皮膚自免檢測項目自身免疫性皮膚病

的抗體檢測訂貨號靶抗原基質種屬FA1501-60表皮基底膜、棘細胞橋粒類天皰瘡抗原移行上皮橋粒芯糖蛋白1 橋粒芯糖蛋白3BP230gCVII型膠原NC1

BP180-NC16A-4X食管鹽裂皮膚膀胱轉染細胞轉染細胞轉染細胞轉染細胞轉染對照細胞轉染對照細胞BP180-NC16A-4XEUROPLUS猴猴大鼠EU90EU90EU90EU90EU90EU90---IIFT已經上市產品已經上市產品訂貨號靶抗原抗原來源EA1502-4801-1GBP230-CFrecombinant,expressioninE.coliEA1502-4801-2GBP180-NC16A-4Xrecombinant,expressioninE.coli,

tetrameroftheNC16AdomainEA1495-4801Gdesmoglein1recombinant,expressionin

mammaliancells,extracellulardomainEA1496-4801Gdesmoglein3recombinant,expressionin

mammaliancells,extracellulardomainELISA已經上市產品*能夠實現定量檢測，抗體滴度與疾病活動度、嚴重度相關.自身免疫性大皰性皮膚病產生多種抗皮膚結構蛋白的自身抗體靶抗原：介導表皮內棘細胞間的細胞-細胞連接以及表皮和真皮層間的粘附產生的自身抗體破壞連接表皮內或表皮下水皰形成皮膚結構真皮表皮皮下組織自身免疫性大皰性皮膚病

天皰瘡:抗橋粒抗體（橋粒芯糖蛋白1和3） 細胞與細胞間粘連

類天皰瘡:抗半橋粒抗體（BP180和230)

細胞與基底膜粘連

獲得性大皰性表皮松解癥:抗VII型膠原蛋白抗體

皰疹樣皮炎: 抗tTG與抗醇溶蛋白抗體

表皮內水皰

表皮下水皰自身免疫性皮膚病的診斷流程初步診斷組織學病史及臨床癥狀直接免疫熒光間接免疫熒光確認ELISA/免疫印跡法（IB）/免疫沉淀（IP）監測診斷ELISA/IB/IP組織學水皰*Zillikens07,specialprintoutofDerm組織學活檢活檢部位DIFIgG/C3天皰瘡疾病類型:尋常型天皰瘡落葉型天皰瘡副腫瘤性天皰瘡IgA天皰瘡循環自身抗體：

抗橋粒芯糖蛋白（Dsg3,Dsg1）、

plakines,plectin

表皮粘連受損疾病尋常型天皰瘡落葉型天皰瘡副腫瘤性天皰瘡IgA天皰瘡自身抗體的靶抗原是橋粒DIF細胞間IgG和C3細胞間IgG和C3細胞間IgG和C3(基底膜出現線性IgG和C3)細胞間IgA和C3IIF細胞間IgG（猴食管）>90%細胞間IgG（猴食管）>90%細胞間IgG（猴食管,大鼠膀胱）90%細胞間IgA（猴食管）50%靶抗原Dsg3,Dsg1Dsg1Dsg3,Dsg1,Plakines,PlectinDesmocollin1(IgA),Dsg3Mihai,Sitaru2007尋常型天皰瘡最常見的表皮內形成水皰的自身免疫性皮膚病發病率:0.1-1.6/100,000居民常見于中年和老年人約70%的水皰最早出現于口腔黏膜

（僅抗橋粒芯糖蛋白3抗體陽性）蔓延至其他黏膜與皮膚

（抗橋粒芯糖蛋白3和1陽性）副腫瘤性天皰瘡危及生命的水皰形成性皮膚病可發生于任何年齡人群皮膚病變常伴隨惡性腫瘤抗包斑蛋白自身抗體可作為診斷的標志物保守治療或手術摘除腫瘤成功后抗包斑蛋白抗體水平明顯下降類天皰瘡類型:大皰性類天皰瘡妊娠性類天皰瘡粘膜類天皰瘡線狀IgA皮膚病循環自身抗體： BP180,BP230,Laminin5,α6β4整合素表皮下粘連缺失疾病DIF大皰性類天皰瘡基底膜線性IgG（IgA）

和C3妊娠性類天皰瘡基底膜線性IgG粘膜類天皰瘡基底膜線性IgG和/或IgA和/或C3線性IgA皮膚病基底膜線性IgA（和C3）獲得性大皰性表皮松解癥基底膜線性IgG（或IgA）和C3

