主動(dòng)脈夾層診療主動(dòng)脈夾層的診療1/37主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴(yán)重威脅人類健康疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬。近來，經(jīng)食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學(xué)檢驗(yàn)技術(shù)臨床應(yīng)用，使AD診療日益快捷準(zhǔn)確。主動(dòng)脈夾層的診療2/37病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓改變率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD主要原因。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而造成動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD主要誘發(fā)原因。

主動(dòng)脈夾層的診療3/372、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

30-35%夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變另一個(gè)類型是平滑肌細(xì)胞丟失，這種類型病變多見于高齡患者夾層主動(dòng)脈壁中病因主動(dòng)脈夾層的診療4/373、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因主動(dòng)脈夾層的診療5/374、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人8倍，這類患者夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下主動(dòng)脈。

病因主動(dòng)脈夾層的診療6/375、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢驗(yàn)、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)腔內(nèi)隔絕術(shù)操作均可引發(fā)AD。腔內(nèi)操作造成夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)覺夾層逐步縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因主動(dòng)脈夾層的診療7/376、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)即使梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者本身免疫反應(yīng)引發(fā)主動(dòng)脈壁損害與夾層發(fā)生親密相關(guān)。

病因主動(dòng)脈夾層的診療8/37病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

主動(dòng)脈夾層的診療9/37Stanford大學(xué)Daily等將AD分為兩型：A型：不論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。病理分型主動(dòng)脈夾層的診療10/37分區(qū)

上述經(jīng)典AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)開胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口描述要求更為準(zhǔn)確。所以，依據(jù)夾層近端裂口分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)含有更直接現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

主動(dòng)脈夾層的診療11/370區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動(dòng)脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)主動(dòng)脈弓；

分區(qū)主動(dòng)脈夾層的診療12/374區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

分區(qū)主動(dòng)脈夾層的診療13/37分類

Ⅰ類：經(jīng)典AD，即撕脫內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔。AD發(fā)病特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。因?yàn)閮汕粔毫Σ煌偾恢軓匠４笥谡媲唬婕偾唤?jīng)內(nèi)膜破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈分支時(shí)可造成對(duì)應(yīng)并發(fā)癥發(fā)生。

主動(dòng)脈夾層的診療14/37Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。因?yàn)橹鲃?dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不一樣，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合原因，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢驗(yàn)中往往不能發(fā)覺其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD10%-30%。

分類

主動(dòng)脈夾層的診療15/37Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直不超出3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。在聲檢驗(yàn)中約1/3該類患者可發(fā)覺主動(dòng)脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號(hào)血腫平均長(zhǎng)度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。分類

主動(dòng)脈夾層的診療16/37B亞類：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超出3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%該類患者可在超聲檢查中發(fā)覺低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成患者中28%-47%會(huì)發(fā)展為I類AD，10%患者可以自愈。分類

主動(dòng)脈夾層的診療17/37Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。指微小主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變?cè)陔S訪中展現(xiàn)兩種預(yù)后。假如內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；假如破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞中膜則形成經(jīng)典I類AD。

分類

主動(dòng)脈夾層的診療18/37Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成主動(dòng)脈壁潰瘍主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA腔內(nèi)超聲等得以診療。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，普通不影響主動(dòng)脈主要分支，潰瘍病變連續(xù)發(fā)展可造成主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。

分類

主動(dòng)脈夾層的診療19/37Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類

主動(dòng)脈夾層的診療20/37分期

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者；慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；慢性期：指體檢中偶然發(fā)覺無癥狀者。各種病因、各型、各區(qū)、各類AD均可紛呈于急性期和/或慢性期患者中。

主動(dòng)脈夾層的診療21/37

對(duì)懷疑AD患者最主要是盡快明確診療。經(jīng)典AD患者往往是60歲左右男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)猛烈胸背痛史。假如并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可快速出現(xiàn)心衰、心包填塞，造成低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可造成對(duì)應(yīng)腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷造成致熱源釋放引發(fā)發(fā)燒發(fā)生率并不高，但需要注意和其它炎癥性發(fā)燒相鑒別。

臨床表現(xiàn)-癥狀主動(dòng)脈夾層的診療22/37臨床表現(xiàn)-體征周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見于20%患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引發(fā)腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD一個(gè)常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病體征。

主動(dòng)脈夾層的診療23/37急診初步輔助檢驗(yàn)心電圖：可判別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%急性A型AD心電圖檢驗(yàn)可出現(xiàn)心肌缺血或心梗表現(xiàn)，這類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上AD患者中發(fā)覺主動(dòng)脈影增寬。CT掃描：可發(fā)覺主動(dòng)脈雙管征主動(dòng)脈夾層的診療24/37影像學(xué)檢驗(yàn)方法選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無創(chuàng)進(jìn)行，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈阻塞。

主動(dòng)脈夾層的診療25/37對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE敏感性和特異性均可到達(dá)95%以上。對(duì)B型各區(qū)AD，超聲診療準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷準(zhǔn)確性更低。TEE缺點(diǎn)是可能引發(fā)干嘔、心動(dòng)過速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。

影像學(xué)檢驗(yàn)方法選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

主動(dòng)脈夾層的診療26/37

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程二維和三維圖象，是當(dāng)前最慣用術(shù)前影象學(xué)評(píng)定方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性靠近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生偽影干擾。

影像學(xué)檢驗(yàn)方法選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈CTA斷層掃描主動(dòng)脈夾層的診療27/37

MRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診療AD準(zhǔn)確性和特異性均靠近100%，有替換動(dòng)脈造影成為AD診療金標(biāo)準(zhǔn)趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適合用于體內(nèi)有金屬植入物患者

影像學(xué)檢驗(yàn)方法選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈MRA主動(dòng)脈夾層的診療28/37盡管無創(chuàng)診療技術(shù)發(fā)展快速，主動(dòng)脈DSA依然保留著診療AD“金標(biāo)準(zhǔn)”地位。當(dāng)前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口大小和位置有其它各項(xiàng)檢驗(yàn)難以企及效果。DSA缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑都有造成并發(fā)癥可能。

影像學(xué)檢驗(yàn)方法選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈DSA

主動(dòng)脈夾層的診療29/37常規(guī)操作方法：采取經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以20~25ml/s速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全方面評(píng)定AD裂口數(shù)量、分布、大小及與主要分支動(dòng)脈關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA準(zhǔn)確評(píng)定瘤頸口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。主動(dòng)脈夾層的診療30/37

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)三維結(jié)構(gòu)，對(duì)AD診療準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。當(dāng)前腔內(nèi)超聲探頭口徑已可減小至8.2F，可經(jīng)過0.035導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏含有較高使用價(jià)值。

影像學(xué)檢驗(yàn)方法選擇和應(yīng)用--

血管腔內(nèi)超聲

主動(dòng)脈夾層的診療31/37

AD診療步驟

1.確定是否有AD：經(jīng)典AD輕易明確診療，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤判別。

AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤判別

AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

顯著擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

主動(dòng)脈夾層的診療32/37AD診療步驟

2.確定AD病因、分型、分區(qū)、分類和分期：AD病因、分型、分區(qū)、分類和分期是決定其治療策略主要依據(jù)，在取得完整病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口位置和數(shù)量是其手術(shù)治療主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)意在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂后患。

主動(dòng)脈夾層的診療33/373.判別夾層真假腔

AD真假腔判別

真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔

搏動(dòng)時(shí)相

收縮期擴(kuò)收縮期壓縮

血流方向

收縮期正向血流

收縮期正向血流降低或逆向流