癲癇概述癲癎(epilepsy,EP)

是多種原因導致的腦部神經元高度同步化且常具有自限性的異常放電導致的臨床綜合征，臨床表現具有發作性、短暫性、刻板性和重復性的臨床特點。

臨床上可表現為運動、感覺、意識、精神、行為和自主神經功能障礙或兼而有之。2概述癲性發作（seizure)：臨床上每次發作或每種發作的過程稱為癲性發作，一個患者可有一種或數種形式的發作。癲癇綜合征：在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現象稱為癲癇綜合征。3概述-流行病學年發病率

50-70/10萬人群患病率

0.5%死亡率

1.3-3.6/10萬我國約有900萬以上癲癇患者30%為難治性癲癇患者，我國難治性癲癇患者至少在200萬以上4癥狀性癲癇（symptomaticepilepsy）特發性癲癇（idopathicepilepsy）

隱源性癲癇（cryptogenicepilepsy）明確的中樞神經系統結構損傷或功能異常所致原因不明概述-病因5概述-影響發作的因素年齡特發性癲癇與年齡密切相關 各年齡階段癲癇的常見病因也不同遺傳因素可影響癲癇的易感性癥狀性癲癇的近親患病率為1.5%睡眠癲癇發作與睡眠覺醒周期密切相關全面性強直陣攣性發作晨醒后發作嬰兒痙攣癥醒后和睡前發作

伴中央顳區棘波的良性兒童癲癇睡眠中發作內環境改變內分泌失調、電解質紊亂、代謝異常

6概述-發病機制癲性放電的起始

陣發性去極化漂移(paroxysmaldepolarizationshiftPDS)，同時產生高幅高頻的棘波放電。

神經元異常放電可能由于各種病因導致離子通道蛋白和神經遞質或調質異常，出現離子通道結構和功能改變，引起離子異常跨膜運動所致。癲癇病灶和致癲灶：直接導致癲癇發作并非癲癇病理灶而是致癲灶。癲性放電的傳播突觸聯系和強直后易化癲性放電的終止腦內各層結構的主動抑制作用7概述-病理海馬硬化（hippocampalsclerosis,HS)

肉眼觀察：海馬萎縮、堅硬鏡下表現：神經元脫失、膠質細胞增生苔蘚纖維出芽（mossyfibersprouting)齒狀回結構異常：顆粒細胞彌散增寬8

第一節癲癇的分類9癲癇的分類癲癇發作分類：根據癲癇發作時臨床表現及腦電圖特征進行分類；癲癇綜合征分類：根據癲癇的病因、發病機制、臨床表現、疾病演變過程、治療效果等綜合因素進行分類。目前應用最廣泛的是國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類和1989年癲癇綜合征分類。10癲癇的分類-癲癇發作的分類部分性（局灶性）發作(partialseizures)

A單純部分性發作

B復雜部分性發作

C部分性發作繼發全面性發作全面性發作(generalizedseizures)

