先天性心臟病診治觀點(diǎn)概述先心病發(fā)病率約占新生嬰兒0.7～1%1歲以內(nèi)自然死亡率約為20～40%

近年來小兒心臟內(nèi)、外科治療有了重大的進(jìn)步和發(fā)展先心病人死亡率明顯下降,國內(nèi)70%以上的先心病治療成功，發(fā)達(dá)國家90%治療成功

先心病診治發(fā)展方向

影像學(xué)診斷技術(shù)

導(dǎo)管介入性治療技術(shù)外科微創(chuàng)技術(shù)內(nèi)、外科緊密配合治療技術(shù)先心病影像學(xué)診斷

X線

超聲心動(dòng)圖

心導(dǎo)管檢查、數(shù)字減影血管造影術(shù)

磁共振成像

電子束CT

單光子發(fā)射斷層

X線檢查明確心臟增大程度、尤其對肺循環(huán)血流變化的觀察具有較高價(jià)值缺點(diǎn)是難以確定心臟增大的原因，對心腔病理解剖無法提供直接依據(jù)超聲心動(dòng)圖

兒童心臟疾病最常用的檢查方法全面觀察各心房，心室大小測量心房室內(nèi)徑、觀察瓣膜活動(dòng)結(jié)合彩色多普勒對先心病有很高的診斷價(jià)值M型超聲心動(dòng)圖了解：瓣膜活動(dòng)腔室內(nèi)徑室壁厚度左室功能

二維超聲心動(dòng)圖顯示心腔血管結(jié)構(gòu)空間方位瓣膜活動(dòng)多普勒彩色血流顯象二維和M型基礎(chǔ)上顯示血流方向相對速度經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖

三維超聲心動(dòng)圖

30/1295~99%72~86%73~83%64~84%4~80~5100/1030/5100/60心導(dǎo)管檢查了解異常通道

各腔室壓力變化

不同部位血氧含量

95~99%95~99%心血管造影檢查

ANGIOCARDIOGRAPHY了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置

異常通道：狹窄、閉鎖

靜脈造影適用右→左分流

動(dòng)脈造影適用左→右分流磁共振成象(MRI)

MRI有良好的信號對比，心血管腔內(nèi)流動(dòng)血液具有流空效應(yīng)，流動(dòng)的血液區(qū)域呈無信號區(qū)與心壁及血管壁產(chǎn)生良好的信號對比，“黑血技術(shù)”在梯度回波序列、心血管腔內(nèi)流動(dòng)的血液具有增強(qiáng)現(xiàn)象、類似于心血管造影，無需造影劑、無創(chuàng)傷、無輻射

“白血技術(shù)”

黑血技術(shù)軸位冠狀面像

左側(cè)位核素造影

Radionuclideangiocardiography先心病導(dǎo)管介入治療小兒心血管疾病介入性治療先心病是小兒最常見心血管疾病，外科手術(shù)需開胸，體外心肺轉(zhuǎn)流，損傷大，術(shù)后并發(fā)癥多，一定的死亡率以及外科手術(shù)帶來美容等問題仍無法完全解決通過非開胸途徑，用一種特殊的導(dǎo)管及裝置由外周血管到達(dá)心血管腔內(nèi)進(jìn)行治療，替代外科手術(shù)治療——介入性導(dǎo)管術(shù)

我國雖然先心病導(dǎo)管介入治療起步較晚，但近年發(fā)展快。Amplatzer

和國產(chǎn)封堵器等易掌握、可回收、安全有效、并發(fā)癥少國內(nèi)少數(shù)心血管中心新技術(shù)的應(yīng)用幾乎和國外同步，甚至領(lǐng)先于國外現(xiàn)在我院介入治療PS、PDA、ASD及VSD已形成常規(guī)，PS和PDA經(jīng)導(dǎo)管介入病例數(shù)超過外科開胸手術(shù)球囊房隔造口術(shù)、經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術(shù)、周圍血管堵塞術(shù)、血管內(nèi)支架安置、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等經(jīng)導(dǎo)管閉合術(shù)射頻消蝕治療室上性心動(dòng)過速等心律失常，小兒心臟起搏器安置，心血管內(nèi)異物取出介入性導(dǎo)管術(shù)種類肺動(dòng)脈狹窄擴(kuò)張術(shù)

