病例1：食管粘膜下病變患者男性，31y緣于2年前患者無誘因間斷出現中上腹不適，噯氣，無規律，半月發作1次，8-10分鐘可自行緩解，可自行緩解，未檢查，未治療。上述癥狀仍間斷發作，未進行性加重。胃鏡提示：距齒狀線18cm隆起性病變，大小約1.0×0.8cm，1.食管隆起性病變（平滑肌瘤）；2.慢性非萎縮性胃炎伴糜爛。1當前1頁，總共122頁。2當前2頁，總共122頁。3當前3頁，總共122頁。4當前4頁，總共122頁。5當前5頁，總共122頁。6當前6頁，總共122頁。CD217當前7頁，總共122頁。CD218當前8頁，總共122頁。CD39當前9頁，總共122頁。CD2010當前10頁，總共122頁。Ki-6711當前11頁，總共122頁。CD10CD1012當前12頁，總共122頁。Bcl-6Bcl-613當前13頁，總共122頁。CD514當前14頁，總共122頁。Bcl-215當前15頁，總共122頁。食管粘膜下淋巴濾泡增生性病變

反應性濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（1級）？原位濾泡性淋巴瘤？IgH-bcl-2（—）16當前16頁，總共122頁。濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別：

17當前17頁，總共122頁。濾泡性淋巴瘤（1級）濾泡與初級濾泡的鑒別腫瘤性濾泡（1級）

初級濾泡細胞組成中心細胞及少數中心母細胞B1細胞排列方式緊密、背靠背正常分布分布特點范圍廣、位置深局限于皮質淺部免疫表型

CD10、bcl6、IgMCD23、CD5、IgD基因重排

bcl-2斷裂重排+無bcl-2斷裂重排18當前18頁，總共122頁。關于原位濾泡性淋巴瘤（FLinsitu）AnearlyB-cellneoplasiawithanintrafolliculargrowthpattern19當前19頁，總共122頁。20當前20頁，總共122頁。原位FL病理學特點21當前21頁，總共122頁。病例2：右側腹股溝淋巴結腫大

男性，48y病史：患者2012年5月無意見捫及雙側腹股溝淋巴結腫大，約“黃豆”大小，質中，活動度可，無明顯壓痛，當地醫院行淋巴結活檢提示“反應性增生”，未予重視。2013年8月患者感雙側腹股溝淋巴結增大，伴疼痛。

PET-CT提示：雙側頸部、腋窩、腹股溝可見腫大淋巴結，最大直徑約2.4cm，縱隔淋巴結腫大。患者精神尚可，體力正常，食欲正常，睡眠正常，體重無明顯變化。

22當前22頁，總共122頁。23當前23頁，總共122頁。24當前24頁，總共122頁。25當前25頁，總共122頁。26當前26頁，總共122頁。27當前27頁，總共122頁。CD2128當前28頁，總共122頁。CD2029當前29頁，總共122頁。CD330當前30頁，總共122頁。Bcl-631當前31頁，總共122頁。CD1032當前32頁，總共122頁。Bcl-233當前33頁，總共122頁。Bcl-234當前34頁，總共122頁。Bcl-235當前35頁，總共122頁。Ki-6736當前36頁，總共122頁。IgH-bcl-2（+）淋巴結濾泡增生性病變：旺幟性反應性淋巴濾泡增生？濾泡性淋巴瘤（3a級）？PCR檢測IGH基因重排亦提示B細胞呈克隆性增生37當前37頁，總共122頁。腫瘤性濾泡與反應性濾泡的鑒別組織學改變是二者區別的根本濾泡的排列方式、分布特點濾泡的細胞組成是否具有侵襲性生物學行為免疫組化對于鑒別診斷具有重要意義

CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67難以鑒別的病例可行基因重排檢測

IgH-bcl2FISH檢測；PCR檢測IgH基因重排對于少數仍不能明確鑒別的病例，可采用“非典型濾泡增生”的診斷38當前38頁，總共122頁。病例3：右側頸部淋巴結腫大

