肺痿病（肺纖維化）中醫診療方案（2017年版）一、診斷（一）疾病診斷1.中醫診斷標準參考《中醫內科學》（周仲英主編，中國中醫藥出版社，2003年）。肺痿病是臨床表現為氣短喘憋、和（或）胸悶，動則加重，干咳少痰或咳吐濁唾涎沫為主癥的疾病。2.西醫診斷標準參考美國胸科學會(AmericanThoracicSociety,ATS)、歐洲呼吸學會(EuropeanRespiratorySociety,ERS)、日本呼吸學會(JapaneseRespiratorySociety,JRS)和拉丁美洲胸科學會(LatinAmericanThoracic)2011年3月共同頒布的《\t"22:10000/pc/sdt/_blank"特發性肺纖維化診斷和治療指南》。a.排除其他已知原因導致的間質性肺疾病(ILD)(如，環境和職業導致的肺病,結締組織疾病相關ILD，和藥物性肺病等)。b.在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現典型的UIP表現。c.有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現。（二）證候診斷1.燥熱傷肺證：氣短喘憋，和（或）胸悶，動則加重，干咳無痰，或痰少難咯，或痰中帶血，咳嗽劇烈，陣咳，咳甚胸痛，口鼻咽干，可伴有發熱、惡寒。舌尖紅，苔少或薄黃，脈細略數。2.痰熱壅肺證：氣短喘憋，和（或）胸悶，動則加重，呼吸急促，咳嗽痰多，白粘痰不易咯出，或咯吐黃痰，心煩口苦，身熱汗出，大便秘結。舌紅苔白或黃膩，脈弦滑或滑數。3.氣虛血瘀證：氣短喘憋，和（或）胸悶干咳無痰，心慌乏力，口唇爪甲紫暗，肌膚甲錯，杵狀指，舌質暗或有瘀點、瘀斑，脈沉細或澀。4.肺腎不足、氣陰兩虛證:氣短喘憋，和（或）胸悶，動則加重，干咳無痰或少痰，氣怯聲低，神疲乏力，汗出惡風，腰膝酸軟，形瘦便溏，五心煩熱。舌紅少苔，脈沉細無力。二、治療方法（一）辨證論治1.燥熱傷肺證治法：清肺潤燥，宣肺止咳推薦方藥：\t"22:10000/pc/sdt/_blank"桑杏湯加減。桑葉、杏仁、沙參、淡豆豉、梨皮、浙貝母、麥冬、炙杷葉、天花粉、炙紫菀、五味子、蟬衣、百部等。或具有同類功效的中成藥（包含中藥注射劑）。2.痰熱壅肺證治法：清肺化痰，止咳平喘推薦方藥：清肺化痰方加減。黃芩、魚腥草、金蕎麥、栝樓、半夏、海浮石、桑白皮、炙紫菀、杏仁、麥冬等。或具有同類功效的中成藥（包含中藥注射劑）。3.氣虛血瘀證治法：益氣活血，通絡散瘀推薦方藥：補肺活血方加減。西洋參、三七粉、山萸肉、五味子、紫菀、麥冬、白果、紅景天、炙甘草等。或具有同類功效的中成藥（包含中藥注射劑）。4.肺腎不足、氣陰兩虛證治法：調補肺腎，養陰益氣推薦方藥：調補肺腎方加減。黨參、仙靈脾、補骨脂、山茱萸、云苓、生熟地、赤芍、紫菀等。或具有同類功效的中成藥（包含中藥注射劑）。（二）其他中醫特色療法1.中藥穴位貼敷：平衡陰陽、調護表里。適用于易感冒、咳嗽頻繁的患者。推薦穴位：肺俞、膏肓俞、膈俞、天突等。2.艾灸療法：溫通經絡、行氣活血。適用于陽氣不足，陰寒內盛的患者。推薦穴位：肺俞、膏肓俞、大椎、足三里、氣海等。（三）護理調攝要點1.積極治療肺部咳喘等疾患，防止其向肺痿病轉變。2.戒煙，減少對呼吸道的刺激，以利肺氣恢復。3.飲食宜清淡，忌寒涼油膩；居處要清潔，避免煙塵刺激。4.加強體育鍛煉，提供機體免疫力。三、療效評價（一）評價標準1.中醫證候療效評價標準：證參考2002年《中藥新藥臨床研究指導原則》。穩定：證候積分下降10%。有效：證候積分下降30%。2.西醫療效評價標準：參考文獻：《呼吸疾病診斷治療指南》（何權瀛主編，中國協和醫科大學出版社，2004年）；劉文峰,史利卿.中醫藥治療特發性肺纖維化療效指標研究.北京中醫藥大學學報（中醫臨床版）,2012,19(6):30-33.（1）圣喬治問卷評分：穩定：評分下降10%。有效：評分下降30%。（2）6分鐘步行試驗：穩定：提高10%。有效：提高30%。（3）呼吸困難評級：穩定：維持原評級。有效：下降1級。（4）胸部CT、肺功能+彌散功能：穩定：符合以下2項以上條件A.TLC（肺總量）或VC（潮氣量）變化＜10%或變化＜200ml；B.單次呼吸法一氧化碳彌散（DLco）變化＜15%或變化＜3ml/(min·mmHG)；C.在心肺運動試驗中氧飽和度（SaO2）或肺泡-動脈血氧分壓差（P(A-a)O2）無變化（SaO2變化＜4%，P(A-a)O2變化＜4mmHg，或0.53kPa）。有效：胸部CT或高分辨CT（HRCT）肺部病變減輕；符合以下2條以上的生理功能改善指標：A.TLC（肺總量）或VC（潮氣量）增加≥10%（或至少增加≥200ml）；B.單次呼吸法一氧化碳彌散（DLco）增加≥15%，或至少增加≥3ml/(min·mmHG)；C.在心肺運動試驗中氧飽和度（SaO2）升高或正常（SaO2升高≥4%）或肺泡-動脈血氧分壓差（P(A-a)O2）升高（較前次升高≥4mmHg）。（二）評價方法根據治療前后證候積分表、血氣分析、胸部CT（有條件需選擇高分辨CT）、肺功能+彌散功能、6分鐘步行試驗、圣喬治問卷評分等變化評價療效。附：中醫證候積分表主癥記分記分標準無（0分）輕（2分）中（4分）重（6分）喘息

活動后不覺喘息明顯活動后喘息安靜時喘息不著，稍事活動后即加重安靜時喘息憋氣

活動后不覺憋氣明顯活動后輕度憋氣安靜時憋氣不著，稍事活動后即加重安靜時憋氣胸悶

活動后不覺胸悶明顯活動后輕度胸悶安靜時胸悶不著，稍事活動后即加重安靜時胸悶嚴重氣短

活動后不覺氣短明顯活動后輕度氣短安靜時氣短不著，稍事活動后即加重安靜時氣短不得接續Velcros啰音

雙肺未能聞及一側肺可聞及雙肺散在velcros啰音兩肺滿布咳嗽

無咳嗽間斷咳嗽陣咳，不影響睡眠晝夜咳嗽頻繁，影響工作及睡眠次癥

記分標準無（0分）輕（2分）中（4分）重（6分）咯痰

無痰偶有痰，24h痰量20～50ml24h痰量50～100ml24h痰量100ml以上或見癥

記分標準無（0分）有（4分）有無黃痰

無黃痰痰色帶黃發熱

體溫在37.5℃以下體溫在37.5℃以上咽癢

無咽癢有咽癢惡風

無怕冷、怕風自覺怕冷、怕風汗