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格林-巴利綜合征臨床分型定義■格林-巴利綜合征(GBS)是一類免疫介導的急性炎性周圍神經病。臨床特征為急性起病,臨床癥狀多在2周左右達到高峰,表現為多發神經根及周圍神經損害,常有腦脊液蛋白一細胞分離現象,多呈單時相自限性病程,靜脈注射免疫球蛋白(ⅣVg)和血漿交換(PE)治療有效L臨床分型急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病(AIDP)急性運動軸索性神經病(AMAN)急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)格林-巴利綜合征(GBS)Millerfisher綜合征(MFS)急性泛自主神經病(APN)急性感覺神經病(ASN)L臨床分型(一)AIDPAIDP是GBs中最常見的類型,也稱經典型GBS,主要病變為多發神經根和周圍神經節段性脫髓鞘。LADP臨床特點任何年齡、任何季節均可發病■前驅事件:常見有腹瀉和上呼吸道感染疫苗接種、手術、器官移植等病史。急性起病,病情多在2周左右達到高峰。■對稱性弛緩性肢體肌肉無力是AIDP的核癥狀,嚴重者可累及呼吸肌,出現呼吸肌麻痹。LADP臨床特點部分患者可有不同程度的腦神經的運動功能障礙。■部分患者有四肢遠端感覺障礙,少數出現神經根刺激癥狀。■部分患者有自主神經功能障礙。LADP實驗室檢查腦脊液檢查■腦脊液蛋白細胞分離是GBS的特征之一,多數患者在發病幾天內蛋白含量正常,2~4周內腦脊液蛋白不同程度升高,但較少超過1.0g/L糖和氯化物正常;白細胞計數一般<10×106/L■部分患者腦脊液出現寡克隆區帶。■部分患者腦脊液抗神經節苷脂抗體陽性LADP實驗室檢查血清學檢查■少數患者出現肌酸激酶(CK)輕度升高,肝功能輕度異常。■部分患者血清抗神經節苷脂抗體陽性。■部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體,抗巨細胞病毒抗體等。LADP實驗室檢查神經電生理主要根據運動神經傳導測定,提示周圍神經存在脫髓鞘性病變,嵌壓部位出現傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值感覺神經傳導一般正常,但異常時不能排除診斷■神經電生理檢測結果必須與臨床相結合進行解釋電生理改變的程度與疾病嚴重程度相關,在病程的不同階段電生理改變特點也會有所不同LADP診斷標準■常有前驅感染史,呈急性起病,進行性加重,多在2周左右達高峰。■對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力,重癥者可有呼吸肌無力,四肢腱反射減低或消失■可伴輕度感覺異常和自主神經功能障礙。■腦脊液出現蛋白-細胞分離現象。

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