目前一頁\總數五十八頁\編于十八點周圍神經解剖與生理

目前二頁\總數五十八頁\編于十八點生理和解剖回顧目前三頁\總數五十八頁\編于十八點生理和解剖回顧周圍神經的生理簡要回顧

運動感覺自主神經有髓纖維有髓纖維

薄髓纖維無鞘纖維

薄髓纖維無鞘纖維

肌肉運動觸覺冷覺熱覺心率血壓控制振動覺痛覺痛覺出汗胃腸泌尿生殖功能目前四頁\總數五十八頁\編于十八點分類在癥狀學上的意義遠端對稱性周圍神經病亞型大纖維運動振動位置覺觸/壓覺干擾QOL和ADL評分小纖維疼痛自主神經溫度覺產生癥狀和導致發病率死亡率NEUROPATHY目前五頁\總數五十八頁\編于十八點

12對腦神經

1嗅2視不屬周圍神經系統3動眼4滑車中腦5三叉6外展7面橋腦8位聽9舌咽10迷走11副延髓12舌下目前六頁\總數五十八頁\編于十八點脊神經組成分支前根脊神經前支后根脊神經節脊神經后支31對:C

1-8,

T

1-12,

L1-5,

S

1-5,

CO

1（交通支）目前七頁\總數五十八頁\編于十八點脊神經成分后正中線兩側的肌肉和皮膚除胸神經外，其余脊神經前支交織成叢→相應部位軀體運動軀體感覺內臟運動內臟感覺目前八頁\總數五十八頁\編于十八點脊神經前支組成

全部S，CO頸叢臂叢胸神經前支腰叢骶叢C1－C4C5－T1L4-L5腰骶干T1－T12T12－L4目前九頁\總數五十八頁\編于十八點目前十頁\總數五十八頁\編于十八點目前十一頁\總數五十八頁\編于十八點周圍神經變性類型節段性脫髓鞘局限性雪旺細胞及髓鞘破壞－軸突正常 節段性、斑點狀病變電生理：肌肉失神經不明顯神經傳導可減慢目前十二頁\總數五十八頁\編于十八點周圍神經變性類型軸突變性軸突病變－繼而髓鞘或雪旺細胞破壞、神經傳導阻滯、肌萎縮電生理：肌肉失神經支配神經傳導顯著減慢目前十三頁\總數五十八頁\編于十八點瓦勒變性（Wallariandegeneration）目前十四頁\總數五十八頁\編于十八點周圍神經病分類神經痛受累感覺神經分布區發生疼痛神經主質無明顯變化神經傳導正常神經病或神經炎各種原因引起的周圍神經變性神經主質有改變神經傳導異常目前十五頁\總數五十八頁\編于十八點神經病或神經炎分類分類的依據病理病程癥狀解剖部位神經數目臨床分類對稱性多發性神經病單神經病多數性單神經病目前十六頁\總數五十八頁\編于十八點PeripheralNeuropathies

“clinicaltypes”diagnosis多發性周圍神經病多發性神經根神經病單神經病根性神經病多發性單神經病叢性神經病目前十七頁\總數五十八頁\編于十八點診斷和處理電生理：肌電圖、神經傳導速度處理：病因治療對癥治療康復治療目前十八頁\總數五十八頁\編于十八點顱神經疾病目前十九頁\總數五十八頁\編于十八點三叉神經痛反復發作短暫、陣發性解剖目前二十頁\總數五十八頁\編于十八點病因和病理原發性三叉神經痛原因不明無明顯病理改變無三叉神經功能異常目前二十一頁\總數五十八頁\編于十八點病因和病理原發性三叉神經痛原因不明？？？無明顯病理改變？？無三叉神經功能異常？目前二十二頁\總數五十八頁\編于十八點病因和病理繼發性三叉神經痛病因明確伴有鄰近結構損害三叉神經功能喪失目前二十三頁\總數五十八頁\編于十八點臨床表現女性、多見于40歲后單側面部突發的劇痛（無先兆）電擊、針刺、刀割、撕裂、燒灼樣主要在第二、第三支分布區有“觸發點”，時間短暫（不超過2分鐘）神經系統檢查無陽性發現*發作間隙期如常人目前二十四頁\總數五十八頁\編于十八點診斷和鑒別診斷鑒別繼發性三叉神經痛同一部位的面痛鑒別青光眼牙痛、額竇或頜竇炎顳頜關節綜合征其他顱神經痛目前二十五頁\總數五十八頁\編于十八點治療病因治療：繼發性三叉神經痛癥狀治療：藥物治療神經阻滯（藥物無效，而不宜手術）射頻治療*手術治療目前二十六頁\總數五十八頁\編于十八點Bell’s面癱貝爾氏面癱（Bell`spalsy):

