維生素缺乏的表現第一頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20231

定義維生素A缺乏性癥（VADD）是指其對生長、免疫、胚胎發生、身體其他系統和生存有關的所有作用,包括失明外引起生命和健康相當大的損害。第二頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20232流行病學世界性微營養素缺乏性疾病

全世界VADD學齡前兒童高達2.5億，其中3百萬為臨床型維生素A缺乏，30萬兒童（占失明10%）由于干眼病失明。孕婦每年近2千萬患亞臨床型維生素A缺乏，7百萬患臨床型維生素A缺乏，6百萬患夜盲癥。母親夜盲癥是兒童的6.5倍。我國為中度VA缺乏地區，維生素A缺乏為11.7%，邊緣型維生素A缺乏為39.2%，西部及邊遠地區尤為嚴重,農村及小年齡兒童缺乏更多。第三頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20233第四頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20234維生素A維生素A(類視黃醇)是屬全反式視黃醇(all-transretinol)的一組有活性的β-紫香酮的衍生物(β-ionone),包括視黃醇、視黃脂、視黃醛、視黃酸（RA），其中RA是VA在體內主要的活性代謝產物。第五頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20235VA來源動物來源:蛋黃、牛奶、肝、魚油植物來源:紅黃綠蔬菜和水果中國人VA的主要來源轉化率問題：12-20：1第六頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20236

常見動物源性維生素A

品名視黃醇（ug/100g）

濃縮魚肝油15000羊、牛肝15000雞肝10414豬肝4972蛋黃438蛋類140配方奶60母乳57鱔魚50鮮牛乳40第七頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20237

富含胡蘿卜素常見的蔬菜和水果

品名等值視黃醇（ug/100g）

胡蘿卜2000熟南瓜862深綠葉菜685西紅柿100金黃色芒果307杏250番木瓜124第八頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20238VA的吸收和代謝

第九頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/20239VA的吸收和代謝第十頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202310VA核受體VA核受體

RXRα,β,γ(激素受體家族的調節者）α受體:存在于全身組織β受體:主要存在于腦組織γ受體:主要存在于皮膚,骨骼已知有300多種基因通過VA核受體受VA調節VA在很多組織的發育和保持中具有中心作用

RARα,β,γ第十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202311維生素A通過各種RAR和/或RXR受體調節的部分和有代表性的基因（Blaner,1998）基因名稱基因功能/作用催產素生殖生長激素生長磷酸稀醇丙酮酸羧基化激酶葡萄糖異生作用第一級乙醇脫氫酶乙醇氧化反型谷氨酰胺酶細胞生長和細胞死亡昆布氨酸B1細胞間的交互作用基質明膠蛋白骨骼生長和強壯皮膚角蛋白皮膚細胞視黃醛結合蛋白Ⅰ維生素A的代謝

β-視黃醛受體維生素A的作用Hox1.6胚胎形成

多巴胺D2受體中樞神經系統第十二頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202312生理功能和病理改變

1.視覺功能2.維持皮膚粘膜層的完整性3.細胞分化和形態的維持4.免疫功能5.影響造血6.促進生長發育7.維護生殖功能8.胚胎發育

第十三頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202313病因

1．攝入不足2．吸收減少3．消耗增加4．儲存和利用減少

第十四頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202314臨床表現

1.亞臨床維生素A缺乏（SVAD)

指維生素A攝入不足導致使體內維生素A貯存下降或基本耗竭，血漿或組織中維生素A水平處于正常低值水平或略低于正常水平,無傳統的維生素A缺乏臨床表現，而出現與維生素A有關的其他非特異的表現，如反復上呼吸道、消化道感染，缺鐵樣貧血等。第十五頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202315臨床表現2.臨床型維生素A缺乏（VAD)

血清維生素A<0.35umol/L則出現臨床表現。（1）暗視覺變化:夜盲癥（2）干眼癥:畢脫氏斑（Bitot‘sSpots）（3）皮膚損害：年長兒多見，可不伴有眼部癥狀。表現為皮膚干燥、脫屑、角化增生，常見皮損部位為頸、背、上臂和大腿伸側。（4）其他：長期、嚴重維生素A缺乏可出現體格發育落后、貧血、易感性增高、營養不良等。第十六頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202316VAD的眼部表現第十七頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202317VAD的眼部表現第十八頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202318實驗室檢查

1.血漿維生素A水平：

可代表體內VA營養狀況,但不能說明體內貯存。高效液相色譜法最準確。

正常范圍:0.70umol/L-2.56umol/L；

VA缺乏:<0.7umol/L,

臨床型VA缺乏：有臨床癥狀者多<0.35umol/L；亞臨床VA缺乏(SVAD):VA<0.7umol/L但沒有臨床表現;

