共濟失調的康復治療第1頁/共44頁共濟失調概述共濟運動是在前庭、脊髓、小腦和錐體外系共同參與下完成運動的協調和平衡。共濟失調是指小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導致的運動笨拙和不協調，累及軀干、四肢和咽喉肌時可引起身體平衡、姿勢、步態及言語障礙。臨床上，根據病變部位不同，共濟失調可分為小腦性、額葉性、感覺性、前庭性共濟失調。第2頁/共44頁類型病灶病因小腦型小腦、腦干（與小腦聯絡的通路）小腦腫瘤、炎癥、血管病和變性病深感覺障礙型頂葉或丘腦末梢神經、神經根、后索、丘腦、神經及神經根炎、脊髓癆、壓急頂葉性聯合變性、遺傳性共濟失調前庭型前庭及神經和核前庭神經炎和腦干鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素等中毒第3頁/共44頁類型病灶病因額葉型額葉前部（額－橋－小腦束；網狀核－紅核－丘腦－皮質束）額葉腫瘤、炎癥、血管病第4頁/共44頁共濟失調常見表現

小腦性共濟失調表現：隨意運動的力量、速度、幅度和節律的不規則，即協調運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。(1)姿勢和步態改變：蚓部病變引起頭和軀干共濟失調，導致平衡障礙。站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腳遠離分開呈共濟失調步態，嚴重者甚至難以坐穩，坐位時雙手和雙腿位呈外展位保持平衡，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向后傾倒。小腦半球控制同側肢體的協調運動并維持正常肌張力，一側小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。上肢共濟失調不明顯。第5頁/共44頁(2)隨意運動協調障礙：小腦半球損害引起同側肢體的共濟失調。表現辨距不良和意向性震顫，上肢較重。眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重，不能完成協調精細動作，表現協同不能，快復及輪替運動異常，字跡愈寫愈大(大寫癥)、各筆畫不勻等。(3)言語障礙：由于發音器官口唇、舌、咽喉等發音肌肉的共濟失調，出現說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續、頓挫或爆發式，表現吟詩樣或暴發性語言。(4)眼運動障礙：眼外肌共濟失調可導致眼球運動障礙，出現粗大的共濟失調性眼震，尤其與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動，偶可見下跳性眼震、反彈性眼震等。(5)肌張力減低：小腦病變常可出現肌張力降低、腱反射減弱或消失，可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現象)。第6頁/共44頁額葉性共濟失調：額葉或額橋小腦束病變引起，引起對側肢體共濟失調，表現類似小腦性共濟失調，如體位性平衡障礙、步態不穩、向后或向一側傾倒，癥狀較輕，常伴肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性，伴額葉損害癥狀如精神癥狀、強握反射等。見于腫瘤、腦血管病等深感覺障礙型共濟失調：病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現感覺性共濟失調。如站立不穩，邁步的遠近無法控制，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，睜眼時有視覺輔助癥狀較輕，黑暗中或閉目時難以行走。無眩暈、眼震和言語障礙，檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立征陽性等。多見于脊髓后索和周圍神經病變。第7頁/共44頁前庭性共濟失調：以平衡障礙為主，表現站立不穩，行走時向患側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，常伴嚴重眩暈、惡心、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路，共濟失調愈明顯。四肢共濟運動及言語功能正常。多見于內耳疾病、腦血管病、腦炎及多發性硬化等。第8頁/共44頁各類型共濟失調的鑒別病史

