顱內腫瘤

(IntracranialTumors)顱內腫瘤

(IntracranialTumors)概述

分原發和繼發二類:

原發性顱內腫瘤腫瘤發生于腦組織、腦膜、腦神經、垂體、血管和殘余胚胎組織。年發病率7.8-12.5/10萬人。男性略多于女性，幕上多于幕下。繼發性顱內腫瘤其他部位惡性腫瘤轉移或侵入顱內，以肺癌腦轉移最多見，主要經血流到顱內。概述分原發和繼發二類:流行病學（Epidemiology）流行病學

原發性顱內腫瘤（Primaryintracranialtumor）

發病率7.8--12.5/10萬

平均10/10萬

腦轉移瘤(Metastatictumor)

發病率2.1--11.1/10萬顱內腫瘤流行病學

原發性顱內腫瘤（Primaryintracranial流行病學2016CA:ACancerJournalforClinicians:

2015年我國腦腫瘤發病人數10,1600：M-5,2300，F-4,9300

腦腫瘤死亡人數：6,1000

(M-3,5800，F-2,5200)2011惡性腦腫瘤的發病率6.47/10萬，

占全部惡性腫瘤的2.59%(第9位)，

病死率3.77/10萬(占第8位)上海地區(1973-2007)男女發病率均上升趨勢，

分別從3.5/10萬和3.03/10萬到5.88/10萬和7/10萬流行病學2016CA:ACancerJournal顱內腫瘤臨床表現與診斷課件顱內腫瘤相對發生率

各國統計資料不同，以我國為例

顱內腫瘤相對發生率

各國統計資料不同，以我國為例

少年兒童后顱窩,中線腫瘤

(髓母細胞瘤顱咽管瘤)成人(20-50歲）大腦半球(膠質瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經瘤)老年膠質瘤、轉移瘤年齡相關的常見腦腫瘤少年兒童后顱窩,中線腫瘤成人大腦半球(膠質瘤、腦膜瘤顱內腫瘤的年齡分布

不同病理類型的顱內腫瘤，在其發病年齡上有其明顯特點

顱內腫瘤的年齡分布

不同病理類型的顱內腫瘤，在其發病年齡上有顱內腫瘤臨床表現與診斷課件顱內腫瘤臨床表現與診斷課件

腫瘤的分布

⑴

幕上：70.96%成人，1歲以

幕下：29.04%1-12

⑵四大好發區：占3/4（74.24%）

①大腦半球、額、顳、頂葉1/3+

②垂體、蝶鞍區1/6+③小腦橋腦角1/8+④小腦蚓部、第IV腦室1/10-腫瘤的分布⑴幕上：70.96%成人，1歲以病因(Etiology)病因顱內腫瘤的病因

病因不明

腫瘤分子生物學研究表明，癌基因和抗癌基因與腫瘤的發生發展密切相關

遺傳、環境、物理、化學和生物等因素可誘發腫瘤的發生。顱內腫瘤的病因病因不明

腫瘤分尚未發現確切的病因,但是根據某些腫瘤的發病的特點、病理和基礎研究，存在幾種假說。

1.遺傳學說

視網膜母細胞瘤—染色體13一對長臂缺失其一

或14帶缺失，半數以上傳給子代

血管網織細胞瘤、多發性神經纖維瘤病—

常染色體顯性遺傳，外顯率很高

多發神經纖維瘤病I型：7號染色體

II型：22號染色體顱內腫瘤(原發性)病因

尚未發現確切的病因,但是根據某些腫瘤的發病的特點、病理和基顱內腫瘤臨床表現與診斷課件實驗表明，RNA、DNA病毒如接種于動物腦內，可誘發腦瘤

猴空泡病毒（SV40）——脈絡叢腫瘤

室管膜瘤

肉瘤病毒（RSV）——髓母細胞瘤

少枝膠質細胞瘤

神經母細胞瘤

但是目前尚未發現可誘發人類腦瘤的病毒2病毒學說實驗表明，RNA、DNA病毒如接種于動物腦內，可誘發腦瘤

X線輻射是唯一被證實的可能誘發包括膠質瘤在內的腦腫瘤的環境危險因素，比如職業暴露、核輻射、放射線治療等諸多電離輻射環境均可造成基因突變而誘發腫瘤（腦膜瘤、肉瘤、膠質瘤等）3.理化學說：物理因素X線輻射是唯一被證實的可能誘發包括膠質瘤在內的腦腫瘤的環境危2.手機使用與腦瘤的關系：爭議1)1992-2007:美國惡性腦腫瘤的年發病率從6.5/10萬降至6.2/10萬，但

