腦性癱瘓患兒營養支持專家共識（0完月肉性癱（簡稱腦癱是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限癥候群種癥候群是由于發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致［1。雖然腦癱的核心問題為運動障礙，但其非運動癥狀也很常見［2,其營營伴隨升高［3］。國外已經推出對腦癱患兒營養管理的實用參考指南［4,5］。盡管近些年國內對疾病狀態兒童的營養干預越來越重［6但營。分醫會腸養學分會科學請兒童康化國指識,兒足持,包。一、營養風險篩查和評定營養篩查和營養評定是臨床營養干預的重要依據。所謂營養篩查，是指判斷個體是否已有營養不良或有營養不良的風險以決定是否需要進行詳細的營養［］評定的一種建議方法7營養評定是指臨床營養專業人員通過［］手和定,型及程度［8］。已有證據表明腦癱患兒生長發育不同于正常發育兒童，營養篩查和營養評定尤為重要,在營養支持中都是必須進行的環節。(—)營養風險篩查已有超過70種篩查及評定工具問世，在成人中已有公認的營養風險篩查方法如營養風險篩查202(nuriionalrikscrening2002,NRS-02),但只適用于成人住院患者［7］。目前兒科也有多種營養篩查工具，如兒科營養風險評分工具(pediatricnutriinrikscoe,PNRS)、兒科Yorhll營養不良評分工具(pediatricYokillmluiinsce,PMS)、營養狀況和生長發育風險篩查工具(screeningtoolrskonnurtinlsttusandgrowth,SRNkis)以及兒科營養不良篩查工具(screeningtoolfortheassmetofmlurtoninpedarc,SAP)等。對兒科營養篩查工具尚無國際公認的統一標準。比較簡便、常用的篩查工具是STRONGkids和STAMP。尚無針對腦癱患兒的營養篩查工具，建議腦癱患兒入院24h內進行營養篩查,繼而對有營養風險的患兒進行營養評定，并在2周后復評，使有營養不良的患兒及時接受合適的營養干預［8］。(—)營養評定包括病史分析和膳食調查、體格測量、實驗室檢查和綜合評定。1?病史分析和膳食調查臨床病史及喂養史是進行營養支持的基礎。建議對腦癱患兒常規進行營養評估前，應詳細詢問并記錄臨床病史及喂養史。臨床病史重點需關注以下幾點，((1)建議對所有腦癱患兒進行運動功能評價；2)呼吸道和消化道并發癥如誤吸、((3)響物；(4)反映營養狀態的臨床表現如皮膚質地變差、毛發稀疏、指甲薄脆等。喂養方面需重點關注腦癱患兒營養的"危險信號"z(1)每次進食平均時間超過30n;)本人或照看者對進食或喂食感覺有壓力；(3)續2?3個月內體重沒有增長或有降低；(4)進食過程中出現咳嗽、嗆咳［5,9］。膳食調查是營養定的基本組成部分之一通過膳食攝入(喂養)量和種類的詳細詢問和記錄調查兒每日每餐所有食物的實際消耗量,再經食物成分表或營養軟件計算?口分析,結果與相應性別及年齡組的每日膳食能量和營養素參考攝入量(dietaryreferenceintakes,DRI)進行比較，得到的結果較為準確,具有臨床參考價值。針對住院患兒的膳食調查通常采用回顧記錄法和稱重法兩種,可根據調查目的和實際條件選擇單一或混合的方法，每次調查時間24?72o2?體格測量主要測量指標有身高體重肱三頭肌皮褶厚度(sd,F)、肩胛下皮褶厚度(subscapularskinfoldthikes,SST)、上臂中圍等［10,1下數是Z評分法和生長曲線法，但由于腦癱患兒生長發育的特殊性體格測量較正常發育兒童困難在測量過程中，偏癱患兒應測量健側或雙側癱中受累較輕的側別。(1)對于體重的測量，嬰幼兒需稱量裸重，年長兒可以穿舂單薄外衣，無法站立者，建議應用輪椅秤稱量體重＜2歲的嬰兒，體重需精確至0.01kg,二2歲者，可精確至0.1kg［1］o(2)身高測量時2歲以下和不能站立的腦癱患兒應測量臥位身長。如因合并關節攣縮、脊柱側彎、無法站立身高，可以用分段測量法估算身高［12,13］。不建議應用估

