定義肺動脈高壓〔pulmonaryhypertension，PH〕是一常見的臨床病癥，病因復雜，可由多種心、肺或肺血管疾病引起。PH時因肺循環阻力增加，右心負荷增大，最終導致右心衰竭，引起一系列臨床表現，PH常呈進行性開展。11整理課件診斷標準海平面，靜息狀態下，右心導管測量平均肺動脈壓〔mPAP〕>25mmHg，或者運動狀態下mPAP>30mmHg.毛細血管壓〔PCWP〕或左心室舒張末壓<15mmHg22整理課件PH嚴重程度平均肺動脈壓〔mPAP〕輕度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：>45mmHg33整理課件分類原發性PH：特發性肺動脈高壓繼發性PH44整理課件繼發性PH動脈性肺動脈高壓靜脈性肺動脈高壓低氧血癥相關性肺動脈高壓慢性血栓或〔和〕栓塞性肺動脈高壓其他原因：結節病、淋巴管肌瘤病、肺血管受壓55整理課件肺源性心臟病(corpulmonale)昆明醫科大學第二附屬醫院呼吸內科柴燕玲6整理課件

主要是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和(或)功能異常,產生肺血管阻力增加,肺動脈壓力增高,使右心室擴大或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心臟病,并排除先天性心臟病和左心病變引起者。根據起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性兩類。臨床上以慢性肺源性心臟病多見。

