兒童聽力疾病的診斷1整理ppt兒童聽力疾病是指兒童自出生至14歲以內所發生的與聽力損失有關的疾病，它可以于患兒剛出生時發病，也可以于患兒年齡較大時發生；可以單側發病，也可以雙側發病。聽力損失對于兒童的言語和身心發育有著嚴重的影響，因此需要早期發現、早期診斷和早期干預。2整理ppt病因體格檢查聽力學檢查影像學檢查基因檢查3整理ppt1病因⑴傳導性聾

由外、中耳的結構和功能異常引起中耳炎是最常見的病因，根據病程又有急.慢性之分。急性中耳炎的危險因素有嬰兒期反復發作的中耳炎、顱面畸形、季節性因素、上呼吸道感染等。外、中耳畸形在傳導性聾中也占有一定比例。

4整理ppt⑵感音神經性聾主要是由于耳蝸Corti器的功能異?；蚪Y構異常引起，較少見的有蝸神經功能異?；蚋杏X毛細胞與蝸神經之間的突觸異常(聽神經病)。根據聽力損失發生的時間分為先天性和后天性。

5整理ppt①先天性聾指出生后即已存在的聽力損失?？杀憩F為傳導性聾，也可表現為感音神經性聾(此處重點討論感音神經性聾)50%的先天性聾為遺傳性聾，它是由來自親代的致聾基因或新發生的突變致聾基因所導致的耳部發育異?；虼x障礙而出現的聽力損失。6整理ppt遺傳性聾中多為常染色體隱性遺傳，其它還有常染色體顯性遺傳、線粒體遺傳和X連鎖遺傳等,其中四分之三為非綜合型聾，另外四分之一為綜合征型聾，即除了聽力損失外，還伴有其它遺傳特征的器官異常。7整理ppt綜合征型聾有Waardenberg綜合征、Usher綜合征和Alport征等。內耳畸形如Mondini或共同腔畸形，先天性聾中除去遺傳性聾外還有一部分為非遺傳性聾，病因有：缺氧、新生兒黃疸、梅毒、風疹感染、耳毒性藥物中毒、放射線、甲狀腺功能低下等。8整理ppt②后天性聾：出生時因素有缺氧、嚴重感染，黃疸。出生后最常見的病因有：腦膜炎球菌、結核桿菌、巨細胞病毒、腮腺炎、麻疹、腥紅熱和流感等細菌或病毒感染，此外還有霉菌感染。慢性中耳炎也會導致感音神經性聾。9整理ppt其它因素還有外傷、中耳疾病、耳毒性藥物、腫瘤(白血病)、梅尼埃病、外淋巴瘺、代謝性疾病及一些原因不明的疾病。兒童期進行性聽力障礙可能與基因突變有關，如Pendred綜合征、大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Alport綜合征，而大多數進行性聽力障礙原因不明。10整理ppt2體格檢查

⑴病史病史詢問非常重要，有些病例通過病史就能夠得出準確的診斷。應詢問的病史包括孕產史、感染史、耳毒性藥物應用史、頭部外傷史、黃疸史和聽力障礙家族史等。還應根據患兒的年齡詢問對環境聲或言語的反應、言語發育及在校學習成績等。11整理ppt

⑵耳鼻咽喉科檢查體檢時不僅應注意患兒，而且也應注意家長是否有遺傳綜合征的表現。如面部特征：是否有顱面畸形，如TeacherCollins綜合征患兒眼外毗下斜，耳畸形，如耳廓發育不全，副耳和外耳道閉鎖。頸部是否有鰓裂漏管(branchialremnants)(見于鰓—耳—腎綜合征，sbranchio-oto-renalsyndrome)或者甲狀腺腫大(Pendred綜合征)，藍鞏膜與成骨不全有關，白額發和虹膜異色提示為waardenberg綜合征。12整理ppt耳部檢查：