A全面強直陣攣發作

B強直發作

C陣攣發作

D失神發作

E肌陣攣發作

F失張力發作11癲癇的分類-癲癇發作的分類

部分性發作partialseizures

■

指源于大腦半球局部神經元的異常放電。單純部分性發作

⒈部分運動性發作⒉部分感覺性發作⒊自主神經性發作⒋精神性發作12伴運動癥狀或體征的單純運動性發作Jackson發作:異常運動從局部開始，沿中央前回向鄰近區域傳播，引起陣攣發作，中央前回所支配肌群節律性、交替性的收縮和舒張。當發作嚴重或反復發生時，會出現發作后短暫的癱瘓現象，稱Todd癱瘓。旋轉性發作:雙側眼球和頭向一側扭轉性發作。姿勢性發作:發作性一側上肢外展、肘部屈曲。發音性發作:不自主的重復單音或單詞。13伴軀體或特殊感覺癥狀的單純部分性發作源于中央后回的發作性麻木感、針刺感和電擊感。局灶性放電擴散到鄰近的感覺皮質，產生Jackson式擴展性感覺癥狀。視覺性癥狀提示枕葉病灶。視錯覺和視幻覺提示發作起源于顳葉后部。聽覺性發作提示病灶源于顳橫回。嗅覺性發作和味覺性發作眩暈性發作14伴自主神經癥狀或體征的單純部分性發作上腹部不適、惡心、嘔吐、腹瀉面部蒼白或潮紅、出汗、瞳孔散大15伴精神癥狀的單純部分性發作語言障礙：語言停頓或重復記憶障礙：似曾相識感、熟悉變陌生的感覺、快速回憶往事的感覺認知障礙：時間扭曲、不真實感、人格分裂情感障礙：恐懼、愉快、抑郁、憤怒16癲癇的分類-癲癇發作的分類

部分性發作partialseizures

復雜部分性發作（

complexpartialseizure）：占成人癲癇發作的50%以上，也稱為精神運動性發作，病灶多在顳葉，也可見于額葉、嗅皮質等部位。

17復雜部分性發作的分類⒈僅表現為意識障礙的CPS，一般表現為意識模糊，意識喪失較少見。由于發作中可有精神性或精神感覺性成分存在，意識障礙常被掩蓋，表現類似失神。⒉表現為意識障礙和自動癥的CPS，發作多從先兆開始，繼而出現意識障礙和自動癥，發作通常持續1-3分鐘。⒊表現為意識障礙與運動癥狀的CPS，開始即出現意識障礙和各種運動癥狀，特別在睡眠中發生，可能與放電擴散較快有關。

運動癥狀可為局灶性或不對稱強直、陣攣和變異性肌張力動作，各種特殊姿勢（如擊劍樣動作）等。18復雜部分性發作自動癥（automatisms)：是指在癲癇發作過程中或發作后意識模糊狀態下出現的具有一定協調性和適應性的無意識活動。均在意識障礙的基礎上發生，伴有遺忘。⒈飲食性：咀嚼性動作⒉模仿性：恐懼、不安、大笑、哭泣⒊姿勢性：手勢或身體⒋運動性：徘徊或跑動⒌言語性：短語、發誓或咒罵19癲癇的分類-癲癇發作的分類

部分性發作partialseizures

部分性發作繼發全面性發作單純部分性發作可發展為復雜部分性發作單純部分性發作或復雜部分性發作均可泛化為全面強直陣攣性發作20癲癇的分類-癲癇發作的分類

全面性發作generalizedseizures

最初癥狀學和腦電圖提示發作起源于雙側腦部，多在發作初期就有意識喪失。

A全面強直陣攣發作

B強直發作

C陣攣發作

D失神發作

E肌陣攣發作

F失張力發作

21全面性強直-陣攣性發作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)先兆：與病灶原發部位相應的局灶性發作，大部分患者對先兆不能回憶。強直期：意識喪失，口腔張開后突然關閉，四肢僵硬強直。陣攣期：肌肉節律性的抽動。自主神經：強直期末最明顯，血壓升高，心率增快，面部發紅，出汗，流涎，支氣管分泌物增多。22發作后早期：發作后1-5分鐘。肌肉并不完全松弛。牙關緊閉、分泌物增多可引起呼吸道部分阻塞、鼾聲。膚色有發紺轉為蒼白。意識仍然喪失，瞳孔對光反射消失。發作后晚期：持續時間2-10分鐘，肌肉不同程度的松弛，心率恢復到正常水平。腱反射常常減弱。病人可由昏迷、意識錯亂狀態轉為清醒或睡眠狀態。全面性強直-陣攣性發作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)23全面性強直-陣攣性發作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)EEG表現：強直期EEG為逐漸增強的彌漫性10HZ波；陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波，附有間歇發作的成群棘波；驚厥后期呈低平記錄。24強直性發作(tonicseizure)表現為伸肌張力的突然增加。始于頸部肌肉強直收縮，繼之出現呼吸肌及腹部肌肉的收縮，后出現肢體近端肌肉收縮。多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發作較多。發作間期：背景節律變慢，多灶性棘波、尖波和爆發性不規則的棘慢復合波。發作期：中-高波幅、頻率為10-25Hz的雙側同步的棘波，額部明顯。25陣攣發作(clonicseizure)多發生于新生兒或年幼的兒童。有意識障礙。表現為1分鐘至數分鐘的雙側抽動，不對稱，可以一個肢體為主。可見抽動的幅度、頻率和分布的變化。EEG缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規則棘-慢波。26失神發作(absenceseizure)發作起始起即為兩側大腦半球受累。多見于3-12歲兒童。起病迅速，終止迅速。多表現為茫然的凝視和自動癥。一過性“時間喪失”，對發作不能回憶，發作后無疲勞感。預后多良好。27失神發作的分類Ⅰ典型的失神發作

