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肢端肥大癥護理查房第一頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三巨人癥肢端肥大癥侏儒癥第二頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三病例介紹阿扎提·,男,57歲,哈薩克族。2011年7月4日以“口干,多飲,多尿15年”為主訴入院。患者15年前無明顯誘因出現口干,多飲(每日約3000-4000ml),多尿(白天7-8次,夜間3-4次,每次約300ml)。就診于當地醫院診斷2型糖尿病,給予消渴丸、二甲雙胍片口服效果不佳,隨后來我院住院治療,給予諾和靈30R早晚均12U皮下注射,治療后血糖控制基本平穩。09年因口干多飲多尿癥狀加重再次住院治療,病情平穩后出院。因近半年血糖控制不佳,近期感視物模糊,有復視,雙下肢有麻木不適,有蟻行感,今為進一步診治來我院。

第三頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三既往史有高血壓病史15年,最高達190/130mmHg。肢端肥大癥17年,第一次住院期間給予皮下注射生長抑素0.1mg一天三次治療2天,后再未治療。有前列腺增生16年,服用甲磺酸多沙唑嗪緩釋片癥狀緩解。有腰椎間盤突出癥9年未治療。

第四頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三專科檢查皮膚粗厚,有油膩感,多汗;唇肥厚額頭皮膚褶皺肥厚,鼻耳較大,下頜略向前突出,舌大,齒距增寬,發音低沉。頭圍增大,頭圍65cm;手腳粗大、肥厚,成年后鞋仍需增大尺碼。雙下肢脛骨前毛發脫落,有色素沉著斑,雙下肢皮溫降低,雙足背動脈搏動可,足部皮溫降低。痛/溫覺減低。第五頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三入院隨機血糖:20.6mmol/L,血酮0mmol/L。體格檢查:T36.4℃;P62次/min;R17次/min;BP140/100mmHg

實驗室檢查:糖化血紅蛋白10.15mmol/L,糖化血清蛋白3.14mmol/L,白蛋白32.86,白球蛋白比例0.99.生長激素0分鐘3.90ng/ml,30分鐘4.40ng/ml,60分鐘5.85ng/ml,均偏高,符合肢端肥大癥診斷。尿微量白蛋白18.2mg/L,24h尿微量白蛋白47.32mg/24h.其余檢查均正常。第六頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三肢端肥大癥定義肢端肥大癥(acromegaly)是腦下垂體因增生或腫瘤而引起生長激素分泌過多引起的皮膚及骨骼異常增生性疾病.生長激素分泌過多,在骨骺閉合之前引起巨人癥,而在骨骺閉合之后導致肢端肥大癥,同一患者可兼有巨人-肢端肥大癥。第七頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三1.引起垂體GH分泌增多的病變可位于下丘腦、

垂體、甚至顱外。2.多為腺腦垂體GH細胞增生或腺瘤。3.本病有明顯遺傳傾向。病因第八頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三肢端肥大癥基本概述端肥大癥是由于是生長激素(GH)分泌過多,在骨骺閉合之后導致的疾病。臨床呈慢性進展,主要表現為軟弱乏力,通常是由于GH分泌性垂體細胞腺瘤所致。如果GH的過度生成發生在青春期之前,會導致巨人癥,若發生在青春期之后,則疾病表現得較為隱匿。易見的疾病特征性表現為漸進性的骨骼生長,手足增大,皮膚增厚,顏面粗糙。而如心臟肥大、高血壓、惡性睡眠呼吸暫停等這些威脅病人生命的情況則相對不易觀察到。第九頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三1.起病較急,青、中年男性多見,病程較長,可達30余年。2.

GH分泌過多。3.垂體瘤對蝶鞍周圍組織壓迫。臨床表現第十頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三巨人癥和肢端肥大的表現1、巨人癥:生長發育過度,身高多在2m左右,生長過速可持續到20歲以上。食欲強,肌肉發達,性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽痿,遲鈍。2、肢端肥大癥:起病緩慢,頭痛,視力減退,視野缺損,特殊面容:下頜增大,眉弓及顴骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,臉皮變粗厚;手足肢端肥大。第十一頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三GH分泌過多1.特殊外貌:增長變闊,眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突

肢端肥大癥出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。2.糖代謝紊亂:30%-50%血糖增高糖耐量減低,9%-23%合并繼發性糖尿病。3.心血管系統:合并高血壓、動脈做樣硬化、心衰、心肌梗死和心律失常。第十二頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三GH分泌過多4.呼吸系統:肺部疾病發生率增高,肺功能異常,肺活量降低,總肺量增加可有上呼吸道和小氣道狹窄,從而增加呼吸道感染、喘鳴和呼吸困難;可有睡眠呼吸停頓綜合征,與舌大后脫垂、吸氣性咽下部塌陷有關,故而增加對待患者死亡率。5.精神神經肌肉系統:情緒不穩定,煩躁易怒、多汗緊張,近端肌萎縮無力。6.生殖系統:可伴有催乳素分泌過多而表現細心月經紊亂、溢乳、不育,男性則有性欲減退和陽援。7.其他:有腸道鈣吸收增加和高尿鈣尿、結石增加。第十三頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三診斷要點1.未成年者發病引起巨人癥

