顱底凹陷癥影像學診斷

一、顱底凹陷癥的定義。

二、臨床表現。

三、影像診斷標準。

四、正常及異常病例展示。

五、常見合并癥。

六、鑒別診斷。

七、治療。

定義：

顱底骨以枕骨大孔為中心向顱腔內陷入，致環樞椎（齒狀突）升高進入顱內。

枕骨大孔前后徑變短，后顱窩容積變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀。

可分為先天型、繼發型。繼發性常見于成骨不全、佝僂病、甲旁亢等。近年來有人發現本病有遺傳傾向。

顱底凹陷癥是枕骨大孔區畸形中較為常見的一類，也是引發脊髓空洞的常見原因之一，發現后經手術治療可獲得較好的臨床治愈率。但因發病率較低，易造成漏診。

臨床表現：

好發于青壯年。病情進展緩慢、隱蔽且逐漸加重，偶有緩解，有些病人可無癥狀。患者因畸形程度及合并癥不同，癥狀、體征差異較大。

·外貌體征：

頭頸部偏斜、頸短、頸部活動受限、后發際低

·延頸髓交界區受壓、頸胸脊髓空洞表現：

肢體癱瘓（不全性單癱、不全雙上肢或下肢癱、四肢癱）。肢體感覺障礙（節段性分離感覺障礙）、神經刺激征、椎體束征肌肉萎縮、疼痛、吞咽困難，聲音沙啞，聽力減退、大小便失禁等。

·小腦受壓癥狀：

共濟失調（行走不穩），閉目難力，指鼻試驗不準、眼震、構音不清等。

·顱內壓增高表現：

頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、呼吸停止等

·椎動脈受壓表現：

發作性眩暈、惡心、視力障礙等。

診斷標準：

一、檢查方法

1、頸椎DR平片。

2、頸部CT三維平掃。

3、頸部MRI多平面掃描。

平片測量精度不夠，CT及MRI能精確測量顱底徑線，MRI也能觀察神經結構病變。

二、參照Chamberlain標準：

正常齒狀突位于錢氏線以下，齒狀突若超過錢氏線以上3mm,即可診斷為顱底凹陷癥，超過0-3mm為疑似診斷。影像表現為齒狀突高聳，陷入枕骨大孔。

三、其它輔助測量線---麥氏線、斜坡延長線、二腹肌線、雙乳突連線、BULL角（波氏角）、克勞指數等6條，可用于進一步證實顱底凹陷癥診斷。

正常測量線展示：

錢氏線：硬腭后緣與枕骨大孔后上緣的連續。齒狀突超過此線3mm,可診斷顱底凹陷癥。

正常齒狀突位于錢氏線以下

斜坡延長線：如此線相交于齒狀突基底部或樞椎，表明枕頸區脫位，如齒狀突脫位。

正常齒狀突位于斜坡延長線下方

BULL角（波氏角）：硬腭平面與環椎平面所形成夾角，大于13°，提示顱底凹陷征。

正常波氏角小于13°

二腹肌線：兩側二腹肌溝（乳突根部內側）之間連線，如齒狀突至此線的距離小于1cm,提示顱底凹陷癥。

正常齒狀突至此線距離大于1cm

雙乳突尖連線：齒狀突超過此線1-2mm,為異常，提示顱底凹陷征。

正常齒狀突不超過此線2mm

克勞指數：齒狀突至鞍結節與枕內粗隆連續的垂直距離。小余3cm，提示顱底凹陷癥。

正常齒狀突與此線的距離為41±4mm。

病例一：女，44歲。左頭部及頸后部陣發性脹痛，雙手小指末端麻木、左鼻前庭間歇性異癢感2月。

齒狀突均高于錢氏線以上3mm，約左右。本院異常病例展示:

病例一

齒狀突均相交于斜坡延長線

病例一

克勞指數小于3cm，為。二腹肌線及雙乳突連線異常。波氏角大于13°，為18.6°

病例二：女，43歲。右側肢體麻木，乏力，伴四肢、頭部陣發性脹痛，進而出現對側肢體麻木、乏力，行走不能。

齒狀突高于錢氏線。齒狀突高于斜坡延長線克勞指數約

病例三：男，67歲。患者因頸部外傷2天入院，平素身體健康，未訴明顯不適。入院CT三維提示頸椎骨折、顱底凹陷癥。

齒狀突高于錢氏線8mm。波氏角增大約25.6°雙二腹肌線及雙乳突連線異常

注意：顱底凹陷癥，如不合并環枕、環樞關節脫位，則斜坡延長線為陰性。所以斜坡延長線只能作為顱底凹陷癥輔助診斷。并發癥：

顱底凹陷癥常合并有其它顱底骨、神經結構發育畸形。

1、環枕融合。

2、頸椎分節不全。

3、環樞椎脫位。

4、扁平顱底。

5、小腦扁桃體下疝畸形。

6、脊髓空洞。

本院病例除不合并扁平顱底外，以上并發癥均可見到。環樞關節脫位：環椎前弓后緣與齒狀突前緣距離大于3mm（成人），5mm（兒童）。MRI齒狀突前間隙見高低混雜信號填充。