A僅有意識損害

B復雜性的⒈具有輕微的陣攣表現⒉具有肌張力改變⒊具有自動癥⒋具有自主神經癥狀的表現Ⅱ不典型的失神發作Ⅲ失神發作持續狀態28失神發作突然出現的廣泛的對稱性的3Hz棘慢復合波。過度換氣可誘發發作。29肌陣攣發作(myoclonicseizure)特征為快速、短暫、觸電樣的肌肉收縮。發作可以為全身性、局限于面部或軀干、一個或數個肢體、單個肌肉或一組肌肉群。常成簇發生，聲、光等刺激可誘發。可見于任何年齡，常見于預后較好的特發性癲癇患者，如嬰兒良性肌陣攣性癲癇。腦電圖：兩側同步的多棘慢波或廣泛性棘波，中央區明顯。背景波正常，局限性異常或失對稱。多棘波與肌陣攣之間無鎖時關系。睡眠剝奪、緊張、酗酒可加重。30失張力性發作(atonicseizure)表現為肌肉張力突然消失。累及一組肌肉（頸肌）、軀干、單個肢體或多個肢體。失張力發作時出現短暫性EMG活動喪失。在跌倒的過程中意識喪失，觸及地面后，病人的警覺性可立刻恢復。EEG示多棘-慢波或低電位活動。312001年ILAE新提出的癲癇發作類型癡笑發作：

沒有誘因的、刻板的、反復發作的癡笑，也可以哭為主要臨床表現；常伴有其他癲癇表現；發作期和發作間期EEG有癇樣放電；無其他疾病可能解釋這種發作性癡笑；對藥物耐藥，如為合并的發作可能治療有效。322001年ILAE新提出的癲癇發作類型持續性先兆：部分感覺性癲癇

軀體感覺（如波及軀干、頭部及四肢的感覺遲鈍等）特殊感覺（如視覺、聽覺、嗅覺、平衡覺及味覺）自主神經癥狀明顯的持續性先兆表現為精神癥狀的持續性先兆33癲癇的分類-癲癇或癲癇綜合征與部位有關的癲癇

與年齡有關的特發性癲癇

伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇伴有枕葉陣發性放電的良性兒童癲癇原發性閱讀癲癇34伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇3-13歲起病，9-10歲發病高峰，男孩多見，部分患者有遺傳傾向。發作表現：一側面部或口角短暫的運動性發作，常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發病，發作有泛化傾向，發作頻率稀疏。每月或數月1次。EEG表現:背景活動正常，中央－顳區高波幅棘-慢波有效藥物：卡馬西平、丙戊酸鈉35伴有枕葉陣發性放電的良性兒童癲癇好發年齡1-14歲發作開始表現視覺癥狀，隨之出現眼肌陣攣、偏側陣攣，也可合并全面強直-陣攣發作及自動癥。EEG示：一側或雙側枕區陣發性高波幅棘-慢波或尖波，呈反復節律性發放，僅在閉眼示見到。可選用卡馬西平或丙戊酸鈉治療。36原發性閱讀性癲癇由閱讀誘發，無自發性發作閱讀時出現下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣繼續閱讀則會出現全面強直-陣攣發作。37癲癇的分類-癲癇或癲癇綜合征癥狀性癲癇

顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇兒童慢性進行性部分性持續性癲癇狀態特殊促發方式的癲癇綜合征隱源性癲癇38顳葉癲癇

(temporallobeepilepsy)表現為：單純部分性發作、復雜部分性發作、繼發全面性發作或這些發作形式組合。常在兒童或青年期起病，40%有高熱驚厥史，部分患者有陽性家族史。根據發作起源可分為：海馬杏仁核發作和外側顳葉發作。EEG常見單側或雙側顳葉棘波39額葉癲癇

(frontallobeepilepsy)可發病于任何年齡，可僅在夜間入睡中發作表現為單純或復雜部分性發作，常有繼發性全面發作。發作持續時間短，形式刻板，通常表現為強直或姿勢性發作及雙下肢復雜的自動癥，易出現癲癇持續狀態。發作期EEG:爆發性快節律、慢節律、爆發性棘波、尖波或棘慢復合波。40頂葉癲癇

(parietallobeepilepsy)可發病于任何年齡常以單純部分性感覺發作開始，繼發全面性發作。視幻覺或自身認知障礙少見。發作期EEG：局限性或廣泛性棘波。41枕葉癲癇

(occipitallobeepilepsy)主要表現為伴有視覺癥狀的單純部分性發作，可繼發全面性發作。常和偏頭痛伴發。視覺癥狀：一過性掠過眼前的視覺表現：陰性（盲點、黑蒙）、陽性（閃光、光幻覺）。錯覺、復雜視幻覺。42兒童慢性進行性部分性持續性癲癇狀態可發生于任何年齡階段部位固定的單純運動性部分性發作，后期可出現發作同側的肌陣攣。EEG背景活動正常，有局限性陣發異常(棘波或慢波)。常見病因：腫瘤、線粒體腦肌病、血管病等43癲癇或癲癇綜合征全面性癲癇或癲癇綜合征與年齡有關的特發性癲癇良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒肌陣攣癲癇兒童失神癲癇青少年失神癲癇青少年肌陣攣癲癇覺醒時全面強直陣攣性癲癇

44兒童失神癲癇

（childhoodabsenceepilepsy)發病高峰6-7歲，女孩多見，有明顯遺傳傾向；頻繁的失神發作，可伴輕微的其他癥狀，但無肌陣攣性失神；EEG：雙側同步對稱的3Hz棘-慢波，背景活動正常；過度換氣易誘發癇性放電甚至發作；丙戊酸鈉和拉莫三嗪治療效果好；預后良好，大部分痊愈；45青少年失神癲癇

（juvenileabsenceepilepsy）青春期發病，男女間無差異；發作頻率少于兒童失神癲癇，80%以上出現全面強直-陣攣發作；EEG：廣泛性棘-慢復合波；預后良好；46青少年肌陣攣癲癇

（juvenilemyoclonicepilepsy)好發于8-18歲，表現為肢體的陣攣性抽動；多合并全面強直-陣攣發作和失神發作，常為光敏性；47覺醒時全面強直陣攣性癲癇好發于10-20歲，清晨醒來或傍晚休息時發病；表現為全面強直陣攣性發作，可伴有失神或肌陣攣發作；48癲癇或癲癇綜合征隱源性或癥狀性

