醫學免疫學第五章 補體系統_第1頁
醫學免疫學第五章 補體系統_第2頁
醫學免疫學第五章 補體系統_第3頁
醫學免疫學第五章 補體系統_第4頁
醫學免疫學第五章 補體系統_第5頁
已閱讀5頁，還剩23頁未讀， 繼續免費閱讀

下載本文檔

版權說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內容提供方，若內容存在侵權，請進行舉報或認領

文檔簡介

第五章補體系統Chapter5Complementsystem第一節概述補體的發現補體的概念：補體并非單一成分，是存在于人和脊椎動物血清與組織液中一組與免疫有關、經活化后具有酶活性的蛋白質。

JulesBordet第二節補體激活補體激活的特點1.級聯反響cascade2.三條途徑〔經典途徑、旁路途徑、MBL途徑〕經典激活途徑

1.參與成分

2.激活物質：免疫復合物

3.激活過程識別階段旁路途徑1.激活物質：某些細菌、內毒素、酵母多糖、葡聚糖等2.激活過程補體活化的MBL途徑MBL+病原體甘露糖殘基C4C2MASP2C4a+

C4bC2b

+

C2a+C4b2aC3轉化酶MASP1C3C3b旁路激活途徑第三節補體系統的調節一、補體的自身調控補體激活過程中的一些中間產物極不穩定，成為級聯反響的重要自限因素。如各種C3轉化酶、多種b片段等。1、C1抑制物(C1INH)-抑制經典途徑C3轉化酶的形成2、DAF：解離已形成的C3和C5轉化酶3、CD59：阻止MAC組裝二、補體調節蛋白的作用〔舉例〕【臨床表現】

〔一〕本病為常染色體顯性遺傳性疾病。〔二〕突然出現發作性上呼吸道、胃腸道水腫及局限性皮下水腫。喉頭水腫可導致呼吸道梗阻，甚至危及生命。胃腸道水腫時那么表現為劇烈腹痛。皮下水腫多主要見于眼瞼、唇、耳殼、外陰及四肢。

遺傳性血管神經性水腫

Hereditaryangioedema陣發性夜間血紅蛋白尿ParoxymalNocturnalHemoglobinuria〔PNH〕病因：編碼GPI的基因翻譯后修飾缺陷，使DAF/CD55和MIRL/CD59不能錨定在細胞膜上。失去抑制作用。機理：補體介導的溶血臨床表現：慢性溶血性貧血、全血細胞減少、靜脈血栓，晨尿中出現血紅蛋白。漸進性骨髓衰竭。平均壽命10-15歲。治療：genetherapy?Somaticmutation,多細胞受累No!

C5的人源化單抗-Eculizumab

Yes!TreatmentofPNHpathentswithEculizumabrelieveshemoglobinuria.Hillmen,P.,etal.NewEnglandJournalofMedicine2004;350:6,552-559第四節補體的生物學意義〔一〕補體的生物學功能細胞毒作用：溶解細菌等調理作用免疫黏附炎癥介質〔圖〕〔二〕病理生理學意義抗感染參與適應性免疫與其它酶系統聯系第五節補體與疾病〔一〕補體的遺傳性缺陷〔二〕補體與傳染

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請聯系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網頁內容里面會有圖紙預覽，若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經權益所有人同意不得將文件中的內容挪作商業或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網僅提供信息存儲空間，僅對用戶上傳內容的表現方式做保護處理，對用戶上傳分享的文檔內容本身不做任何修改或編輯，并不能對任何下載內容負責。
  • 6. 下載文件中如有侵權或不適當內容，請與我們聯系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論