兒童卻從13.4/10萬上升至18.2/10萬，與之相對應的青少年和兒童的

手機使用率逐年升高，2004年45%上升到2008年71%

2）上海：近30年腦腫瘤的發生率持續穩步升高，手機普及率也逐步升高

3）國際上多家機構開展了手機使用與腦腫瘤關系的流行病學研究

Hardell研究小組的Interphone項目，發表8篇手機使用與腦膠質瘤關系相關論文：射頻點磁場定為人類可能致癌劑（Group2B），重度手機使用者（30min/天，持續10年）患膠質瘤的風險增加，但較低的暴露不增加患病風險，但是其他研究不能重復這一結果。

4）2014華山醫院龔秀做了薈萃分析：同側長期使用手機與膠質瘤患病風險呈正相關(P=0.006)，使用手機可增加低級別膠質瘤的患病風險（P=0.002），長期使用風險明顯增加（P<0.00001），但未見與高級別膠質瘤明顯相關。中華醫學雜志2014;94(39):31023.理化學說：物理因素2.手機使用與腦瘤的關系：爭議3.理化學說：物理因素多環芳香化合物和硝酸化合物

甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌啶、

甲基亞硝脲等

可誘發膠質瘤、腦膜瘤、肉瘤3.理化學說：化學因素多環芳香化合物和硝酸化合物

甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌某些腫瘤明顯發生于殘留于腦內的胚胎殘余組織：

顱咽管瘤—顱咽管上皮組織

皮樣囊腫—外、中胚層異位組織

表皮樣囊腫—外胚層異位組織

畸胎瘤—三胚層

脊索瘤—殘留的脊索組織

這些組織具有增殖分化潛力,在一定的條件下發展為腫瘤4胚胎殘余學說某些腫瘤明顯發生于殘留于腦內的胚胎殘余組織：

分類Classification分類顱內腫瘤的分類1.神經上皮組織腫瘤：星形細胞瘤、室管膜瘤2.腦膜的腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤3.神經鞘細胞腫瘤：聽神經鞘瘤、三叉神經鞘瘤4.垂體前葉腫瘤：垂體腺瘤5.先天性腫瘤：顱咽管瘤、畸胎瘤6.血管性腫瘤：血管網狀細胞瘤7.轉移性腫瘤8.鄰近組織侵入到顱內的腫瘤9.未分類的腫瘤顱內腫瘤的分類1.神經上皮組織腫瘤：星形細胞瘤、室管膜瘤顱內腫瘤的分類腦實質內腫瘤星形細胞瘤（Astrocytoma）少枝膠質細胞瘤（Aligodendroglioma）多形性膠質母細胞瘤（Glioblastomamultiforme）神經節細胞瘤（Gangliocytoma）髓母細胞瘤（Medulloblastoma）生殖細胞腫瘤（Germcelltumor）……顱內腫瘤的分類腦實質內腫瘤顱內腫瘤的分類腦實質外腫瘤Meningioma腦膜瘤Pituitaryadenoma垂體腺瘤Neurinoma神經鞘瘤Craniopharyngioma顱咽管瘤EpidermoidCyst表皮樣囊腫Chordoma脊索瘤Metastasis轉移瘤……顱內腫瘤的分類腦實質外腫瘤顱內腫瘤的分類腦室內腫瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳頭狀瘤Meningioma腦膜瘤…..顱內腫瘤的分類腦室內腫瘤神經系統腫瘤的WHO分類(2007)神經上皮組織腫瘤(Neuroepithellaltissue)周圍神經的腫瘤(tumorsofperipheralnerves)腦（脊）膜的腫瘤(tumorsofmeninges)淋巴瘤和造血組織的腫瘤(lymphomasandhaemopoieticneoplasms)胚生殖細胞腫瘤(germcelltumors)鞍區的腫瘤(tumorsofsellarregion)

