三叉神經痛診療中國專家共識（下）三叉神經痛診療中國專家共識（下）中華醫學會神經外科學分會功能神經外科學組中國醫師協會神經外科醫師分會功能神經外科專家委員會上海交通大學顱神經疾病診治中心2015-06-03三叉神經痛是一種臨床常見的顱神經疾病，其人群患病率為182人/10萬，年發病率為3～5人/10萬多發生于成年及老年人病年齡在28～89歲0%～80%病例發生在40歲以上，高峰年齡在48～59歲。但是，WHO最新調查數據顯示，三叉神經痛正趨向年輕化，人群患病率不斷上升嚴重影響了患者的生活質量工作和社交，也增加了醫療支出。三叉神經痛的治療，目前主要有藥物治管減壓手術，除此之外還有許多非主流的治療方法也在應用，再加上不同地區醫療技術水平之間的差異，許多患者至今不能得到科學有效的治療。因此，編寫三叉神經痛診療專家共識，規范三叉神經痛的治療選擇，提升總體治療效果，現代醫療技術快速發展的要求，也能最大限度緩解疼痛改善神經痛患者。但藥物治療對繼發性三叉神經痛的療效不確切切(級證據強烈推薦。奧卡西平治療原發性三叉神經痛可能有效(B級證據，推)巴噴丁拉莫三嗪匹莫齊特可以考慮用于輔助治療原發性三叉神經痛疼痛C級證據。其他用于鎮痛的藥物如5羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑和三環類抗抑郁藥)在治療三叉神經痛中的療效尚缺乏循證醫學證據原發性三叉神經痛的一線治療藥物包括卡馬西平(200～1200mg/d)和奧卡西平(600～1800mg/d。雖然卡馬西平的療效優于奧卡西平，但后者安全性方面的顧慮更少一些。如果以上任何一種鈉離子通道阻滯劑無效，下一步應考慮外科手術治療。典型原發性三叉神經痛的自然恢復幾乎是不可能的，藥物治療的效果可能是部分緩解、完全緩解與復發交替出現，因此，科治療當藥物治療的療效減退或者出現患者無法耐受的藥囊甘油注射、伽馬刀治療及微血管減壓手術。一三叉神經半月節射頻射1針對三叉神經周圍支的外科治療如利多卡因注射、冷凍療法、神經切除術、乙醇注射、研究比較鏈霉素聯合利多卡因治療和利多卡因單藥治療三叉神經痛的效果(Ⅰ級研究)疼痛叉神經外周支損毀術都只是病例系列研究(Ⅳ級研)結果顯示有50%的患者在1年以后疼痛復發不推薦2針對半月神經節的外科治療：研究結果僅供根據Ⅲ級研究的兩項熱凝術報道，1項甘油注射和1項球囊壓迫治療的報道，90%的患者接受治療之后疼痛得到緩解。治療失敗的主要原因與技術應用不熟練相關。治療后1年疼痛緩解的比率是68%～85%，術后3年疼痛緩解率下降至54%～64%。熱凝術后5年，約有50%的患者疼痛仍能得到緩解。但是約有一半患者治療后出現感覺缺失，其中約6%的患者發展成感覺遲鈍4%出現痛性麻木12%的患者主訴各種不適)4%患者術后出現達50%的經皮球囊壓迫手術的患者出現暫時性咀嚼困難，但多數可以逐漸恢復。以上治療方法主要應用很少，經皮三叉神經半月神經節射頻溫控熱凝術、Meckel's囊球囊壓迫術治療更適合治療以下三叉神經痛(B級證據薦：(1)年>70歲(2)全身情況較差心、肺、肝、腎、代謝性疾病等(3)已行微血管減壓術后無效或者疼痛復發(4)拒絕開顱手術者(5帶狀皰疹后遺癥(6)鼻咽癌相關性三叉1年r比分析了兩種不同照射范圍伽馬刀治療三叉神經痛的療效，結果差異無統計學意義。總體上，平均起效時間在治療后1個月開始治療1年后疼痛完全緩解率69%(不需要藥物輔助治療)治療3年后疼痛完全緩解率降為52%伽馬刀治的發生率為9%～37%，感覺缺失的發生率6%～13%；盡管如此總體上88%的患者對治療效果滿意伽馬刀治療三叉神經痛的適應證(1)年>70歲、糖尿病、高血壓、心臟病等)害怕或(3)繼發性三叉(4)經他管減壓術是目前治療三叉神經痛中療效最好和緩解持續時間最長的治療方法C級證據)，術后疼痛完全緩解率大于90%，術后1、3和5年的疼痛完全緩解率為80%、75%和73%。