癲癇診療規范2023版一、概述癲癇(epilepsy)是一組由于腦部神經元異常過度放電所引起的突然、短暫、反復發作的中樞神經系統功能失常的慢性疾病和綜合征。按異常放電神經元涉及部位和放電擴散范圍不同，臨床上可表現為不同的運動、感覺、意識、自主神經等功能障礙，或兼而有之。一次神經元的突然異常放電所致短暫過程的神經功能障礙稱為癲癇發作(epilepticseizure)，是腦內神經元過度和/或超同步化異常電活動的臨床表現。2005年國際抗癲癇聯盟(ILAE)對癲癇的定義作了修訂：癲癇是一種腦部疾患，其特點是持續存在能產生癲癇發作的腦部持久性改變，并出現相應的神經生物認知、心理學以及社會學等方面的后果。【流行病學】全人群癲癇發病率的研究相對較少。在發達國家，初次診斷原發性癲癇的全人群年發病率為(20-70)/10萬。其中，芬蘭24/10萬、瑞典34/10萬、美國48/10萬、英國48/10萬、冰島44/10萬。而在發展中國家，智利農村地區、坦桑尼亞和厄瓜多爾的癲癇年發病率分別為114/10萬、77/10萬和190/10萬，洪都拉斯、印度分別為92.7/10萬和49.3/10萬。發展中國家癲癇的發病率大約是發達國家的兩到三倍。【分類】癲癇按病因可分為原發性、癥狀性和隱源性三種。原發性癲癇通過詳細詢問病史、體格檢查以及化驗和各種輔助檢查仍未能找到引起癲癇發作的原因，臨床上稱原發性癲癇，又稱特發性癲癇，這組癲癇的發生可能與遺傳因素有關，約占全部癲癇的2/3。癥狀性癲癇癲癇發作只是腦部疾病或全身性疾病的一個癥狀，約占癲癇患者總數的23%~39%。癥狀性癲癇的病因見表23-8-0-1。隱源性癲癇指目前雖未找到肯定的致癇原因，但隨著科技發展，尤其是基因和分子醫學的應用，致病原因日漸清晰。隨著部分癲癇在分子水平的病因有可能被確定，隱源性癲癇將日趨減少，在2009年ILAE最新的分類中，該定義已被“未知的病因”取代。國際抗癲癇聯盟于1981年和1989年分別提出了癲癇發作的臨床及腦電圖分類(表23-8-0-2)和癲癇與癲癇綜合征的分類。國際抗癲癇聯盟關于癲癇和癲癇發作分類的方案，在臨床應用中發現僅用上述兩種分類很難將有些發作歸入某一發作類型，隨著近年來基因學與分子生物學，中樞神經遞質，分子電生理及臨床電生理等學科的發展，ILAE于2001年又提出了修改上述方案的建議。新方案由5個層次組成：①發作期癥狀學。根據標準描述性術語對發作時的癥狀進行詳細的描述。②發作類型。確定患者的發作類型，如有可能應明確大腦定位，如為反射性發作需指明特殊的刺激因素。③綜合征。進行癲癇綜合征的診斷。④病因。如可能根據經常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎。⑤損傷。評價癲癇造成損傷的程度。2017年3月國際抗癲癇聯盟分類與命名委員會推薦了新的癲癇發作分類，提出癲癇的分型診斷應分3步：發作類型的診斷，癲癇類型診斷，癲癇綜合征的診斷。診斷每個階段均需考慮共患病因素和病因學。