橫紋肌溶解綜合征診治橫紋肌溶解綜合征專題講解第1頁橫紋肌溶解綜合征（Rhabdomyolysis，RM）橫紋肌損傷釋放大量肌紅蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脫氫酶（LDH）進入外周血一組臨床和試驗室綜合征，俗稱肌肉溶解。橫紋肌溶解綜合征專題講解第2頁汶川大地震橫紋肌溶解綜合征專題講解第3頁南京小龍蝦事件橫紋肌溶解綜合征專題講解第4頁華東醫院海鮮事件橫紋肌溶解綜合征專題講解第5頁KDIGO-AKI定義年3月KDIGO指南確立最新AKI診療標準48小時內血肌酐增高≥0.3mg/dl（≥26.5umol/L)；或血肌酐增高至≥基礎值1.5倍，且明確或經推斷其發生在之前7天內；或連續6小時尿量≤0.5ml/Kg/h橫紋肌溶解綜合征專題講解第6頁KDIGO-AKI診療流程橫紋肌溶解綜合征專題講解第7頁KDIGO-AKI診療流程橫紋肌溶解綜合征專題講解第8頁概述Bywaters和Beall于1941年首先描述過去定義（戰爭年代）直接肌肉損傷和擠壓綜合征引發外傷性RM當前認識（非戰爭年代）自然災害，大部分為外傷性非少見疾病，大部分為非外傷性約10-50%橫紋肌溶解患者發生AKIRM-AKI發生率約占同期AKI5-10%無肌肉損傷癥狀50%死亡率32%橫紋肌溶解綜合征專題講解第9頁病因（創傷性）肌肉損傷擠壓綜合征、嚴重燒傷、猛烈運動猛烈運動中風、抽搐、癲癇、譫妄、哮喘連續發作缺血動脈阻塞、動脈受壓橫紋肌溶解綜合征專題講解第10頁病因（非創傷性）感染流感、狂犬病、壞疽、軍團病、菌痢、柯薩奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼羅河病毒、鉤端螺旋體病、鏈球菌感染藥品、毒物和食物乙醇、海洛因、巴比妥類、可卡因、水楊酸類、一氧化碳、昆蟲毒素、安非他明、他汀類降脂藥橫紋肌溶解綜合征專題講解第11頁病因（非創傷性）遺傳原因：先天酶缺乏磷酸化酶缺乏癥、磷酸果糖激酶缺乏癥、α-葡糖苷酶缺乏癥電解質紊亂和內分泌代謝紊亂低鉀血癥、低磷血癥、甲減、糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病高滲昏迷、過低或過高溫免疫性疾病多發性肌炎、皮肌炎橫紋肌溶解綜合征專題講解第12頁RM-AKI發病機理橫紋肌溶解綜合征專題講解第13頁發病機理橫紋肌溶解綜合征專題講解第14頁發病機理腎小球纖維蛋白沉積RM和彌漫性血管內凝血（DIC）并存；腎小球中纖維蛋白沉積和微血栓形成橫紋肌溶解綜合征專題講解第15頁問診注意事項有沒有外傷和肌肉損傷情況？肌肉受到大力撞擊、長時壓迫、過分使用等特殊藥品使用？他汀類降脂藥、安非他明特殊食物食用？海鮮、小龍蝦等有沒有感染、飲酒和昏迷史？橫紋肌溶解綜合征專題講解第16頁臨床表現肌肉出現疼痛、痙攣或有壓痛肌肉收縮力量減弱（肌無力）肌肉表皮出現腫脹、充血尿液呈深棕色、茶色或醬油色少尿、無尿急性腎損傷其它表現橫紋肌溶解綜合征專題講解第17頁肌紅蛋白代謝（血）血Mb半衰期：1-3小時6小時后血液中消失，大部分腎臟排泄腎衰竭Mb大量潴留，血濃度↑↑血Mb干擾原因多、波動大、對于診療RM無直接臨床意義橫紋肌溶解綜合征專題講解第18頁肌紅蛋白代謝（尿）腎功效正常時Mb排泄較快、尿濃度高尿Mb測定較血Mb特異性強尿Mb受GFR、尿量和蛋白結合率影響，敏感性不高橫紋肌溶解綜合征專題講解第19頁血CPK峰值血CPK去除較慢，半衰期1.5天能正確反應肌肉受損情況，診療RM較血尿Mb更敏感血CPK峰值＞1000IU/L方可考慮診療血CPK峰值與RM-AKI發生率和嚴重程度正相關6000-10000IU/L并發AKI高度易感性橫紋肌溶解綜合征專題講解第20頁臨床特點病史肌肉損傷、感染、藥品、飲酒史、昏迷50%入院病人無肌肉損傷史茶色尿或醬油尿可預測RM-AKI發生生化指標血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等橫紋肌溶解綜合征專題講解第21頁RM-AKI診療標準發病前有沒有腎臟疾病和心肌梗塞史有肌無力、肌