而無法直接測量算身高評估生長速度［4］。(3)通過皮褶厚度測定可推算體脂總量，主要指標包括T、T和髄部與腹部皮褶厚度等。上臂中圍為上臂中點周徑,可間接反映機體蛋白質狀況。建議對于腦癱患兒,有條件可以測量上臂中圍、TSF和SS。(4)人體成分測量是為明確人體內脂肪、肌肉、骨骼及全身水分的構成，可以輔助營養狀態及營養干預效果的評估,故建議在腦癱患兒的營養評估中常規測量［14］。常用生物電阻抗法(bioelectricalimeaceanayi,BIA)和皮褶厚度測量法。腦癱患兒由于神經損傷導致營養不良和活動水平下降,他們身體成分與正常發育的同齡兒童顯著不同，具有較低的肌肉、骨骼量,較高的脂肪及水分［15,16］所以晉遍認為體質指數及體脂百分比(bodyfatpecnae,B%)不適合用于腦癱患兒的營養評估及人體成分分析［17,1］。建議對于所有腦癱患兒，常規應用皮褶厚度測量進行營養評估,如果條件允許,可將BIA作為首選測量方法⑸。二吞咽障礙和喂養評估腦癱患兒吞咽障礙主要與口面部神經肌肉運動功能障礙有關，患兒難以進行吞咽的口腔準備階段、口腔階段和咽部階段，表現為對液體或固體食物的吞咽發生困難或吞咽時出現嗆咳、哽［20］。吞咽障礙在腦癱患兒中常見，發生率19%~2%,并可直接影響食物攝入而導致營養不良。越嚴重的吞咽障礙，越會減少需咀嚼食物而增加液態食物量［21,22,23］。吞咽障礙的診斷較為復雜，建議首先進行臨床喂養評估，然后應用標準化的評估工具評估,必要時通過儀器進行評估［24,25,26］。吞咽障礙的臨床篩查具有一定局限性，建議依據英國國立健康與臨床優化硏究所(NationalInttteforHathandCliialExelnce,NIE)2018年發布的025歲腦癱管理扌旨南［27］,當患兒有以下癥狀時，建議首先由言語-語言治療師進行吞咽功能的評估判斷安全且合適的食物質地和喂養方式：(1)在專業臨床評估后不能確定進食、飲水、吞咽的安全性；(2)沒有明確誤吸證據的呼吸道感；(3)隨年齡增長，進食、飲水、吞咽功能持續下降；(4)調節飲食質地時，不能確定安全性；(5)需要進一步評估吞咽功能支持臨床決策,有條件的醫院在充分評估吞咽風險后可進行電視透視檢查吞咽評估(vidofloocoyswlowsud,VFS)和纖維光學內鏡吞咽評估(fibrptcenosoicxmninofsalwng,FES)。可根據吞咽障礙程度選擇不同的營養干預方式。三、營養干預（—）營養干預指征及干預目標每個腦癱患兒的疾病情況及營養不良情況不同應針對不同的患兒制定個性化的營養干預方案。結合北美丿科胃腸病、肝病及營養學（theNorthAmericanSoieyforPeiatrcGatoneooy,HeaandNurto,NSP）206年對神經發育障礙性疾病患兒的營養干預指南［28］,建議營養干預指征如下:（1）經口喂養困難；（2）消瘦；（3）生長遲緩；（41及以上營養素缺乏。營養干預的目標是（1安全、愉悅的營養攝（2維素D攝入達到年齡推薦量；（3）TSF達到10%~25%的百分位；（4）體重在同類型腦癱患兒特殊生長曲線的第20百分位以上［29］。（二）營養需要量1.能量攝入量目前沒有針對腦癱患兒能量攝入的共識意［4,5］。