2.成年者發病表現為皮膚彌漫性肥大增厚。面部皮膚紋理增粗,皺紋加深,鼻唇溝增寬,舌、口唇變厚。3.指、趾尖逐漸增大,最后形成鼓錘狀。4.小汗腺及皮脂腺功能亢進,表現為多汗、多脂,毛發增粗。5.可出現其他內分泌障礙,如色素增加,婦女多毛,甲狀腺機能亢進,糖尿病等。6.X-線檢查示垂體增大,生化檢查發現生長激素增高。第十四頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三治療1.手術治療--首選治療手段,尤其對垂體微腺瘤。2.放射療法--術后輔助治療。3.藥物治療--多巴胺能激動劑(溴隱亭)和生長抑素類制劑,均可抑制GH釋放,但對腺瘤細胞本身無破壞作用,需長期應用。第十五頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三溴隱亭具有興奮中樞多巴胺受體的作用,能抑制GH和PRL的分泌,劑量較大,經常需30mg/d,但也有少至10~20mg/d的。從小劑量開始,逐漸加量,以避免惡心、嘔吐及頭昏等副作用。大劑量服用可能引起便秘,也可使手指在寒冷時發生血管痙攣。用溴隱亭后,血漿GH水平下降,軟組織特別是面部、手、足退縮,頭痛、多汗減輕,糖耐量,高血壓和皮膚多脂改善。約半數病人視野可改善。約半數病人視野可改善。骨的改變需要3~4年的時間。溴隱亭可以與手術治療或放射治療聯合應用。第十六頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三1.低鹽、低脂糖尿病飲食;2.監測血糖;3.抗炎、降糖、降壓、抗凝;4.改善循環、營養神經治療;5.補鉀、補鈉,維持水電解質平衡。6.控制生長素的分泌。此病例治療計劃:第十七頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三護理診斷及措施1.營養失調:低于機體需要量與糖尿病引起的物質代謝紊亂有關(1)嚴格定時進食,控制總熱量,嚴格限制各種甜食。(2)調整飲食結構,鼓勵患者進食優質蛋白、高維生素,含纖維素高的食物。限制高脂飲食,葷素搭配,少食辛辣,飲食堅持清淡原則。

第十八頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三2.活動無耐力與代謝紊亂、蛋白質分解增加有關:遵醫囑補鉀、補鈉、維持水電解質平衡。給予改善循環、營養神經治療。

3.PC:有感染的危險與血糖升高機體抵抗力低下有關:保證病室環境、床單及病人皮膚的清潔。第十九頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三4.焦慮與擔心病情預后有關:(1)糖尿病患者因病程長,給患者帶來巨大精神負擔,常有自卑心理,易產生焦慮情緒。因此,要掌握患者的性格特點、心理變化,充分理解患者的處境和情緒狀態,進行安慰鼓勵,適時疏導,使患者心態穩定,治療順利進行,促進患者的康復。

(2)與患者及家屬溝通,鼓勵支持家屬陪伴。了解患者的擔憂及期望,耐心解釋病情;告訴患者精神因素可影響血糖波動也是重要的糖尿病的護理措施。第二十頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三5.知識缺乏缺乏糖尿病的預防與自我護理知識(1)向病人及家屬講解糖尿病的知識,保持足部清潔避免感染;預防足部外傷;冬天要保持雙腳溫暖,可穿柔軟寬松的棉襪,不能用電熱毯、熱水袋及加熱器烘腳,防止燙傷。(2)告知病人良好的血糖控制是預防糖尿病并發癥的基礎,其次應減少受壓和感染的危險因素。

第二十一頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三健康指導1.指導病人及家屬增加對肢端肥大癥疾病的認識,讓病人和家屬了解肢端肥大癥和糖尿病的病因、表現與治療方法,提高對治療的依從性,使之以樂觀積極的態度配合治療。2.掌握自我監測血糖,血壓,體重指數的方法,了解血糖的控制目標。第二十二頁,共二十五頁,編輯于2023年,星期三3.該患者既要用胰島素治療糖尿病,有要用生長抑素治療肢端肥大癥,一方面胰島素有降糖作用,另一方面生長抑素具有對生長激素,胰高血糖素和胰島素釋放有抑制作用,故該患者發生低血糖的風險將大大增高,密切做好血糖監測,尤其夜間,一旦發生低血糖,應及時指導患者

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