表23-8-0-1癥狀性癲癇病因局限或彌漫性腦部疾病 全身或系統性疾病先天性異常：染色體畸變、腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水、臍月氐體發育不全、腦皮質發育不全等頭顱損傷：顱腦外傷和產傷炎癥：中樞神經系統細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體等感染，以及艾滋病的神經系統并發癥腦血管病：腦動靜脈血管畸形，腦動脈粥樣硬化、腦栓塞、腦梗死和腦出血，以及腦動脈硬化性腦病等顱內腫瘤：原發性腦膠質瘤，腦膜瘤，以及腦轉移性腫瘤代謝遺傳性疾病：如結節硬化癥，斯德奇-韋伯綜合征（腦面血管瘤病），苯丙酮酸尿癥等如阿爾茨海默病等缺氧：一氧化碳中毒，麻醉意外等新陳代謝及內分泌障礙：尿毒癥、高尿素氮血癥、肝性腦病、低血糖、堿中毒、甲狀旁腺功能亢進，水潴留等心血管疾病：心搏驟停、高血壓腦病等子癇和電解質紊亂中毒和藥物：乙醇、瞇、氯仿、樟腦、異煙臍、卡巴哩、重金屬鉛、鎧等中毒等表23-8-0-2癲癇發作類型的臨床分類（國際抗癲癇聯盟，1981）分類 表現一、 全身性發作（通常兩側對稱，無局1.強直-陣攣或強直或陣攣發作灶性表現） 2.失神發作典型失神發作復雜性失神發作不典型失神發作肌陣攣發作肌陣攣發作肌陣攣失神發作泛化性雙側肌陣攣眼瞼肌陣攣（伴有或不伴有失神）肌陣攣性失張力失張力發作二、 局灶性發作（開始即局限發作） 1.單純局灶性發作（1） 局灶性運動性發作（通常無意識障礙）局灶性運動一額葉源性發作（身體某一部位的強宜/陣攣/強直-陣攣；擴展性的Jacksonian運動性發作。旋轉性發作）（2） 局灶性感覺性發過（大多無意識障礙）①軀體初級感覺發作；②特異性感覺發作（視覺、聽覺、嗅覺、味覺、前庭平衡覺等）；③有經歷性癥狀的發作（記憶、識別、情感、錯覺、幻覺、自主神經發作）；④自主神經發作復雜局灶性發作典型自動癥（有意識障礙）局灶性發作轉為全身性發作（1） 反射性癲癇（2） 不能分類的發作三、 特殊類型和不能分類的癲癇發作【發病機制】癲癇發作的類型十分復雜，但其共同點，是腦內某些神經元的異常持續興奮性增高和陣發性放電。這些神經元興奮性增高的原因以及這些興奮性如何擴散至今尚不清楚。主要的假設有神經遞質的失平衡、軸突發芽、遺傳因素、離子通道病學說等。癲癇的發生機制十分復雜，除上述因素外，免疫機制亦參與其發生，可能系自身抗體與神經細胞突觸傳遞中的受體結合，導致受體破壞、再生和軸突發芽而使興奮通路錯誤傳遞。【病理】癲癇的病因錯綜復雜，病理改變亦呈多樣化，癲癇病理改變可分為二部分：引起癲癇發作的病理改變（病因）和癲癇發作引起的病理改變（后果）。海馬硬化又稱穎葉中央硬化（mesialtemporalsclerosis），它既是癲癇反復發作的結果，又可能是導致癲癇反復發作的病因。肉眼觀察表現為海馬萎縮、堅硬；組織學表現為雙側海馬硬化病變多呈現不對稱性，往往發現一側有明顯的海馬硬化表現；而另一側海馬僅有輕度的神經元脫失。此外，也可波及海馬旁回、杏仁核、鉤回等。鏡下典型表現是神經元脫失和膠質細胞增生，且神經元的脫失在癲癇易損區更為明顯，比如CA1區、CA3區和門區。苔群纖維出芽是海馬硬化患者另一重要的病理表現。顆粒細胞的軸突稱為苔蘇纖維，正常情況下只投射至門區及CA3區，反復癲癇發作觸發苔薛纖維芽生，進入齒狀回的內分子層(主要是顆粒細胞的樹突)和CA1區，形成局部異常神經環路，導致癲癇發作。二、癲癇發作的臨床表現【臨床表現】癲癇發作大多具有短時性、刻板性和間歇反復發作等特點，各類發作既可單獨地或不同組合地出現于同一個患者身上，也可能起病初期表現為一種類型的發作，后轉為另一類型。現介紹臨床上常見的幾種發作類型。為便于理解，此處仍沿用ILAE1981年發作分類。