本文格式為Word版，下載可任意編輯——出生缺陷的定義

李栓柱的妻子被送進中陽縣婦幼保健院產(chǎn)房前，夫婦倆對即將誕生的寶寶有過種種揣摩和憧憬，但他們無論如何都沒有想到：寶寶哪兒都長得好好的，就是沒耳朵，兩只耳朵都沒有！夫婦倆嚎啕大哭，束手無策。接生醫(yī)生撫慰他們：“現(xiàn)在醫(yī)學很興隆，等孩子長大了，可以給他裝上假耳朵。”李栓柱哭著反問：“我們哪有那么多錢做手術啊？”

與家住中陽縣城的劉鳳珍比起來，李栓柱一家的不幸可能還算輕些。這個結婚9年的女子，幾乎是每年懷胎一次，至今已懷了8胎。懷第一胎時，她去醫(yī)院檢查，察覺是神經(jīng)管畸型兒，只好終止妊娠。此后劉鳳珍懷孕一次，流產(chǎn)一次，一向懷到第八胎，孩子終究生出來了，卻又是個神經(jīng)管畸型兒。

李栓柱和劉鳳珍所遇到的正是新生兒出世缺陷所帶來的不幸。所謂出世缺陷，是指嬰兒出世之前，在母體子宮里發(fā)生的發(fā)育奇怪以及存在于身體某些部位的畸形。有些出世缺陷在嬰兒出世時肉眼可見，有些那么隨著兒童生長發(fā)育逐步顯露出來。處境嚴重者，導致流產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)。目前最常見的5種出世缺陷和殘疾是：唇裂、神經(jīng)管畸形、多指（趾）、先天性心臟病和腦積水。

據(jù)《山西晚報》等媒體報道，李栓柱和劉鳳珍所在的山西呂梁地區(qū)中陽縣出世缺陷發(fā)生率高達8%，是全國平均水平的10倍，這是一個令人恐懼的數(shù)字。

更為殘酷的是，有關報道引用首都兒科研究所主任醫(yī)師林良明的話說：“出世缺陷率，中國在世界最高，山西在中國最高，呂梁在山西最高，中陽的出世缺陷率世界最高。”

8％的真實性

“假設100個新生兒里8個有缺陷，現(xiàn)在中陽滿城都是殘疾兒童了，但你在街上望見過嗎？”3月16日，記者在中陽縣采訪時，縣計生局局長張前楓語氣嚴肅地反問記者。他認為8％這個數(shù)字“十足不準”，根據(jù)他們的統(tǒng)計，2022年中陽的新生缺陷率只有5%左右。

面對記者的采訪，林良明醫(yī)生卻說，他們的統(tǒng)計有科學依據(jù)。

2022年，北大人口研究所，林良明所在的首都兒科研究所以及山西醫(yī)科大學的醫(yī)生們在中陽、交口兩縣選了10個鄉(xiāng)、共16萬人口舉行出世缺陷統(tǒng)計研究。根據(jù)兩縣計生部門供給的數(shù)據(jù)，2022至2022年，這10個鄉(xiāng)通過醫(yī)院接生并登記的新生兒3016個，出世率9‰，有出世缺陷的只有103個。但醫(yī)生們產(chǎn)生了質疑：我國每年出世率16‰左右，此地怎么可能比全國水平低這么多？

于是調查組挨村舉行核實，對2022年至2022年出世的孩子舉行查體，一下補上了1000多個新生兒，有出世缺陷的也增加到300多人。緊接著，調查組又到中陽縣、鄉(xiāng)醫(yī)院，以及這10個鄉(xiāng)孕婦可能前去分娩的相鄰5個縣的醫(yī)院查看分娩記錄，與手中花名冊核對，然后拿著新名冊再到村里核實。此外，當?shù)夭簧佼a(chǎn)婦在家分娩，因當?shù)赜嬌块T與群眾沖突多，調查組又通過縣衛(wèi)生局，組織鄉(xiāng)衛(wèi)生院的醫(yī)生到村里舉行了調查。

結果得出的結果是，中陽、交口兩個縣的10個鄉(xiāng)，2022至2022年共出世人口6430人，出世率為13.6‰，其中有出世缺陷的532個。后期做質量操縱時，調查組又在每個鄉(xiāng)抽了2個村舉行復查，復查結果，仍有5%的出世率漏報、30%的出世缺陷率漏報。