男，86歲咳嗽、咳痰40年，反復發熱4月，發現雙側頸部淋巴結腫大1月余

實驗室檢查：乳酸脫氫酶最高達929.0u/l胸部CT:①右肺上葉尖段及左肺上葉尖后段陳舊性病灶。②右肺中葉內段及左肺上葉下舌段少許炎癥。③雙側鎖骨上窩、腋窩、縱膈及腹部淋巴結腫大。④肝臟多發囊腫、雙腎囊腫。⑤脾大。⑥雙側腹股溝淋巴結腫大。39當前39頁，總共122頁。40當前40頁，總共122頁。41當前41頁，總共122頁。42當前42頁，總共122頁。43當前43頁，總共122頁。44當前44頁，總共122頁。45當前45頁，總共122頁。46當前46頁，總共122頁。CD347當前47頁，總共122頁。CD348當前48頁，總共122頁。CD2049當前49頁，總共122頁。CD3050當前50頁，總共122頁。CD79aPAX-551當前51頁，總共122頁。CD2CD3CD5CD752當前52頁，總共122頁。CD4CD853當前53頁，總共122頁。GramB54當前54頁，總共122頁。TIA-1perforin55當前55頁，總共122頁。MUM-156當前56頁，總共122頁。CXCL1357當前57頁，總共122頁。CD5658當前58頁，總共122頁。EBER59當前59頁，總共122頁。腫瘤性（EBV相關的非霍奇金淋巴瘤）or反應性（老年性EBV相關性淋巴組織增殖性疾病）B細胞源性orT/NK細胞源性？

結內NK／T細胞淋巴瘤？

富于T細胞的彌漫大B細胞淋巴瘤？

老年性EBV陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤？診斷與鑒別診斷60當前60頁，總共122頁。IGκA+IGHB+TCRγ-基因檢測結果本例檢測到IGH、IGκ克隆性重排，但TCRа、β、γ重排均為陰性61當前61頁，總共122頁。診斷意見右側頸部淋巴結非霍奇金氏淋巴瘤（高度惡性），結合免疫組化結果考慮為

淋巴結內NK／T細胞淋巴瘤；2.另可見免疫母細胞或漿母細胞樣細胞增生，多呈散在分布，基因檢測提示B細胞重鏈及輕鏈克隆性重排陽性，但是否存在B細胞腫瘤（即彌漫大B細胞淋巴瘤）尚需更多的證據支撐。

推測EBV感染B細胞克隆性增生及NK/T細胞淋巴瘤的發病中起著重要作用62當前62頁，總共122頁。關于組合性淋巴瘤(compositelymphoma)一個器官或組織內同時存在兩種或以上不同類型的淋巴瘤最常見的是霍奇金與非霍奇金淋巴瘤的組合，其次是同譜系不同類型淋巴瘤的組合（如MCL+FL），不同譜系淋巴瘤的組合少見（如AILT+DLBCL）

T、B組合性淋巴瘤中最多見的即為AILT+DLBCL

已報道的病例中大多數與EBV感染有關

NK/T細胞淋巴瘤與DLBCL的組合性淋巴瘤未見報道基于PCR的基因重排檢測對于確診T、B組合性淋巴瘤具有重要價值63當前63頁，總共122頁。64當前64頁，總共122頁。病例4：右側眼眶占位性病變

男，43y病史：患者訴2月前無明顯誘因出現右眼球突出，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感、惡心嘔吐等癥狀，患者到當地醫院就診，具體診斷治療不詳。近2月來，患者自覺右眼球突出明顯，不伴有眼紅、眼痛、畏光、流淚、異物感。查體：右眼眶見大小約1.5×1.3cm腫塊，邊界不清，與周圍組織粘連緊密。

