-巴雷綜合征典型病例患者王某，女，66歲，主因發(fā)現言語不清約3小時入院。既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。查體：Bp150/90mmHg，神志清，言語不清，雙瞳孔等大等圓，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向運動到位，無眼震及復視，左側鼻唇溝淺，伸舌居中，頸軟，未聞及頸部血管雜音，雙肺呼吸音低，可聞及散在干鳴音，心率：77次/分，心律齊，腹軟，無壓痛，四肢肌力5級，雙Babinski征（-），感覺檢查無異常，四肢共濟檢查欠穩(wěn)準。入院診斷:1.腦梗死2.慢性阻塞性肺疾病3.2型糖尿病4.高血壓病？

2021/5/92診療經過入院予防治血管痙攣，改善腦代謝，行頭顱MRI閱片腦干可疑梗死，初步考慮腦梗死，予阿司匹林腸溶片300mg口服，丹紅注射液改善心腦血液循環(huán)，氫化可的松抗炎，下胃管、鼻飼流質。

2021/5/9330余小時出現四肢肌力0級，神志仍清楚入院20余小時出現雙上肢肌力3級，下肢肌力0級轉入后立即予無創(chuàng)機械通氣，后患者出現呼吸乏力、呼吸衰竭，予氣管插管，機械通氣治療。入院10小時出現嗆咳、呼吸困難，予轉ICU。2021/5/94典型病例是什么原因導致患者呼吸衰竭呢？慢性阻塞性肺疾病？腦干梗塞？還是其他原因追問病史：患者前期患“感冒”、雙手瘙癢，結合患者出現呼吸衰竭需機械通氣治療，發(fā)病以下肢肌力減少后延至上肢-----考慮吉蘭-巴雷綜合征可能性大。2021/5/95典型行神經電圖檢查示（左上肢、雙下肢）：左側正中神經、左側尺神經、雙側腓總神經、雙側脛神經運動神經傳導速度均未測出，左側正中神經、左側尺神經、雙側腓腸神經感覺神經傳導速度均未測出；雙側脛神經F波未引出。針極肌電圖檢查示：左側三角肌、雙側脛前肌均未見自發(fā)電位，小力收縮及大力收縮患者不配合。病例2021/5/96典型病例神經節(jié)苷脂抗體檢測（天津醫(yī)科大學總醫(yī)院）示抗單唾液酸神經節(jié)苷酯GM1（IgG）抗體表達陰性，抗雙唾液酸神經節(jié)苷脂GD1b(IgG)抗體表達陽性，抗四唾液酸神經節(jié)苷酯GQ1b（IgG）抗體表達陽性。2021/5/97典型病例

患者病情危重，機械通氣，診斷依據已經充分，故未行腰穿檢查。2021/5/98吉蘭－巴雷綜合征

（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一類免疫介導的急性炎性周圍神經病。2021/5/99吉蘭-巴雷綜合征的歷史19世紀初的醫(yī)學文獻中就可以見到急性進展性發(fā)病的麻木和無力而又自發(fā)緩解的報告。但是當時還不了解周圍神經損害是造成癱瘓和麻木的病因,直到1848年,Graves才認為是神經系統(tǒng)的病變。2021/5/910吉蘭-巴雷綜合征的歷史1859年，法國人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性癱瘓(LaParalysieAscendanteAigu)為題描述了10個病例,其中1個窒息死亡。報告談到:患者肌力進展性減低,肢體軟癱,沒有攣縮、抽搐或各種反射運動。患者的智能都保持正常。通常是肢體遠端受累,尤其是下肢。癱瘓改善的過程與癱瘓發(fā)生的過程相反。軀體的上部最后受累,也最早恢復,運動的恢復是從上到下的。2021/5/911吉蘭-巴雷綜合征的歷史1916年法國GeorgesGuillain、JeanAlexandreBarr、AndrStrohl發(fā)表了經典的論文,指出:腱反射減低以及腦脊液中蛋白質增高而白細胞數沒有相應增高。（當時為與感染性脊髓炎鑒別，目前是否必要有細胞蛋白分離）1927年,Dragonescu和Claudian首次在巴黎神經病學會的簡報上采用吉蘭-巴雷綜合征(GBS)的術語。2021/5/912定義吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，又稱急性炎癥性多發(fā)性神經根神經炎，是一種自身免疫介導的周圍神經病，急性發(fā)病，主要損害周圍神經（包括顱神經），伴有腦脊液蛋白升高而細胞數正常（又稱蛋白細胞分離現象）為特征的疾病。2021/5/913流行病學GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。歐美發(fā)病年齡有雙峰現象，即16～25歲和45～60歲出現兩個高峰。我國目前尚無大規(guī)模的流行病學資料，臨床上似乎以兒童和青壯年多見。國外一般認為本病無明顯季節(jié)性，我國GBS發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，上世紀后期我國河北與河南交界帶的農村，多在夏、秋季節(jié)有數年一次的流行趨勢。2021/5/914流行病學見于各年齡段，40～60歲多見，男女發(fā)病比率相近。