這中間，林良明幾乎碰見了出世缺陷的全體主要類型。中陽縣劉家坪鄉(xiāng)圪瘩上村，全村30多戶人家，就有7例缺陷兒童，其中3例是六指。相對來說，跟先心病、神經(jīng)管畸型比起來，六指這樣的外表畸型算是輕的，但對孩子一生的心理影響甚巨。

孩子上學了，不容許把手放課桌上，調查組去村里查體，孩子把手背到后面，死活不讓看。家長們哭著對專家說：“你們老是一趟一趟來，也不解決我們的實際問題……”這里的老百姓實在太窮。像六指手術，在縣醫(yī)院幾百塊錢就做了，但好多人做不起。

圪瘩上村的薛新林老太太，接生外孫的時候，一看孩子手上多塊肉條，操起剪刀，“咔嚓”一聲就給剪了。其次年薛新林接生孫子，一看又是六指，她又是“咔嚓”一剪……雖然孩子手上留下些殘根，但薛老太太至今照舊為自己省錢、快捷的“家庭手術”驕傲，她唯一發(fā)愁的是，外孫的腳上也是六指，雖然別人看不到，但孩子的腳越長越大，適合的鞋很難買到了。

調查組最終得出的結果是，到孩子3歲時為止，中陽、交口兩縣出世缺陷率為8.44%。

采訪中，張前楓局長還對記者說：“呂梁有13個縣、市，其他縣、市都沒人調查過，只調查了中陽、交口兩個縣，怎么就能說我們是全省最高？”

“根據(jù)我們的調查結果，從目前數(shù)據(jù)來看，世界上還沒有比呂梁地區(qū)更高的。整個呂梁地區(qū)的處境大體類似，中陽、交口可以說是呂梁的縮影。所以，我們估計呂梁地區(qū)的出世缺陷率是全世界最高。”這是林良明的解釋。

煤炭、養(yǎng)分、近親結婚

到底是什么理由導致了如此高比例的新生兒缺陷發(fā)生？

在已有的報道中，煤礦往往被列為質疑的首項。呂梁山區(qū)是山西最為集中的煤炭產(chǎn)地之一，挖煤煉焦產(chǎn)生的環(huán)境污染分外嚴重，人們很輕易產(chǎn)生聯(lián)想。對此，山西地方官員并不容許戴上“環(huán)境污染導致出世缺陷率高”的帽子。

“出世缺陷與環(huán)境污染十足沒關系！”張前楓的態(tài)度和反對8％時一樣堅決。他舉例說，中陽縣境內的劉家坪鄉(xiāng)（后合并到寧鄉(xiāng)鎮(zhèn)）森林籠罩率60%，一出門就是綠汪汪的山，沒工廠，沒煤礦，比縣城環(huán)境好多了，偏偏是出世缺陷率最高的地方。

林良明的觀點卻很精心：“出世缺陷率與環(huán)境污染有無關系？由于沒有切當?shù)臄?shù)據(jù)，我們不敢說。”他給出了一個能夠斷定的因素，養(yǎng)分不均衡。

中陽縣山區(qū)是冷涼區(qū)，不適合種菜，70%~80%的菜都是從外地調來的。當?shù)乩习傩丈詈芸啵甙嗽路輱湫率卟俗疃嗟臅r候，當?shù)匾仓挥星炎印⑽骷t柿等五六種蔬菜。到冬天，其他蔬菜都沒有了，只剩下土豆，既當菜，又當糧，要吃五六個月，直到翌年新土豆下來。土豆發(fā)芽很長了，老百姓還在吃，而發(fā)芽土豆里的龍葵堿是很強的致畸因子。

2022年，調查組在當?shù)刈隽?40戶人家的養(yǎng)分調查。“他們吃的嶄新蔬菜還不到全國水平的一半，肉類食物也很少，成人平均每天只吃幾克的肉，而且吃肉主要集中在春節(jié)前后，那幾天就吃掉了全年的肉。”林良明說，“從養(yǎng)分角度來看，新生兒致畸的4個主要因素，一是缺維生素A，二是缺維生素B12，三是缺葉酸，四是缺鋅。膳食中的這4種致畸因素，當?shù)鼐用穸季邆洹Ｋ裕麄兪且环N綜合性養(yǎng)分缺乏。”