（不包括垂體腺瘤）轉移性腫瘤(metastatictumors)神經系統腫瘤的WHO分類(2007)2016WHO建立了CNS腫瘤分子診斷的新概念2016版CNS腫瘤分類的重大變動總結將分子遺傳學診斷引入中樞神經系統腫瘤分類結合遺傳學明確的實體，對彌漫膠質瘤進行重大調整結合遺傳學明確的實體，對髓母細胞瘤進行重大調整結合遺傳學明確的實體，對其他胚胎性腫瘤進行重大調整，

并刪除了“原始神經外胚層腫瘤”這一術語增加了遺傳學明確的室管膜瘤變異型通過新方法將一些兒童膠質瘤亞型從組織學相似的成人亞型中區分開來，

包括命名了遺傳學明確的新實體增加了新認識的腫瘤實體，變異型和組織病理學模式2016WHO建立了CNS腫瘤分子診斷的新概念2016版C發病部位大腦半球發生腦腫瘤的機會最多,不同性質的腫瘤好發部位不同：星形細胞瘤、膠質細胞瘤——大腦半球的皮層下室管膜瘤——腦室壁髓母細胞瘤——小腦引部腦膜瘤——與蛛網膜顆粒分布一致，多見于矢狀

竇旁和大腦凸面神經鞘瘤——橋腦小腦角垂體腺瘤——鞍區發病部位大腦半球發生腦腫瘤的機會最多,不同性質的腫瘤好發部臨床表現(Clinical

Features)臨床表現臨床表現主要包括顱內壓增高的癥狀與體征局灶性的癥狀與體征臨床表現主要包括局灶性癥狀與體征

一類是早期的刺激癥狀如癲癇、疼痛、抽搐一類是晚期的正常神經組織擠壓和破壞而導致功能喪失如偏癱、失語、感覺障礙最早出現的局灶性癥狀有定位意義如額葉前部的精神癥狀中央前回刺激性癲癇及破壞性上運動神經元癱瘓中央后回對側半身感覺異常局灶性癥狀與體征一類是早期的刺激癥狀如癲癇、疼痛、抽搐不同部位顱內腫瘤臨床表現的特點

大腦半球腫瘤的臨床表現①精神癥狀：額葉腫瘤；②癲癇發作：額葉、顳葉、頂葉腫瘤常見；③感覺障礙：為頂葉腫瘤常見癥狀；④運動障礙；⑤失語癥；⑥視野損害。不同部位顱內腫瘤臨床表現的特點大腦半球腫瘤的臨床表現額葉腫瘤中央溝中央溝膠質瘤腦膜瘤先天性腫瘤轉移瘤額葉腫瘤中央溝中央溝膠質瘤錐體束損害病變對側癱瘓對側中樞性面癱精神癥狀癲癇發作運動性失語:左側額下回后部(Broca區)額葉共濟失調:額橋小腦束受損強握反射和摸索運動:額上回Foster-Kennedy綜合癥:額葉底部腫瘤近記憶減退錐體束損害病變對側癱瘓對側中樞性面癱精神癥狀癲癇發作運動性失膠質瘤腦膜瘤顳葉腫瘤膠質瘤顳葉腫瘤

幻覺視野改變:破壞視束或視放射病變對側同向性上象限視野缺損感覺性失語:顳上回后部

癲癇發作幻覺視野改變:破壞視束或視放射病變感覺性失語:顳上回后部膠質瘤腦膜瘤轉移瘤頂葉腫瘤頂葉結構失用癥感覺障礙體象障礙膠質瘤頂葉腫瘤頂葉結構失用癥感覺障礙體象障礙對側下象限視野缺損

枕葉腫瘤Post-opRecurrence,Pre-op對側下象限視野缺損枕葉腫瘤Post-opRecurrenc膠質瘤腦膜瘤中央區腫瘤3.癲癇發作:1.運動障礙2.感覺障礙Todd麻痹膠質瘤中央區腫瘤3.癲癇發作:1.運動障礙2.感覺障礙丘腦腫瘤膠質瘤丘腦綜合癥:1.