(—)全面性強直-陣攣性發作(generaltonicclonicseizure，GTCS)患者突然神志喪失并全身抽搐發作，可為原發性或繼發性，但大部分屬繼發性。按癥狀經過可分為三期。先兆期部分繼發性發作的患者在發作前一瞬間可出現一些先兆癥狀，分為感覺性(如上腹部不適，胸、腹氣上升，眩暈、心悸等)，運動性(如身體局部抽動或頭、眼向一側轉動等)或精神性(如無名恐懼，不真實感或如入夢境等)。先兆癥狀極為短暫，有的甚至不能回憶。先兆癥狀常可提示腦部病灶的位置。原發性發作的患者常缺乏先兆癥狀。抽搐期患者突然神志喪失，發出尖叫聲，跌倒，瞳孔散大，光反應消失。又可分為二期：強直期和陣攣期。痙攣后期或昏睡期在此期間，患者進入昏睡狀態。在最后一次明顯的痙攣后5秒有時可有輕微短暫的強直性痙攣，但以面部和咬肌為主，造成牙關緊閉并有再次咬破舌頭的可能。在最后一次痙攣到第二次肌肉強直期之間全身肌肉松弛，包括括約肌在內，尿液可能自尿道流出造成尿失禁。呼吸漸趨平穩，臉色也逐漸轉為正常，患者由昏迷、昏睡、意識模糊而轉為清醒。此期長短不一，經數分鐘至數小時不等。醒后除先兆癥狀外，對發作經過不能回憶，患者往往感到頭痛、頭昏、全身酸痛乏力。少數患者在發作后還可能出現歷時長短不等的精神失常。(-)全面性非驚厥性發作臨床主要見于兒童或少年，有以下幾種發作形式：失神發作(absenceseizure)以5~10歲起病者為多，15歲以后發病者極少。發作時表現為短暫的意識喪失，一般不會跌倒，亦無抽搐。患兒往往突然停止原來的活動，中斷談話，面色蒼白，雙目凝視無神，手中所持物件可能跌落，有時頭向前傾，眼瞼、口角或上肢出現不易覺察的顫動。有時眼球有向上約3次/s的顫動，也可能機械地從事原先的活動。一般持續6~20秒，極少超過30秒，發作突然停止，意識立即恢復。發作無先兆，亦不能回憶發作經過。因為發作時間短暫，常不易被人發覺。部分兒童因進食時發作，碗筷經常跌落或玩耍時玩具落地而引起家長注意。臨床經過一般良好，智力不受影響，但發作頻繁，一天可達數十次至百余次，會影響學習。通常至青春期停止發作，也有部分轉為全身強直-陣攣性發作。失神發作的診斷標準為：①反復發作的短暫失神，深呼吸容易誘發；②腦電圖上有彌漫性雙側同步的3次/s棘-慢波。全身強直-陣攣性發作患者在服用抗癇藥后沒有驚厥發作，但又先兆或短暫意識不清時，應認為是強直-陣攣發作的不完全發作而不能視為失神發作。15歲以后發生失神發作時應首先考慮穎葉癲癇。年長者還應注意與短暫腦缺血發作(TIA)鑒別。非典型失神發作(atypicalabsenceseizure)肌張力的改變要比典型失神發作明顯，發作和停止并不十分突然。腦電圖上表現為不規則2.5Hz以下的棘-慢波，往往為不對稱或不同步的。失張力性(松弛性)發作(atonicseizure)為一種復合性發作，多見于兒童，表現為突然意識障礙和肌張力消失，發作結束后意識很快恢復，肌張力消失可能使患者跌倒于地。肌陣攣性發作(myoclonicseizure)亦為一種復合性發作。以頭部及上肢肌肉為主的雙側節律性肌陣攣抽動，頻率為每秒3次，與腦電圖上棘-慢波或多棘-慢波的頻率一樣，且與棘波同步。(三)單純部分性發作(simplepartialseizure)為大腦皮質局部病灶引起的發作，通常由于損害的區域不同而引起不同的表現類型，患者意識常保持清醒。部分患者的單純部分性發作可發展成為全身性發作。