1、起病急緩及病程，一般急性起病的共濟失調并且呈發作性，以前庭系統病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內惡化者，經治療后很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統炎癥及腦外傷多見。起病較急，并且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養狀況后可使共濟失調改善。有緩解與復發的共濟失調以多發性硬化多見。第9頁/共44頁2、年齡與家族史兒童期以先天性小腦發育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥、遺傳性共濟失調、多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發病者可見于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。中老年多見于小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。第10頁/共44頁共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥.遺傳性共濟失調多發性神經炎、肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。第11頁/共44頁少年脊髓型遺傳性共濟失調癥為最常見的一類遺傳性共濟失調，通常呈常染色體隱性遺傳，早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現：青年期發病，緩慢發展，最早癥狀步態不穩，步態蹣跚，站立時身體搖晃，醉漢似步態。閉目難立征陽性。肌張力低，膝踝反射消失。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙，意向性震顫，出現小腦性構音困難，說話含糊不清。下肢的位置覺和震動覺消失。神經系統檢查發現：①肢體共濟失調以下肢為主，行走和站立明顯。②多數患者有眼球震顫，水平眼球震顫多見，但垂直性、旋轉性均可見到，通常向外側凝視時最明顯。③肢體肌張力減低，下肢明顯，當錐體束受損出現病理反射。④感覺障礙不明顯，震顫覺可受影響。⑤少數患者可有原發性視神經萎縮。輔助檢查：①X線平片多有足和脊柱的畸形。②可有心電圖的改變如T波倒置，傳導阻滯或QRS波異常。第12頁/共44頁遺傳性痙攣性共濟失調又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳，多數在成年起病，伴有肌張力增高和健反射亢進。臨床表現：首先出現緩慢進展的步態不穩，易跌倒，可呈蹣跚步態或合并痙攣步態。以后上肢也受影響，出現雙手笨拙及意向性震顫以致不能完成精細動作，構音障礙，講話可出現暴發性語言。下肢出現錐體束征，如肌張力增高，股反射亢進及病理反射。不少患者伴有視神經萎縮、視網膜變性、眼外肌活動障礙、眼瞼下垂。眼球震顫可能很遲才出現，無骨骼畸形。輔助檢查：①CT及MRI掃描：小腦和腦干萎縮。②氣腦造影：見蛛網膜下腔及小腦幕下氣體增多，提示小腦及腦干萎縮。第13頁/共44頁遺傳性痙攣性截癱本病是遺傳性共濟失調較多類型，屬常染色體顯性遺傳。臨床表現：最早為兩腿僵硬不靈活，下肢肌強直和踝關節背曲肌的無力而出現剪刀步態。因髓關節屈肌的無力和痙攣，病孩感到上樓困難，檢查可發現兩下肢肌張力高，肌力減弱，膝踝反射亢進，病理反射陽性，無感覺障礙。發病緩慢進展，以后上肢也受影響，出現較輕的錐體柬征。累及延髓時出現痙攣性構音障礙，吞咽困難和強哭強笑。晚期可有括約肌功能發生輕度障礙。可有原發性視神經萎縮和視網膜色素變性。第14頁/共44頁共濟失調的評價方法一、指鼻試驗囑患者先將手臂伸直，外旋，外展，以示指尖觸自己的鼻尖，然后以不同的方向，速度，睜眼，閉眼重復進行，并兩側比較。小腦病變可見可看到同側指鼻不準，接近鼻尖時動作變慢，或出現意向性震顫，且常見超過目標（辨距不良）。感覺性共濟失調時睜眼做無困難，閉眼則發生障礙。