類型：分為慢性進展型和緩解復發(fā)型。年齡較輕者，緩解復發(fā)型多見，預后較好；年齡較大者，慢性進展型多見，預后較差2021/5/915病因目前尚未完全清楚，往往認為與病毒感染相關。約70%的GBS患者發(fā)病前8周內有前驅感染史，通常見于病前1～2周，少數病人有手術史或疫苗接種史。細菌感染以空腸彎曲菌感染最常見，約占30%，腹瀉為前驅癥狀的GBS患者空腸彎曲菌感染率高達85%巨細胞病毒感染與嚴重感覺型GBS有關，多數患者較年輕，發(fā)病癥狀嚴重，常出現呼吸肌麻痹，腦神經及感覺受累多見。發(fā)生于傳染性單核細胞增多癥發(fā)病前后的GBS常伴EB病毒感染。肺炎支原體感染的GBS患者年齡較輕。乙型肝炎病毒感染患者GBS發(fā)生率顯著高于非HBV感染組。另外亦有人類免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的報道。

2021/5/916病理GBS典型的病理改變?yōu)檠苤車难仔约毎櫍喜⒂泄?jié)段性脫髓鞘，以及不同程度的華勒變性。GBS有兩種病理學理論，一種理論認為脫髓鞘主要是由于神經水腫所致，而另一種理論則認為是由于神經內膜炎性細胞浸潤所致2021/5/917臨床表現多數患者起病前1～4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病；首發(fā)癥狀為肌無力，多于數日至2周發(fā)展至高峰，常見類型為上升性麻痹，首先出現對稱性兩腿無力，典型者在數小時或短短數天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失，通常在發(fā)病早期數天內患者即出現腱反射消失，部分患者輕度肌萎縮，長期臥床可出現廢用性肌萎縮。2021/5/918臨床表現運動障礙：首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，部分病人表現為雙下肢無力，常在1—2天內達到高峰而致四肢對稱性遲緩性癱瘓。

感覺障礙：

70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感、手套襪套樣感和燒灼感，或出現肌肉酸痛。

腦神經麻痹：50％患者可出現腦神經受累，且多為雙側性。腦神經受累者表現為周圍性面肌麻痹、復視、構音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。成人以雙側面神經受損，兒童則以后組腦神經受損為主，且往往病情較重。

2021/5/919臨床表現自主神經障礙：常表現為多汗、皮膚潮紅，膀胱功能障礙主要以尿潴留為主，腸道功能障礙主要表現為便秘。腱反射與病理反射：肢體腱反射減退或消失，這是本病重要體征，其嚴重程度與肢體無力程度呈相關性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。呼吸麻痹：嚴重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹，表現為咳嗽無力、呼吸困難、發(fā)紺等。

2021/5/920臨床分型根據臨床表現、病理及電生理表現，將GBS分為以下類型：

（1）急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經病（AIDP）:是GBS中最常見的類型，也稱經典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經病和周圍神經節(jié)段性脫髓鞘。

（2）急性運動軸索性神經病(acute

motor

axonal

neuropathy，AMAN)：AMAN以廣泛的運動腦神經纖維和脊神經前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹鳌?/p>

（3）急性運動感覺軸索性神經病(acute

motor

sensory

axonal

neuropathy，AMSAN)：AMSAN以廣泛神經根和周圍神經的運動與感覺纖維的軸索變性為主（本例患者）。

（4）Miller

Fisher

綜合征(Miller-Fisher

syndrome，MFS)：與經典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調和腱反射消失為主要臨床特點。

（5）急性泛自主神經病（acute

panautonomic

neuropathy)：較少見，以自主神經受累為主。

（6）急性感覺神經病(acute

sensory

neuropathy，ASN)：少見，以感覺神經受累為主。2021/5/921輔助檢查腦脊液檢查：80％～90％的患者存在腦脊液蛋白-細胞分離現象，即蛋白水平升高而細胞數正常，蛋白質通常在0.75～2.00g/L，偶可高達2.00g/L以上。病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，臨床癥狀穩(wěn)定后蛋白仍可繼續(xù)升高，發(fā)病后3～6周達高峰，遷延不愈患者蛋白可高達20g/L，是神經根病變導致根袖吸收蛋白障礙。2021/5/922輔助檢查電生理檢查：運動神經傳導測定提示周圍神經存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一側的正中神經、尺神經、脛神經和腓總神經進行測定。神經電生理檢測結果必須與臨床表現相一致。2021/5/923輔助檢查電生理診斷標準為：（1）運動神經傳導：至少要有2根神經均存在下述參數中的至少1項異常：①遠端潛伏期較正常值上限延長50％以上；②遠端神經傳導速度較正常值下限下降30％以上；③F波潛伏期較正常值上限延長20％以上或無法引出F波；④運動神經部分傳導阻滯：周圍神經常規(guī)節(jié)段近端與遠端比較，CMAP負相波波幅下降50％以上；⑤異常波形離散：周圍神經常規(guī)節(jié)段近端與遠端比較CAMP負相波時限增寬30％以上。當CAMP負相波波幅不足正常值下限20％時，檢測傳導阻滯的可靠性下降。（2）感覺神經傳導：可以有感覺神經傳導速度減慢和（或）波幅下降。（3）針電極肌電圖：通常正常，繼發(fā)軸索損害時可出現異常自發(fā)電位、運動單位電位時限增寬和波幅增高，以及運動單位丟失。

