔離

對于中性粒細胞減低的患者建議盡早進行保護性隔離，以減少發

生感染的機會。

3.2造血因子

對于中性粒細胞(ANC)〈0.5X109/L患者，應用粒細胞刺激因

子(G-CSF)200-400Hg/m2.d，持續至ANC>1.5X109/L,以減

少患者發生感染的機會。

3.3血制品輸注

貧血患者建議輸注濃縮紅細胞以維持HB>80g/dl,尤其年齡>60

患者。血小板減低患者其水平(10X109/L,或者〈20X109/L同

時患者有活動性出血、年齡偏大、伴發感染發熱，需要輸注單采

血小板，以減少患者發生致命出血的風險。

3.4抗生素應用

一旦患者合并感染，如果ANC<0.5X109/L,在明確病原菌之前

建議盡早應用超廣譜抗生素，以盡快控制感染，爭取應用有效治

療機會。如果患者ANC正常，可根據感染部位選擇適當抗生素。

(八)出院標準。

一般情況良好，沒有需要住院處發癥和理的并/或合并癥。

（九）變異及原因分析。

L診斷為SAA/VSAA患者。

2.環抱菌素A常規治療無效。

3.發生嚴重的感染、腦出血或重要臟器出血以對癥治療為主。

二、初治AA臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為再生障礙性貧血患者

患者姓名：一性別：一年齡：一門診號：_住院號：

住院日期：_年_月舊出院日期：_年_月一日

標準住院日NSAA21天內

時間住院第1天住院第2天

□向家屬告病重或病危并簽署口上級醫師查房

主病重或病危通知書口完成入院檢查

要□患者家屬簽署骨穿同意書、輸口骨穿：骨髓形態

診血知情同意書、靜脈插管同意書學檢查、骨髓活檢病

療（條件允許時）理

工□詢問病史及體格檢查□根據骨髓、血象

作□完成病歷書寫決定是否成分輸血

□XX驗單□完成必要的相關

□上級醫師查房初步分析病情科室會診

□根據血象及凝血像決定是否□住院醫師完成上

成分輸血級醫師查房記錄等

病歷書寫

長期醫囑：長期醫囑：

□血液病一級護理常規□患者既往基礎用

重□飲食：◎普食?糖尿病飲食?藥

其它□抗生素（必要時）

要□抗生素（必要時）□補液治療（必要

□補液治療（必要時）時）

醫□其它醫囑□其它醫囑

臨時醫囑：臨時醫囑：

囑□血、尿、便常規、血型、血生□骨穿

化、電解質、凝血功能、輸血前□骨髓形態學檢

檢查查、骨髓活檢病理

□胸片、心電圖、腹部B超□血常規

□超聲心動（視患者情況而定）□輸血醫囑（必要

□病原微生物培養（必要時）時）

□輸血醫囑（必要時）□其它醫囑

□其它醫囑

主要□介紹病房劃、境、設施和設備□宣教（血液病知

護理□入院護理評估識）

工作

病情□無□有，原因：1、□無□有，原因：1、

變異2、2、

記錄

護士

簽名

醫師

簽名

時住院第3-7天

間

□根據初步骨髓結果制定治療方案□患者家屬簽署治

主療知情同意書

要□重要臟器保護

診口住院醫師完成病程記錄□上級醫師查房

療

工

作

長期醫囑：

□免疫抑制治療

□抗感染等對癥支持治療醫囑

□補液治療（必要時）

□重要臟器功能保護：保肝等

□其它醫囑

重

臨時醫囑：

要口輸血醫囑（必要時）

□心電監護（必要時）

醫口每周復查血生化、電解質

□每日或隔日復查血常規

囑口血培養（高熱時）

□靜脈插管術（條件允許時）及靜脈插管維護、換藥

□其它醫囑

主□隨時觀察患者病情變化

要口心理與生活護理

護口治療期間囑患者多飲水

理

工

作

病□無□有，原因：

情1、

變2、

異

記

錄

護

士

簽

名

醫

師

簽

名

時住院第8-20天出院日

間

□上級醫師查房，注意病□上級醫師查房，進行治療有

主情變化效性評估，確定有無并發癥情

要□住院醫師完成病歷書況，明確是否出院

診寫□完成出院記錄、病案首頁、

療□每日復查血常規出院證明書等

工□注意觀察體溫、血壓、□向患者交代出院后的注意事

作體重等項，如：返院復診的時間、地

□成分輸血、抗感染等點支，發生緊急情況時的處理等

持治療（必要時）

□加用環保菌素，注意監

測環保菌素濃度

□HLA配型（符合造血干

細胞移植條件者）

□進入層流室進行強烈免

疫抑制治療（符合行強烈

免疫抑制治療患者）

□造血生長因子（必要時）

長期醫囑：出院醫囑：

□潔凈飲食□出院帶藥

重□抗感染等支持治療（必□定期門診隨訪

要時）口監測血常規、血生化、電解

要□其它醫囑質

臨時醫囑：

醫□免疫抑制治療醫囑

□血、尿、便常規

囑□血生化、電解質

□輸血醫囑（必要時）

□G-CSF5|ig?Kg-1?d-1

（必要時）

□影像學檢查（必