West綜合征

Lennox-Gastaut綜合征肌陣攣-猝倒型癲癇肌陣攣失神發作性癲癇癥狀性或繼發性

無特殊病因特殊綜合征49West綜合征又稱嬰兒痙攣癥，出生后1年內起病，3～7個月為發病高峰，男孩多見。肌陣攣性發作、智力低下和EEG高度節律失調是本病特征性三聯征。一般預后不良，早期用ACTH或皮質類固醇療效較好；5歲之前60%～70%發作停止，40%轉變為其它類型發作如Lennox-Gastaut綜合征或強直陣攣發作50Lennox-Gastaut綜合征好發于1～8歲，少數出現在青春期強直性發作、失張力發作、肌陣攣發作、非典型失神發作和全身強直-陣攣性發作等多種發作類型并存精神發育遲、滯棘-慢復合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快節律是本綜合征的三大特征易出現癲癇持續狀態；治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預后不良51肌陣攣-猝倒性癲癇2-5歲發病，男孩多于女孩，病程和預后不定。首次發作多為全面性強直-陣攣發作，持續數月后，出現肌陣攣發作、失神發作和每日數次的跌倒發作，持續1-3年。EEG：4-7Hz的慢波節律，以后出現規則或不規則的雙側同步的2-3Hz棘-慢復合波和（或）多棘-慢復合波。52肌陣攣失神發作性癲癇約在7歲起病，男孩多見。失神伴隨嚴重的雙側節律性陣攣性跳動EEG:可見雙側同步對稱、節律性的3Hz棘慢復合波。類似失神發作，但治療效果差，且有精神發育不全。53早發性肌陣攣性腦病起病于出生3個月內初期為非連續的單發肌陣攣，然后為怪異的部分發作，大量的肌陣攣或強直陣攣。EEG:抑制爆發性活動，可進展為高度節律失調。病情嚴重，第一年即可死亡。54

伴爆發抑制的早發性嬰兒癲癇性腦病（大田原綜合征）發生于出生后數月內常為強直性痙攣，可以出現部分發作，肌陣攣發作罕見。清醒和睡眠狀態時，EEG均見到周期性爆發抑制的波型。預后不良，可出現嚴重的精神運動遲緩及頑固性發作。常在4-6個月時進展為West綜合征。55癲癇或癲癇綜合征不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合征

既有全面性又有部分性發作

新生兒癲癇嬰兒重癥肌陣攣性癲癇慢波睡眠中持續棘慢復合波癲癇

Landau-Kleffner綜合征（獲得性癲癇性失語）

未能確定為全面性或部分性癲癇56癲癇或癲癇綜合征特殊綜合征1、發熱驚厥（febrileconvulsions）2、孤立的發作或孤立的癲癇狀態3、僅出現于急性代謝或中毒情況的發作572001年ILAE新提出幾個癲癇和癲癇綜合征家族性顳葉癲癇

常染色體顯性遺傳，多發生于青少年或成年早期；部分患者有熱性驚厥或熱性驚厥家族史；臨床表現為顳葉起源的部分性發作；可選用卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉治療，預后良好；582001年ILAE新提出幾個癲癇和癲癇綜合征不同病灶的家族性部分性癲癇

常染色體顯性遺傳，與2號染色體長臂和22號染色體q11-q12區域有關，平均發病年齡13歲；臨床特征為不同家族成員的部分性癲癇起于不同皮質，額葉和顳葉是最常受累的區域；

50-60%患者EEG有發作間期癇性放電，睡眠中更易記錄到，神經系統查體和影像學檢查陰性；

85-96%對傳統抗癲癇藥物反應良好；592001年ILAE新提出幾個癲癇和癲癇綜合征嬰兒早期游走性部分性發作

發病年齡13天-7個月；發作早期表現為運動和自主神經癥狀，后期發作多樣化，可由一種發作類型變成另一種類型；也可出現繼發性全面發作，肌陣攣罕見；兩次發作間，嬰兒無精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽602001年ILAE新提出幾個癲癇和癲癇綜合征非進行性腦病的肌陣攣持續狀態

平均發病年齡為12個月；多有腦病和神經功能障礙；表現為或多或少較典型的部分運動發作、肌陣攣失神及粗大肌陣攣，慢波睡眠中失神和肌陣攣消失；612001年ILAE新提出幾個癲癇和癲癇綜合征驚嚇性癲癇：

