先天性心臟病

congenitalheartdisease

1整理ppt總論一、心臟胚胎發育二、胎兒血液循環三、小兒心血管系統檢查特點及方法四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類2整理ppt一、心臟的胚胎發育1、關鍵時期是妊娠后2—8周2、第2周開始形成3、第4周開始有循環作用4、第8周房室間隔長成3整理ppt二、胎兒血液循環1、正常的胎兒血液循環4整理ppt5整理ppt1．通過臍血管與胎盤與母體之間通過彌散方式進行物質〔氧氣和營養物質〕交換；2．胎兒循環中只有臍靜脈是氧合血；3．卵圓孔和動脈導管是正常胎兒血液循環的通路；4．左右心室都向全身供血；5．體循環為主，雖有肺循環存在，但無氣體交換；6．供給腦心肝及上肢的血氧含量遠遠大于下半身。2、胎兒血液循環的特點6整理ppt3、出生后的改變1〕臍帶結扎2〕肺循環形成3〕卵圓孔關閉4〕動脈導管關閉7整理ppt三．小兒心血管系統檢查特點及方法〔一〕全身檢查〔二〕心臟檢查〔三〕周圍血管征〔四〕特殊檢查1．X線檢查2．心電圖3．超聲心動圖4．心導管檢查5．心血管造影6．放射性核素心血管造影7．磁共振成像8．計算機斷層掃描8整理ppt四、病因1、內因：與遺傳有關〔染色體畸變〕2、外因：1〕較重要的為宮內感染2〕孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸3〕代謝性疾病〔糖尿病、高鈣血癥〕4〕藥物影響〔抗癌藥、甲糖寧等〕5〕子宮缺氧〔慢性子宮內膜炎〕9整理ppt五、先天性心臟病的分類根據心臟左右兩側及大血管之間有無異常分流分三類1、左向右分流型〔潛伏青紫型〕：房缺、室缺、動脈導管未閉2、右向左分流型〔青紫型〕：法洛氏四聯癥、大血管錯位3、無分流型〔無青紫型〕：肺動脈狹窄、主動脈縮窄、右位心10整理ppt房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現并發癥X線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查治療房缺的特征性表現Atrialseptaldefect，ASD11整理ppt一、概述1、發病約占先心病總數的5—10%2、女性較多見，男：女為1：23、病癥較輕12整理ppt二、分型：根據胚胎發生1．原發孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內膜墊與房間隔交接處。2．繼發孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。3．靜脈竇型分上腔型和下腔型。4．冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。13整理ppt三、病理生理14整理ppt病生特點1．心房水平的左向右分流2．分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關。3．由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大。4．艾森曼格〔Eisenmenger〕綜合征15整理ppt四、臨床表現病癥：隨缺損大小而有區別。①缺損小的可全無病癥，②缺損較大時致體循環血流量缺乏而影響生長發育，表現為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環血流增多而易反復呼吸道感染。③可引起聲嘶〔由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致〕16整理ppt缺損大者：望診：心前區隆起觸診：心前區有抬舉沖動感，一般無細震顫。叩診：心濁音界擴大聽診：①第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。17整理ppt五、并發癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細菌性心內膜炎18整理ppt六、X線檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；3．主動脈段縮小。19整理ppt20整理ppt七、心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導阻滯〔室上嵴肥厚和右心室擴張〕2、局部有右心室、右心房肥厚21整理ppt22整理ppt八、超聲心動圖1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動。2、房間隔缺損的位置及大小3、估測分流量的大小，右心室收縮壓及肺動脈壓力23整理ppt九、心導管檢查

