成人腎母細(xì)胞瘤3例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【關(guān)鍵詞】成人腎母細(xì)胞瘤

腎母細(xì)胞瘤又稱Wilms瘤，由德國醫(yī)師Wilms于1899年首次報(bào)道此病，是兒童好發(fā)的腎臟惡性腫瘤，成人罕見。作者報(bào)道3例成人腎母細(xì)胞瘤，對其進(jìn)行光鏡及免疫組化研究，結(jié)合文獻(xiàn)討論其臨床病理特征，診斷及鑒別診斷、治療與預(yù)后等，現(xiàn)報(bào)道如下。

1臨床資料

3例成人腎母細(xì)胞瘤均為本院外科手術(shù)切除標(biāo)本，10%福爾馬林固定，常規(guī)HE染色，免疫組化染色采用SP法，抗體CK、EMA、VImentin,SMA,Desmin等為DAB顯色。

2結(jié)果

臨床資料

本組男1例,女2例；發(fā)病年齡分別為62、56、22歲；發(fā)病至就診時(shí)間6d～2個(gè)月。均觸及腹部腫塊,表現(xiàn)為腰痛及鏡下血尿,其中22歲女性患者住院期間還表現(xiàn)為高血壓癥狀,B超、CT及腎盂造影提示腎占位性病變；手術(shù)切除時(shí)間分別為1999、2002和2003年。

病理資料

巨檢：3例均為完整切除標(biāo)本,病灶大小分別為5cm×6cm、4cm×4cm,14cm×14cm,均有包膜，腫瘤擠壓腎組織致腎臟變形，切面灰白，質(zhì)細(xì)呈魚肉狀，1例出血壞死伴有局部鈣化，NWTS(美國國家腎母細(xì)胞瘤研究組)分期前2例為Ⅰ期,后1例為Ⅱ期。鏡檢：見到多少不等的胚基樣組織，上皮樣組織及間胚葉組織。胚基樣成分(圖1)由小圓形細(xì)胞組成，胞質(zhì)少，核呈圓形或卵圓形，核仁小，細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀或梁狀排列；間胚葉成分(圖2)由梭形細(xì)胞和黏液樣細(xì)胞組成；上皮細(xì)胞(圖3)多數(shù)排列成原始腎單位的腎小球和腎小管結(jié)構(gòu)。本組56歲女患者以上皮成分為主，另2例以間胚葉成分為主，其中1例女性可見胎兒型橫紋肌組織。

免疫組化

結(jié)果見表1。表13例成人腎母細(xì)胞瘤的免疫組化

3討論

臨床特點(diǎn)

腎母細(xì)胞瘤是兒童好發(fā)的腎臟惡性腫瘤，85%發(fā)生于6歲以前,也可見于15歲以上任何年齡,但＜30歲的患者占75%,其確切的發(fā)病率尚不清楚。張杰華［1］等報(bào)道58例，男32例，女26例；發(fā)病年齡16～61歲。病變均位于單側(cè)腎臟。成人腎母細(xì)胞瘤亦可見于雙側(cè)腎臟和腎外。Hentrich［2］收集10例腎外成人腎母細(xì)胞瘤，4例位于腹膜后，位于卵巢和子宮內(nèi)各2例，位于卵巢和睪丸各1例。成人腎母細(xì)胞瘤和腎癌的臨床表現(xiàn)及組織學(xué)形態(tài)容易相混淆，但兩者的治療及預(yù)后相差很大。

病理組織學(xué)特點(diǎn)

腎母細(xì)胞瘤起源于后腎胚基，是腎源性胚基細(xì)胞演化而來，其基本組織學(xué)特征是發(fā)育不全的或胚胎性腎小球、腎小管結(jié)構(gòu)伴有不成熟的肉瘤樣間質(zhì)，光鏡下分為胚基型，上皮型，間質(zhì)型，也可以三種成分以不同比例混合而成，成人與兒童腎母細(xì)胞瘤在顯微鏡下無區(qū)別。

細(xì)胞遺傳學(xué)