自身抗體的靶抗原是半橋粒靶抗原BP180,BP230BP180,BP230BP180,Laminin5,α6β4-整合蛋白LAD-1VII型膠原蛋白Mihai,Sitaru2007IIF表皮側IgG（鹽裂皮膚）>90%表皮側IgG（鹽裂皮膚）>90%表皮側和/或真皮側

IgG（或IgA）（鹽裂皮膚）50%表皮側,真皮側

IgA（鹽裂皮膚）60%真皮側IgG（orIgA）（SSS）50%大皰性類天皰瘡最常見的表皮下水皰形成自身免疫性皮膚病發病率:0.3-4.3/100,000人常見于老年人（平均發病年齡：74歲），男性多于女性黏膜極少受累張力性水皰

獲得性大皰性表皮松解癥累及皮膚和黏膜的慢性自身免疫性表皮下水皰性疾病兩種臨床類型:類似于大皰性類天皰瘡的炎癥類型水皰及糜爛，愈合后常形成疤痕或粟丘疹抗VII型膠原蛋白抗體

IIFT

產品

-皮膚相關抗體-

抗半橋粒抗體抗橋粒抗體抗皮膚結構蛋白自身抗體

-猴食管

-表皮食管（猴）BP230gC鹽裂皮膚（猴）BP180-NC16A-4XHEKDsg1HEKDsg3抗皮膚抗原自身抗體

-皮膚病馬賽克7-抗EBM抗體（BP180/BP230）Oesophagusepid.BMpos.Saltsplitskinepid.BMpos.BP230gCpos.BP180pos.Desmoglein1neg.Desmoglein3neg.抗皮膚結構蛋白自身抗體

-大鼠膀胱

-抗移形上皮抗體(基底膜或橋粒).抗DSG1和DSG3抗體抗皮膚結構蛋白自身抗體

-鹽裂皮膚

-抗基底膜抗體鹽裂皮膚表皮側或真皮側可見細線性熒光表皮側:BP230,BP180和LAD97真皮側:Laminin5,VII型膠原蛋白和致密層成分表皮真皮

Anti-BP180-NC16A-4XELISA

和

Anti-BP230-CFELISA

自身抗體靶抗原結構

-BP180（XVII型膠原蛋白）- NC16A結構域的多聚體ELISAAnti-BP180-NC16A-4XELISA

-靈敏度和特異性-研究組nEUROIMMUN

anti-BP180陽性大皰性類天皰瘡118106(89.8%)妊娠性類天皰瘡2020(100.0%)類風濕性關節炎1072(1.9%)進行性系統性硬化癥502(4.0%)系統性紅斑狼瘡721(1.4%)健康獻血者49410(2.0%)靈敏度11889.8%特異性72397.9%Anti-BP230-CFELISA

-靈敏度和特異性-研究組nEUROIMMUN

anti-BP230-CF陽性大皰性類天皰瘡11867(56.8%)妊娠性類天皰瘡201(5.0%)線性IgA皮膚病201(5.0%)類風濕性關節炎1703(1.8%)系統性紅斑狼瘡565(8.9%)

健康獻血者48310(2.1%)

靈敏度11856.8%特異性72997.4%疾病活動度得分水皰?糜爛3>1021-1010患者1監測大皰性類天皰瘡疾病活動度-ELISA法檢測BP180-NC16A-4X-患者2在大皰性類天皰瘡病程中，NC16A四聚體結合的自身抗體與疾病活動度相關。Anti-BP180&Anti-BP230大皰性類天皰瘡

n=118Anti-BP230ELISA

(EUROIMMUN)positivenegativeAnti-BP180ELISA(EUROIMMUN)positive6243negative5889%57%聯合檢測提高陽性率

抗橋粒芯糖蛋白1ELISA

和

抗橋粒芯糖蛋白3ELISA

抗橋粒芯糖蛋白1ELISA

-靈敏度和特異性

-研究組nEUROIMMUN

抗橋粒芯糖蛋白1ELISA陽性尋常型天皰瘡7133(46.5%)落葉型天皰瘡5048(96.0%)線性IgA皮膚病210大皰性類天皰瘡481(2.1%)健康獻血者4013(0.7%)特異性47099.1%抗橋粒芯糖蛋白3ELISA

-靈敏度和特異性

-研究組nEUROIMMUN

抗橋粒芯糖蛋白3ELISA陽性尋常型天皰瘡7171(100%)落葉型天皰瘡500線性IgA皮膚病210大皰性類天皰瘡481(2.1%)健康獻血者4011(0.2%)特異性47099.6%Patient1Patient2抗橋粒芯糖蛋白ELIS