苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載第17章：血液系統（20分）大苗老師4月9日第33講：第1節：貧血．念1.貧血的標準血紅蛋白濃度（低于如下就是貧血成年性Hb<120g／L成年性／L孕婦Hb<10g／L：.貧血嚴重度分類：記住中度貧血b6090g/，輕大于0于0，極于30。二.：.足（1病障（2）血缺B1：巨幼貧珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；2.多典型的就是溶血性貧血里個殊的血海性血地海貧珠白成異引的它但紅還。.急失血；性小于80小細胞姓。大于100大細胞性；MCHC（：3～3于32；胃大部切除術后導致缺鐵貧；缺鐵性貧血一鐵代謝1.鐵是二價吸收，吸收入血以后轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。再簡單用或Vc才很的收c。2人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段3鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的轉運用轉鐵蛋白；．因.足.礙苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載3鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因慢性消化道出血、月經過多。表現.。：（，（題眼，一一對應（）匙狀甲（反甲，（）吞咽困難，異物感，口舌炎，（）貧血性心臟病（心臟雜音。、驗檢查所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。1.血象呈胞性，片紅中染大要！2.骨髓象（用于確診：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；3.血清鐵、總鐵結合力：血清鐵降低<500μ的0好理解，血中的鐵那！4于1μL可作為缺鐵的依據，是缺鐵貧（是首選檢查）5.紅細胞游離原只是題目里出現了“卟啉”就說明考你缺鐵貧診鑒斷胞小低斷。是骨。、療.補治療。2口服鐵劑有效的表現最先是網織紅細胞增多，是在開始治療后～10天。2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續～6個月。再生障礙性貧血、型生礙貧再細、性胞血板的個病（種性髓血衰癥全細都少。病發制1（素素這是最常見的病因（素（素

放射擾DA數。肝炎毒B1。2.發病機制老師給我們打了個比方：造血干細胞（種子，造血微環境（土壤，各種病因（蟲。土長。再障侵泛的是CD8胞三、急性再床查性床實別慢障病緩苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載wm，輕多見感染嚴重，常發生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主血象中性粒細胞計數＜×109/L5×1L板＜×1L血小板計數019L紅絕51＞15×10/L織生，胞預后不良，不積極治療多于62個長診鑒斷再障診包血象現.。.。.巨核細胞明顯減少，或者沒有。4堿性磷酸酶積分（NA高，只要出現。：1.陣發性睡眠性血紅PH）只要（Ha）試驗陽性，要出現個，說的是PNH！其它驗（Rous陽；（MD）最大特點是MDS、療1性障骨移。急以3月界；2性再障選雄激：如康龍，丙睪酮溶血性貧血機類胞引血有黃無血程肝理的。按照發病機常。題眼（一一疸血血.痛尿+黃疸＝急性溶血性貧血黃疸貧血脾大慢性溶血性貧血1.紅細胞內異常性；（2）病糖-6磷酸脫氫酶（癥）（3）海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血臨現1肢痛+紅蛋尿+疸＝急性溶血性血2慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特征三、溶血的實驗室檢查.。苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載2紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質3抗人球蛋白試驗陽性（Cobs試驗）看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血4抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多癥5高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病）6（睡尿(PN)、療1.藥物治療選糖皮質激溫抗體型AIHA）2.脾除：（1遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好，最有價值，它不用激素；治療首先手術；他首選實驗室用紅細胞的脆性試驗；注意：1原位溶血：無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細胞性貧血；2血紅蛋白電泳異常----溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PN）．述的的，。陷；．斷.。.否性病。3.輔助檢查：酸化血清溶血試驗(Ham驗含斷原位溶血溶血性貧血是由于據溶血發生的1血血外溶血即由單核噬細胞統，主是脾臟壞紅細。如幼紅細，直接骨髓內壞，稱為異合。所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。大苗老師4月11日第34：第2節：白血病急性白血病）苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載白病、型急性白血病分為急性淋巴細胞白血病（ALL）急性非淋巴細胞白血病（ANLL來自骨髓，稱為急性髓細胞白血病、急性粒細胞血病）急性非淋巴細胞白血病分為8型xeM0化）M1）M2（急性粒細胞白）M3是3型M4急粒胞）M5（急性單核細胞白血病）以單主M6病）M7（）臨現由于白血病的三系血細胞減少，所以有三大臨床表現：感染－白細胞（外周的病態的白細胞雖高，但是功能異常，但是正常的白細胞少了貧板。1.貧血首發重.熱的血這里要記急性早幼粒細胞白血病（發D說DIC是M3最常見的并發癥（死亡原因。3.：胸骨下段壓痛，它指的是急粒（ANL）M4和M5最易浸潤齒齦和皮膚。中樞神經系統白血病（白血病出現了腦子有問題了）多見于急淋（A）：血+子問題中樞神經洗頭膏白血病白血病出現了肝和淋巴結腫多見于急淋（A）、驗檢查.象骨髓增生活在30%。Aur小體氏小體陽性指的就是急粒（AL陰性為急淋；記憶：奧利奧；2.化染色X性指的也是急粒，憶霹（POX；非特異性（被Na（氟化鈉）抑制，指的就是）原SL）鑒斷淋≥30%。再障患者外周血NAP（堿性磷酸酶積）高、療選療完全緩解R：≤5%.周無胞.體。化方案：苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載首案用急粒（N）DA方案（柔+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心臟毒性早白M3）全反式維甲酸A）（AL）P方長新炎中樞神經系統白血病首選鞘內注射甲氨碟呤（M）找DA找VP，。慢性粒細白血病（CM）題眼：、巨脾，（一．臨床表現和分期1.而。型突出癥狀進行性脾腫大脾。2.臨分期為3：.期2.：

