新生兒溶血病診斷標(biāo)準(zhǔn)1．產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史的孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查；Rh血型不合者，孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測血中Rh血型抗體，以2-4周檢測一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶血病，還應(yīng)于28周后監(jiān)測中膽紅素濃度，以了解是否發(fā)病及其程度。2．生后診斷根據(jù)母子血型不合，新生兒早期出現(xiàn)黃疸，改良Coombs或抗體釋放試驗(yàn)陽性即可確診。[治療方案](一)產(chǎn)前治療1，血漿置換對血Rh抗體效價(jià)明顯增高，但又不宜提前分娩的孕婦，進(jìn)行血漿置換，以換出抗體，減少胎兒溶血。2．宮內(nèi)輸血對胎兒水腫或胎兒Hb<80g／L，而肺尚未成熟者，可直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)，以糾正貧血。3．酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥，以誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸。4．提前分娩既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦，本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1：32或1：64以上，用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高，且羊水L／S>2者，提示胎肺已成熟，可考慮提前分娩。(二)新生兒治療1．光照療法(phototherapy)簡稱光療，是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法。(1)原理：未結(jié)合膽紅素在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出。波長425-475nm的藍(lán)光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效。光療主要作用于皮膚淺層組織，因此皮膚黃疸消退并不表明血清未結(jié)合膽紅素正常。(2)設(shè)備：主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm；藍(lán)光燈管使用300小時(shí)其能量減少20％，900小時(shí)減少35％，2000小時(shí)減少45％；光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)膜，除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露，持續(xù)照射時(shí)間以不超過3天為宜。(3)指征：①一般患兒血清總膽紅素>205umol／L(12mg／d1)，ELBW>85／umol／L(5mg／d1)，VLBW>103／umol／L(6rng／d1)；②新生兒溶血病患兒，生后血清總膽紅素>85umol(5mg／d1)。此外，也有學(xué)者主張對ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療。(4)副作用：可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，但多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療；藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過24小時(shí)可引起核黃素減少，并進(jìn)而降低紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性而加重溶血，故光療時(shí)應(yīng)補(bǔ)充核黃素(光療時(shí)每日3次，5mg／次；光療后每日1次，連服3日)；當(dāng)血清結(jié)合膽紅素>68umol／L(4mg／d1)，并且血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，光療可使皮膚呈青銅色即青銅癥，此時(shí)應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退。此外，光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑。2．藥物治療①白蛋白：輸血漿每次10～20ml／kg或白蛋白lg／kg，以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。②糾正代謝性酸中毒：應(yīng)用5％碳酸氫鈉提高血pH值，以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)。③肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥每日5mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可剎米每日100mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素能力。④靜脈用免疫球蛋白：用法為lg／kg，于6-8小時(shí)內(nèi)靜脈滴人，早期應(yīng)用臨床效果較好，可抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞。3．換血療法(exchangetransfusion)(1)作用：換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病；糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。(2)指征：大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有下列任一指征者即應(yīng)換血：①產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素>68umol／L(4mg／d1)，血紅蛋白低于120g／L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；②生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升>12umol／L(0．7mg／d1)者；③總膽紅素已達(dá)到342umol／L(20mg/dl)者；④不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者。小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。(3)方法：①血源：Rh溶血病應(yīng)選用Rh系統(tǒng)與母親同型，ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液，緊急或找不到血源時(shí)也可選用O型血；母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血，也可用抗A或抗B效價(jià)不高的O型血或患兒同型血；有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血。②換血量：一般為患兒血量的2倍(約150-180ml／kg)，大約可換出85％的致敏紅細(xì)胞和60％的膽紅素及抗體。也有人主張用3倍血，以換出更多致敏紅細(xì)胞、膽紅素及抗體，但所需時(shí)間較長對患兒循環(huán)影響較大。③途徑：一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血，最好選用動(dòng)、靜脈同步換血。4．其他治療：防止低血糖、低體溫，糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等。[