脊髓空洞癥

中國貴航集團三0二醫院神經內科規培基地1編輯版ppt教學目的與要求1、了解脊髓空洞癥的概念2、了解脊髓空洞癥的病因與發病機制3、了解脊髓空洞癥的臨床分型4、了解脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷2編輯版ppt脊髓空洞癥3編輯版ppt概述脊髓空洞癥(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性進行性變性病，脊髓中央管室管膜內外有液體積聚，且呈筒樣串聯，臨床上稱為脊髓空洞癥。在1827年OlliveirAngers首先提出該病，1891年ArnoldChiari通過尸檢發現先天性枕大孔區畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發現，因此，常稱為ArnoldChiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。4編輯版ppt概述好發部位：可以在頸髓或在上胸段幾個節段內發生，也可向上、下延展。少數累及脊髓全長。

病理：脊髓內空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經膠質增生。好發年齡20～30歲間青、中年期。病因：凡能引起顱脊蛛網膜下腔阻塞，如枕大孔區畸形、小腦扁桃體下疝、髓內腫瘤小腦和(或)頸髓血管網狀細胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。5編輯版ppt發病機理病因及發病機制尚未完全明確，目前主要有以下三種學說：1、先天發育異常本病常合并扁平顱底、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、馬形足等畸形，故認為脊髓空洞癥是脊髓先天發育異常所致。有學者認為胚胎期脊髓神經管閉合不全或脊髓內先天神經膠質增生可能與該病有關6編輯版ppt發病機理2、腦脊液動力學異常由于頸枕區先天性異常可造成第四腦室出口處閉塞，影響腦脊液正常循環，結果脈絡叢所產生的腦脊液壓力的搏動波，不斷沖擊眷髓中央管而導致中央管擴張7編輯版ppt發病機理3、血液循環異常

認為脊髓空洞癥是繼發于脊髓血管畸形、脊髓損傷及脊髓炎伴中央管軟化擴張及蛛網膜炎引起的脊髓血液循環異常，產生髓內組織缺血、壞死，液化，形成空洞8編輯版ppt病理脊髓外形呈梭形或膨大或萎縮變細，其中空洞多位于頸膨大，可向腦干或胸髓擴展，腰髓較少受累，偶有多發空洞而且不相通。空洞壁不規則，由環形排列的膠質細胞及纖維組成。空洞內存在積液，其成分與CSF相似9編輯版ppt病理病變多起始于灰質前聯合，然后對稱或不對稱地向后角和前角擴展，繼而壓迫脊髓白質。延髓空洞通常呈縱裂狀，多為單側，有些甚至上升入腦橋，空洞可阻斷內側丘系交及纖維，累及舌下神經核和迷走神經核10編輯版ppt臨床分型11編輯版ppt臨床表現

起病隱襲，進展緩慢。

根據脊髓受累范圍及空洞大小的不同，臨床也有所差異。主要臨床表現包括：感覺障礙，運動障礙，神經營養性障礙及其他癥狀12編輯版ppt臨床表現1、感覺障礙最早出現的癥狀常是相應支配區自發性疼痛，常為灼痛或酸痛。繼而出現痛溫覺尚失，而觸覺及深感覺相對正常，表現為節段性分離性感覺障礙。典型分布為兩側上肢及胸背部呈短上衣樣痛溫覺障礙13編輯版ppt臨床表現2、運動障礙空洞擴大可累及前角細胞，可出現病變相應節段的肌肉萎縮無力、肌束顫動，肌張力及腱反射減低。空洞繼續擴大尚可侵及錐體束，出現肌張力增高及腿反射亢進，Babinski征陽性。空洞內發生血病情可突然惡化14編輯版ppt臨床表現3、神經營養性障礙及其他癥狀皮膚營養障礙可見皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區的表皮燙傷、外傷可造成頑固性潰瘍及瘢痕形成。甚至指、趾節未端無痛性壞死脫落，稱為Morvan征。關節痛覺缺失可引起關節磨損萎縮和畸形，關節腫大、活動度增加、運動時有摩擦音而無痛覺即（Charcat)夏科關節，是本病的特征之一。還可出現同側Horner征，晚期可有神經源性膀胱和便失楚。常合并脊柱側彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區畸形、小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形15編輯版ppt輔助檢查電生理檢查EMG：神經元性損害SEP：潛伏期延長X線片：可發現Charcot關節、頸枕區畸形、脊柱畸形等腰穿：多正常，空洞較大造成脊髓腔部分梗阻時CSF蛋白可增高16編輯版ppt影像學檢查延遲脊髓CT掃描（DMCT)將水溶性造影劑注入蛛網膜下腔后，延遲一定時間，如注射后6小時、12小時、18小時和24小時分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示高密度的空洞影像17編輯版ppt影像學檢查MRI是目前最有效的檢查方法矢狀位證實Chiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發脊髓空洞癥軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍18編輯版ppt鑒別診斷頸椎病

常見根痛，感覺障礙成根性分布，頸椎CT或MRI可資鑒別脊髓髓內腫瘤

累及節段較短，進展較快，膀胱功能障礙出現較早，MRI增強掃描可有助于鑒別肌萎縮側索硬化

無感覺異常及感覺喪失，無神經營養障礙

19編輯版ppt治療本病進展緩慢，常遷延數十年。目前尚無特效療法。1、對癥治療

可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等

伴有疼痛者可給予鎮痛劑

痛覺消失者應防止燙傷或凍傷

輔助被動運動、按摩，防止關節攣縮20編輯版ppt治療2、手術治療對于Arnold-ChiariI型脊髓空洞癥，唯一有效的治療是枕大孔和上頸段椎管減壓手術及顱骨、神經組織畸形矯正手術。張力性空洞及繼發于外傷、感染的脊髓空洞可行