病變對側半身感覺障礙

2.病變對側肢體輕癱

3.病變對側半身自發性疼痛

4.病變肢體共濟運動失調

5.病側肢體有舞蹈樣或指劃運動丘腦腫瘤膠質瘤丘腦綜合癥:1.病變對側半身感覺障礙

2.腦室內腫瘤腦膜瘤室管膜瘤脈絡叢乳頭狀瘤上皮樣囊腫星形細胞瘤膠樣囊腫側腦室第三腦室第四腦室發作性頭痛與體位變動有關!腦室內腫瘤腦膜瘤星形細胞瘤側腦室第三腦室第四腦室發作性頭痛與垂體腺瘤顱咽管瘤腦膜瘤膠質瘤上皮樣囊腫異位松果體瘤

鞍區腫瘤動眼神經

滑車

三叉

外展神經損害視力減退視力缺損內分泌改變垂體腺瘤鞍區腫瘤動眼神經

滑車

三叉

外展神經損害垂體腺瘤-GH瘤成年前：巨人癥成年：肢端肥大垂體腺瘤-GH瘤成年前：巨人癥顱內腫瘤臨床表現與診斷課件閉經、泌乳、不孕垂體腺瘤-PRL瘤閉經、泌乳、不孕垂體腺瘤-PRL瘤垂體瘤-促甲狀腺激素（TSH）垂體瘤-促甲狀腺激素（TSH）TSH瘤臨床特征甲狀腺腫有些被誤診原發性甲亢，行甲狀腺切除和/或碘放射治療曾行部分甲狀腺切除的患者中，因由于TSH刺激，殘存的甲狀腺會再生長，可發生單個或多個結節的甲狀腺腫（72%）TSH-oma患者出現的甲狀腺結節，可細針穿刺活檢，有可能為甲狀腺癌甲亢垂體瘤首發癥狀者，特別GH(16%)和PRL(11%)，要檢測TSH和FT4垂體瘤局部癥狀頭痛、視力視野改變，垂體低功……測定TSH和FT4TSH瘤臨床特征甲狀腺腫有些被誤診原發性甲亢，行甲狀腺切除和HarveyCushing1932FirstdescribedCushingSyndrome,orhypercortisolismIncidence10/1,000,000Usuallyinadults,rarelyinchildrenMostendogenouscommoncauseispituitaryadenoma-Cushing’sdisease

Incidence0.7-2.4/1,000,000/yrNotusuallyassociatedwithMEN-1Women:Men＝8:1Untreatedpatients:deathrate51%at5yrs:Seriousinfection,Cerebrovascularaccidents,pulmonaryemboli,myocardialinfarction垂體瘤-ACTH瘤HarveyCushing1932Firstdes垂體瘤-ACTH瘤臨床表現Suddenonsetandprogressivecentralweightgain(向心性肥胖)

Obesityinthedorsalneckabovethesupraclavicularfossaebuffalohump(水牛背)kyphosisThinextremitiesbecauseofmusclewasting

Moonfacies(滿月臉):