1．導管易通過缺損由右心房進入左心房。2．右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3．右心室和肺動脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數據可計算出肺動脈阻力和分流量大小。24整理ppt十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合。一般可在3～5歲時體外循環下直視關閉。也可通過介入性心導管術，應用雙面蘑菇傘關閉缺損。25整理ppt十一、房缺的特征性表現1、容易導致右心室舒張期負荷過重2、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血3、左心室、主動脈、體循環的血量下降4、胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫5、肺動脈瓣區第二音亢進、固定分裂6、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導阻滯7、心導管：血氧含量右房>上下腔靜脈8、X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大26整理pptX線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查治療概述分型病理生理臨床表現合并癥室間隔缺損〔Ventricularseptaldefect，VSD〕27整理ppt一、概述1、發病約占先心病的50%2．可單獨存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動脈狹窄、動脈導管未閉、大動脈錯位、主動脈關閉不全28整理ppt二、分型部位1．膜周部缺損，約占60％～70％，位于主動脈下，由膜部向與之接觸的三個區域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2．肌部缺損，占20％～30％，又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。29整理ppt分型大小：大致可分為3種類型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm2／m2體外表積。(2)中型室缺：缺損直徑5～15mm或缺損面積0.5～1.0cm2／m2體外表積。(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0cm2／m2體外表積。30整理ppt三、病理生理31整理ppt病生特點1．心室水平的左向右分流2．分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力3．導致雙室肥大，左房也可肥大。4．左向右分流量使肺循環血流量增加，出現肺動脈壓力增高，重時發生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。32整理ppt四、臨床表現1、小型缺損〔Roger病〕：1〕多發于室間隔肌部2〕可無明顯病癥，僅活動后稍疲乏3〕生長發育一般不受影響4〕體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺動脈二音稍增強5〕可自行閉合〔一般在5歲以下，約20—50%〕33整理ppt2、缺損較大：：左向右分流，體循環量下降病癥1、影響生長發育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起聲嘶〔由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致〕體癥1、心尖搏動彌散2、可觸及細震顫3、心界向左右擴大4、胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級全收縮期雜音，向四周廣泛傳導粗糙、響亮34整理ppt3、缺損較大+肺動脈高壓〔多見于兒童及青少年〕1〕右心室壓力顯著升高2〕右心室肥厚顯著3〕出現青紫〔左向右減少導致右向左分流增加〕4〕心臟雜音減輕5〕肺動脈二音顯著亢進35整理ppt五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細菌性心內膜炎36整理ppt六、X線檢查小型缺損1、無明顯改變或肺動脈段稍突出2、肺野輕度充血37整理ppt中型缺損1．心影輕度到中度增大。2．左、右心室增大，以左室增大為主。3．主動脈弓影較小。4．肺動脈段擴張。5．肺野充血。38整理ppt大型缺損X線表現1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺動脈段明顯突出3、肺血管影增粗，搏動明顯增強4、左、右室大，以右室大為主，左房也大5、主動脈弓影較小39整理ppt合并肺動脈高壓40整理ppt七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F為輕度左室肥大。41整理ppt中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主；大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。病癥嚴重、出現心力衰竭時，可伴有心肌勞損。42整理ppt八、超聲心動圖可解剖定位和測量大小，但<2mm的缺損可能不被發現。1、顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時相、數目與大小2、顯示分流束的起源、部位、數目、大小及方向3、測量分流速度，估測肺動脈壓。43整理ppt九、心導管檢查1．右室血氧含量高于右房1容積％，提示存在心室水平左向右分流。2．伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力可顯著高于正常值。44整理ppt十、治療1、小型缺損：不一定手術2、中型缺損：臨床上有病癥的應在學齡前期做修補手術3、大型缺損：因易并發心衰及反復感染肺炎而應于6個月以內做修補手術45整理ppt室缺的特征性表現1〕發病率占先心病首位2〕胸骨左緣可聞及III—IV級粗糙、響亮的全收縮期雜音，伴有細震顫3〕Roger病只有雜音而無病癥，可自閉合4〕X線：左室、右室大，左房亦可大5〕心導管：右心室血氧>右心房1vol%6〕易形成肺動脈高壓46整理ppt動脈導管未閉概述分型病理生理臨床表現并發癥X線檢查心電圖超聲心動圖心導管及造影治療動脈導管未閉的特殊表現Patentductusarteriosus,PDA47整理ppt一、概述1、占先天性心臟病發病總數的15％。2．胎兒期動脈導管被動開放是血液循環的重要通道，出生后，大約15小時即發生功能性關閉，80％在生后1個月解剖性關閉。到一年在解剖學上應完全關閉。假設持續開放，并產生病理、生理改變，即稱動脈導管未閉。48整理ppt二、分型1、管型：常見2、漏斗型3、窗型49整理ppt三、病理生理50整理ppt病生特點1.大血管水平左向右分流2．分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。3．肺循環及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大。4．肺動脈高壓導致右室收縮期負荷加重，右室肥厚衰竭。5．差異性紫紺(differentialcyanosis〕6.脈壓增寬51整理ppt四、臨床表現病癥取決于導管的粗細動脈導管細小者臨床上可無病癥。導管粗大者1)影響生長發育2)消瘦、乏力、氣短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶〔由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致〕52整理ppt心臟體征望診：心前區隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴大聽診：①胸骨左緣上方有一連續性“機器〞樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，②分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。③肺動脈瓣區第二音增強，④嬰幼兒期因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮期雜音；當合并肺動脈高壓或心力衰竭時，多僅有收縮期雜音。53整理ppt周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現股動脈槍擊音差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指54整理ppt五、并發癥