在張前楓看來，當?shù)爻鍪廊毕萋矢叩牧硗庖粋€理由是近親結婚。“老百姓都知道近親不能結婚，但結婚對象最好是選擇在直徑25公里的圈子以外，知道的就不多了。中陽一個鄉(xiāng)就一萬多居民，環(huán)境閉塞，交通不便，居民的通婚半徑很小。可能三四代以內的近親，相互不會選擇，但是五代以上的，都搞不領會了，兩個目生人見了面，說著說著就成親戚了，遠親結婚的好多。他們的生長環(huán)境、生活習慣都一樣，生出有缺陷孩子的比例較高。”

從“削峰”到“健苗”

13歲的婷婷出世時，脊柱上長著一個軟軟的瘤子。隨著年齡的增長，瘤子也在長。她不能平躺著睡覺，夜里稍不留神，碰見腰部的瘤子，就會疼得要命。她的雙腿猶如不屬于自己，軟軟地癱在床上，想挪個地方，也只能用手支撐著身子，一點點地移動。她連自己的小便都操縱不了，不是尿床，就是尿褲子。

神經(jīng)管畸型是我國出世缺陷中比例最高的病種之一，中陽縣婦幼保健院的工作人員介紹說，婷婷終究活下來了，這就很不輕易。他們向記者表示了一組照片，都是該院接生、生下來就沒活命的神經(jīng)管畸型患兒，他們的后腰像開了花一樣，慘不忍睹。

從養(yǎng)分角度看，胚胎發(fā)育前3個月，務必有葉酸參與，否那么就會不正常。反之，400微克的葉酸可以預防近半數(shù)的神經(jīng)管畸型發(fā)生。

針對這種處境，從1999年開頭，山西省舉行過兩次大規(guī)模的出世缺陷干預行動。1999~2022年的“削峰工程”，就是給孕婦吃葉酸制劑“斯利安”，從懷孕前3個月開頭，一向吃到分娩。中陽縣婦幼保健院院長李扣喜對記者說：“這樣下來，每個孕婦要吃六七十塊錢的藥，有的孕婦吃不起，還有的認為‘祖祖輩輩生孩子都這樣，吃不吃藥沒關系’，不吃了。”

柳林縣婦幼保健院的常副院長也說：“推廣斯利安是‘削峰工程’的主要手段，但柳林縣大片面人根本不知道。老百姓對出世缺陷不重視，覺得像打彩票一樣，不確定落到自己頭上。有的孩子出世后，早期察覺不了缺陷，長到四五歲，頭抬不起來，才知道發(fā)育奇怪。等到滿了18歲，縣殘聯(lián)給他發(fā)張殘疾證，一輩子就這樣過了。”

林良明等專家曾在中陽、交口的10個鄉(xiāng)調查，服用斯利安的人群還不到5%。按規(guī)定，婦女懷孕前、后各3個月應服用斯利安，農(nóng)村婦女除了好多人吃不起外，亦普遍缺少文化學識，不曉得自己什么時候會懷孕，因此很難做到“懷孕前3個月開頭服用”。

“削峰工程”削了幾年，這座“峰”還是那么屹立。2022年起，國家科研部實施973工程――“中國人口出世缺陷的遺傳與環(huán)境可控性研究”，其中一個分課題“出世缺陷干預工程”，負責人就是首都兒科研究所主任醫(yī)師林良明，工程于2022年~2022年在山西實施，由省里合作，山西省政府將這個工程另起了一個名字――“健苗工程”。“健苗工程”的試點縣，便是缺陷率最高的呂梁地區(qū)中陽縣和交口縣。

“健苗工程”的一級干預，主要是為當?shù)鼐用窆┙o強化面粉，即在面粉里加進5種微量元素。像維生素A，中陽、交口居民的攝入量還不到全國水平的一半；鋅的攝入量只占全國水平的70%，葉酸、維生素B12也嚴重缺乏。面粉的好處是人人都能吃得上，成人只要每天吃4兩強化面粉，所缺的微量元素就都補上了。

按規(guī)定，在中陽、交口10個試點鄉(xiāng)鎮(zhèn)，凡家中有16~35周歲的育齡婦女、沒采取節(jié)育措施的，全家都可食用這種面粉，每人每月25斤。每買一袋面粉，政府還補助7.5元。政府夢想通過補貼推廣，先讓老百姓采納強化面粉。