但是，微血管減壓術也有較其他方法更多的風險，平均病死率為0.2%，術后面部感覺減退7%，聽力下降10%，無菌性腦膜炎%有4%的風險會出現腦脊液漏、小腦和并發癥發生率與病情復雜程度及手術醫生的操作水平密的方面微血管減壓術治療三叉神經痛的適應證：(1診斷明確的原發性三叉神經痛(2)藥物治療無效的原發性三叉神經3)叉神經痛。(4)微血管減壓術后復發的典型原發性三叉神經痛(5)青少年起病的典型原發性三叉神經痛。2微血管減壓術的技術關鍵1體位合適的體位是滿意暴露的基礎患者取側臥位或3/4側俯臥位，后背盡量靠近手術床邊緣，同側肩部向下牽拉，以方便術者操作。頭架固定使頭部略轉向切口側，這樣可以使小腦由于本身的重力而離開巖骨，無須使用腦壓板。皮膚切口：平行并緊貼發跡內緣的直切口或者經乳突根部的橫切口，長約6～7cm，其1/3位于枕骨隆突-顴骨連線之上，2/3位于其下方。為保留良好血供，應避免過度電凝只需用乳突牽開器迅速撐開傷口便能有效止血，無須使用頭皮夾。3骨窗：骨窗應盡可能向外貼近乙狀竇。通常骨窗直徑只需2～3cm，但應充分暴露橫竇和乙狀竇夾角。為了防止損傷靜脈竇，可在離靜脈竇最遠處鉆孔，隨后骨蠟封堵。4硬腦膜剪開：切開硬腦膜充分暴露橫竇乙狀竇夾角與面聽神經主干之間的區域。可"V"或"∪"形剪開硬腦膜，以乙狀竇后緣為底邊，上端起自橫竇乙狀竇夾角，充分暴露橫竇乙狀竇夾角與面聽神經主干之間的區域。硬腦膜切尾端都不利于三叉神經根的充分暴露，也不方便手術操作。5入路：采用經小腦裂入路。自小腦背外側向腹內側解剖。竇處撕裂，這會引起災難性后果。6責任血管識別：三叉神經根的任何部位都可能有責任血管。由于三叉神經顱內段的無髓鞘部分較長，其抵御周圍血管壓迫能力差，其神經根的過50%的三叉神經痛患者存在多根血管壓迫或者多個部位壓迫，術中強調全程探查避免責任血管遺漏。7減壓：微血管減壓術的原則是通過將責任血管從三叉神經根分離移位神經根。聚四氟乙烯棉的作用僅是為了防止血管彈回造成對神經再次壓迫，因此，墊片的位置和數量應該適當，盡可能避開神經受壓迫的部位。8關顱：硬腦膜必須嚴密縫合，硬引流3療效評價參考巴羅神經學研究所疼痛緩解程度評分方法以及日本微血管減壓術外科協會倡議的聯合疼痛緩解程度與并發癥嚴重程度綜合評估療效的方法，我們推薦采用聯合疼痛緩解程度與并發癥嚴重程度綜合評估療效的方法，這樣更加符合臨床實際及患者的真實感受。具體方法如下：(1)疼痛緩解評分：0分：完全無痛。1分：偶爾輕度疼痛，不需藥物止痛。2分：中度疼痛，藥物可控制。3分：藥物不可控制的疼痛，無效。(2)手術并發癥評分：0分：無并發癥。1分：輕微顱神經并發癥或小腦并發癥，無陽性體征，日常生活無影響2分中重度顱神經并發癥或小腦并發癥，有陽性體征，日常生活有影響。(3)總分(疼痛緩解評分＋手術并發癥評分)：0分：很好。1分：好。2分：一般。3～5分：失敗。術后管理顱內出血是微血管減壓術后24h內出現的最嚴重的并發癥生命體征神志、呼吸、瞳孔、肢體活動等，一旦有頑固性頭痛、劇烈而頻繁嘔吐、意識障礙等，應立即復查CT并采取相應措施。發生術后低顱壓時應取平臥位或頭低足高位伴隨惡心嘔吐者，頭偏向一側，避免誤吸并積極對癥處理。術后出現顱神經受(等應注意眼角膜及口腔的護理做好心理護理在患者健側耳邊交流擴血管、營養神經藥物等治療。術后出現腦脊液漏時，應采取平臥位高30查明原因妥善處理并發癥防治微血管減壓術治療三叉神經痛患者的平均病死率約為0.2%個別報道甚至達到0.5%；并發癥包括顱神經損傷、腦脊液漏、小腦及腦干損傷、低顱壓綜合征、無菌性腦膜炎等，但是對于每年實施微血管減壓術較多的醫學中心來說，能減少并發癥的發生。1顱神經功能障礙：顱神經功能障礙主要為復視、聽力下降、面癱和面部麻木，少數患者可出現聲音嘶啞和飲水嗆咳等。復視的發生率約為%第4及第6多第8達10%面部麻木，發生率達7%。第7對顱神經受損引起面癱則較生a若有小血管出血，盡量采取壓迫止血。b．