痛或肌肉損傷有或無醬油色尿血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L血P↑、K↑、UA↑、Ca↓、代謝性酸中毒以急性腎小管-間質病變為主AKI腎活檢：腎小管Mb免疫組化法檢測有助確診高分解代謝橫紋肌溶解綜合征專題講解第22頁RM-AKI判別診療橫紋肌溶解綜合征專題講解第23頁臨床分型輕型短暫少尿或無尿血肌酐、尿素氮輕度↑很快恢復排尿，腎功效恢復正常重型經典ATN表現，少尿7-14天需血透2-3周，經治療后腎功效可恢復正常少數轉為慢性，需長久腎臟替換治療橫紋肌溶解綜合征專題講解第24頁RM危險原因猛烈運動如馬拉松或體操等缺血（可能并發有動脈栓塞，深度靜脈栓塞或其它病癥）癲癇、哮喘發作過量服用藥品:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）橫紋肌溶解綜合征專題講解第25頁RM危險原因低鉀血癥是肌溶解誘發原因許多引發低鉀血癥藥品可引發肌肉損害，尤其有其它易感原因同時存在時，更易發生致急性鉀丟失藥品如兩性霉素B、強利尿藥、輕瀉劑類、甘珀酸（生胃酮）和長久使用甘草酸可引發橫紋肌溶解癥橫紋肌溶解綜合征專題講解第26頁RM危險原因惡性高熱和神經鎮靜劑氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮糖尿病酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷或鋰中毒急性橫紋肌溶解癥最少20%與乙醇相關其它（一氧化碳中毒等）橫紋肌溶解綜合征專題講解第27頁RM并發癥25%RM合并肝損和黃疸主要與低血壓、蛋白酶釋放相關10%RM合并DIC，DIC亦可引發RM-AKIDIC由細胞內凝血活酶釋放引發橫紋肌溶解綜合征專題講解第28頁RM并發癥筋膜室綜合征首次打擊后48-72h后CK水平連續升高或反彈嚴重者發生Volkmann攣縮（缺血性肌攣縮）筋膜切開術：肌內壓超出50mmHg肌內壓在30-50mmHg連續6小時，無下降趨勢橫紋肌溶解綜合征專題講解第29頁RM并發癥高分解代謝橫紋肌溶解綜合征專題講解第30頁RM-AKI危險原因橫紋肌溶解綜合征專題講解第31頁RM-AKI危險原因橫紋肌溶解綜合征專題講解第32頁治療標準爭取早期液體復蘇治療（非常關鍵）等滲生理鹽水防止使用含鉀和乳酸液體親密監測出入液體量6-12L/天入量＞出量依據病程及CVP決定液體量橫紋肌溶解綜合征專題講解第33頁治療標準糾正電解質紊亂主動糾正高鉀血癥糾正低鈣血癥？透析指征：少尿或無尿、容量負荷過多、嚴重氮質血癥、高鉀血癥、酸中毒預防性透析（易發生高鉀血癥患者）橫紋肌溶解綜合征專題講解第34頁液體復蘇治療水化、擴容等滲生理鹽水和SB，預防血管塌陷和小管上皮腫脹少尿患者應該監測CVP，計算入量以免發生心衰血漿代用具堿化尿液5%NaHCO3250ml/h×4h連續使用橫紋肌溶解綜合征專題講解第35頁利尿治療高滲甘露醇合并NaHCO3早期快速使用甘露醇，預防AKI，增加腎血流量，緩解小管上皮腫脹（少尿患者不宜）袢利尿劑（速尿）有爭議，普通認為容量補足仍無尿可適當使用橫紋肌溶解綜合征專題講解第36頁維持鈣平衡低血鈣普通禁止靜脈補鈣，除非存在抽搐細胞外液鈣離子轉移至受損肌肉處，體內不缺鈣肌肉恢復，鈣離子回移至細胞外液腎功效好轉，血磷↓刺激活性VitD3分泌，鈣吸收↑大量補鈣可引發嚴重心肌電生理改變橫紋肌溶解綜合征專題講解第37頁手術減壓治療手術切開受損肌肉組織，肌肉內減壓（肌內壓＞50mmHg）防治筋膜室綜合征預防肌肉壞死惡性循環防止敗血癥和膿毒血癥橫紋肌溶解綜合征專題講解第38頁營養及支持治療RM-AKI常伴有高分解代謝感染、肌肉分解和低血容量早期血液凈化對預后極其主要營養支持對預后極其主要橫紋肌溶解綜合征專題講解第39頁腎臟替換治療溶質去除遲緩、持久準確控制容量，滲透壓改變小，心血管功效穩定能去除中大分子物質及炎癥介質生物相容性好，利于營養干預，能縮短AKI病程對重癥RM-AKI-CRRT指征強烈常規間歇性血透（IHD）：小分子溶質率高、能夠不需抗凝