莖乳突孔內面神經非特異性炎癥

導致的周圍性面癱CultureRepresentationofFacialParalysis.300A.D.，Moche,PeruSirCharlesBell（1774-1842）目前二十七頁\總數五十八頁\編于十八點病因不明危險因素：免疫抑制：如HIV感染、MT等流感、普通感冒糖尿病：>4倍懷孕：↑3.3倍目前二十八頁\總數五十八頁\編于十八點流行病學患病率:6.4－20/1,000人發病率隨年齡增加20歲:0.1/1,000人/年80歲:0.6/1,000人/年復發率：7%種族：無差異性別：M=F側別:右63%目前二十九頁\總數五十八頁\編于十八點臨床表現－癥狀常見：急性病程：3-72h達高峰單側面部表情肌麻痹（<1%的患者為雙側）

乳突區域疼痛患側眼的沙礫感或燒灼感、流淚：33%少見:頸部疼痛笨拙感目前三十頁\總數五十八頁\編于十八點面肌無力無法鼓腮、露齒、吹口哨（central&peripheralpalsy）無法抬眉、皺額、閉目(peripheralpalsy)貝式微笑臨床表現-體征Bell`s現象目前三十一頁\總數五十八頁\編于十八點目前三十二頁\總數五十八頁\編于十八點目前三十三頁\總數五十八頁\編于十八點Ramsay-Hunt綜合癥

病因：帶狀皰疹感染

膝狀神經節面深部疼痛，放射到耳道和耳廓單側周圍性面癱，重于Bell‘s麻痹流淚、鼻塞、流涎聽覺過敏、耳鳴舌前2/3味覺喪失耳廓和外耳道感覺減退皰疹:外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3預后較Bell‘s麻痹差目前三十四頁\總數五十八頁\編于十八點輔助檢查肌電圖和瞬目反射:判斷面神經受損程度隨訪了解疾病進程MRI掃描:面神經周圍的腫瘤、骨折或者其他結構異常目前三十五頁\總數五十八頁\編于十八點診斷和鑒別診斷Bell`s麻痹是排除性診斷鑒別：繼發于面神經通路周圍結構病變的周圍性面癱合并周圍性面癱的其他周圍神經病格林-巴利綜合癥Lyme病糖尿病性周圍神經病目前三十六頁\總數五十八頁\編于十八點治療藥物治療強的松+阿昔洛韋>強的松>阿昔洛韋發病3d內使用更有效，但發病10d后應用無效一般治療：患側眼部護理白天:滴眼液,太陽眼鏡保護；夜間：金霉素眼膏敷眼目前三十七頁\總數五十八頁\編于十八點輔助治療針灸：發病后1w進行。國內報道多有效，國外認為療效不確切理療自行按摩和對鏡練習模仿手術治療面神經減壓術僅用于嚴重、不積極干預可能無法恢復的患者，僅部分有效須發病2周內進行目前三十八頁\總數五十八頁\編于十八點預后自限性:不會超過面部、達峰后不進行性加重完全恢復:60%-80%。預示因素：不完全麻痹早期見恢復年齡小電生理檢查正常恢復時間:10d--2mon復發:7–10%目前三十九頁\總數五十八頁\編于十八點后遺癥面肌攣縮（鼻唇溝加深）和無力面肌抽搐:數年后聯帶運動（Synkinesis）（~50%）表現：閉目聯帶噘唇、中面部運動聯帶閉眼、6%“鱷魚淚”(Crocodiletears)、頸闊肌收縮聯帶微笑再生的神經長入臨近神經的通路,形成假突觸傳遞糖皮質激素、肉毒毒素可能有效目前四十頁\總數五十八頁\編于十八點GeorgesGuillainJean-AlexandreBarréAndréStrohlGuillain-BarréSyndrome最早由法國醫師JeanLandry在1859年首先描述1916年，三人診斷此病，首次發現腦脊液蛋白增高而細胞數量正常目前四十一頁\總數五十八頁\編于十八點別稱急性炎性脫髓鞘性多發性神經病：Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy急性特發性多發性神經根神經炎：Acuteidiopathicpolyradiculoneuritis急性特發性多發性神經炎Acuteidiopathicpolyneuritis。。。目前四十二頁\總數五十八頁\編于十八點病因病前感染因子：巨細胞病毒(CMV):嚴重的感覺型GBS非洲淋巴細胞瘤病毒(EBV)肺炎支原體(MP)乙型肝炎病毒(HBV)空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ):是研究最充分的感染因子有可能成為明確GBS發病機制的線索目前四十三頁\總數五十八頁\編于十八點發病機制學說：微生物與宿主的某些結構有共同的表位,感染后針對病原微生物的保護性免疫反應在組織引起交叉反應,引起結構破壞或功能改變本病位點：細胞膜表面，尤其Ranvier結表面糖磷脂復合物-神經節苷脂(gangliosides）CJ感染后產生具有針對GM1上的某些抗原表位的IgM型抗體,成為致病性抗體Miller－Fisher變異型中：GQ1b最易受累