然而在中陽采訪中，記者察覺老百姓的采納度依舊不高。縣婦幼保健院院長李扣喜說：“本縣出世缺陷率較低的地方，人們對吃不吃強化面粉持無所謂的態(tài)度。強化面粉里不加增白劑，沒其他面粉那么白，蒸饅頭也不軟，老百姓吃不慣，而且群眾對計生工作有心理距離，一看計生部門推舉這種面粉，還質疑“是不是面粉里加了避孕藥，讓16歲的小姑娘吃了，以后就不能懷孕了？”

殘缺兒治療誰埋單

“健苗工程”共有兩項主要行動，除推廣強化面粉外，還為160名貧困家庭的殘疾兒童舉行了康復治療。林良明負責的科研課題里沒這筆經(jīng)費，山西省計生委出了兩三萬，中陽、交口兩個縣政府各出2萬元，這只是杯水車薪，大筆經(jīng)費需要尋求社會贊助。

2022年，林良明找到了北京市華夏慈善基金會。“華夏”是國內第一家由企業(yè)家發(fā)起建立并管理運作的民間慈善基金會，發(fā)起人有馬云、馮侖、張朝陽等28位企業(yè)家。最終“華夏”同意拿出20多萬元，為中陽、交口兩個縣的貧困家庭先心病患兒做手術，山西一家藥廠也拿了5萬，第一筆手術費用根本湊齊了。

此后不久，華夏基金會特意設立了“愛佑童心――華夏孤貧先心病患兒手術治療工程”，將救助對象鎖定為中國的孤貧先天性心臟病患兒，致力于成為全球最大的孤貧先心病患兒救助專業(yè)慈善基金會。林良明說：“‘華夏’為先心病患兒供給手術經(jīng)費，就是從2022年我們做的第一批患兒開頭的。”

此后，“健苗工程”共分三批，對160名患有先心病、神經(jīng)管畸型、唇腭裂、六指、并指、尿道下裂、疝氣、隱睪等多種出世缺陷的兒童舉行了康復治療。

中陽“健苗工程”辦公室副主任王建新說：“‘健苗工程’扶助的貧困家庭患兒，六指、疝氣等在縣醫(yī)院做的手術都是全免費的，先心病、神經(jīng)管畸形手術，每例補助1萬元。實際上，假設自己去大醫(yī)院做手術，沒有兩三萬塊錢下不來，由于人生地不熟，找大夫不輕易，還得給紅包，但我們帶病患去醫(yī)院，只要掏5000~8000元，其他都不用管了。最少能幫病人省下兩萬塊錢。”

“健苗工程”救助的先心病患兒，定點在山西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院治療。中陽縣第一批送去的10個孩子，都做了手術，其次批縣里報上16例，結果卻只做了2例。

林良明介紹說，有關方面大幅削減中陽、交口先心病患兒的手術例數(shù)，與第一批所做第一例手術有關。這例手術是失敗的，患兒死在手術臺上。

林良明對記者說：“第一例先心病患兒死亡，主要是孩子自身處境不好，另外醫(yī)院對孩子的處境也估計缺乏。術后血壓上不去。心臟病手術本來就是高風險的，北京的安貞、阜外醫(yī)院是全國最好的心臟病醫(yī)院，也不敢保證手術百分百告成。”出了問題后，林良明連忙趕到醫(yī)院，花了兩天時間跟那個3歲孩子的家長做工作，但當?shù)馗刹坎邉蛹覍僖X，說不行就讓全縣的人來靜坐。“后來省、縣計生部門各賠2萬，我們賠了5000元，這事兒才算了結。”

2022年，中陽、交口兩個縣共做了8例先心手術。醫(yī)院吸取第一例失敗的教訓，病情太嚴重、手術不保險的不做。

資金短缺也是一個重要理由。林良明說：“‘華夏’原本允許其次年給30萬，我想把這些孩子的手術全做了。但30萬是給3個省的，每省10萬元，做10個孩子。山西的先心病患兒以前在山醫(yī)大手術，后來醫(yī)院嫌1萬元手術費太少，就改在西安第四軍醫(yī)大學做了。”

2022