單純體感性發作指軀體感覺性而非內臟感覺性發作，往往局限于或先從一側口角、手指或足趾開始的短暫感覺異常，表現為麻木、觸電感或針刺感，偶爾發生溫熱感、動作感或感覺缺失。疼痛感則極為罕見。最近有一些兒童患者發生足底、足趾、腕距小腿關節發作性疼痛的報道。病灶一般在對側大腦半球中央后回。如果癇性活動延及其他區域，會產生運動性發作甚至于全身性發作。單純運動性發作多從一側口角、手指或足趾開始或局限于該處的強直性或陣攣性抽搐，由對側中央前回神經元的異常放電所引起。發作時意識并不喪失。持久或嚴重的局限性運動性發作時常在發作后遺留暫時性的局部癱瘓(Todd癱瘓)o局部抽搐偶可持續數小時、數天，甚至數周，局限性運動性發作連續不斷而患者意識始終清醒者稱為部分性癲癇持續狀態(epilepsiapartialiscontinua)。擴延型(Jacksonian發作)局限性單純體感性或運動性發作按其感覺或運動代表區在大腦中央后回或前回的分布順序緩慢移動，甚至擴散至對側半身。有時局限性體感性發作不僅先有局部感覺異常，沿中央后回擴展至一側半身，而且可以越過中央溝擴展至中央前回出現部分運動性發作。若放電再通過大腦皮質下的聯系纖維而導致雙側大腦半球的彌漫性放電時，就發展成繼發全身性驚厥發作，此時患者的意識喪失。若局限性發作很快轉化為全身性發作，這種部分性發作或感受就成為“先兆”。有時擴延非常迅速，正如前述，甚至于患者還來不及"感受”或“意識”到有先兆時即失去意識、出現四肢抽搐，醒后不能回憶，臨床醫生常難以區別究竟為原發性還是繼發性發作，有時也難于區別究竟是部分性發作還是全身性發作。其他感覺性發作有視覺性發作、聽覺性發作、眩暈性發作、嗅覺性發作和味覺性發作等。混合性發作一種以上的上述發作形式。復雜部分性發作(complexpartialseizure)多數自簡單部分性發作開始，隨后出現意識障礙、自動癥(automa-tism)和遺忘，也有發作開始即有意識障礙。由于癥狀復雜，病灶常在顓葉及其周圍，涉及邊緣系統，故又稱精神運動性發作、穎葉癲癇或邊緣(腦)發作。這一類型的發作，多以意識障礙與精神癥狀為突出表現。患者在發作時與外界突然失去接觸，精神模糊，岀現一些無意識的動作(稱自動癥)，如咂嘴、咀嚼、吞咽、舔舌、流涎(口咽自動癥)，反復撫摸衣扣或身體某一部位，或機械地繼續其發作前正在進行的活動，如行走、騎車或進餐等。有的表現為精神運動性興奮，例如突然外出、無理吵鬧、唱歌、脫衣裸體、爬墻跳樓等。每次發作持續達數分鐘或更長時間后，神志逐漸清醒，對發作情況多數無記憶。也可能表現為單純部分性發作中出現精神癥狀，接著就與外界失去接觸，并出現自動癥。發作停止后，對于自動癥前出現的一些癥狀，常常能回憶。復雜部分性發作可發展為全身強直-陣攣性發作。腦電圖上最典型的表現為在一側或雙側穎前部有棘波或尖波發放。由于致病灶常在顓葉內側面或底面，有時頭皮電極不易見到癇樣放電而表現為陣發性6波活動。睡眠描記、蝶骨電極或鼻咽電極可使局灶性棘波或尖波的陽性率增高。部分患者的異常放電灶位于額葉。癲癇持續狀態癲癇持續狀態的定義及進展癲癇持續狀態(statusep-ileticus)是癲癇連續發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發，或癲癇發作持續30分鐘以上未自行停止。Treiman(1998)提出發作持續10分鐘以內是控制發作和減少耐藥性的最佳時機。