正常異常異常

齒狀突脫位患者常合并樞椎關節面傾斜，會進一步加重齒狀突脫位。

正常異常異常

小腦扁桃體下疝畸形：小腦扁桃體下部超過枕骨大孔以下5mm。小腦扁桃體下緣變尖，進入椎管。

正常異常異常脊髓空洞：枕骨大孔狹窄，腦脊液回流阻力增加，造成腦脊液在脊髓中央管集聚，空洞形成。

T1WI低信號T2WI高信號T2壓脂信號無降低T1增強無強化

環枕融合、頸椎分節不全畸形：環椎與枕骨大孔完全或部分融合，齒狀突上移。頸椎融合，造成病人短頸外貌。

正常異常扁平顱底畸形：鼻額縫分別至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線的夾角為顱底角，大于145°，即可診斷為扁平顱底。單純存在扁平顱底一般無臨床癥狀。合并顱底凹陷癥時可出現癥狀。

單純扁平顱底扁平顱底伴顱底凹陷癥

椎動脈受壓、腦積水：椎動脈顱內段受脫位齒狀突或后方延髓壓迫變細。晚期顱內凹陷病人可出現腦積水，提示病情較重。

椎動脈受壓腦積水

臨床上根據是否合并環枕或環樞關節失穩將顱底凹陷癥可分為穩定型及不穩定型。穩定型--齒狀突在位，環樞關節面無傾斜，大多伴扁平顱底，也叫斜坡型。不穩定型--齒狀突脫位、上移，環樞關節面傾斜，大多伴環枕融合，也稱齒狀突型。

本院病例2例為不穩定型，1例為穩定型。

穩定性

扁平顱底、齒狀突在位、環樞關節面水平

不穩定型齒狀突脫位，環枕融合畸形，環樞關節面傾斜

齒狀突向后上移位進行性加重鑒別診斷：

1、頸髓腫瘤。

2、頸椎病。

克勞指數：齒狀突至鞍結節與枕內粗隆連續的垂直距離。二腹肌線：兩側二腹肌溝（乳突根部內側）之間連線，如齒狀突至此線的距離小于1cm,提示顱底凹陷癥。波氏角大于13°，為18.入院CT三維提示頸椎骨折、顱底凹陷癥。頸椎融合，造成病人短頸外貌。枕骨大孔前后徑變短，后顱窩容積變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀。但頸椎病空洞小而局限，且顱底結構多正常。小腦扁桃體下疝畸形：小腦扁桃體下部超過枕骨大孔以下5mm。三、其它輔助測量線---麥氏線、斜坡延長線、二腹肌線、雙乳突連線、BULL角（波氏角）、克勞指數等6條，可用于進一步證實顱底凹陷癥診斷。病例一

齒狀突均相交于斜坡延長線注意：顱底凹陷癥，如不合并環枕、環樞關節脫位，則斜坡延長線為陰性。斜坡延長線：如此線相交于齒狀突基底部或樞椎，表明枕頸區脫位，如齒狀突脫位。不穩定型定義：

顱底骨以枕骨大孔為中心向顱腔內陷入，致環樞椎（齒狀突）升高進入顱內。1、顱骨牽引+經口咽入路環樞椎關節松解復位+后路植骨融合內固定術。

1、頸髓腫瘤：囊實性腫瘤臨床癥狀和影像表現與顱底凹陷癥合并脊髓空洞相似，可用MRI增強鑒別。腫瘤病人缺乏頭頸特征外貌及顱底結構異常的影像表現。

T1低信號T2高、等信號T1增強見團狀明顯強化

（血管母細胞瘤，伴脊髓空洞）

2、頸椎病：顱底凹陷癥常被誤診為頸椎病，臨床癥狀相似。但頸椎病空洞小而局限，且顱底結構多正常。

（頸椎病伴脊髓空洞）治療：

對于沒有或僅有輕微癥狀而無進行性神經損害的顱底凹陷患者不需治療，定期隨訪。有學者主張早期治療，以免脊髓空洞加重。有神經壓迫癥狀患者則需手術治療。手術原則是解除延髓壓迫和重建頸部穩定性。主要手術方式有：

斜坡延長線：如此線相交于齒狀突基底部或樞椎，表明枕頸區脫位，如齒狀突脫位。入院CT三維提示頸椎骨折、顱底凹陷癥。病例一