(一)適應(yīng)證典型PS，肺動(dòng)脈跨瓣壓差≥50mmHg。最佳年齡2～4歲，其余各年齡均可

(二)相對適應(yīng)證

1.典型PS，心電圖右室大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張、跨肺動(dòng)脈瓣壓差<50mmHg，≥35mmHg2.重癥新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄

3.重癥PS伴心房水平右向左分流

4.輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄

球囊擴(kuò)張主動(dòng)脈縮窄球囊擴(kuò)張Amplatzer動(dòng)脈導(dǎo)管堵閉術(shù)適應(yīng)證：

1、左向右分流不需外科手術(shù)的PDAPDA最窄直徑≥2.0mm

年齡:通常≥6個(gè)月，體重≥4kg2、外科術(shù)后殘余分流

提示:≥14mm的PDA，其操作困難，成功率低，并發(fā)癥多，應(yīng)慎重房間隔缺損堵閉術(shù)

1976年King及Mille首次報(bào)道,采用經(jīng)靜脈雙傘堵塞裝置關(guān)閉繼發(fā)孔型ASD

Rashkind

等應(yīng)用傘狀的堵塞裝置，Lock等改進(jìn)為蚌殼狀閉合器

1998年Amplatzer

雙盤自膨脹性房間隔堵塞裝置問世，成功率高，并發(fā)癥少,效果良好Amplatzer房間隔缺損堵閉術(shù)

1、年齡:

通常≥

3歲2、直徑≥5mm、≤36mm

繼發(fā)孔型ASD3、缺損邊緣周邊的距離≥5mm

至房室瓣

≥7mm4、房間隔直徑

>

封堵傘左房側(cè)直徑5、不合并外科手術(shù)的其他心臟畸形DeliveryCableSheathIntroducerScrewAttachment室間隔缺損封堵術(shù)1、膜周部VSD:(1)年齡:通常≥3歲

(2)有血流動(dòng)力學(xué)影響的單純性VSD(3)VSD上緣距主動(dòng)脈瓣≥2mm，無主動(dòng)脈瓣脫入VSD及主動(dòng)脈瓣返流

2、肌部室缺，通常≥5mm3、外科手術(shù)后殘余分流Amplatzer裝置

膜部VSD肌部VSD先心病外科治療進(jìn)展外科治療的發(fā)展趨勢

1、手術(shù)年齡越來越小許多新生兒也得到治療。我院一例VSD患兒，手術(shù)時(shí)體重僅1900克，術(shù)后恢復(fù)良好大VSD手術(shù)年齡＜1周歲

中VSD手術(shù)年齡1~2周歲

2、復(fù)雜性先心病，根治性手術(shù)比例上升，重癥TOF、TGA、CAVC、DORV等，復(fù)雜性先心病術(shù)前內(nèi)科醫(yī)生的正確診斷，共同討論對手術(shù)方案的選擇至關(guān)重要

3、帶瓣外管道是矯治復(fù)雜先心病的重要方法

4、微創(chuàng)心臟外科

微創(chuàng)外科具有手術(shù)損傷小，術(shù)后恢復(fù)快，安全性高，主要包括：（1）小切口開胸在先心病矯治術(shù)中的應(yīng)用（2）電視胸腔鏡手術(shù)治療先心病（3）不停跳心臟手術(shù)內(nèi)外科配合治療

（鑲嵌治療）

心臟內(nèi)、外科醫(yī)生配合鑲嵌治療球囊房隔造口姑息治療復(fù)雜先心復(fù)雜先心開胸前側(cè)枝血管封堵改良Fontan手術(shù)的隔板上窗口閉合主動(dòng)脈縮窄手術(shù)后再狹窄的氣囊擴(kuò)張

TOF等復(fù)雜先心手術(shù)時(shí)肺動(dòng)脈分支狹窄擴(kuò)張和血管內(nèi)支架治療我國上海兒童醫(yī)學(xué)中心高偉主任在外科開胸時(shí)，用蘑菇傘封堵肌部室間隔缺損獲得成功，首先開創(chuàng)了我國心臟內(nèi)、外科醫(yī)生同臺手術(shù)的鑲嵌治療模式

其他問題一、新生兒先心病伴肺動(dòng)脈高壓：

１.什么是肺動(dòng)脈高壓？２.新生兒肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生３.新生兒肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)性４.預(yù)后及處理二、如何對待先心病病人？

１.不能談“先心”色變２.