胞%性%原細>%血小板可以顯著升高也可以顯著減低----慢性期向加速器發張。3急變周血始胞>30%骨>50%不了（二查1象：（>0×09／）型-高的嗜酸、嗜堿性粒細胞↑2骨髓象骨髓增生活胞小于1%。3酶（NAP低性（陽性-障：-慢粒.Ph染色體費城染色陽性者／al融合基因（編碼：P21）陽。--粒。（三、診斷和鑒別診斷1白細胞升高多（性Ph染色體陽者bc／abl融性，出現這些都是指的慢粒。2粒類白血病反應鑒高它現或。（四治法治療：羥基脲--首；髓植-治骨髓增生異常綜合征（MDS）、念S要白。：血--MDS二．B分型和WH0分現苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載S的B準型難治性貧環形鐵粒幼難治性貧血難治性貧血慢性粒-單細（血細胞性難治伴原始細胞伴原始細胞胞白血病性貧血增 多增多轉變型（C）血象）原始細胞1骨髓（）原始細5

（RA） （RE）原細胞1 原細胞5原始細胞＜原始細胞＜5，環形鐵粒5～20細＞5

（RAEB-T）原細胞5原始細胞＞00或有Auer體

原始細胞＜5，伴單核細胞計數＞1×1/L原始胞5～0單細為主、驗檢查1.是MDS與的。（1態血：出現環形.（2血葉過多或過少（pelger-huet細胞有。DS的原始胞多-沒有達到急性白血病的診斷標準。（3巨核系病態造血：血胞。.：RAEB-T--有棒狀小體（四、診斷及鑒別診斷骨髓存系態血檢染色及CFU-M異常斷MDS（、治療化療于RAERAEBT患者第3節：淋巴瘤．念淋巴跟B關題眼：無痛性頸部淋巴結腫大病類1（異的細胞R-S細胞。S奇。分型淋胞主型愈最。節化型合細胞型最常見。巴胞型。2霍淋瘤（NH）臨現首見癥狀常無痛性進行性的頸部鎖骨上的淋巴結腫大（飲酒后疼痛）部分HL---周期性發熱Pel-bsein。臨分期：苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載分為1234期：主住3和4期Ⅲ期的脾受累。Ⅳ期肝或骨髓也受累。各期為AB者：。記憶：是1期，同側兩個是2，兩側是3期，肺肝骨髓是4期，臨床表現是B組。輔查瘤要檢查找RS細胞。、療1.霍奇金淋療-療案MOP松，BD2.非霍奇選CHP（環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）療案:（AN）－A方案（柔紅霉素苷）急性早幼粒細胞白血病M）酸A）（A）－－－－－－－－－P（長春新堿尼松）中樞經統病－鞘內注射甲氨碟呤（M）慢粒－－－脲霍奇瘤－－（氮芥、長春新堿、甲基芐肼、潑尼松AD非霍金巴瘤－－－HP環磷酰胺、阿霉素、長春堿、潑尼松）大苗老師4月14日第35：第4病機類1常常見的疾病是過敏癜;常常見的疾病是特發性血小板減少性紫癜;3凝血異常常見的是血友病因子VII、I、XI常）;二．常用礙義1（B）；2激活的部分凝血活酶時間（APTT）因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（、、、、、1、、；②慢素K、DC、；。常的TT。：T長+T常友；3血原（P）它的國際標準化比值（為8～2①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2、5、7、10）缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；這里注意沒有血友子的所以友病的T的②慢性素K、C后期、抗）苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載用上因；，R到0～30宜要知道慢性肝病、維生素K缺乏、DC這個ATT和T。.