難治性癲癇持續狀態(refractorystatusepileticus)目前尚無公認的診斷標準；多數人認為癲癇持續狀態對2~3種一線抗癲癇藥物(苯二氮罩類和苯妥英鈉等)治療無效，發作時間超過1~2小時即可診斷為難治性癲癇持續狀態。根據不同的臨床需要和研究目的，癲癇持續狀態分為下列類型：根據臨床發作時有無明顯的骨骼肌收縮表現，分為驚厥性(convulsivestatusepilepticus)與非驚厥性(non-convulsivestatusepilepticus)癲癇持續狀態。根據病因不同分類如下：急性癥狀性癲癇持續狀態：既往神經系統發育正常，起病一周內可能發生了中樞神經系統感染、持續的熱性驚厥、腦病、頭外傷、腦血管疾病、代謝或中毒性紊亂。遠期癥狀性癲癇持續狀態：缺乏肯定的急性病理因素，但有既往一周前已經存在的中樞神經系統異常病變或受損史。特發性癲癇持續狀態：無癥狀性病因，過去有特發性癲癇史，或癲癇持續狀態作為第二次自發性發作。隱匿性癲癇持續狀態：無癥狀性病因，過去有隱匿性癲癇史，或癲癇持續狀態作為第二次自發性發作。未能分類的癲癇持續狀態：不能分為任何其他組的癲癇持續狀態。難治性癲癇癲癇是由不同病因引起的綜合征，其預后不盡相同。大多數癲癇患者的發作可獲得滿意的控制，但有30%~40%癲癇患者為難治性癲癇(refractoryepilepsy)0難治性癲癇的定義有廣義和國際共識定義兩種。廣義者指：①用目前的抗癲癇藥物，在有效治療期合理用藥，不能終止其發作；②已被臨床證實是難治的癲癇及癲癇綜合征。耐藥性癲癇(drugresistantepilepsy)按2009年國際抗癲癇聯盟(ILAE)制定了定義方案，即根據癲癇發作類型，經過合擇并正確使用至少2種耐受性好的抗癲癇藥物，單藥前后分別使用和聯合使用，無發作的持續時間未達到治療前最長無發作時間的3倍或者1年無發作(取兩者無發作間隔期最長的一個)。三、癲癇的輔助檢查(-)腦電圖對癲癇的診斷價值很大，已成為癲癇的診斷和分型必不可少的檢查方法，還廣泛應用于指導選用抗癲癇藥、估計預后、手術前定位，并用于闡明癲癇的病理生理。發作時記錄的腦電圖診斷意義最大，但這種機會甚少，大多在發作間歇期對患者進行腦電圖檢測。一次發作間歇期記錄，歷時20~40分鐘，其發現癲癇樣電活動的概率約50%，故不能據此作為確診有無癲癇的手段。發作間期放電(interictaldischarge)與患者發作期放電(ictaldischarge)有很多不同之處，兩者相比較，前者持續時間短暫(一般不超過2~3秒)，甚至為單個散在出現，波形整齊，不伴有臨床發作而且波形可與發作時放電完全不同，出現范圍也不如后者廣泛。而發作時放電持續時間通常在數十秒以上甚至數分鐘，包括節律性重復性成分，波形不如發作間歇期放電整齊，出現范圍廣泛，常合并臨床發作。腦電圖可用以鑒別發作類型和明確致癇灶部位，常規腦電圖常要多次重復記錄，并結合缺睡誘發和睡矚記錄，可使陽性率增加至85%左右，其余15%的患者，需應用長時監測(longtermmonitoring，LTM)的方法來獲取更多的信息，個別局灶性意識障礙性發作的患者甚至需要做腦深部電極記錄方能確診。除去某些特殊類型如兒童失神發作和嬰兒痙攣癥外，由于頭皮電極所記錄到的癲癇樣電活動可能不來自皮質，而為遠處病灶的傳播所致，常規記錄有其性能上的局限性，應用視頻腦電圖(video-EEG，VEEG)為較理想的方法。