避免牽拉顱神經，減少對顱神經的直接刺激以避免其滋養血管發生痙攣c充分解剖顱神經周圍蛛網膜實現術中對顱神經的無牽拉d常規術中電生理監測e手術當天即開始使用擴血管藥物素和神經營養藥物。2小腦、腦干損傷：小腦、腦干損傷，包括梗死或出血，是微血管減壓術的嚴重并發癥。避免小腦損傷的關鍵在于減少牽拉時間、降低牽拉強度。術前半小時使用甘露醇降低顱壓、術中適量過度通氣、骨窗盡量靠近乙狀竇、避免使用腦壓板、逐漸打開小腦腦橋池緩慢充分放出腦脊液后再探查小腦腦橋角等措施可最大程度減少術中對小腦半球的牽拉，盡量避免電凝灼燒小腦、腦干表面血管。度實行24h瞳孔散大、光反射減弱或消失，均應考慮小腦梗死、腫脹、出血可能，應及時行頭顱CT掃描，根據CT實施擴大骨窗枕下減壓或腦室外引流。3腦脊液漏：嚴密縫合硬膜是防治腦脊液漏的關鍵。對于硬膜無法嚴密縫合者，可取肌肉筋膜進行修補，同時應用生物膠將人工硬膜與硬膜貼敷完全。用骨蠟嚴密封閉開放的氣房。嚴格按肌肉、筋膜、皮下組織、持鼻孔和耳道清潔，觀察體溫變化，使用抗生素預防感染。保持大便通暢，防止咳嗽、大便用力而引起顱內壓增高，必要時可使用脫水劑或腰大池引流降低顱壓，若漏孔經久不愈或多次復發需行漏孔修補術。4低顱壓綜合征：可能原因是術中長時間暴露手術部位，釋放大量腦脊液，術后腦脊液分泌減少等所致常表現為頭痛頭暈惡心及非噴射狀嘔吐，同時血壓偏低、脈率加快，放低頭位后癥狀可緩解。術中在縫合硬膜時應盡量硬膜下注滿生理鹽水，排出空氣，術后平臥5無菌性腦膜炎是較常見的并發癥有報道能達到%a結(總數小于100例、專家觀點。推薦觀點的循證醫學證據分級AB1個Ⅰ級證據或2個Ⅱ級證據C推薦或不推薦1個Ⅱ級證據或2個Ⅲ級證據。D：不推薦，Ⅳ級證據。參與共識編寫及討論的專家家(順序排列卞留貫(上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院)陳向軍(復旦大學附屬華山醫院)強清華大學玉泉醫院)廣東醫學院附屬福田醫院)高(浙江大學醫學院附屬第二醫剛(四川醫科大學附屬第一醫院)竇長武內蒙古醫科大學附屬醫院傅先明(安徽省立醫院馮華(第三軍醫大學西南醫院)、馮東福(上海交通大學醫學院附屬第三人民醫費智敏上海中醫藥大學附屬曙光醫院高國棟第四軍醫大學唐都醫院高恒江蘇省江陰市人民醫院)高翔(浙江省寧波第一醫院、郭智霖(人民醫院侯立軍第二軍醫大學長征醫院胡國漢第二軍醫大學長征醫院)胡杰(復旦大學附屬華山醫院)洪第二軍醫大學長海醫院(南昌大學第一附屬醫院)第四軍醫大學西京醫院)明(上海交通大學醫學院附屬新華醫院堯院)李亭上海交通大學醫學院附院)成(大學長征醫院)、樓美清(上海交通大學附屬第一人民醫院)、郎鐵(上海中醫藥大學附屬岳陽中西醫結合醫院)、陸永建廣州醫科大學附屬第二醫院)相福建醫科大學附屬第一醫)(解放軍總醫院)四川大學華西醫院)、雷院)梁慶華河南省人民醫院)梁維邦學醫學院附屬鼓樓醫院)杰無錫市第二人民醫院)林瑞生(福建省漳州市醫院)毛穎(復旦大學附屬華山醫院)、孟慶海(青島大學附屬醫院)、龐琦(山東省立醫院)、邱永明(上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院)彤(學院附屬醫院)、沈健康(上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院)、田恒力(上海交通大學醫學院附屬第六人民醫院)、群(沈陽軍區總醫院)王偉(四川大學華西醫院)王學廉(第四軍醫大學唐都醫院)汪業漢(安徽省立醫院)王占祥(廈門大學附屬第一醫院)、王勇(上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院)袁濤(福建省立醫院)俞文華(杭州市第一人民醫院)于炎冰(中日友好醫院)袁越(中日友好醫院)張黎(中日友好醫院)、張玉琪(清華大學玉泉醫院)、張建國(首都醫科大學天壇