注意耳廓、外耳道、鼓膜和錘骨柄的異常，注意是否有中耳炎(如鼓膜充血、穿孔和鼓室積液)的征象等。

鼻部檢查：鼻腔狹窄、鼻孔閉鎖及鼻腔感染。咽喉部檢查：注意是否有扁桃體和腺樣體的增生和炎癥。13整理ppt⑶小兒神經發育與眼科檢查遺傳性聾特別是綜合征型聾患者聽力損失可以是主要癥狀，也可以是次要癥狀，涉及其它系統功能障礙的綜合征有：與外胚層發育或色素有關的綜合征，與骨髓、顱面畸形相關的綜合征，與神經系統疾病有關的綜合征，與眼科疾病相關的綜合征，與染色體異常及其它畸形相關的綜合征。因此有必要進行多學科合作，全面診斷，以使有效治療和干預。14整理ppt3聽力學檢查聽力學檢查的目的首先是判斷有無聽力損失，其程度如何，此為聽力損失的定量診斷；此外，為了對聽力損失進行治療和干預，還需確定聽力損失的性質和部位，此為定性和定位診斷。只有具備這三方面的信息，才是全面準確的聽力學診斷。15整理ppt⒈定量診斷按照世界衛生組織的標準，根據500，1000，2000和4000Hz四個頻率的平均聽閾(dBHL)，聽力損失程度劃分為輕度、中度、重度以及極重度聾。行為聽力測試是定量診斷的金標準，因為只有行為聽力測試的結果是以dBHL表示的。16整理ppt但行為測聽要求患兒能夠主觀配合，對于不能配合或年齡太小者(小于六月齡)只能應用短純音聽性腦干反應(tone—burstauditorybrainstemrespons，tbABR)及聽性穩態反應(auditorysteady—Stateresponse，ASSR)等無需患兒配合的客觀聽力測試方法。以下將各種方法的臨床應用及局限性或注意事項列舉如下：

17整理ppt①行為測聽根據患兒年齡及身體發育水平，行為測聽又可分為行為觀察反應測聽(behavioralobservationaudiometry，BOA)、視覺強化條件反應測聽(visualreinforcementaudiometry，VRA)和游戲測聽(playaudiometry，PA)。

18整理pptBOA主要用于了解6月齡以下或者6月齡以上但不能完成VRA患兒的大致聽力情況，其結果不代表聽閾，只是在某一個測試強度的反應。19整理ppt此外，BOA結果的解釋必須結合年齡因素來分析，不同年齡段產生同一聽性反應所需信號的強度不同，如對40dBSPL聲信號無反應的小兒，如果其年齡為4月齡，則其聽力在正常水平，而如果其年齡為7月齡，則其聽力就可能為異常。20整理pptVRA適用于6月齡-2歲半、PA適用于2歲半以上患兒的聽閾測試，其結果反映患兒的最小反應閾，比其真實閾值稍高。它會受到受試兒的年齡、對測試的熟悉程度以及聽力損失程度的影響，患兒年齡越大、對測試越熟悉或聽力損失程度越輕其結果越接近真實閾值。21整理ppt②短純音聽性腦干反應(tbABR)和80Hz聽性穩態反應(80HZ—ASSR)ABR由一系列發生于聲刺激后10ms以內的波組成，典型的ABR波形共有7個波，分別以羅馬數字Ⅰ-VII命名，隨著刺激聲強度的下降，其中波V是最后消失的一個波，因此通常以能夠引出波V的聲信號的最小強度來確定閾值。22整理ppt

tbABR和ASSR都是根據神經反應間接評估聽閾，通常在應用于臨床之前需經與行為聽力測試的比較研究，建立其閾值與行為聽閾的關系后可由ASSR(或tbABR)結果推斷出行為聽閾。蝸性聾患兒各個頻率行為聽閾與反應閾顯著相關,但在有神經系統疾病的患兒，二者不相關。因此客觀聽閾測試不能代替行為測聽。23整理ppt影響tbABR和80HZ-ASSR準確性的最主要因素是腦電背景噪聲。但前提是受試兒的狀態平穩，否則，受試兒肢體輕微的移動，可使該疊加后下降的噪聲再次加大，導致前功盡棄。目前有些設備能夠對每次記錄進行權重疊加，因而具有較好的抗噪能力。

24整理ppt⒉定性診斷和定位診斷對中耳疾病敏感的方法有聲導抗、短聲聽性腦干反應(clickauditorybrainstemresponse，cABR)；對內耳疾病敏感的方法有cABR、耳聲發射(OAE)；對蝸后病變的診斷方法有cABR或者借助兩種以上方法綜合評估，比如cABR和OAE。25整理ppt①聲導抗聲導抗測試是評估中耳功能狀態的首選方法，而且兒童中耳疾病的患病率很高，因此聲導抗是兒童聽力診斷中必不可少的測試項目。26整理ppt聲導抗包括聲導納和聲阻抗，當中耳為以質量為主的系統(6月齡以下兒童)時，應該選用高頻(如1000Hz)探測音進行聲導納的測量；當中耳為以勁度為主的系統時(6月齡以上兒童及成人)，應該選用低頻(如226Hz)探測音測量聲導納。226Hz鼓室導抗圖的B型和C型是中耳病變的指征。1000Hz鼓室導抗圖的分型較為簡單，92%的中耳功能正常嬰幼兒表現為單峰，平坦型多為中耳功能異常的表現。27整理ppt鼓室導抗圖是中耳疾病最敏感的指標，但當鼓室導抗圖異常時,只能說叫存在中耳病變，至于該病變是否是造成聽力損失的主要原因，即聽力損失是傳導性聾還是混合性聾還需結合其它聽力學檢查結果來判斷。28整理ppt②短聲聽性腦干反應(cABR)

cABR對腦干以下聽覺通路的功能有很強的定位診斷作用。

29整理ppt耳蝸微音電位(cochlearmicrophonic，CM)