VEEG對癲癇診斷有非常重要的意義，大多可獲得有助于診斷的信息，同時有助于鑒別非癲癇性發作及假性發作。對于反復常規EEG結果陰性者，通過數小時、數天或數周的VEEG監測，可對少見的發作期及發作間期的異常EEG進行分析，并通過增加電極數來進行更為準確的癲癇灶定位。發作時的視頻記錄還可獲得癲癇發作時的癥狀學信息，并將其與當時的EEG進行對照研究。（一）神經影像學檢查可發現病因，包括難治性癲癇手術治療的病灶定位。CT或MRI有助于發現腫瘤血管畸形、先天性畸形、血管瘤、寄生蟲或其他可能導致癲癇發生的結構性改變。首次發病癲癇患者進行腦部影像學檢查的指征包括：病史或腦電圖提示有局灶性起源的依據；首次發病者；神經系統體檢有局灶性陽性體征者；經典抗癲癇藥物正規治療療效不佳者；長期應用抗癲癇藥物治療癲癇得到控制，經過一段穩定期后發作再次頻繁者、或發作類型改變者。重復腦部影像學檢查的指征有：癲癇復發，發作情況惡化，抗癲癇藥物常規治療出現難以解釋的發作類型變化，以及神經系統體檢發現體征岀現變化，考慮手術治療前的準備。首選MRI。對于部分不能接受MRI掃描的，或是懷疑有腦部結構性損害、情況緊急的患者可選用CT掃描。高清分辨率MRI能對近80%行穎葉切除術的患者和近60%行額葉切除術的患者進行手術定位。MRI用于診斷穎葉海馬硬化，表現為與癲癇灶同側的中央海馬不對稱變小或萎縮，受累海馬在T2加權上為高信號。約有90%穎葉癲癇的MRI發現與腦電圖改變相吻合。腦磁圖神經元膜的離子流動不僅產生電場，還產生磁場，電儀器記錄顯示形成腦磁圖（magnetoencephalography，MEG）O同相應的腦電波形相比，腦磁圖波形活動較局限。大量研究結果表明，對癲癇起源的成功模擬在于腦電圖和腦磁圖各自優勢的互補、聯合。腦電圖對水平、徑向位偶極子敏感，MEG對垂直、切線位偶極子敏感。但MEG描記要求在較短時間內完成，因為患者必須安靜地躺臥或坐在杜瓦瓶下保持不動。另外，信號大小嚴重影響MEG的描記結果，為此采取的屏蔽措施與傾斜儀器等價格昂貴，限制了其使用；因此，目前腦磁圖偶極子定位的應用仍具有局限性。PET在癲癇病因和癲癇病灶定位中也十分重要。四、癲癇的診斷與鑒別診斷癲癇的診斷方法和其他疾病一樣，主要通過病史、體格檢查與神經系統檢查、實驗室檢查等，進行綜合分析。癲癇診斷的思維程序，包括是否是癲癇、癲癇或綜合征的類型和癲癇的病因。【診斷步驟】確定癲癇的診斷主要依靠臨床表現、腦電圖波形和抗癲癇藥物的效應。患者初步的診斷并非要求三項條件必備，但在診斷過程中，三者都重要。尤其是最后診斷的確立，對多數患者來說，三項條件均必不可少。病史采集與體檢無可替代。癲癇患者就診時均在發作后且體檢大多無異常。因此病史十分重要。患者發作時多有意識障礙，所以敘述不清發作中的情況，甚至不知道自己發作（如夜間入睡中的發作）。需詳細詢問患者的親屬或目擊者，包括發作中及發作后的表現，有否先兆，發作次數及時間，發作誘因，發作與生理變化如月經和睡眠的關系，患者智力、生活能力及社會適應性，患者性格有否變化等。但目擊者往往由于缺乏醫學專業培訓，或在目睹發作時由于驚慌等原因而不能提供充分、詳盡、可靠的發作細節，甚至于對患者的發病情況描述錯誤，最終導致臨床醫生誤診。因此，對初診患者使用較長時程的視頻腦電圖（V-EEG）十分必要。亦可要求患者家屬在發作時用攝像記錄其發作情況，就診時交給醫生。國外還有建議對患者設立家庭錄像來了解發作情況。