凝血酶時間T跟纖維蛋白有關！見于循凝酶II（高）物多蛋解（P多④異常纖維的癥.凝（P試驗它的陽性提示的就是D。6.D體它也的DICC者D還可以用來檢測纖溶亢血P也和D一）PC檢測抗凝異常；滲血--凝血功能障礙；血友病缺乏8因子；檢測肝素用測DIC用p。癜過敏性紫癜一種常見的血管變態反應性出血性疾病血管壁功能異常反到的出血性疾病。敏脈血透伴。查1）型主要表現為雙下肢與臀部對稱性紫癜（雙下肢臀部對稱）2.腹型（Henoch型、，等.3.關節型（Schonlein型）除有疼呈游走性、反復性；4.腎型在皮膚紫癜尿.型一一對應（題眼）紫癜化道癥狀腹型紫癜；紫癜泌尿系統癥狀型紫癜；紫癜關癥狀節型；實驗室毛細血管脆性試驗（束臂試驗這個陽性說的就是過敏性紫癜；小；.；糖皮質激素；特發性血小板減少性紫癜（IT）．述P屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多但成熟障礙，以幼稚型為主，沒有選顆粒細胞。血小板率。急性型多見于兒童，慢性型好發于青年女性。發制發小血特。臨現主要是，除皮膚黏膜出血外，還有內臟出血大。苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載．驗檢查.查減<001／L.象。（（）數里出現了，那考你的就是。這里要注意與再障相鑒別：再障的紅細胞，白細胞，血小板都減少，而ITP減少于10。診鑒斷斷出少P。和。伴。。六.療.性P首選素2.如果激素治療無效了可以脾切除術（．述其特點是在某些致病，形成廣微現床、微循環障礙及溶血等。它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝（剛開始是一個高凝子態）．因發C的原因以細菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴重創傷及病產。臨現C血發制這里激釋激源管是外源性思皮性的時啟動，見于嚴重感染。．驗檢查（1小于1×19／L。（2血漿纖維蛋白原含<1.／L或進行性下降。（3PT長3秒以或APTT縮短長10秒以上。（4）P性但C。（5）P高（6D性或P試驗陽性或血漿FDP>20mg／L。六.療.消誘因病素苗圃醫學社區權威執考論壇更多內部資料免費下載wm3.藥.板；第5變有容于征粒見染個過過反映骨髓紅細胞增生程度的最可靠指標是網織紅細胞；相對增加的是腹瀉、燒傷、腎上腺皮質減退絕對增加的是嚴重的心肺疾病；骨穿最常用的部位有。第6節：輸血（3-4）合血原則：高效、安全、有效保護血資源；1.高效2.安全不同血液成分攜帶病毒的概率也不同，以白細胞最大，血漿次之，紅細胞最小；3.有效保存在保存過程中會丟失一些不穩定的東西，包括：血小板、粒細胞、不穩定凝血因子。用枸鉀；4.保護血液資源輸血的目的不是改善血容量。補充體液可以改善血容量。二．常用血液成分特性.胞（1懸浮紅細胞：又稱細胞懸液，是目前最常用的成分。：者老年人、小孩、妊娠期并發貧血需輸血者外科手術內出血等急性失血需要輸血者用量人1（l全血制得）提升5g/200ml。（2紅胞把紅細胞洗了3遍，把所以一說這個病人有過敏反應，過敏休質，我們就給他輸洗滌紅細胞。治療適應癥：蕁麻疹、過敏性休克、PNH、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，自免溶貧都要選擇洗滌紅細胞歌訣：過敏、溶貧、肝腎差；N、高甲，洗滌紅；2.板濃縮血小板適應證：血小板減少或功能異常。貧血病人不能輸血小板；3.新鮮冰血