是一種交變電流，健康耳蝸的CM主要來源于外毛細胞。由于插入式耳機的問世，CM的記錄可以不用耳蝸電圖這種傳統的方法，只需分別以疏波和密波短聲作為刺激信號，常規的ABR記錄方法就能夠記錄到，它是一種神經前反應，出現于ABR的波Ⅰ之前。

30整理ppt耳蝸微音電位31整理ppt嬰幼兒聽神經病的診斷方面，CM比OAE更敏感。應該注意的是小兒出生后聽覺系統仍在繼續發育表現為ABR各波潛伏期的延長，到18個月時才達到成人水平，因此在對小兒ABR測試結果分析時應考慮年齡因素。32整理ppt③耳聲發射(OAE)OAE是一種產生于耳蝸、經聽骨鏈使鼓膜傳導釋放入外耳道的音頻能量，反映耳蝸外毛細胞的主動反應功能。幾乎所有耳蝸功能正常者均能記錄到OAE，但外耳,中耳功能也會對OAE產生影響，因為OAE在內耳產生后還需經中耳傳遞到外耳道才能被記錄到。33整理pptOAE引出有以下幾種可能：①聽力正常；②耳蝸性聽力損失≤50～55dB者；③蝸后性聾或聽神經病。絕大多數傳導性聾患者OAE消失；感音神經性聾患者特別是病變局限于內耳時，根據聽力損失的程度，OAE不能引出或者幅值降低；在蝸后疾病或聽神經病患者，OAE正常引出甚至幅值異常升高。已有研究報道，一些聽神經病患者其OAE在隨訪的數年后原因不明地消失，而CM持續存在。34整理pptOAE是反映內耳外毛細胞功能的良好指標，OAE正常，說明外毛細胞功能正常；而OAE異常，則有可能是外毛細胞異常，也有可能是中耳病變，或者二者兼而有之。35整理ppt由此可見對于小兒聽力疾病的診斷，沒有一種聽力測試方法能夠同時對聽力損失進行定量,定性及定位三方面診斷，因此需要根據每個受試兒的實際情況，選擇一組方法來達到全面診斷的目的，這就是各種聽力測試結果之間的相互補充。36整理ppt各種聽力測試方法在定性、定量和定位診斷都至少有一個方面的作用，兩種聽力學測試方法的結果是否一致，就是聽力測試方法之間的交叉印證。37整理ppt如某患兒cABR檢測結果表明有傳導性聾成分,其聲導抗也應該有相應的傳導性聾表現，如226Hz鼓室導抗圖為B型或C型或1000Hz鼓室導抗圖為平坦型；再如，具有B型鼓室導抗圖的患兒，其OAE在絕大多數情況下是不能引出的。如果兩種檢查方法的結果之間出現了矛盾，應首先排除人為和技術因素，然后再從疾病特點方面查找原因，也許會因此發現新的疾病規律?？傊挥袑Ω鱾€聽力測試結果互相補充、交叉印證以及綜合分析.才能達到準確診斷的目的。38整理ppt4影像學檢查影像學檢查也是小兒聽力疾病診斷不可缺少的方法之一。高分辨率CT具有高空間分辨力和重建圖像及多體位掃描能力，可顯示病灶的大小、范圍、密度、邊緣形態及內耳骨迷路的情況，但無法顯示膜迷路。在CT閱片時注意外耳、中耳、內耳、乳突、內聽道的結構，中耳和乳突內是否有高密度軟組織影，中耳、內耳及前庭是否有畸形、前庭水管是否擴大，或者在腦膜炎后耳蝸內是否有骨化組織形成。39整理ppt前庭水管是否擴大40整理ppt41整理ppt大前庭水管綜合征臨床聽力學特征1，低頻氣骨導差2，聲誘發短潛伏期負反應（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR）42整理ppt雙耳純音測聽43整理pptEVA患者，紅線為右耳波形，藍線為左耳波形。雙耳ABR測試刺激強度100dBnHLI-V波消失，僅出現ASNR波形，當雙耳刺激強度降到85dB時，ASNR消失。右耳ASNR潛伏期2.93ms;左耳潛伏期2.95ms.藍色箭頭示ASNR波。（NR-noresponse,代表無反應。）44整理ppt中耳和乳突內是否有高密度軟組織影45整理ppt磁共振的軟組織分辨率遠遠高于高分辨CT，對于微小病灶及內耳膜迷路高度敏感，可以清晰地顯示內耳膜迷