動眼神經麻痹第1頁/共24頁第2頁/共24頁概述動眼神經麻痹是神經科的常見的綜合征其病因復雜從腦干到眶內的任何部位病變都可以導致動眼神經的不全或完全性的麻痹血供不豐富，所以血管的病變，尤其是微小血管的病變常常可以累及動眼神經

第3頁/共24頁解剖動眼神經核由許多細胞群組成，其核較長位于中腦中線兩側，四疊體上丘水平，導水管周圍灰質的前部。動眼神經核的纖維向腹側發射，經過紅核，由大腦腳腳間窩穿出，在大腦后動脈和小腦上動脈之間穿過后，與后交通動脈平行，向前經過蝶鞍兩側海綿竇的上部達眶上裂出顱

第4頁/共24頁動眼神經腦干內部分動眼神經核在中腦內比較長，從上向下依次為E-W核、提上瞼肌、上直肌、內直肌、下直肌及下斜肌

動眼神經核發出的纖維在中腦內合成動眼神經前行，經過紅核、黑質，由大腦腳腳間窩穿出

第5頁/共24頁動眼神經后顱窩段動眼神經走行于大腦后動脈及小腦上動脈之間，其后有與后交通動脈伴行，而這三支血管是動脈瘤的好發部位，所以顱內動脈瘤常常可以導致動眼神經麻痹

第6頁/共24頁動眼神經中顱窩段也稱海綿竇段。動眼神經進入海綿竇以后，與IV、V1、V2及VI的關系密切，所以海綿竇病變常常導致以上神經的聯合損傷（海綿竇綜合征）

第7頁/共24頁動眼神經眶上裂段在眶上裂與IV、V1及VI伴行，所以眶上列的病變可以導致上述神經的聯合損傷

第8頁/共24頁動眼神經眶尖段與II、IV、V1及VI伴行，所以眶尖的的病變可以導致上述神經的聯合損傷

第9頁/共24頁常見臨床綜合征第10頁/共24頁糖尿病性動眼神經麻痹占糖尿病患者的0.4%~5%神經內膜微血管病變繼發缺血、缺氧所致常累及眼外肌，且眼內肌常可豁免有的糖尿病患者是以動眼神經麻痹為首發臨床表現疼痛和突然的復視及眼瞼下垂是常見的起病形式

第11頁/共24頁動脈瘤性動眼神經麻痹

90～96％的動脈瘤可以出現動眼神經的麻痹

突發的頭痛伴動眼神經麻痹，常常是完全性的動眼神經麻痹

第12頁/共24頁外傷性動眼神經麻痹

顱外傷史動眼神經麻痹

第13頁/共24頁痛性眼肌麻痹

非特異性炎癥性免疫反應性疾病

常累及頸內動脈和海綿竇

一側顳、額部和/或眼眶后疼痛，數日后或同時出現動眼神經麻痹

可合并II或的V1、V2支顱神經障礙

腎上腺皮質激素治療有效

第14頁/共24頁先天性動眼神經麻痹

患者出生以后就出現的動眼神經麻痹動眼神經的不完全的麻痹，常常累及提上瞼肌

第15頁/共24頁非特異性動眼神經炎

這是一個排除性的診斷

單個顱神經炎以外展神經最常受累，也可單獨損害動眼神經

第16頁/共24頁特發性高嗜酸粒細胞綜合征

可累及一個或多個臟器

發熱、盜汗、持續性咳嗽和胸痛、心悸、氣短、皮疹、瘙癢、肝脾淋巴結腫大和四肢末端水腫

心源性腦栓塞、彌漫性腦病、周圍神經病，特別是多發性單神經炎是神經系統受累的主要表現

WBC：1～3萬/mm3，其中EOS占30%～70%，外周血中以嗜酸性中晚幼粒細胞為主

第17頁/共24頁動眼神經鞘瘤

好發于動眼神經海綿竇段動眼神經完全麻痹頭痛、惡心嘔吐等高顱壓的表現鄰近結構受侵的相應表現頭顱MRI薄層掃描對診斷微小病變的重要意義

第18頁/共24頁重癥肌無力

動眼神經的不完全麻痹

常常出現的提上瞼肌的麻痹，很少累及瞳孔括約肌

晨輕暮重現象，新斯的明實驗陽性

第19頁/共24頁周期性動眼神經麻痹

Axenfeld-Schiirenberg綜合征病因不明的綜合征，有人推測與外傷有關50%為先天發病，其余則發生在生后早期單側的動眼神經麻痹與痙攣交替發作，痙攣的發作主要表現為瞳孔縮小、眼裂增大及眼球內斜視。交替發作的周期從數十秒到1~2分鐘有部分患者可以表現為左右眼肌麻痹與痙攣交替發作

第20頁/共24頁萊姆氏病合并動眼神經損傷

蜱傳性自然疫源性疾病皮膚、心臟、神經及關節顱底的彌漫性炎癥可以影響到顱神經，最常見的為面神經損傷。也可出現動眼神經、視神經及聽神經的損傷動眼神經麻痹，常常為雙側的動眼神經的不完全性損傷血及腦脊液萊姆IgM（+）

第21頁/共24頁治療第22