還應了解既往疾病、腦外傷史、家族史，母親懷孕期間及圍產期有否異常，以及患者的習慣、工作、營養狀態等。上述內容有助于進一步判斷引起癲癇發作的可能病因。臨床體檢還須注意患者的智能、心臟情況、皮膚和皮下結節、有無畸形、有無運動與協調功能障礙等。必須強調癲癇是臨床診斷，如實驗室報告與觀察到的臨床現象不符，則以后者為主。抗癲癇藥物治療反應癲癇診斷的一項根據。不能認為一次藥物治療效果不佳就否定癲癇的診斷。因選藥不當、藥物劑量不足、代謝障礙以及患者對藥物敏感性的差異等均可影響療效。正確的藥物治療可使90%以上的患者獲得滿意的效果。臨床懷疑癲癇，但發作表現不典型，而腦電圖檢查又為陰性的病例，抗癲癇藥物效應往往成為確定診斷的主要依據。【鑒別診斷】臨床上要鑒別患者出現的發作性事件是否為癲癇，應注意與以下疾病相鑒別（表23-8-0-3）o表23-8-0-3癲癇的鑒別診斷1.腦氧利用率下降睡眠肢體周期運動綜合征青紫型屏氣發作5.與精神障礙有關的發作反射性缺氧發作假性癲癇發作暈厥杜撰的癲癇發作心律失常過度換氣綜合征2.偏頭痛驚恐發作綜合征3.短暫性腦缺血發作交叉摩腿綜合征一過性全面遺忘癥兒童手淫低血糖6.運動疾患低血鈣嬰兒良性肌陣攣4.睡眠障礙良性陣發性眩暈夜間恐怖陣發性斜頸夢游發作性舞蹈手足徐動夢話戰栗反應夢魘驚恐反應睡眠呼吸暫停眼球運動失用癥發作性肌張力障礙抽動(Tic)發作性睡病一側面肌痙攣磨牙病7.腦干受壓的強直發作夜間遺尿&胃食管反流良性嬰兒睡眠肌陣攣五、癲癇的治療癥狀性癲癇者如能明確病因則應針對病因治療。癲癇發作的癥狀治療包括藥物治療和手術治療，生酮飲食與迷走神經刺激術等輔助治療手段。抗癲癇藥物治療的目標：①盡可能地控制發作；②改善癲癇預后；③最大限度地減少使用抗癲癇藥物產生的不良反應；④提高患者生活質量。【發作時的處理】全身性強直-陣攣發作注意防止跌傷和碰傷。應立即使患者側臥，盡量讓唾液和嘔吐物流出口外，不致吸入氣道。在患者張口時，可將折疊成條狀的小毛巾或手帕等塞入其上下臼齒之間，以免舌部咬傷。衣領及褲帶應放松。抽搐時不可用力按壓患者的肢體，以免造成骨折。發作大都能在幾分鐘內中止，不必采取特殊的治療措施。對自動癥發作的患者，在發作時應防止其自傷、傷人或毀物。癲癇持續狀態一種嚴重而緊急的情況，必須設法于最短時間內使其中止，并保持24~48小時不再復發。應保持氣道的通暢和正常換氣。在積極治療病因同時，選用以下藥物之一作靜脈注射(均為成人劑量)。這些藥物對呼吸循環功能均有不同程度的抑制，使用時必須嚴密觀察。地西泮(安定)：10mg，于5~10分鐘內靜脈注射。由于分布快，血濃度很快下降，故作用持續時間較短，可以每隔15-20分鐘重復應用，總量24小時不超過100~200mgo地西泮注射偶可產生呼吸抑制，呼吸道分泌大量增加或血壓降低。應注意觀察并及時采取相應措施。苯妥英鈉：因地西泮作用時間短，在靜脈注射地西泮后應予作用較持久的藥物，一般用苯妥英鈉0.5~1.0g靜脈注射，目標總量至少13mg/kg甚至18mg/kg，每分鐘注射不超過50mg。有心律不齊、低血壓和肺功能損害者應謹慎。用苯妥英鈉對局部刺激明顯，國外已有新一代制劑磷苯妥英鈉(FDPH)，可減少這一不良反應。氯硝西泮：1~4mg靜脈注射，但此藥對心臟、呼吸的抑制作用均較地西泮強。勞拉西泮(lorazepam)：4~8mg靜脈注射。于2分鐘內注完，亦有較佳效果，作用較地西泮持久，對心