ICS11020

C05.

中華人民共和國衛(wèi)生行業(yè)標準

WS385—2012

先天性膽道畸形診斷

Diagnosisforcongenitalbiliarymalformations

2012-09-03發(fā)布2013-02-01實施

中華人民共和國衛(wèi)生部發(fā)布

WS385—2012

前言

本標準為推薦性條款其余為強制條款

3.1.3.3,3.1.3.5,3.1.3.7,4.1.3.3,4.1.3.4,。

本標準按照給出的規(guī)則起草

GB/T1.1—2009。

本標準由衛(wèi)生部醫(yī)療服務標準專業(yè)委員會提出

。

本標準起草單位首都兒科研究所復旦大學附屬兒科醫(yī)院青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院河北醫(yī)科大

:、、、

學第二醫(yī)院中山醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院首都醫(yī)科大學附屬

、、、

北京兒童醫(yī)院上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院四川大學華西臨床醫(yī)學院青海省婦女兒童醫(yī)院

、、、。

本標準主要起草人李龍張金哲李桂生劉江濱劉文英張慧玲石寶軍王軍潘偉華楊傳民

:、、、、、、、、、。

Ⅰ

WS385—2012

先天性膽道畸形診斷

1范圍

先天性膽道畸形主要包括先天性膽總管囊腫和膽道閉鎖本標準規(guī)定了先天性膽總管囊腫和膽道

,

閉鎖的分型及各型的定義診斷和鑒別診斷其他如先天性膽管發(fā)育不良進行性膽管硬化等先天性膽

、。、

道畸形因發(fā)病率極低未列入本標準

,。

本標準適用于全國各級各類醫(yī)療機構醫(yī)務人員對先天性膽總管囊腫和膽道閉鎖的診斷

。

2術語和定義

下列術語和定義適用于本文件

。

21

.

先天性膽總管囊腫congenitalcholedochalcysts

膽管擴張癥

一種常見的先天性膽管發(fā)育畸形大多數(shù)病人膽總管直徑擴大絕大多數(shù)患兒合并胰膽合流異常

,,

少數(shù)病人膽總管可以不擴張兒童膽總管囊腫常分為兩型囊腫型和梭型

()。:。

22

.

膽道閉鎖biliaryatresia

新生兒和嬰兒黃疸的原因之一主要病理改變是膽道管腔閉鎖或缺如進行性的肝臟損害及肝纖

。,

維化根據(jù)肝外膽管閉鎖部位的不同分為三型型閉鎖發(fā)生在膽總管范圍型閉鎖發(fā)生在肝總管

。:Ⅰ,;Ⅱ,

范圍型肝門部膽管閉鎖臨床上型膽道閉鎖最常見發(fā)生率為

;Ⅲ,。Ⅲ,85%~90%。

3先天性膽總管囊腫

31診斷依據(jù)

.

311病史

..

腹痛為間斷發(fā)作部位常在上腹部腹痛性質可為陣發(fā)性或持續(xù)性偶伴嘔吐誘因多為過多進食

,,,。

和食物油膩所致少數(shù)病人膽道穿孔出現(xiàn)膽汁性腹膜炎癥狀晚期病例膽總管遠端可以有炎性狹窄

。。,

改變導致膽管炎梗阻性黃疸胰腺炎甚至膽管和胰管結石及膽管癌變

,、、,。

312臨床表現(xiàn)

..

典型的癥狀是腹痛包塊黃疸嬰幼兒以黃疸和包塊癥狀表現(xiàn)為主病理改變囊腫型為主而大年

、、。,;

齡兒童以腹痛表現(xiàn)為主病理改變以梭型為主癥狀可以出現(xiàn)在新生兒和各年齡段的人群隨著產(chǎn)前

,。。

診斷的普及和診斷水平的提高部分產(chǎn)前可獲得診斷診斷時間與癥狀出現(xiàn)的早晚和嚴重程度有關而

,。,

癥狀表現(xiàn)早和明顯者則病理改變嚴重

,。

313輔助檢查

..

3131生化檢查肝臟功能生化檢查可以作為監(jiān)測膽道梗阻程度和肝功能損害程度