Multipleviolaceousstriae(紫紋)greaterthan1cm

ontheabdomenorproximalextremities

垂體瘤-ACTH瘤臨床表現Suddenonsetand垂體腺瘤內分泌科神經外科內分泌科、神經外科、放射科、放療/γ刀……，討論藥物或放射治療手術治療治療前內分泌評估治療后內分泌、神經外科、放射、病理，etc.討論制定進一步治療方案隨訪病人由神經外科、內分泌組成的聯合門診進行，指導病人用藥或隨訪方案，并專人管理病人資料診斷治療隨訪瑞金醫院垂體腺瘤規范的臨床路徑垂體腺瘤內分泌科神經外科內分泌科、神經外科、放射科、放療/γ交叉性麻痹!腦干腫瘤膠質瘤交叉性麻痹!腦干腫瘤膠質瘤after1yearpostoperativeMRICombinedsubtemporal/retrosigmoidapproachPre-opafter1yearpostoperativeMRIC①小腦半球腫瘤：肢體共濟障礙，爆破性語言，眼球震顫；②小腦蚓部腫瘤:步態不穩,行走不能。③橋小腦角腫瘤：眩暈、耳鳴、進行性聽力下降、Ⅴ、Ⅶ顱神經麻痹，后期Ⅸ、X、Ⅺ后組顱神經麻痹。后顱窩腫瘤①小腦半球腫瘤：肢體共濟障礙，后顱窩腫瘤患側肢體共濟失調

患側肌張力下降

水平眼震

ROMBERG癥陽性小腦腫瘤髓母細胞瘤星形細胞瘤室管膜瘤患側肢體共濟失調

患側肌張力下降

水平眼震

ROMBERG癥神經鞘瘤

腦膜瘤

上皮樣囊腫小腦橋腦角腫瘤聽神經瘤聽神經,面神經損害

后組顱神經損害

對側錐體束癥陽性

同側感覺障礙

小腦共濟失調神經鞘瘤

腦膜瘤

上皮樣囊腫小腦橋腦角腫瘤聽神經瘤聽神經,腦轉移瘤女性41歲乳腺癌腦轉移F/41Breastcancerwithbrainmetastases最常見：肺癌腦轉移小病灶，大水腫腦轉移瘤女性41歲最常見：肺癌腦轉移診斷(Diagnosis)診斷顱內腫瘤的診斷顱內腫瘤的診斷主要依靠：病史——癥狀體檢——體征特殊檢查——頭顱X、CT、MRI等顱內腫瘤的診斷顱內腫瘤的診斷主要依靠：顱內腫瘤的診斷CT：應用最廣泛，無損傷，依靠直接和間

接征象來判斷。直接征象——腫瘤組織形成的異常密度間接征象——腦室或腦池的變形移位增強掃描——靜脈注射造影劑提高組織的密度對比顱內腫瘤的診斷CT：應用最廣泛，無損傷，依靠直接和間MRI：分辨率優于CT，無創、無輻射、無偽影、三維成像顱X線平片:垂體腺瘤——蝶鞍擴大顱咽管瘤——蛋殼樣鈣化聽神經瘤——內聽道擴大MRI：分辨率優于CT，無創、無輻射、無偽影、三維成像顱內腫瘤的診斷需解決三個問題：

1是否顱內腫瘤

2顱內腫瘤的位置（定位）

3顱內腫瘤的性質（定性）病史：詳細詢問病史體征：輔助檢查：

1頭顱平片：

2神經電生理檢查：

3神經影像學檢查：CT、MR顱內腫瘤的診斷需解決三個問題：1腦膿腫2腦結核瘤3腦寄生蟲病4慢性硬膜下血腫5腦血管病6良性顱內壓增高體內各種原發灶起病時發熱，有腦膜刺激征WBC增多CT示典型環狀增強體內結核病灶CT示高密度圓形病變，中心為低密度疫區生活史檢查證實有寄生蟲感染嗜酸性粒細胞增多，腦脊液補體結合試驗陽性CT、MRI等影像學檢查假性腦瘤顱內壓增高，視乳頭水腫病因：顱內靜脈系統阻塞、腦脊液分泌過多神經系統中毒、過敏反應、內分泌失調顱內腫瘤的鑒別診斷1腦膿腫體內各種原發灶體內結核病灶疫區生活史假性腦瘤顱內腫治療(Treatment)治療顱內腫瘤的治療原則1.降低顱內壓治療①脫水治療；②腦脊液外引流；③綜合治療。

2.手術治療①腫瘤切除術；②內減壓術；③外減壓術；④腦脊液分流術。

3.放射治療及放射外科①內照射法；②外照射法；③等中心離子照射法。

4.化學治療