小兒肝母細胞瘤

---簡介及治療體會小兒肝母細胞瘤發病特征影像學特征病理特點鑒別診斷治療原則手術切除要點及體會主要內容小兒肝母細胞瘤發病特征發病率：兒科最常見的肝臟原發惡性腫瘤，約占所有兒童肝臟腫瘤的79%，占所有兒童惡性腫瘤的0.8%-2.0%，僅次于神經母細胞瘤和腎母細胞瘤。發病年齡：絕大多數病例為3歲以下兒童癥狀：早期癥狀不明顯，常因“無癥狀腹部包塊”就診，其他癥狀包括腹痛，性早熟，發熱等實驗室檢查：７０－９０％患兒可見ＡＦＰ增高分期：美國兒童腫瘤研究組（POG/CCG）標準進行臨床分期I期：腫瘤可完全切除II期：腫瘤大體切除，但伴顯微鏡殘留或切除腫瘤伴手術前/中破裂者III期：腫瘤無法切除或部分切除伴肉眼殘留或有淋巴結轉移者IV期：腫瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的遠程轉移影像學特征超聲檢查：單發實質性包塊，少數病理可為多發病灶，病灶邊緣清晰，回聲輕度增強2.CT平掃：約半數病例可見鈣化，靜脈注射對比劑后，腫瘤呈不均勻強化，但整體密度仍低于周邊正常肝組織3.磁共振成像：依腫瘤組織學類型而有所不同

上皮型：均勻長T1/T2信號包塊

上皮-間質混合型：信號混雜病理特征絕大多數肝母細胞瘤發生于肝臟右葉，平均直徑為10-12cm組織學類型分為上皮型和上皮-間質混合型，上皮型占絕大多數腫瘤切面：上皮型：均質結構混合型：結構紊亂4.鏡下表現：可見胚胎性和幼稚細胞混雜上皮型：細胞核/漿比明顯增高混合型：可見間充質成分鑒別診斷-惡性疾病疾病名稱發病特征影像學表現病理特點肝細胞癌占兒童肝臟惡性腫瘤的35%，高發年齡段：2-4歲，12-14歲，臨床表現為明顯腹部包塊，半數確診時已轉移，80%可見AFP增高“快進快出”：動脈期強化明顯，延遲期迅速排出并見薄膜強化，常見血管受累征象孤立，黃白色包塊，可見出血灶或壞死灶，腫瘤內見小梁結構未分化胚胎性肉瘤占兒童肝臟腫瘤的6%，常見于6-10歲兒童，表現為“迅速增長的腹部包塊”，可合并腹痛，常轉移至肺和骨骼，AFP正常超聲和CT，MRI表現不一致。超聲：實性包塊，等或高回聲，CT：邊緣清晰的多分隔病變，病變成液體密度，增強時又可見實性腫瘤表現；MRI：多房囊性病變巨大、邊界清晰的包塊，絕大多數可見壞死和囊變，腫瘤為假包膜所包裹肝臟轉移性病變原發于其他腹部臟器的惡性腫瘤，特別是Wilm’s瘤，神經母細胞瘤，橫紋肌肉瘤，胃腸道癌超聲：多發低回聲病灶CT：表現多樣，通常為低密度，強化形式不一MRI：長T1/T2信號，伴有環形強化肝臟增大并伴有多發結節樣病灶，病灶中央凹陷類似于“臍征”鑒別診斷-良性疾病疾病名稱發病特征影像學表現病理特點嬰兒型血管內皮瘤兒童最常見的肝臟良性腫瘤，多數患兒<6個月；表現：巨大腹部腫物，肝臟增大，腹部彌漫性膨隆或高輸出性心衰，可合并Kasabach-Meritt綜合癥超聲：多房性、低回聲病灶，大小不一CT：可見腫瘤內點狀鈣化，增強后腫瘤早期邊緣強化，隨后出現中央強化，延遲期見腫瘤中央部強化程度增強單發、多發或彌漫性病變，巨大者可達15cm，腫瘤由擴張和受壓的血管所構成。間葉性錯構瘤第二常見的兒童肝臟良性腫瘤，多見于<2歲兒童，病變為發育異常的肝組織。表現：腹部進行性增大伴或不伴孤立性包塊超聲：多發間隔的囊性包塊，“瑞典奶酪樣”改變CT：多房性囊性包塊，增強后可見囊內強化的厚間隔MRI：長T1/T2信號包膜完整，大小3-21cm,分為囊性基質為主型，后者可見“瑞典奶酪樣”征象血管瘤偶然可發現，多無癥狀，大血管瘤可表現為肝臟增大，腹部不適和疼痛，可單發或多發超聲：邊緣清晰的強回聲腫塊CT：邊緣清晰的低密度分葉狀包塊，小血管瘤在動靜脈期顯示均勻強化，多數表現為早期周邊結節狀強化，且出現強化“中斷”現象；MRI：長T1/T2信號，T2成分更強的序列中有“燈泡征”腫瘤由各種管道構成，腫瘤內可見血栓，硬化及鈣化區限局性結節樣增生囊腫治療原則手術完整切除腫瘤是最根本的治療手段及治療關鍵。如原發腫瘤能I期完整切除：手術+術后化療不能I期手術切除者：確診后先予術前化療，延期手術切除腫瘤+術后化療合并遠處轉移者：若對化療敏感則化療，否則可嘗試手術切除轉移灶復發HB：首先考慮手術切除復發灶，而非繼續化療（耐受）目前公認的HB兩大化療方案：

PLADO方案（順鉑+阿霉素）--（歐洲國際兒童肝腫瘤協作組SIOPEL）CFV方案（順鉑+長春新堿+5-FU）--（英國小兒腫瘤研究組POG）預后：相對其它惡性實體瘤，HB預后相對較好，3年總體生存率70%左右

影響預后的因素：腫瘤分期，I，II期明顯優于III，IV期原發腫瘤是否完整切除（無論分期如何）

腫瘤對術前化療是否敏感手術切除要點（文獻）術前肝臟評估：腫瘤，手術可行性，肝臟功能，殘余肝臟體積，病人一般狀況等，術前影像學評估可全面了解肝臟血管結構，有效增加手術的準確性，避免血管損傷，對手術方案的選擇，制定以及術中具體處理都具有重要意義。術中第二、三肝門的處理：手術成功的關鍵在于如何避免對肝后下腔靜脈、肝靜脈、肝短靜脈等血管的損傷以及一旦損傷如何有效控制出血。

主要技術要點：1）充分游離肝臟，顯露腫瘤范圍及第二、三肝門處的重要血管2）預置第一、第二肝門的阻斷帶，必要時予以間斷阻斷3）術中