急性播散性腦脊髓炎AcuteDisseminatedEncephalomyelitis

1整理課件急性播散性腦脊髓炎〔ADEM〕是一種單時相、免疫介導的中樞神經系統急性多灶脫髓鞘病變。1.感染后腦脊髓炎〔PIE〕:發生在麻疹、風疹、水痘、腮腺炎、流感病毒等感染后。2.接種后腦脊髓炎〔PVE〕:發生于疫苗接種后。3.無明顯誘因:稱為特發性腦脊髓炎。

2整理課件其他命名靜脈周圍腦脊髓炎〔Perivenousencephalomyelitis)急性血管周圍脫髓鞘病〔acuteperivascularmyelinoclasis〕播散性血管髓鞘病(disseminatedvascularmyelinopathy)過敏性腦脊髓炎(Allergicencephalomyelitis)急性出血性白質腦病〔AHLE〕也可包括在ADEM內。

3整理課件【病因】主要是感染、接種及非特異性因素如受涼、淋雨、分娩、人流、外科手術等。【發病機制】主要認為是細胞介導的免疫過程引起的自身免疫疾病。4整理課件【病理】1.

CNS白質散在大小不等的以血管〔主要是小靜脈〕為中心的脫髓鞘改變。2.

血管周圍炎細胞浸潤，主要為淋巴細胞、漿細胞，且均有程度不等的嗜酸粒細胞浸潤。3.

神經膠質細胞增生和退行性變，形成大片軟化灶。4.

大腦皮層的各種細胞除一般變性外，未見特殊病變，神經纖維有明顯脫髓鞘，但軸突損害不明顯，神經細胞和膠質細胞內均未見包涵體。5.

腦膜充血水腫，輕度淋巴細胞、單核、漿、細胞和嗜酸粒細胞浸潤。5整理課件【臨床表現】

兒童與青壯年多發，老年人少見，但無年齡限制。PIV和PVE多見于兒童，特發性者多見于成人，男女無明顯差異。起病，通常在感染后4－30天〔以7－14天多見〕或疫苗接種后2－25天〔以10－12天多見〕出現臨床病癥。前驅病癥有頭痛、全身無力、肌痛、惡心嘔吐、發熱等。6整理課件【神經系統表現】神經系統主要表現為腦、脊髓彌漫性損害的病癥和體征。腦實質受累主要表現為意識障礙、精神異常、驚厥、顱神經麻痹、偏盲、偏癱、視力障礙、共濟失調，累及灰質者可出現不自主運動；脊髓受累可出現截癱、上升性麻痹、尿便障礙等；有時有明顯的顱內壓增高癥或腦膜受累表現：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；少數患者有多發性神經根炎病癥和體征。臨床大致分為腦型、腦脊髓型、脊髓型。7整理課件實驗室檢查

PIE與PVE急性期周圍血白細胞輕度增加，腦脊液壓力增高或正常，腦脊液細胞輕到中度增多，以淋巴為主，較少超過100個/mm3，蛋白輕到中度增加，γ球蛋白高，糖、氯多在正常范圍，糖可輕度減少。腦電圖可呈彌漫性慢波活動。CT及誘發電位有參考價值，MRI平掃及Ga－DTPA增強對鑒別MS有較大診斷意義。8整理課件【診斷】

主要靠病史及臨床。參照點：

1.

兒童、青少年好發，四季發病。

2.疫苗接種、感染晚期、受涼、淋雨、分娩、手術、人流等誘因。

3.

腦、脊髓多灶受損的病癥、體征。

4.

輔助檢查發現CNS白質內散在多發病灶。

5.

腎上腺皮質激素治療有效。

9整理課件【鑒別診斷】

本病臨床表現復雜，缺乏特異性實驗室檢查手段，需與多種疾病區分，如病毒性腦炎、感染中毒性腦病、侵犯CNS的結締組織病、腦瘤以及急性MS、AHLE等。

10整理課件鑒別診斷1．病毒性腦炎：主要依靠病理、血清學和病毒學檢查。病腦神經細胞廣泛變性、壞死和小軟化灶形成，膠質細胞增生形成結節，腦實質血管高度擴張充血，血管周圍有漿細胞滲出及淋巴細胞和單核細胞浸潤，并可發現病毒包涵體，而ADEM那么主要是腦和脊髓白質以血管〔主要是小靜脈〕為中心的脫髓鞘，神經細胞和神經纖維那么無明顯改變。單皰腦炎EEG可見額、顳葉高幅棘波、慢波，而ADEM那么以出現彌漫性慢波為主。

2．腫瘤：主要依靠病理。11整理課件ADEM與MS鑒別ADEMMS誘因前驅病毒感染、免疫接種、上感等無前驅癥狀發熱、頭痛無病程非進展性，短期內可呈階梯樣，預后好者恢復快而完全，罕有復發，不進展為MS病程進展或呈階梯樣，恢復可以快而完全，也可遷延、惡化，常復發，進展為慢性MS癥狀體征頭痛、發熱、嗜睡經發展為昏迷，廣泛的中樞神系統癥候癥候可單一或多樣12整理課件ADEMMS視神經炎可見，常同時發生，對稱單側多見脊髓炎完全，伴反射消失部分性腦脊液中度細胞數增多，IgG增高，可見寡克隆區帶，但可消失偶見細胞數增高，小于50個，持續寡克隆區帶和IgG增高影像CNS深部白質廣泛、相對對稱病灶，丘腦底節可見，Ga-DTPA增強，多數呈均勻增強。白質散在病灶，丘腦、底節病損少，部分增強，新舊不一13整理課件，病變數量及位置貫穿CNS灰、白質及視神經的血管周圍小病灶，也可局限于某一特定區域病灶數量不一，位于腦、脊髓灰白質及視神經，軟膜下及室管膜下、腦室旁常見。髓鞘破壞＋→＋＋＋＋→＋＋＋軸索和神經細胞損傷±±星形細胞增生

＋＋＋→＋＋＋病程、預后單時相，偶見復發，多可恢復多時相，復發緩解或進展加重，病程可達20－25年ADEMMS14整理課件起病形式急性爆發病程幾天或幾周幾小時或幾天實驗室檢查腦脊液白細胞可達1000－3000/mm3，中性為主，有紅細胞，蛋白明顯增多，糖有時低，易于細菌性腦膜炎混淆，血白細胞中度以上增高，多在2萬以上多為非特異性上感、胃腸炎腦脊液細胞增多，較少超過100/mm3，顯著的單核細胞增多，或混合性中性粒細胞和淋巴細胞增多，血常規白細胞正常或輕到中度增高，多為1－2萬病毒感染、接種、上感前驅病癥ADEMAHLE15整理課件病灶類型局灶性播散在小血管周圍和腦室周圍。灶性分布，播散在小血管周圍病灶細胞單核細胞。組織細胞紅細胞、多核白細胞髓鞘破壞+→++±→+軸索和神經細胞損傷±±星形細胞增生+±病程預后可恢復極差16整理課件【預后】

死亡率10－50％，由于各種誘因，預后不一致。恢復者多無明顯后遺癥，極少數復發。急性發病，迅速發展至昏迷者、脊髓病突出者、與麻疹感染有關者預后差。17整理課件【治療】

主要分免疫治療與對癥治療。鑒于與免疫有關的發病機制，以腎上腺皮質