第15頁/共44頁二、指指試驗囑患者伸直示指，屈肘，然后伸肘以觸碰對面檢查者的示指，先睜眼做，再閉眼做，正常人可準確完成。若總是偏向一側，則提示該側小腦或迷路有病損三、跟-膝-脛試驗患者仰臥，上抬一側下肢用足跟碰對側膝蓋，再沿脛骨前緣向下移動。小腦損害時抬腿觸膝易出現辨距不良和意向性震顫，下移時常搖晃不穩，感覺性共濟失調時，患者足跟于閉目時難尋到膝蓋第16頁/共44頁四、輪替動作交互動作障礙的評價方法。囑患者以前臂向前伸平并快速反復的做旋前旋后的動作，或以一側手快速連續拍打對側手背，或足跟著地以前腳掌敲擊地面等，小腦共濟失調患者這些動作笨拙，節奏慢而不勻，輪替動作不能。五、閉目難立征囑患者雙足并攏站立，兩手向前平伸，閉目。如出現身體搖晃或傾斜則為陽性。僅閉目不穩提示兩下肢有感覺障礙，閉目睜目皆不穩定提示小腦蚓部病變。蚓部病變易向后傾。一側小腦半球病變或一側前庭損害則向病側傾倒。第17頁/共44頁六、站立后仰試驗協同運動障礙的檢查方法。患者取立位，囑其身體向后仰。正常人膝蓋彎曲，身體可以維持后仰位，小腦疾患時膝不能彎曲而向后方傾倒。七、步態小腦性共濟失調步態①小腦蚓部病變，導致軀干性共濟失調。步態不規則，笨拙，不穩定和基底寬，轉彎困難，不能走直線。②小腦半球病變，步態不穩或粗大的跳躍運動。走路左右搖晃，向病側傾斜，視覺可部分糾正，常伴肢體辨距不良。第18頁/共44頁感覺性共濟失調患者閉眼站立不能，搖晃易跌倒，睜眼時視覺可部分代償，行走時下肢動作沉重，高抬足，重落地，夜間走路或閉眼時加重。第19頁/共44頁共濟失調的治療外科治療通過微創手術將磁場內電極植入患者頭皮下。之前的手術治療是通過腦神經損毀手術－－將部分腦神經損毀來控制共濟失調，但腦神經一旦損毀就無法復原了，而且術后恢復也很困難，現在通過微創外科手術來治療共濟失調平已經有了成果，中國已經研制出了一種新療法：在腦內裝入腦起搏器磁場內電極，修復受損腦神經。脈沖儀在體外，解除了患者再次手術更換電池的痛苦，根據患者病情每天接受體外脈沖儀治療3-5次。體外的脈沖儀通過頭皮連接植入頭皮下的磁場內電極，將電脈沖信號傳入到大腦，起到給大腦電場調頻的作用。脈沖儀是一個能定時輸出從控制器輸過來的電波的機器，機器有開關，可根據不同患者病情自由控制，通過每天的電脈沖刺激和持續的磁場調頻，達到控制患者的抖動和僵直等癥狀，脈沖儀的充電在體外就可以完成，而且不妨礙患者正常的生活，所以目前來說是一種比較好的治療方案。第20頁/共44頁共濟失調的康復治療在康復臨床工作中由于中樞神經系統損傷導致小腦共濟失調的病歷較為多見，嚴重影響患者步態、日常生活活動能力，導致運動的隨意性、姿勢的穩定性、平衡性、準確性等方面的障礙。治療目的1．改善患者運動的姿勢基礎：增強近端穩定性；改善平衡調節，使患者學會小范圍的運動。2．改善主動肌、協同肌、對抗肌的協同，使患者的運動變得平穩和流暢。3．在抗重力的位置上，讓患者體驗有目的的抗重力運動。4．改善視固定和眼、手協調，使患者能利用視覺幫助穩定。

5．在患者的運動中，引入旋轉的成分，減輕患者因害怕失調而不自主地或自主地對其運動的限制。6．訓練患者恢復正常的中線感和垂直感，以便他們在運動中有返回中線的參考點。第21頁/共44頁治療原則1）起初訓練患者做小范圍的平穩而又流暢的運動。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。（2）治療應集中在訓練患者在正常支持基底上（即站立時兩足距離正常而不是患者由于害怕不穩定而使兩足的距離加大）和在抗重力的位置上訓練平衡。（3）發展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置盡量穩定，其法是增加為提高穩定而設的固定點（如為了站穩可用手扶桌面等）和進行壓縮，如在支撐于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過骨盆向下進行的壓縮。先一部分一部分地進行，直到患者能能控制其身體的單個部分、并對近端的姿勢調節和平衡有一些控制為止。第22頁/共44頁（4）隨著治療的進展，治療師減少其控制，并慢慢地用下述方法引導。①減少壓縮的壓力；②減少穩定性固定點的數目；③增大運動的范圍，增加患者對平衡的需要；④從遠端處理患者，迫使他去控制其較近端的部位；⑤讓患者由慢到快地增加運動的速度，然后再降低之；⑥讓患者反復嘗試發起和停止運動，變換運動的方向，在不失去控制的情況下再發起運動。