邊緣型VA缺乏(MVAD):VA<1.05umol/L,未出現臨床表現統稱為MVAD。

第十九頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202319相對劑量反應試驗（RDR）血漿VA水平并不能完全反映全身組織的VA營養狀態，因此在高度懷疑時可以使用相對劑量反應試驗（RDR）進一步確定。其方法是在空腹時采取靜脈血（A0），然后口服視黃醇制劑450微克，5小時后再次采取靜脈血（A5），測定二次血漿中維生素A的水平并按公式（如下）計算RDR值，如RDR值大于20％為陽性，表示存在亞臨床狀態維生素A缺乏。

A5－A0RDR％=×100A5第二十頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202320實驗室檢查2.血漿RBP測定:RBP與VA水平有很好正相關，用ELISA方法測定。在不能檢測VA時可采用RBP衡量VA營養。

第二十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202321實驗室檢查3.尿液脫落細胞檢查：加1%龍膽紫于新鮮中段尿，搖勻計數上皮細胞，如無泌尿道感染，大于3個/mm3,找到角化上皮細胞具有診斷意義。4.暗適應檢查：用暗適應計和視網膜電流變化檢查

第二十二頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202322診斷

1.典型VAD:

臨床表現有VA攝入不足或(和)有關疾病史，以及眼部和皮膚的表現，多可作出診斷。2.SVAD:

出現反復上呼吸道、消化道感染，缺鐵性貧血治療效果不明顯的兒童應考慮是否存在亞臨床VA缺乏。通過膳食調查與測定血清VA水平可作出診斷。

第二十三頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202323全盲夜盲機體VA水平臨床缺乏亞臨床缺乏充足高危因素：*嚴重疾病*死亡*生長發育遲緩*血色素合成遲緩眼征死亡0.7umol/L1.05umol/L2.56umol/L0.35umol/L維生素A狀況與臨床的關系第二十四頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202324治療

1.原發病治療：祛除病因；治療并存的營養缺乏癥。2.膳食補充：給予富含維生素A和胡蘿卜素的食物。3.維生素A制劑：4.眼部護理第二十五頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202325維生素A制劑1.臨床型VA缺乏:

(1)口服5000IU/kg.d×5天,后2.5萬IU/日;或肌肉注射愛的命(含VA2.5萬IU,VD2500IU)×3-5天,后改為口服,到眼部癥狀消失后改服預防量。(2)或采用國際VA咨詢組推薦方法：診斷后立即:<6月:5萬IU6—12月:10萬IU>12月:20萬IU

第二天:同樣劑量一次

2周后:同樣劑量一次第二十六頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202326維生素A制劑2.亞臨床VA缺乏:口服1500-2000IU/d，直到血VA水平正常;或大劑量口服10-20萬IU/次，每4-6月重復1次。3.治療中應注意避免VA過量而中毒。第二十七頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202327預防

健康教育、預防疾病、藥物補充和強化食品國際維生素A咨詢組推薦方法大劑量補充方法預防維生素A缺乏：6月以下給維生素A5萬IU，6月-12月給10萬IU，大于12月給20萬IU，每4-6月重復1次。每日推薦攝入量：嬰幼兒400μg視黃醇當量（RE）

>5歲750μgRE

少年和成人800μgRE

孕婦1000μgRE

乳母1200μgRE（1IU維生素A=0.3μgRE=6μgβ胡蘿卜素）第二十八頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202328維生素A過多癥維生素A攝入過量所致，常見于嬰幼兒。多因短期內大量服用或長期多量服用濃縮魚肝油而引起。第二十九頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202329與中毒有關因素

1.劑量:

中毒劑量有個體差異，一般如兒童每日攝入VA超過1.2-50萬IU、成人10萬IU可發生中毒。2.劑型:

通常水劑維生素A較油劑易發生中毒，癥狀出現較早。3.年齡與體重:

可能與體內貯存能力有關，如兒童發生維生素A中毒比成人快，恢復也快；體重輕者癥狀出現亦較早。4.健康狀況:

營養不良、酒精過量、或肝病時易發生維生素A中毒，即使小量維生素A也可發生維生素A中毒。因肝臟合成視黃醇結合蛋白（RBP）下降，使血液游離維生素A濃度增高。

第三十頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/202330臨床表現

為過多游離維生素A與生物膜的脂蛋白結合，特別是溶酶體膜的穩定性下降，水解酶釋放，而產生的全身性病變。1.急性中毒:成人一次劑量超過30萬～100萬IU，兒童一次劑量超過30萬IU即可能發生急性中毒。

2-3周內有大量攝入維生素A的病史，出現顱內壓增高的表現，小嬰兒前囟突出，張力增加，惡心、嘔吐；年長兒出現頭痛、惡心、嘔吐、頭暈、復視等癥狀。第三十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日3/9/2023312.慢性中毒:有大劑量服維生素A數月甚至數年的病史。癥狀可涉及多個系統。（1）神經系統：（2）骨骼肌肉系統：（3）皮膚粘膜：（4）消化系統