2021/5/924輔助檢查

腓腸神經活體組織檢查（目前基本不再應用）：懷疑本病但電生理檢查結果與臨床不符時，需要行神經活體組織檢查。主要病理改變?yōu)橛兴枭窠浝w維出現節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結構，單核細胞浸潤等；神經活體組織檢查還可以除外血管炎性周圍神經病和遺傳性周圍神經病。2021/5/925診斷標準

2010年中國吉蘭一巴雷綜合征診治指南

急性起病，在數天或數周內達高峰眼外肌癱瘓、共濟失調、腱反射減低對稱性的四肢弛緩性癱瘓腦脊液有蛋白細胞分離現象，神經電生理檢查有神經傳導速度的減慢病程呈自限性2021/5/926診斷要點要點1：腦脊液細胞數增多常提示GBS以外的疾病。要點2：臨床上已出現無力的肢體，若腱反射存在，可除外GBS。要點3：如果存在肢體末端“襪套樣”分布的無力和感覺缺失，但無近端無力，需懷疑GBS以外的病因。要點4：嚴重的、非局限性的背痛可能是GBS的一種癥狀特點。要點5：GBS是臨床診斷，早期輔助檢查正常很常見，如果存在其他GBS的表現不應推遲治療。2021/5/927診斷要點要點6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期發(fā)生，有價值的監(jiān)測指標包括用力肺活量、最大吸氣量和呼氣壓。要點7：類固醇激素對治療GBS無效并可能有害。要點8：首次免疫治療后病情無改善或惡化，可能存在治療相關性癥狀波動，需重復治療。要點9：GBS患者恢復期應進行適當運動，以幫助患者得到最大恢復并減少疲勞。診斷要點選自《神經急癥》2021/5/928鑒別診斷周期性癱瘓急性脊髓炎多發(fā)性肌炎重癥肌無力脊髓灰質炎肉毒中毒白喉靜脈高營養(yǎng)所致低磷血癥2021/5/929GBS患者入住ICU標準潮氣量小于12ml/kg逐漸惡化潮氣量小于18--20ml/kg膈肌疲勞（咳嗽費力、吞咽困難、分泌物排出困難、吸入性肺炎）自主神經功能異常（血壓脈搏大范圍波動、心律失常、心臟傳導阻滯、肺水腫、腸破裂危險的腸梗阻）因血漿置換急劇低血壓、應用呼吸機患者、計劃血漿置換膿毒血癥肺栓塞或懷疑肺栓塞2021/5/930小技巧患者一口氣大聲數數，正常人能達到50，小于15提示肺活量嚴重下降；數到10，肺活量大約1升，數到25提示肺活量接近2升。頸部肌肉顯著無力，不能大聲數到20，有嚴重吞咽困難的患者需要留置胃管。選自《神經急癥》和《簡明神經肌肉疾病學》2021/5/931GBS治療----一般治療心電監(jiān)護呼吸道管理：保持通暢，防止誤吸，必要時氣管插管、氣管切開、機械通氣營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹患者常出現嗆咳、吞咽困難，需靜脈營養(yǎng)，保障熱量DVT預防皮膚護理，防止壓瘡心理輔導2021/5/932GBS治療----血漿置換血液凈化在神經系統(tǒng)主要應用于自身免疫性疾病的治療,盡管在一些疾病的治療方面有相互矛盾的結論,但系統(tǒng)性回顧表明,其治療GBS有效。血漿置換于1978年開始用于急性GBS的治療,取得了較好的效果,血漿置換與傳統(tǒng)治療對于GBS的臨床療效,PE治療的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)治療。1～2周內進行3～5次，每次交換量為30～50ml/kg，每月進行1個療程。需要注意的是，在應用IVIg后3周內，不能進行血漿交換治療。2021/5/933GBS治療----免疫治療

丙種球蛋白IVIg：400mg·mg/kg.d，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)3～5d為1個療程。每月重復1次，連續(xù)3個月，有條件或病情需要者可延長應用數月。價格昂貴，制約治療。

2021/5/934GBS治療----免疫治療

糖皮質激素