（5）在近端加重量200g－2kg以增加軀干和近端的穩定性以降低遠端運動的錯誤。但需注意，近來有些學者認為對于像深感覺型共濟失調那樣的患者，加重量是有效的；但對于本體感完好的小腦型共濟失調患者，效果不甚顯著。（6）以后治療集中在促進患者的穩定和在特殊位置上的運動控制。第23頁/共44頁（7）要注意的幾點：①在改善姿勢穩定和平衡中，負重、壓縮、交替輕拍、肢體的空間定位和控住等促進技術是有用的，可以結合情況應用。②對這類患者應用震顫是不適宜的。③PNF中的節律性穩定不適于用來建立這類患者的姿勢和近端穩定，因患者的問題是要通過微細的肌控制以調節運動，而不是激發運動單位或保持固定的位置。④在患者仍缺乏姿勢穩定和平衡時，不宜在水中運動池中作直立運動，因浮力會加重失平衡。第24頁/共44頁治療方法（一）改善坐位的姿勢穩定（1）患者坐在低的治療床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，讓他伸展脊柱、前傾骨盆，同時嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確地完成，治療師通過對他的肩、骨盆、膝和踝的分別壓縮幫助他了解其身體部位和位置。（2）在（1）的位置上，練習向各個方向轉移體重，練習骨盆的運動，進而讓他抬起一手，并探取物品。但仍要保持軀干穩定、骨盆前傾和脊柱伸直。（3）一旦患者能不用支持地穩坐片刻，就輕輕地推或拉他，使他的重心輕微地移位，以激發他的自動平衡反應。適應后，治療師逐步增大其重心的位移程度，但要防止過大，致使其反應過劇而失去控制。第25頁/共44頁(4)一旦患者能使雙上肢游離地進行其他功能活動，治療師就要利用讓患者將上肢在空間的不同地方定位、控住和交替輕拍，促進他對肩胛帶的控制，患者以后必須練習向各個方向探取物體，抓放物體，持物作關節全范圍的運動。第26頁/共44頁（二）改善站立和行走時的不穩定性小腦型共濟失調患者站和走時的主要問題有：骨盆在雙下肢上不穩定；在適當地伸髖站著時平衡有困難，原因是他們傾向于輕屈髖、軀干傾向前而使體重后傾地站著；步行時由于骨盆側向不穩定，為避免跌倒而加寬步行的基底，即兩足的左右距離加寬。對這類患者，整個站立期必須在適當的位置和排列上練習對髖伸肌和外展肌的控制，伸髖時他必須感知骨盆在站直的雙下肢上的運動。此外，他還必須學習在關節活動范圍很小時的精細控制，如控制骨盆的每側距中線5cm的活動等，后者與骨盆的側向運動有顯著關系。第27頁/共44頁對上述問題，治療人員可進行如下的訓練：（1）在站立中期，即一下肢在前另一在后地站著時，體重移向站立的下肢，在此情況下要練習對髖伸肌和外展肌的控制，其法如下。

1）雙上肢前平舉，輕外展、外旋，掌心向前方，抵在站在前面的治療師的雙掌上，治療師通過患者伸直的雙上肢施加壓縮以建立其上軀干的穩定和控制，并使患者能集中在控制骨盆在站立腿上向前運動上。

2）患者雙上肢前平舉，輕外展外旋，雙手握住治療師豎于其前方的兩根長棒上，治療師再次通過推動棒對患者進行壓縮，目的同1)。

3）患者雙上肢前平舉，輕外展外旋，雙手分放于治療師雙肩上，但不應靠在治療師身上。治療師引導患者軀干和骨盆在站立腿上方向前運動。一旦患者姿勢已正確，可進行下列活動：①通過患者負重站立腿側的骨盆和髖向下壓縮；②猛擊髖外展肌以獲骨盆的側向穩定；③猛擊髖伸肌以獲骨盆的前后方穩定和對髖伸肌的控制第28頁/共44頁（2）為發展在直立位重新獲得和保持平衡的能力，治療師可在各個方向上應用交替的輕拍。①患者雙足平行地站著；②患者在站立中期的位置上站著（可兩腿輪流向前）。（3）為練習在窄基底上行走和使步距對稱，患者可在地板上預先標好的腳印上行走練習。（4）為練習對稱的步行，可用下面方式踏步：①與節拍器或音樂同步；②與治療師的計數同步；③與患者自己的計數同步；治療師控制患者的肩，使肩活動與正常走路的姿勢同步。（5）為使患者有在站立腿上平衡的感覺，治療時單膝跪在患者前方，患者將邁步腿屈髖、屈膝、背屈踝地將足放在治療師股上，治療師沿站立腿的骨盆和髖向下壓縮。一旦姿勢正確，為進一步增加穩定性，治療師可通過邁步腿的膝向下壓縮。第29頁/共44頁（6）為使患者有正常向前踏步的感覺，治療師可將患者放在自己股上的足移到正常足根著地時的位置以引起相應的平衡反應，此時患者的站立腿必須仍保持于伸髖位。（7）為訓練步行和推進步態活動，可讓患者：①走和越過障礙物；②彎腰拾物或探取物品以改變重心的高度。