病例基本情況病例資料：女，28歲，患者于入院前5月余無明顯誘因出現餐后上腹部脹滿感，伴有呃逆，無返酸，無惡心、嘔吐，無消瘦，無黃疸，未予以進一步治療。此后患者自覺腹脹不適逐漸加重且右上腹部出現疼痛，呈持續性脹痛，能忍受，無放射痛，伴有食欲下降，無發熱，無寒戰，無黃疸，無下肢腫脹，發病以來食欲欠佳，大小便尚可第一頁，共22頁。病例基本情況陽性體征：上腹部膨隆飽滿，右上腹部肋下可觸及肝臟，肝區叩擊痛（+），腸鳴音3-4次/分，移動性濁音（+）實驗室檢查：白細胞7.32×10^9/L，中性粒細胞5.07×10^9/L，中性比69.3%，血小板195×10^9/L，CRP34mg/L。第二頁，共22頁。檢查圖像所見第三頁，共22頁。檢查圖像所見（詳見CT158988）第四頁，共22頁。您的診斷是？？？第五頁，共22頁。手術所見腹腔鏡探查見：

左側肝內葉巨大囊性腫物，約15*20*28cm，呈多囊性，膽囊位于囊腫右側，擠壓結腸及小腸，證實診斷：肝左內葉囊性占位標本：多個囊腫囊壁，囊壁較厚，囊腫內壁光滑，未見明顯結節第六頁，共22頁。病理診斷第七頁，共22頁。病例小結概述：肝內膽管囊腺瘤是一種肝臟極少見的良性囊性腫瘤，容易發生癌變。起源和組織發生：異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構瘤樣膽管，異位卵巢組織病理學和臨床特點：肝內膽管囊腺瘤是臨床上較為少見的肝臟良性腫瘤，瘤囊內95%為黏液，類似于胰腺和卵巢來源的黏液性囊腺瘤第八頁，共22頁。病例小結病理學和臨床特點：膽管囊腺瘤多為肝內孤立性腫塊，也可為多發，臨床上以單發、多房性腫塊常見。腫塊有完整的包膜，與周圍肝實質分界清楚。小囊之間為纖維組織分隔，囊內可見息肉或乳頭狀隆起。腫塊與膽管相通者極少見網。腫塊壓迫膽管時可出現肝內膽管擴張第九頁，共22頁。病例小結病理學和臨床特點：

由于腫瘤生長緩慢，一般到瘤體巨大時才有臨床癥狀，可出現上腹不適、疼痛；有時癥狀不明顯因其他檢查而發現。腫瘤壓迫膽管時出現黃疸。腫瘤指標（AFP、CEA、CA19-9和CA125）一般均在正常范圍，CA19-9可以升高第十頁，共22頁。影像表現

CT表現：文獻報道肝內膽管囊腺瘤位于肝右葉居多（占55%），其次是肝左葉（占29%），少部分位于兩葉（16%）腫瘤大小一般為3.5-25cm，大多數腫瘤最大徑超過10cms。幾乎所有膽管囊腺瘤均為多房性，但亦有單房性病例的報道第十一頁，共22頁。影像表現

CT表現：CT表現主要為肝內孤立性低密度囊性腫塊，邊界清楚，囊內有多個分隔，囊內可有乳頭狀突起或壁結節口囊內密度CT值一般小于30HU，且不同的小囊內密度可不相同，這是因為囊內含有黏液、漿液、染有膽汁的或棕色云絮狀液體中的一種或多種混合所致，極少數囊內含有膽固醇、壞死或膿性物質第十二頁，共22頁。影像表現

CT表現：囊內出血時則密度可升高，可出現液平。增強后，囊壁、分隔及乳頭狀突起或壁結節有不同程度的強化。囊壁及分隔可見點狀或弧線狀鈣化。腫瘤與膽管相通文獻報道罕見第十三頁，共22頁。鑒別診斷良性：

肝膿腫肝囊腫

肝包蟲病惡性：

肝內膽管囊腺癌

囊性轉移瘤

孤立性囊性肝細胞癌

肝內未分化肉瘤

第十四頁，共22頁。鑒別診斷文獻報道肝內膽管囊腺瘤從影像上難于與膽管囊腺癌相區別，因兩者影像征象上有部分重疊一般認為出現分隔明顯增厚、乳頭狀突起或壁結節、粗大鈣化及囊內出血者多考慮為膽管囊腺癌多房性肝膿腫CT表現類似膽管囊腺瘤，但肝膿腫壁較厚，強化明顯，周圍常有炎性水腫呈低密度，可出現“單環或雙環”征第十五頁，共22頁。鑒別診斷臨床癥狀及實驗室檢查常提示感染因素肝包蟲病常有厚壁，并有圓形或卵圓形子囊；血清學檢查及牧區生活史有助于診斷肝囊腫壁菲薄，無強化，常無分隔及壁結節，可資鑒別第十六頁，共22頁。鑒別診斷肝膿腫50歲，畏寒、發熱一周第十七頁，共22頁。鑒別診斷肝囊腫女，66歲，體檢發現肝囊腫6年余第十八頁，共22頁。鑒別診斷肝臟膽管囊腺癌男，73歲，右上腹痛半年余第十九頁，共22頁。鑒別診斷肝臟轉移瘤結腸癌肝轉移第二十頁，共22頁。鑒別診斷肝臟膽管囊腺癌男，73歲，右上腹痛半年余第二十一頁，共22頁。參考文獻[1]《肝臟膽管囊腺瘤一例》[J].中華消化雜志,2006(6).[2]《肝膽管囊腺瘤臨床分析》[J].陜西醫學雜志,2009(8).[3]《肝臟囊腺瘤的臨床特征附8例臨床分析》[J].胃腸病學和肝病學雜志,2010(7).[4]DelisSG,TouloumisZ,BakoyiannisA,etal.Intrahepaticbiliarycystadenoma:aneedforradicalresection[J].EurGastroenterolHepatol,2008,20(1):[5]ChryssouE,GuthrieJA,WardJ,etal.Hilarcholangiocarcino-ma:MRcorrelationwithsurgicalandhistologicalfindings[J].ClinRadiol,2010,65(10):781-788.[6]《肝門部膽管癌的MRI診斷》[J].中華消化外科雜志,2013(3).[7]KimJE,LeeJM,KimSH,etal.Differentiationofimraductalgrowingtypecholangiocareinomasfromnodular-typecholangiocar-cinomasatbiliaryMRimagingwithMRcholangiographyEJ].Ra-diology,2010,257(2):364-372.[8]DanielsJA,CoadJE,Payn