有硏究顯示能夠步行的腦癱患兒靜息能量消耗（restingenrgyexpedtue,REE）和正常發育兒童無明顯差異，但其在同等活動量下能量消耗大于正常發育兒童［30］。痙攣對腦癱患兒能量消耗約占10%［5］，而營養干預期間營養狀況恢復會提高能量消耗［31］。不能行走的腦癱患兒其能量消耗是同年齡腦癱患兒的60%70%［3］ESPHAN建議對神經損傷患兒進行個體化營養需求評估,并推薦神經損傷患兒使用正常發育兒童飲食攝入推薦標準［5］。建議對腦癱患兒進行個性化的營養評估以明確需要量。能獨立行走患兒建議應用正常健康同齡兒童推薦的能量攝入量具體參《中國居民膳食營養素參考攝入量［3］，在營養干預過程中、復。2?蛋白質攝入量腦癱患兒的蛋白質攝入需求和健康兒童沒有明顯區別，推薦腦癱患兒蛋白質攝入量可參考健康兒童推薦標準具體參《中國居民膳食營養素參考攝入量》［33］。但不能行走的腦癱患兒蛋白質往往攝入較［34,35］。當腦癱患兒兒量［］到()加%保"性"長36［］3?維生素D和微量元素攝入量尚無證據表明腦癱患兒維生素D和微量元素需要量和健康兒童有差異［5,36］。維生素D和微量元素攝入量參考正常兒童推薦量，具體參見《中國居民膳食營養素參考攝入量》［33］。但對于GMCSV?V的重度腦癱患兒，因為負重能力較,易導致骨質流失，進而骨質疏,建議常規測查血25?■輕維生素D及血磷水平，必要時補充維生素D、鈣劑及雙麟酸鹽［37,38］。同時患有癲癇的腦癱患兒因為服用抗癲癇藥物會加重維生素D缺乏,必要時維生素D的攝入量可増加至每日800-100U。同時評估鈣的攝入是否滿足適齡的推薦量，若不能滿足,可根據患兒情況，每天額外補充鈣劑400?100mg。但為預防補充高劑量維生素D和鈣導致高尿鈣癥風險增充個月后檢測尿鈣［39］。營養恢復期間注意磷的缺乏,在營養逐漸恢復期間磷攝入量可以高于推薦攝入量。（三）經口營養干預如果腦癱患兒無經口喂養障礙或經口喂養風險低，建議首選經口營養干預。經口喂養應以提高能量及營養攝入為主,并改善生理性消化功能。經口營養干預計劃應在語言治療師的協助下執行最常用的干預方案是體位管理在進食期間進行體位固定，以確保進食期間頭部固定在舒適位置,但是尚缺少相關的隨機對［］照硏究4其他的干預包括改變流質或固態食物的質地和味道喂養技［］食的節奏和勺子的放置方法）等方案。經口喂養最終目的是保證營養攝入充足、患程度、誤成分整飲食質確保及能量攝入,可選擇特殊品作養補充,例如高能方(如4185.9kJ/L,即1000kcal/L),或增加高能量食物成分,如健康的脂-不飽和脂肪酸、堅果或堅果醬［5。(四)管飼喂養根據ESPGHAN2010年發布的兒童腸內營養支持共識及2017年發布的神經損傷患兒營養支持指南［5,40］,建議在以下情況下進行管飼營養支持：(1)經口喂養攝入量不足；(2)間4d;)瘦；(4)經大特下,徑和內管(sc,G)等。鼻胃管適用于胃排空正常、無誤吸風險、短期應用的患兒(s4周，G可用于胃排空正常、無誤吸風險、長期應用的患兒(>4周)。對于存在誤吸風險患兒，建議進行鼻空腸管、經皮內鏡下空腸置(scy,oJ)以及胃空腸造［5,40,41養o狀遍,少,。、腦兒。注法通常適合于喂合、。輸方等狀,注的2倍時，應當減緩滴注速度或喂養量的增加速度。（五）腸內營養配方根據ESPGHAN對神經損傷患兒腸內營養配方意見?口中國兒科腸內腸外營養支持臨床應用指南［5,41］,腦癱患兒腸內營養配方選擇推薦如下方案：0?1歲選擇母乳（首選）或昔通嬰兒配方，>1歲選擇兒童標準全營養配方；能量攝入需求大或不能耐受大容量喂養者,選擇高能量密度配方（418.9?62790k/L即100-1500kca/L（濃縮）;存在牛奶蛋白過敏者，選擇特殊醫學用途嬰兒配方食品中的深度水解配方或氨基酸配方。四、其他營養相關問題腦