突然、未預料到的、通常由某種聲音引起的發作；表現為驚跳，隨后出現短暫、不對稱性強直，多有跌倒，也可有陣攣；發作頻繁，持續時間少于30秒；大多數患者僅對一種刺激敏感，反復刺激可能有短時間耐受；卡馬西平能改善有單側體征、局限性神經功能損傷和局限性腦電圖異常患者的發作，拉莫三嗪和氯硝西泮作為輔助治療也有部分療效，長期控制癲癇發作比較困難。62

第二節癲癇的診斷63癲癇診斷三步原則

是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征發作性癥狀是否為癲癇發作發作的病因是什么64【病史和體檢】完整和詳盡的病史對癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義

現病史需包括：起病年齡發作的詳細過程病情發展過程發作誘因是否有先兆發作頻率和治療經過既往史應包括：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病家族史應包括：各級親屬中是否有癲癇發作或與之相關的疾病（如偏頭痛）65【輔助檢查】腦電圖（EEG）

是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法常規頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放電，重復3次可將陽性率提高到52%采用過度換氣、閃光刺激等誘導方法還可進一步提高腦電圖的陽性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正常不能單純依據腦電活動的異常或正常來確定是否為癲癇66圖13-1典型失神發作的腦電圖表現67近年來廣泛應用的24小時長程腦電監測和視頻腦電圖（video-EEG）使發現癇樣放電的可能性大為提高，后者可同步監測記錄患者發作情況及相應腦電圖改變，可明確發作性癥狀及腦電圖變化間的關系68神經影像學檢查可確定腦結構異常或病變，對癲癇及癲癇綜合征診斷和分類頗有幫助，有時可做出病因診斷，如顱內腫瘤、灰質異位等MRI較敏感，特別是冠狀位和海馬體積測量能較好地顯示海馬病變圖13-1Flair像顯示左側海馬硬化

69癲癇的鑒別診斷癲癇與暈厥癲癇與假性癲癇發作癲癇與發作性睡病癲癇與基底動脈性偏頭痛癲癇與短暫性腦缺血發作癲癇與低血糖癥70低血糖癥【鑒別診斷】基底動脈型偏頭痛發作性睡病假性癲癇發作暈厥

短暫性腦缺血發作1.多有明顯的誘因

2.抽搐多發作于意識喪失10秒鐘以后，且持續時間短，強度較弱

3.暈厥引起的意識喪失極少超過15秒

鑒別見表13-11.多見于老年人多為缺失癥狀癥狀常持續15分鐘到數小時2.腦電圖無明顯癇性放電不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒1.程度較輕，意識喪失前常有夢樣感覺

2.偏頭痛為雙側，多伴有眩暈、共濟失調、雙眼視物模糊或眼球運動障礙，腦電圖可有枕區棘波血糖水平低于2mmol/L常見于胰島β細胞瘤或長期服降糖藥的Ⅱ型糖尿病患者71特點癲癇發作假性癲癇發作發作場合任何情況下有精神誘因及有人在場發作特點突然刻板發作發作形式多樣，有強烈的自我表現，如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側偏轉眼瞼緊閉，眼球亂動面色發紺蒼白或發紅瞳孔散大對光反射消失正常，對光反射存在對抗被動運動不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無持續時間及終止方式約1～2分鐘，自行停止可長達數小時，需安慰及暗示Babinski征常（＋）（－）癲癇發作與假性癲癇發作的臨床表現