第30頁/共44頁（三）改善協調可進行Frenkel體操（Frenkelexercise）。現以上肢的抓握、下肢的步行和本體感受損或小腦功能障礙引起的共濟失調為例來說明具體的訓練方法。第31頁/共44頁（1）抓握抓握這種復雜的動作要求手指有眾多肌肉的協調。抓時拇、示中指像抓卡盤一樣抓住物體，這種方式及其變型占所有抓握動作的70％；用四指接近大魚際部的方式及其變型占20％；用拇指接近示指橈側或另一指尖的方式再次之。所有手指的這些動作都是以已經再神經系統中形成并且已事先編定程序的印跡或記憶印跡為基礎的，如果沒有形成這些印跡，即使每條原動肌都能動作，動作也不會協調。印跡是預編程序的某條肌肉的活動形式的神經過程，一旦形成將像記憶那樣能夠保留，并且每次興奮時能使有關肌肉產生相同的運動形式。第32頁/共44頁為掌握不同形式的抓握動作，要求嬰兒和兒童通過長時間的練習才能形成多根肌肉的協調印跡。嬰兒在8個月時還不能用拇、示指對捏，此后再訓練幾個月才達到初步的協調；兒童需2年多的練習才能握住一根鉛筆和繪一簡單的直線，如要臨摹一個三角形，還要再訓練3個月。正常成人形成多塊肌肉協調運動的印跡需要幾百萬次重復才能完成。第33頁/共44頁上面簡述了正常成人形成協調的難度，至于協調功能受損的患者，像準確抓握這樣的運動，假如不分解到每個分節動作在直接的意識下都能準確地練習的程度，決不可能形成完美的協調。因此，一是必須把動作分解到患者能切實掌握；二是使患者能在正確的運動形式下每日練習幾千次的動作，后者提出了如何防止單調和使患者樂于自覺地進行的問題。在這種情況下必須充分利用作業療法，把治療訓練寓于能為患者帶來益處的作業中，并在訓練中穿插一些使患者身心愉悅的活動，以便增加他們對重復訓練的興趣。積木、木釘盤或木釘插板，用小片的馬賽克鑲拼圖案、玩撲克牌、打麻將、下跳棋或圍棋、彈電子琴、彈豎琴、打字等均可交替地進行，讓患者在作業和文娛中完成上千次的活動。變換活動的種類除能防止單調外，尚可有助于注意力的維持。第34頁/共44頁（2）步行

步行是最有代表性的下肢協調運動在訓練平衡與恢復平衡的基本印跡時，是從訓練行走開始的。早期訓練時，同樣要把動作分解到患者能切實掌握并能準確地進行的程度。每一訓練階段，應有選擇的為患者提供外在的穩定，以便他能較好的完成動作。第35頁/共44頁Frenkel體操是為改善下肢本體感覺控制而逐漸增加難度的一組訓練。在開始時是沒有重力的簡單運動，而后逐漸發展到使用髖和膝部運動并在抗重力下進行更為復雜的運動。它對由中樞神經系統病變引起的本體感覺障礙特別有用。反復練習能幫助患者形成各種有用的本體感覺。假如患者每月完整的本體感覺，就必須將患者置于他能用視覺看見其動作的位置。訓練開始時，應在治療師監護下進行，強調動作要緩慢、準確，位置要適當。為避免疲勞，每一課的每節體操不要超過4次，應在最初的簡單運動完成后，再逐漸進行較困難的形式，患者能自己進行每節體操后，應讓其每3－4小時練習1次。第36頁/共44頁1）仰臥位練習：患者躺在表明光滑的床上或墊子上，足根能很容易地沿著床面滑動，頭部枕起，使其容易看到小腿與足。①沿床面滑動足根，屈曲一側下肢的膝、髖部，爾后恢復到原位。對側下肢重復這動作。②同第一步一樣屈曲髖、膝部，然后外展已屈曲的髖部，再恢復到屈曲位，最后恢復原位。③髖膝部半屈，然后恢復到伸直位。以后加人外展和內收。④屈曲一側下肢的髖部與膝部，按口令在屈曲或伸直的任何部位停頓。⑤同時同等地屈曲雙下肢再包括外展、內收、伸直。⑥同時使雙下肢髖、膝部呈半屈位，再加入外展和內收、伸直。按口令停止在某一位置。⑦屈曲一側下肢的髖、膝部，并把足根抬高離床面5cm，恢復到原來位置。⑧同⑦一樣屈曲下肢，將足根置于對側髕骨上。連續增加運動項目，使足根能接觸到髕骨的中間、踝部、對側足趾、膝關節以及小腿兩側的床面。⑨同⑦一樣屈曲下肢，然后使足根接觸髕骨、脛骨、踝部和足趾。反向重復上述運動。第37頁/共44頁⑩同⑦一樣屈曲下肢，然后按口令將足根接觸治療師所指示的某一點。?屈曲髖部、膝部，并將足根抬離床面5cm，將足根置于對側髕骨上，再沿脛骨嵴慢慢地滑到踝部。反向重復上述動作。?同?之方式，將足根沿對側脛骨嵴下滑，跨過踝部和足直至足趾。若足根即將滑到足趾，對側膝關節在做這一節操時應輕度屈曲。按口令停住在某一運動姿勢。?雙踝雙膝處同一位置，雙側足根抬離床面5cm，同時屈曲雙下肢，恢復到原來位置。按口令停留在某一姿勢。