淺論紫紺型先天性心臟病臨床病理分析【摘要】15553113脈。結論：紫紺型先天性心臟病具有復雜性，詳盡的尸檢資料有助于臨床術前診斷及手術成功率的提高。【關鍵詞】 先天性心臟;病理;大動脈轉位;法洛四聯癥[Abstract]Objective:Toexploretheclinicalandcharacteristicsofcyanoticcongenitalheartdisease.Methods:15casesofcyanoticcongenitalheartdiseasewerecollectedandbysequentialsegmentalanalysis.Results:Therewere5casesofcompletetranspositionofthegreatarteries,5casesoftetralogyFallot,3casesofsingleventricle,1caseofhypoplasticrightheartsyndromeand1caseofpulmonarystenosiswithsingleauricle.3ofthe15caseswerewithpersistentleftsuperiorvenacava.Conclusion:Thecyanoticcongenitalheartdiseasehasthecharacteristicsofcomplexity.Detailedandcompletedautopsyinformationbenefitstheclinicaldiagnosisandsurgicaltreatmentofthedisease.[Keywords]congenitalheartdisease;pathological;transpositionofthegreatarteries;tetralogyoffallot紫紺型先天性心臟病(簡稱先心病)是右向左分流型的復雜性先心病，患兒402005102008215回顧性分析，報告如下。資料與方法臨床資料1510543、5、12、13)3450g;1141350g，其母患產前子癇。全部病例出現口唇、指端或全身青紫及不同程度的呼吸困難癥狀，患兒營養及發育不良，71、2、5、6、7、9、11)2d1115料方法1510%福爾馬林液固描述。完全性大動脈轉位5例(病例1～5)，均為正位心，房室連接一致，兩大動脈轉位，主動脈位4311)，12)，5例合并單心室、雙下腔靜脈及永存左上腔靜脈畸形。伴發的心外畸形有2111311Senning，2Jatene圖1病例4，完全性大動脈轉位伴心房形態反位，主動脈位于肺動脈右前方Fig1Case4.Completetranspositionofgreatarterieswithatrialsitusinversus,theaortalocatedintherightfrontofpulmonaryartery21，完全性大動脈轉位伴主動脈弓狹窄(△)，肺動脈(PA動脈導管(DA)較粗Fig2Case2.Completetranspositionofgreatarterieswithaorticarchcoarctation(△),pulmonaryartery(PA)expansion,patentductusarteriosus(DA)thickenning法四5例(病例6～10)，心臟均呈正位球形，3例行心內矯治手術，其中1例肺3)51431138，法四極型，球形心，肺動脈心外管道重建術后Fig3Case8.TetralogyofFallot，Extremetype.Sphericalheart.Afterthereconstructionoperationofextracardiacconduitofpulmonary單心室4511～13)：214)，121性大動脈轉位，12圖4病例11，右室型雙入口型單心室伴主動脈根部閉鎖Fig4Case11.Rightventriculartypeanddouble-entrytypeuniventricularheartwithaorticatresia右心發育不良綜合征114)：未閉、房間隔缺損、肺動脈瓣及三尖瓣狹窄、動脈導管未閉。該例行手術治療。肺靜脈畸形合并單心房1例(病例15)：部分性肺靜脈異位連接(右上、下肺靜脈直接入右心房，圖56)及動脈導管未閉。圖5病例15，右肺上、下靜脈直接入右心房Fig5Case15.Rightpulmonaryveindirectlyenterintotherightatrium圖6病例15，永存左上腔靜脈，雙側上腔靜脈間見交通支Fig6Case15.Persistentleftsuperiorvenacava,thecommunicatingbranchbetweenthebilateralsuperiorvenacava3討論5∶1，與文獻報道[1]相符。3～215個病種，這些畸形致使右心壓力增高并超過左心，使血流右向左分流，或由于連接異常使大量靜脈血流入體循環，患兒出現持續性青紫。本組患兒多為棄嬰，就診時營養狀況及心肺功能均很差，7癥。完全型大動脈轉位是紫紺型先心病中最常見的。Kirklin1/2000～1/4500，7%～8%。55%1610%153.525%～70%343意到，5212)。法四亦是常見的紫紺型先心病，發病率與完全性大動脈轉位相似，我國的8.6%[1]2122d～219)64CT鎖。(2)2～43(3)而在法四畸形，漏斗間隔只是發育差，但能分辨。另外，此例還提示我們：術64CT單心室是較少見的紫紺型先心病，約占先心病發病率的1%。單心室是一種極為復雜的先天性心血管畸形,根據主要心室腔的形態可分為左室型雙入口型單心室、右室型雙入口型單心室和未定室型共同入口單心室，常伴發大動脈轉位、主動脈狹窄閉鎖、肺動脈狹窄閉鎖、完全型肺靜脈異位連接、無脾癥等。42h～9d行體、肺動脈分流術，解決缺氧。若出生前能正確診斷，生后急診施行心肺移植術，可望獲救。右心發育不良是一組少見的預后很差的紫紺型先心病，約占先心病發病率的5%[1]。患兒多數為足月順產，極少出現心外畸形，須外科手術矯治方能生存。國外報道認為，根據每個病例的特點采用相應的手術，成功率可達50%～80%，且預后良好。本組1例屬肺動脈狹窄、三尖瓣狹窄伴室間隔完整型，患兒術后第4天死亡。本組1例肺靜脈畸形合并單心房尸檢顯示：右肺靜脈兩支，直徑僅為0.3cm，以此徑入心房右側;并見左上腔靜脈直徑0.9cm，根部增粗自左側入心房，雙側上腔靜脈間見交通支。單心房使靜脈血入體循環，出現紫紺體征。患兒存活1.5個月死于肺淤血及心衰。尸檢病理檢查工作對臨床診斷、治療有不可忽視的作用，可為手術成功率的提高提供詳盡有效的病理基礎。【參考文獻】全國病理協作組.先天性心臟病小兒尸檢2659例病理分類[J].中心血管病雜志，1987，15(4)：208 213.KIRKLINJW,BARRATTBOYESBG.Cardiacsurger[M].2nded.NewYork:ChurchillLivingstoneInc,1993:15111513.朱清於，金崇厚.先天性心臟病病理解剖學[M].北京：人民軍醫出版社2001：222 228.劉豫陽，寧壽葆，朱暢寧.57例完全性大動脈轉位的臨床診斷[J].中華血管病雜志，1991，19(1)：32 34.vanPRAAGHSR.Classificationoftrunusarteriosuscommunis[J].AmHeartJ，1976,92:129140.阮為勇，楊明，滕皋軍.64層螺旋CT在新生兒及嬰兒先天性心臟病診中的應用[J].東南大學學報：醫學版,2009,28(3)：212 216.王榮發，高偉，余志慶,等.單心室的病理解剖特征和臨床診斷[J]