72

第三節癲癇的治療73

1.控制發作或最大限度地減少發作次數

2.長期治療無明顯不良反應3.使患者保持或恢復其原有的生理、心理和社會功能狀態目的：74堅持長期規律治療盡量單藥治療個體化治療長期監控注意藥物用法嚴密觀察不良反應【藥物治療】確定是否用藥正確選擇藥物掌握停藥時機和方法一般原則一般原則751.確定是否用藥半年內發作兩次以上者，一經診斷明確，就應用藥首次發作或半年以上發作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥762.正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據發作類型）發作類型癲癇綜合征效能/作用證據水平(按英文字母順序)成人部分性發作A級：卡馬西平，苯妥英鈉B級：丙戊酸鈉C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸兒童部分性發作A級：奧卡西平B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉老年人部分性發作A級：加巴噴丁、拉莫三嗪B級：無C級：卡馬西平77成人全面強直-陣攣發作A級：無B級：無C級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童全面強直-陣攣發作A級：無B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童失神發作A級：無B級：無C級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇A級：無B級：無C級：卡馬西平、丙戊酸鈉青少年肌陣攣癲癇A級：無B級：無C級：無783.注意藥物用法用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及副作用出現規律等，因而差異很大

隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現藥物中毒，說明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。代表性藥物苯妥英鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度以相同比例增加，安全血藥濃度范圍較大。代表性藥物丙戊酸鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升緩慢，需逐漸加量達到有效治療濃度。代表性藥物卡馬西平劑量與血藥濃度關系794.嚴密觀察不良反應

大多數抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應用藥前應檢查肝腎功能和血尿常規用藥后還需每月監測血尿常規，每季度監測肝腎功能，至少持續半年不良反應包括特異性、劑量相關性、慢性及致畸性以劑量相關性不良反應最常見，通常發生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關多數常見的不良反應為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少805.盡可能單藥治療

70%～80%左右的癲癇患者可以通過單藥治療癲控制發作單藥治療應從小劑量開始，緩慢增量至能最大程度地控制癇發作而無不良反應或不良反應很輕，即為最低有效劑量如不能有效控制癲癇發作，則滿足部分控制，也不能出現副作用監測血藥濃度以指導用藥，減少用藥過程中的盲目性816.合理的聯合治療

下列情況可考慮合理的聯合治療：1.有多種類型的發作2.針對藥物的副作用，如苯妥英鈉治療部分性發作時出現失神發作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治療苯妥英鈉引起的失神發作3.針對患者的特殊情況，如月經性癲癇患者可在月經前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效4.對部分單藥治療無效的患者可以聯合用藥82聯合用藥應注意

1.不宜合用化學結構相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮和地西泮2.盡量避開副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引起特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害的患者聯合用藥時要注意這兩種藥的副作用3.合并用藥時要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競爭性結合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度837.增減藥物、停藥及換藥原則

①增減藥物：增藥可適當的快，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評估療效和毒副作用②AEDs控制發作后必須堅持長期服用，除非出現嚴重的不良反應，不宜隨意減量或停藥，以免誘發癲癇持續狀態847.增減藥物、停藥及換藥原則