65當前65頁，總共122頁。66當前66頁，總共122頁。67當前67頁，總共122頁。68當前68頁，總共122頁。69當前69頁，總共122頁。70當前70頁，總共122頁。71當前71頁，總共122頁。72當前72頁，總共122頁。73當前73頁，總共122頁。74當前74頁，總共122頁。75當前75頁，總共122頁。76當前76頁，總共122頁。77當前77頁，總共122頁。78當前78頁，總共122頁。79當前79頁，總共122頁。80當前80頁，總共122頁。81當前81頁，總共122頁。bcl2bcl282當前82頁，總共122頁。CD3083當前83頁，總共122頁。CD3884當前84頁，總共122頁。LamdaKappa85當前85頁，總共122頁。CD79a86當前86頁，總共122頁。CD4387當前87頁，總共122頁。CD588當前88頁，總共122頁。CD2389當前89頁，總共122頁。CD2390當前90頁，總共122頁。CD2391當前91頁，總共122頁。Ki－6792當前92頁，總共122頁。Ki－67Ki－6793當前93頁，總共122頁。IGGIGG494當前94頁，總共122頁。cyclinD195當前95頁，總共122頁。診斷與鑒別診斷小細胞性B細胞淋巴瘤的鑒別診斷

小淋巴細胞性淋巴瘤／白血病（B-SLL/CLL）

套細胞淋巴瘤（MZL）

濾泡性淋巴瘤（FL）

黏膜相關淋巴組織型淋巴瘤（MALToma）

結內邊緣區B細胞淋巴瘤漿細胞增生的性質？是否存在IGG4相關性炎性假瘤？96當前96頁，總共122頁。診斷意見右側眼眶小淋巴細胞性淋巴瘤（B-SLL）漿細胞增生，呈多克隆性；IGG4相關性淋巴漿細胞增殖（局限性）B-SLL伴產生IGG4的多克隆性漿細胞增生97當前97頁，總共122頁。關于眼眶惡性淋巴瘤以粘膜相關性淋巴組織型淋巴瘤占多數（40-80%)

其次為彌漫大B細胞淋巴瘤、結外漿細胞瘤原發于眼眶的B-SLL罕見，國內及國外文獻分別僅有2例和6例報道在診斷MALToma或DLBCL時，要警惕有其它罕見類型的可能，做好鑒別診斷98當前98頁，總共122頁。關于IGG4相關疾病與惡性淋巴瘤IGG4相關疾病（IGG4-RD）患惡性腫瘤的幾率顯著增高

RiskofmalignanciesinIgG4-related

disease.ModRheumatol.2012;22(3):414-8.

IGG4-RD與惡性淋巴瘤的鑒別有時會困難

IGG4-RD不應被過診斷（overdiagnosed）惡性淋巴瘤的主要類型是MALToma、DLBCL及漿細胞瘤等

IGG4-RD患者發生B-SLL的報道極少

99當前99頁，總共122頁。病例5：右側腹股溝淋巴結腫大

患者男性，47y病史：患者緣于1月前無意間發現右側腹股溝區包塊，約“大拇指”大小，不痛，周圍皮膚無紅腫，當地醫院就診，行彩超提示：右側腹股溝淋巴結腫大。給予抗感染治療，未見明顯好轉；自覺包塊有所增大，伴有輕微脹痛，周圍皮膚無紅腫。100當前100頁，總共122頁。101當前101頁，總共122頁。102當前102頁，總共122頁。103當前103頁，總共122頁。104當前104頁，總共122頁。105當前105頁，總共122頁。106當前106頁，總共122頁。107當前107頁，總共122頁。CD21108當前108頁，總共122頁。CD20CD20109當前109頁，總共122頁。CD3110當前110頁，總共122頁。Ki-67111當前111頁，總共122頁。PD-1CXCL13112當前112頁，總共122頁。EMAEMA113當前113頁，總共122頁。CD4CD8114當前1