先天性心臟病外科治療無分流型有分流型心外心內(nèi)肺動脈狹窄

(Pulmonary

Stenosis)動脈導(dǎo)管未閉房間隔缺損室間隔缺損紫紺型法樂氏四聯(lián)癥先天性心臟病的分類非紫紺型動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉的分型肺靜脈肺動脈肺微血管左心房 右心房右心室 左心室腔靜脈主動脈體循環(huán)壓力、口徑動脈導(dǎo)管未閉的病理生理心排量 2~4倍 艾森門格(Eisenmenger)綜合癥體征及診斷心臟：

雜音，

P2周圍血管征：槍擊音，毛細(xì)血管搏動X線表現(xiàn)：主動脈結(jié)寬，左心室大，肺充血心動圖：左心房、室大，可見分流心導(dǎo)管與心血管造影男性, 15歲 PDA

C/T 66%2002.

7.23手術(shù)治療手術(shù)指征：

嬰幼兒，兒童（6~14歲）成人手術(shù)方法：

結(jié)扎，切斷，縫合，胸腔鏡，介入封堵手術(shù)禁忌癥:重度肺高壓、心衰、SBE、復(fù)合畸形PDA降主動

脈喉返

神經(jīng)肺動

脈左心房封堵器（近端已釋放）房室瓣左心室封堵器手術(shù)并發(fā)癥心力衰竭高血壓喉返神經(jīng)損傷出血再通房間隔缺損房間隔缺損的外科治療SurgicalTreatmentforAtrialSeptalDefect(ASD

)分型繼發(fā)孔型中央型 70%下腔型

（

靜脈竇型）上腔型

（

靜脈竇型）混合型冠狀靜脈竇型 （

無頂U(kuò)nfroofing

)原發(fā)孔型繼發(fā)孔缺損的分型下腔型中央型上腔型混合型解剖分型繼發(fā)孔型房缺靜脈竇性房缺原發(fā)孔型房缺共同心房卵圓孔肺靜脈肺動脈肺微血管左心房 右心房右心室 左心室腔靜脈主動脈體循環(huán)房間隔缺損的病理生理壓差：LA

>RA 1~5mmHg持續(xù)分流體征及診斷心臟：

雜音，

P2增強(qiáng)、分裂X線表現(xiàn)：主動脈結(jié)小，右心房室大，肺動脈增寬，肺充血心動圖：右心房、室大，可見分流心電圖：完右或不完全性右束支阻滯房間隔缺損的

X 光改變房間隔缺損的

X

光改變房間隔缺損的外科治療伴發(fā)畸形部分肺靜脈異位引流二尖瓣病變肺動脈狹窄手術(shù)治療繼發(fā)性房間隔缺損手術(shù)指征：

兒童，成人QP/QS >1.5倍手術(shù)禁忌證：肺血管阻力>7~12單位/M2心衰重要器官功能障礙手術(shù)方法：

縫合，補(bǔ)片介入封堵房間隔缺損的修補(bǔ)方法直接縫合補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損的外科治療SurgicalTreatmentfor

Ventricual SeptalDefect(VSD

)肌小梁部5%~10%膜周部60%~80%流出部20%~30%流入部5%~8%肌部缺損

干下缺損嵴內(nèi)缺損膜周缺損膜部缺損隔瓣下缺損占先心病的25%~50%肺靜脈肺動脈肺微血管左心房 右心房右心室 左心室腔靜脈主動脈體循環(huán)室間隔缺損的病理生理壓差：LV

S

90~120

D

0~10RV

S

18~39 D

0~5病理生理特點(diǎn)分流量正常右心室收縮壓為左心室收縮壓1/4~1/6肺循環(huán)的阻力為體循環(huán)的1/10血流動力學(xué)缺口大小大、小循環(huán)阻力差異病理生理特點(diǎn)中小型缺損大型缺損高分流型缺損Roger氏病體：肺循環(huán)血量約15~30：1肺：體循環(huán)血量>3.0：1>主動脈的75%

或直徑>1cm/m2缺口面積>0.8cm/m2艾森門格綜合征高肺阻型缺損肺循環(huán)阻力達(dá)體循環(huán)阻力40~70%分流量減低肺循環(huán)阻力>體循環(huán)阻力40~70%自動關(guān)閉的可能性嬰兒期40%五歲60%三尖瓣隔瓣遮擋關(guān)閉機(jī)制膜部瘤樣突出體征及診斷心臟：

雜音，

P2X線表現(xiàn)：主動脈結(jié)小，左心室大，肺動脈膨出，肺充血心動圖：左心室大，可見心室水平分流，間隔中斷心電圖：左心負(fù)荷重

（

電軸高電壓，肥厚）室間隔缺損伴肺動脈高壓VSDandPulmonary

Hypertension室間隔缺損伴肺動脈高壓VSDandPulmonary

Hypertension手術(shù)指征中小型缺損大型缺損高分流型缺損艾森門格綜合征修補(bǔ)室間隔缺損手術(shù)并發(fā)癥Operative Complications心律失常心內(nèi)膜炎殘余漏肺動脈狹窄解剖分型瓣膜漏斗部肺A主干肺動脈肺微血管右心室 左心室肺靜脈 腔靜脈左心房 右心房主動脈體循環(huán)肺動脈狹窄程度肺動脈狹窄的病理生理肺動脈狹窄體征及診斷表現(xiàn)：呼吸困難、心悸、暈厥心臟：

雜音，

P2X線表現(xiàn)：肺血少，肺動脈段凸出，心臟擴(kuò)大心動圖：肺動脈狹窄，右心室壁厚心電圖：右心負(fù)荷重

（

高電壓，肥厚）心導(dǎo)管:

右心室壓超過肺動脈壓10mmHg輕度:<40mmHg中度:

40~100mmHg重度

>100mmHg手術(shù)指征RV:PA >40mmHg,

心電圖表現(xiàn)右室肥厚RV壓>50~70mmHg手術(shù)方法疏通流出道閉式擴(kuò)張、直式心內(nèi)瓣膜成型介入治療法樂氏四聯(lián)癥的外科治療SurgicalTreatmentforFallot’sTetralogy(F4

)發(fā)生率

嬰兒期3.5%年長兒 10%~12%病理解剖右室流出道狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚肺動脈主動脈瓣室間隔缺損右室壁主動脈法樂氏四聯(lián)癥心內(nèi)分流示意圖法樂氏四聯(lián)癥的病理生理肺靜脈肺動脈肺微血管左心房 右心房右心室 左心室腔靜脈主動脈體循環(huán)主動脈騎跨程度肺動脈狹窄程度體征及診斷表現(xiàn)：紫紺，杵狀指（趾）心臟：

雜音，

P2X線表現(xiàn)：肺血少，主動脈結(jié)寬，靴形心心動圖：主動脈寬、騎跨，肺動脈狹窄可見心室水平分流，室間隔中斷，右心室壁厚心電圖：右心負(fù)荷重

（

高電壓，肥厚）實(shí)驗(yàn)室：

HGB高，

RBC多，

PO2低心血管造影顯示主動脈騎跨肺動脈狹窄