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文檔簡介

G6PD缺乏癥

徐酉華（教授/主任醫師）1精選課件ppt概述定義紅細胞G6PD活性降低或性質改變導致的遺傳性溶血性貧血臨床特點表現為：先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發溶血發病具有地區性種族性2精選課件ppt病因X-連鎖不完全顯性遺傳，男性發病高于女性G-6PD基因：Xq28變異型酶活性分類0：非球形細胞溶血性貧血﹤10%：蠶豆病/藥物溶血10–60%：藥物溶血60–100%：正常A/B型3精選課件ppt發病機制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADPNADPHGSSGGSH保護紅細胞內含巰基的血紅蛋白/酶蛋白/膜蛋白使H2O2還原成H2O

G-6PD4精選課件ppt發病機制G-6PD

GSHCAT

NADPH

氧化性物質蠶豆藥物感染H2O2

H2OHb-SHHb變性沉淀變性珠蛋白小體膜蛋白/酶蛋白-SH膜脂質改變紅細胞膜氧化損傷-溶血5精選課件ppt

葡萄糖HG6PD6磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖酸

6磷酸果糖磷酸戊糖

三磷酸甘油酸三磷酸吡啶核苷還原型三磷酸吡啶核苷（TPN或NADP）（TPNH或NADPH）

氧化型谷光苷肽磷酸烯酸丙酮酸谷光苷肽（GSSG）還原酶

ADP高鐵血紅蛋白還原酶還原型谷光苷肽PKD（GSH）

ATP高鐵血紅蛋白氧合血紅蛋白

丙酮酸

Heinz小體乳酸紅細胞內葡萄糖代謝途徑（發病機理）6精選課件ppt臨床表現蠶豆病藥物溶血性貧血新生兒表現先天性非球形細胞溶血性貧血7精選課件ppt臨床表現蠶豆病年齡、性別、季節、潛伏期、病程癥狀：急性溶血性貧血輕型：很少就醫重型：臨床表現典型極重型：中毒性休克表現8精選課件ppt臨床表現藥物性溶血性貧血氧化性藥物抗瘧藥伯氨喹啉鎮痛退熱藥硝基呋喃黃胺急性血管內溶血9精選課件ppt臨床表現新生兒表現10精選課件ppt臨床表現先天性非球形細胞溶血性貧血

11精選課件ppt實驗室檢查血象RBC及Hb下降，網織RBC增加，見有核RBC及RBC碎片變性珠蛋白小體生成試驗溶血時陽性﹥5%珠蛋白小體誘發試驗：正常<30%，G6PD缺陷﹥40%高鐵血紅蛋白還原試驗正常﹥0.75中間型0.74～0.31重型﹤0.3012精選課件ppt實驗室檢查RBC內G6PD活性測定正常：6.8～20.8IU/gHb谷光苷肽穩定試驗RBCG6PD洗脫染色法基因檢測13精選課件ppt診斷初步診斷發病年齡季節性別誘因過去史家族史及籍貫急性溶血性貧血表現確診實驗室檢查14精選課件ppt治療去除誘因輸液、輸血

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