目前有兩個(gè)與腎母細(xì)胞瘤發(fā)生的相關(guān)基因:WT1和WT2,WT1位于11號染色體短臂1區(qū)3帶,一個(gè)鋅指轉(zhuǎn)錄因子在泌尿生殖系統(tǒng)的發(fā)育早期有表達(dá)；WT2位于11號染色體短臂1區(qū)5帶第5亞帶,尚未克隆成功。

免疫組化

腎母細(xì)胞瘤中各種成分的免疫組化表現(xiàn)了發(fā)育過程的特點(diǎn)，包括轉(zhuǎn)化介質(zhì)在內(nèi)的高度特異成分，胚芽組織表現(xiàn)為灶性Vimentin陽性；上皮成分表現(xiàn)為CK、EMA陽性；間胚葉成分顯示與其形態(tài)一致的免疫組化結(jié)果［3］，22歲女患者神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物NSE與臨床表現(xiàn)的高血壓、貧血等腎外表現(xiàn)有否內(nèi)在聯(lián)系，有待進(jìn)一步研究。

鑒別診斷

(1)腎癌：一些腎癌可能有腺性成分和豐富的肉瘤樣或未分化的細(xì)胞，容易與腎母細(xì)胞瘤相混淆，但無論成人還是兒童腎母細(xì)胞瘤都不會(huì)有腎癌中成熟的腺樣結(jié)構(gòu)，故可將有無原始腎小管形成作為腎母細(xì)胞瘤與其它腫瘤的胚胎成分相鑒別的依據(jù)。(2)腎惡性橫紋肌樣瘤：本瘤嬰幼兒多見，瘤細(xì)胞豐富，嗜酸性，呈腺肉瘤樣排列，電鏡及免疫組化未發(fā)現(xiàn)橫紋肌分化。(3)中胚葉腎瘤；肉眼腫瘤無明顯包膜，與腎實(shí)質(zhì)無明顯分界，鏡下僅含有間葉性成分，而無上皮性成分，瘤細(xì)胞無明顯異型性。(4)其它：如未成熟的畸胎瘤和惡性間葉瘤，兩者不形成腎小管和腎小球樣結(jié)構(gòu)，而腎母細(xì)胞瘤多方向、多潛能使免疫組化呈多向性表達(dá)，如Keratin,EMA,Vimentin,NSE,S-100等表達(dá)有助診斷。

治療與預(yù)后

成人腎母細(xì)胞瘤目前尚無統(tǒng)一的治療方案,根治性腎切除是基本的治療方案,并能明確病理診斷為下一步治療提供依據(jù)。本病NWTS共分5期，Ⅰ期腫瘤局限腎內(nèi);Ⅱ期腫瘤已擴(kuò)散腎外;Ⅲ期腫瘤局限腹腔;Ⅳ期腫瘤有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;Ⅴ期為雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。一般認(rèn)為各期患者均應(yīng)接受放療,通常采用NWTS提出的總量45000CGy和180CGy/dd方案；化療原則是2～3種藥物聯(lián)合使用。Raj等［4］主張Ⅱ期以上患者應(yīng)采用手術(shù)、放療、多藥聯(lián)合全身化療和動(dòng)脈插管化療等聯(lián)合治療。本組3例術(shù)后用長春新堿,更生霉素輔助化療3個(gè)療程,術(shù)后NWTS分期為Ⅰ期的2例患者已分別無瘤生存3年和2年,NWTS分期為Ⅱ期患者術(shù)后半年出現(xiàn)胃轉(zhuǎn)移,行胃切除后,現(xiàn)仍健在。

NWTS報(bào)成人道腎母細(xì)胞瘤的療效3年的生存率從70年代24%上升到80年代67%;而國內(nèi)報(bào)道的3年的生存率為33%；成人腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后主要與臨床分期和組織類型有關(guān),組織學(xué)上分為預(yù)后良好組織型(FH)和預(yù)后不良組織型(UH),兩者的細(xì)胞DNA含量和核型有明顯的區(qū)別,后者預(yù)后差。成人患者與兒童患者相比,療效明顯較差,可能成人有更大的病灶,

1張杰華，陳勇，陳衛(wèi)國，等.成人腎母細(xì)胞瘤的影像診斷.中華放射學(xué)雜志，1998，23:647～648.

2HentrichMU,MeisterP,BrackNG,etwilm‘s,1995,75:545.

3JuanRosai，回允中，主譯.