體液免疫:糖鏈結構的分子模擬機制目前四十四頁\總數五十八頁\編于十八點發病機制細胞因子：是引起炎癥和自身免疫性組織損傷的遞質。如M?和抗原激活的T.L.C所分泌的TNF-α和IL-2等炎癥介質及其激活的炎癥細胞:對周圍神經和Sc直接細胞毒作用細胞免疫目前四十五頁\總數五十八頁\編于十八點臨床表現肢體運動障礙：對稱性、弛緩性癱瘓，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由遠端到近端顱神經運動支損害:腦干下半部分的顱神經更容易受累：延髓麻痹雙側性周圍性面癱眼球運動神經受累在Miller－Fisher變異型中最為多見呼吸肌和延髓受累是機械輔助通氣的主因占～30%目前四十六頁\總數五十八頁\編于十八點臨床表現感覺障礙：本體覺缺失和腱反射消失是重要特征肢體遠端輕度痛溫覺減退：手套-襪子型神經根損害：腓腸肌壓痛Laseque征（＋）植物神經障礙：見于嚴重者血壓波動、體位性低血壓心律失常括約肌功能障礙而出現尿儲留和排便困難：罕見目前四十七頁\總數五十八頁\編于十八點GBS變異型MillerFisher綜合癥(MFS):下降型演變。先眼球運動神經（眼外肌麻痹），后共濟失調、腱反射消失；無肢體癱瘓或癱瘓較輕急性軸索型運動神經病(AMAN），也稱中國癱瘓,多為CJ感染后。GM1和GD1a抗體多陽性目前四十八頁\總數五十八頁\編于十八點急性軸索型感覺運動神經病（Acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)類似AMAN，但感覺神經同樣發生嚴重軸突損害。預后不良！其他：肌束震顫型、截癱型、顱神經型、單純雙側面癱型…目前四十九頁\總數五十八頁\編于十八點輔助檢查腦脊液壓力多正常細胞-蛋白分離現象蛋白質可至0.8-1.2g/L，通常在發病2-4周達到高峰目前五十頁\總數五十八頁\編于十八點神經肌電圖檢查脫髓鞘：NCV減慢、遠端Lat延長，Amp基本正常但嚴重時也出現波幅異常軸突損害：遠端Amp減低甚至不能引出免疫學檢查Miller-Fisher綜合征血清中GQ1b抗體陽性急性運動性軸索型GBS：GM1等抗體可陽性目前五十一頁\總數五十八頁\編于十八點診斷依據發病前1－3周前驅感染史急性或亞急性起病對稱性四肢弛緩性癱瘓和顱神經損害輕度感覺異常腦脊液：蛋白－細胞分離肌電圖檢查（＋）目前五十二頁\總數五十八頁\編于十八點鑒別診斷

本質－常見的急性起病遲緩性癱瘓的鑒別非周圍神經病變：脊髓：脊髓灰質炎、橫貫性脊髓炎神經肌肉接頭：重癥肌無力肌肉：周期性麻痹急性感染性周圍神經病變：肉毒中毒白喉HIV目前五十三頁\總數五十八頁\編于十八點治療－對癥治療重癥者：ICU；生命體征監測呼吸道管理：潮氣量<1,000ml或排痰困難即氣管插管或切開,機械輔助通氣預防感染：呼吸道、泌尿道、皮膚鼻飼或靜脈營養支持保持大便通暢加強對癱瘓肢體的護理目前五十四頁\總數五十八頁\編于十八點治