概述肺源性心臟病〔corpulmonale，簡稱肺心病〕7整理課件慢性肺源性心臟病流行病學:發病情況:多發病，患病率0.48%，40歲以上。寒冷、高原、農村地區、吸煙患病率高。8整理課件病因一、支氣管、肺疾病慢支并發阻塞性肺氣腫最常見。哮喘、結核、支擴、塵肺、間質纖維化、結締組織病。二、嚴重胸廓畸形結核、強直性脊柱炎、胸膜增厚、手術等。三、肺血管疾病肺動脈高壓、肺細小動脈栓塞、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病、血栓形成等。四、其他原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、SAHS等均可產生低氧血癥，發展成肺心病。9整理課件發病機制一、肺動脈高壓〔一〕肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。〔二〕肺血管阻力增加的解剖學因素①COPD及支氣管周圍炎,累及鄰近肺小動脈,引起血管炎,管壁增厚、管腔狹窄閉塞,使肺血管阻力增加;②隨肺氣腫的加重,肺泡內壓增高,壓迫肺泡毛細血管,造成毛細血管管壁狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細血管網的毀損,損毀超過70%時肺循環阻力增大;③肺血管重塑;血栓形成。10整理課件二、心臟病變和心力衰竭右肺動脈壓持續升高→右心失代償→右心排出量下降→右心室收縮末期殘留血量增加→舒張末壓增高→右心室擴大、右心室功能衰竭11整理課件三、其他重要器官的損害多器官的功能損害腦、肝、腎、胃腸、內分泌系統、血液系統12整理課件臨床表現一、肺、心功能代償期病癥:咳嗽、咳痰、氣促、心悸、乏力。體征:發紺和肺氣腫征。偶有干、濕鳴音,心音遙遠,P2>A2,三尖瓣區出現收縮期雜音,劍突下心臟搏動,頸靜脈怒張,肝界下移。13整理課件二、肺、心功能失代償期〔一〕呼吸衰竭:PaO2<8Kpa(60mmHg)和〔或〕PaCO2>6.67Kpa(50mmHg)，引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。1.病癥:呼吸困難加重,但白天嗜睡,神志恍惚,譫妄等肺性腦病的表現。2.體征:發紺,球結膜充血水腫。〔二〕右心衰竭1.病癥：氣促明顯,心悸,食欲不振,腹脹等。2.體征:發紺,頸靜脈怒張，心律失常,肝大壓痛，肝頸靜脈回流征陽性,下肢水腫。少數患者出現肺水腫、全心衰。14整理課件實驗室及其他檢查一、X線檢查：原發病、感染、肺動脈高壓、心室大征象。二、心電圖檢查:右房大、右室大表現。三、超聲心動圖檢查四、動脈血氣分析五、血液檢查六、其他15整理課件16整理課件X線檢查肺、胸根底疾病及急性肺部感染的特征。肺動脈高壓征右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm。中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根〞征。右心室增大征。個別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小。17整理課件心電圖檢查18整理課件心電圖檢查右心室肥大的改變」電軸右偏額面平均電軸≥+90°重度順鐘向轉位RV1十SV5≥1.O5mV肺型P波右束支傳導阻滯低電壓圖形在V1、V2甚至延至V3，可出現酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波。19整理課件超聲心動圖檢查右心室流出道內徑(≥3Omm)右心室內徑(≥2Omm)右心室前壁的厚度、左、右心室內徑比值(＜2)右肺動脈內徑或肺動脈干及右心房增大20整理課件血氣分析低氧血癥高碳酸血癥PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg，表示有呼吸衰竭。21整理課件血液檢查紅細胞及血紅蛋白可升高全血粘度及血漿粘度可增加紅細胞電泳時間延長合并感染時白細胞總數增高，中性粒細胞增加局部患者血清學檢查可有腎功能或肝功能改變血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化22整理課件其他肺功能檢查對早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細菌學檢查對急性加重慢性肺心病可以指導抗生素的選用。23整理課件診斷與鑒別診斷：一、診斷慢性肺胸疾病肺動脈高壓右心室肥大右心衰表現肺心病二、鑒別診斷〔一〕冠心病:病史、易患因素、體檢、X線、心電圖、超聲心動圖,心臟主要是左室肥大。心電圖、X線胸片、超聲心動圖24整理課件〔二〕原發性心肌病:心臟普大型,心電圖,超聲心動圖。〔三〕風濕性心臟病〔見下表〕25整理課件治療：一、急性加重期（一）控制呼吸道感染是關鍵。混合性感染，合理選用抗生素,防止真菌感染。（二）氧療（三）控制心力衰竭1．利尿劑:本卷須知。用法：雙克，25mg，Qd\Bid\Tid；螺內酯40mg，Qd或Bid。26整理課件2．正性肌力藥:本卷須知。應用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，用利尿劑后有反復水腫的心衰患者；②以右心衰為主要表現而無明顯感染的患者；③合并急性左心衰。用法：速短效、小劑量，毒K0.125-0.25mg或西地蘭0.2-0.4mg參加10%GS20ml緩靜注。

3．血管擴張劑的應用

27整理課件（四）控制心律失常（六）加強護理工作（五）抗凝治療一般病因治療多可消失。應用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動脈原位血栓形成。28整理課件二、緩解期（一）呼吸鍛煉腹式呼吸、縮唇呼吸。（二）增強免疫力轉移因子、胸腺素、干擾素、丙種球蛋白。（三）家庭長期氧療29整理課件并發癥：一、肺性腦病

首要死因二、酸堿失衡和電解質紊亂

多種不同類型三、心律失常四、休克

不多見

中毒性休克、心源性休克、失血性休克。五、消化道出血六、其他

深靜脈血栓形成、腎衰、DIC等。30整理課件預后：預防：參考題：試述慢性肺源性心臟病的診斷要點？31整理課件病例分析患者，男，74歲，因“反復咳嗽、咳痰12年，氣促伴雙下肢水腫5年，加重2周〞入院。12年前患者受涼后出現咳嗽，咳痰，無喘息，發熱，經治療后緩解，但以后每年冬季和受涼后以上病癥復發，5年前出現活動后氣促伴雙下肢水腫，2周前受涼后出現咳嗽，咳黃膿痰，發熱,喘息，呼吸困難，雙下肢水腫，收住入院。既往有30年吸煙史，每天20支。查體：T38.6度，P112次/分，R24次/分，