④停藥：應遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說來，全身強直陣攣性發作、強直性發作、陣攣性發作完全控制4～5年后，失神發作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應有緩慢減量的過程，一般不少于1～1.5年無發作者方可停藥。有自動癥者可能需要長期服藥③換藥：如果一種一線藥物已達到最大可耐受劑量仍然不能控制發作，可加用另一種一線或二線藥物，至發作控制或達到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉換為單藥，換藥期間應用5～7天的過渡期85癲癇的治療-傳統抗癲癎藥(AEDs)1、苯妥英(phenytoin,PHT)：對GTCS和部分性發作有效，可加重失神和肌陣攣發作2、卡馬西平(carbamazapine,CBZ)：同苯妥英，是單純及復雜部分性發作的首選藥物3、苯巴比妥(Phenobarbital,PB)：GTCS療效好，也可用于單純及復雜部分性發作，對發熱驚厥有預防作用，小兒抗癲癇藥物首選。86癲癇的治療-傳統抗癲癎藥(AEDs)4、撲癎酮(primidone,PMD)：同苯巴比妥5、丙戊酸鈉(valproato,VPA)：廣譜抗癲癎藥。GTCS、失神首選。2歲以下慎用。6、乙琥胺(ethosuxamide,ESX)：僅用于單純失神發作和肌陣攣87癲癇的治療-新型AEDs1、托吡酯(topiramate)：對難治性部分性發作、繼發GTCS和Lennox-Gastaut綜合征和West綜合征有效。2、拉莫三嗪(lamotrigine)：對部分性發作、GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經肝代謝3、加巴噴丁(gabapentin)：部分性發作和GTCS的添加治療。經腎代謝。88癲癇的治療-新型AEDs4、非氨酯(felbamate)：對部分性發作、GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經腎代謝。5、奧卡西平（oxcarbazepine)：為卡馬西平的衍生物，適應癥同卡馬西平，副作用較卡馬西平小。6、氨己烯酸(vigabatrin)：對部分性發作、繼發GTCS和Lennox-Gastaut綜合征有效。經腎代謝。89癲癇的治療-新型AEDs7、左乙拉西坦（levetiacetam):吡拉西坦同類物，作用機制尚不明確。對部分性發作、GTCS、肌陣攣發作均有效，口服吸收迅速，耐受性好，無嚴重不良反應。90癲癇的治療-手術治療難治性癲癎：臨床經過遷延，頻繁的癲癎發作至少每月4次以上，應用適當的第一線抗癲癎藥物正規治療，藥物的血藥濃度在有效范圍內，無嚴重的藥物副反應，至少觀察兩年，仍不能控制發作，影響日常生活，同時并無進行性神經系統疾病或占位性病變者。

91癲癇的治療-手術治療常用的方法：①前顳葉切除術：是治療難治性復雜部分性癲癎最常用的經典手術；②顳葉以外的腦皮質切除術：是治療局灶性癲癎最基本方法；③癲癎病灶切除術92癲癇的治療-手術治療④大腦半球切除術；⑤胼胝體部分切除術；⑥多處軟腦膜下橫切術：適用于致癎灶位于腦重要功能皮質區的部分性發作93

第四節癲癇持續狀態94癲癇持續狀態癲癇持續狀態(statusepilepticus,SE)或稱癲癇狀態，癲癇連續發作之間意識尚未完全恢復又頻繁發作，或癲癇發作持續30分鐘以上不自行停止者。目前認為，如患者出現全面強直陣攣發作持續5分鐘以上即有可能發生神經元損傷，對于GTCS的患者若發作持續時間超過5分鐘就該考慮癲癇持續狀態的診斷，并須緊急處理。是神經科常見急診之一，致殘率和死亡率相當高；任何類型癲癎均可出現癲癎持續狀態，但通常是指全面強直-陣攣發作持續狀態95癲癇持續狀態分類與臨床表現全面性癲癇持續狀態

-全面性強直陣攣癲癇持續狀態

-陣攣性癲癇持續狀態

-強直性癲癇持續狀態

-失神性癲癇持續狀態

-肌陣攣性癲癇持續狀態部分性發作癲癇持續狀態

-單純部分性發作持續狀態

-邊緣葉性癲癇持續狀態

-偏側抽搐狀態伴偏側輕癱96癲癇持續狀態分類與臨床表現全面性強直陣攣癲癇持續狀態

臨床最常見、最危險的癲癇狀態，表現強直-陣攣發作反復發生，意識障礙伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖、休克、電解質紊亂（低血鉀、低血鈣）和肌紅蛋白尿，可發生腦、心、肝、肺等多臟器功能衰竭，自主神經和生命體征改變。97癲癇持續狀態分類與臨床表現陣攣性癲癇持續狀態：

陣攣性發作持續狀態時間較長時可出現意識模糊甚至昏迷。強直性癲癇持續狀態：

多見于Lennox-Gastaut綜合征患兒，表現不同程度意識障礙（昏迷較少），間有強直性發作或其他類型發作，如肌陣攣、不典型失神、失張力發作等，EEG出現持續性較慢的棘-慢或尖-慢波發放。98癲癇持續狀態分類與臨床表現失神性癲癇持續狀態：主要表現為意識水平降低，甚