1．支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細菌性心內膜炎55整理ppt56整理ppt六、X線檢查導管細的：無異常導管粗的：1．心胸比率增大2．左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大3．肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗。4．主動脈結正常或凸出。57整理ppt七、心電圖導管細的：可正常導管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺動脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚。58整理ppt59整理ppt八、超聲心動圖1、直接探查到未閉合的動脈導管。2、在動脈導管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續性湍流頻譜。60整理ppt九、心導管和造影心導管檢查：1．肺動脈血氧含量較右心室為高。2．心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈。心血管造影：1．主肺動脈同時顯影；2．未閉動脈導管顯影。61整理ppt62整理ppt十、治療1．不同年齡、不同大小的動脈導管均應手術或經介入方法予以關閉。2．生后一周內使用消炎痛治療。63整理ppt十一、動脈導管未閉的特殊表現1、左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大。2、胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續的機械性雜音，可觸及細震顫3、脈壓增寬4、顯著肺動脈壓力增高時出現差異性紫紺5、X線表現：左房、左室大，主動脈弓增大6、心導管和造影：血氧含量：肺動脈>右室，主、肺動脈同時顯影64整理ppt左向右分流型先心病共同特點

平常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功不全時出現暫時性青紫；心前區有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響；肺循環血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗；體循環血量減少，影響生長發育。65整理ppt法洛氏四聯癥概述病理解剖病理生理臨床表現并發癥X線表現心電圖超聲心動圖心導管和心血管造影治療法洛氏四聯癥的特征性表現TetralogyofFallot66整理ppt一、概述1、為最常見的青紫型先天性心臟病2、發病率為：10%67整理ppt二、組成1、右室流出道梗阻：1〕以漏斗部狹窄多見，也最重要2〕其次為漏斗和動脈瓣膜部合并狹窄3〕狹窄程度可隨年齡而加重2、室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損3、主動脈騎跨：主動脈根部粗大且順鐘向旋轉右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％4、右室肥厚：屬繼發性病變，肺動脈狹窄右室負荷加重的后果。68整理ppt三、病理生理69整理ppt病生特點1．右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現左向右、雙向甚至右向左分流。2．右心室流出道的梗阻使右心室后負荷加重，引起右心室的代償性肥厚。3．青紫：①主動脈騎跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室的血液外，還直接接受一局部來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現青紫；②因肺動脈狹窄，肺循環進行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。4．可引起腦血栓，易形成腦膿腫。70整理ppt四、臨床表現1、主要表現為青紫〔程度和出現早晚與肺動脈狹窄的程度有關〕2、杵狀指趾3、多有蹲踞現象4、陣發性缺氧發作5、合并腦血栓，為細菌性，易導致腦膿腫6、體格發育多落后71整理ppt72整理ppt心臟體征：望診：心前區隆起觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫。叩診：可正常或稍大聽診：①胸骨左緣2~4肋間可聞及II—III級噴射性雜音，以第三肋間最響，為肺動脈狹窄所致。②肺動脈第二音減弱或消失73整理ppt五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細菌性心內膜炎74整理ppt六、X線檢查1、心臟正?；蛏源?、心尖圓隆上翹，肺動脈段凹陷，形成“靴型心影〞3、肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加4、側枝循環豐富，兩肺野呈網狀肺紋理75整理ppt76整理ppt七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大77整理ppt八、超聲心動圖1、主動脈騎跨于室間隔之上，內徑增寬2、右室流出道及肺動脈狹窄3、室間隔中斷4．右室直接將血液注入騎跨的主動脈內。78整理ppt九、心導管和心臟造影心導管檢查：1、右室可進入：1〕主動脈〔主動脈騎跨〕2〕左心室〔室缺〕3〕不容易進入肺動脈〔肺動脈狹窄〕2、股動脈血氧含量下降〔45~87%〕，右向左分流心血管造影：典型表現是造影劑注入右室后主肺動脈同時顯影79整理ppt十、治療1．一般護理：經常飲水，預防感染，及時補液，防止脫水和并發癥。2．缺氧發作的治療：①吸氧②心得安0.1mg/kg/次，靜注?；蚱は伦⑸鋯岱?.1~0.2mg/kg/次③糾正酸中毒：5%NaHCO31.5~5.0ml/kg3.外科治療：手術80整理ppt十、法洛氏四聯癥的特征性表現1、有四種畸形，以右心室流出道狹窄最重要2、青紫的產生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的3、主要表現為青紫和杵狀指趾4、多有蹲踞現象，嚴重的引起暈厥和抽搐5、易引起腦血栓、腦膿腫81整理ppt6、體格發育明顯落后7、胸骨左緣2—4肋間可聞及II—III級收縮期噴射性雜音8、肺動脈第二音減弱或消失9、X線檢查