顱內感染及先天發育異常中國醫科大學附屬盛京醫院放射科王曉明M.D.,professor

Tutorfordoctorate

顱內感染

顱內化膿性感染化膿性腦膜炎化膿性腦炎和腦膿腫特異性感染結核寄生蟲感染腦囊蟲—腦豬囊尾蚴病化膿性腦膜炎（Pyogenic

Meningitis）[病因病理]由化膿性細菌引起的軟腦膜炎癥稱為化膿性腦膜炎。急性細菌性腦膜炎基本上為蛛網膜下腔感染。常見細菌為腦膜炎雙球菌、嗜血性流感桿菌和肺炎雙球菌。細菌通過血流或鄰近感染直接到達軟腦膜。炎性滲出物分布于軟腦膜表面，大多數沉積于顱底腦池，腦膜粘連增厚引起顱神經壓迫和交通性腦積水。[臨床表現]

發病急驟，有高熱、劇烈頭痛、嘔吐、反應遲鈍、精神萎靡，重者出現昏迷，部分病者可發生腦疝。腦膜刺激征和頸硬，克氏征及巴氏征陽性?？衫奂暗冖?、第IV、第VI和第Ⅶ等顱神經，出現視力減退、眼球運動障礙。面神經癱瘓、聽力障礙等。血漿的細菌升高，核左移，腦脊液壓力明顯增高，外觀混濁，白細胞增高，蛋白質明顯增加，糖和氯化物含量顯著降低，涂片和培養可獲得致病菌。[影像學表現]

1.CT表現：CT平掃可無陽性表現，嚴重時可顯示基底池、側裂池變形，池內密度增高，腦室對稱性擴大。增強CT顯示基底池、側裂池部分或全部閉塞并顯著強化。同時發現合并癥，如腦內或腦外膿腫、腦實質侵犯和腦積水。2.MR表現：急性期化膿性腦膜炎MRI平掃腦實質和腦室形態及信號無改變，僅在增強掃描顯示腦膜強化、增厚改變。亞急性期T1加權像顯示蛛網膜下腔變形，信號略高，腦室擴大；T2加權像顯示腦膜和蛛網膜下腔高信號。增強MRI顯示蛛網膜下腔及腦膜不規則強化。[鑒別診斷]

在MRI表現上，腦膜炎需與硬膜下出血鑒別。CT平掃化膿性腦膜炎CT增強腦膜炎引起的腦外積液可見硬腦膜或軟腦膜的信號在T1WI或T2WI上增高，有一定特征性1個月嬰兒，化膿性腦膜炎。積液內蛋白含量較高，故在T1WI、T2WI上積液信號高于腦脊液?；撔阅X炎和腦膿腫（Pyogenic

Encephalitis

&

BrainAbscess）[病因病理]

1.腦膿腫的感染途徑分為：

①直接感染，為開放性顱腦損傷所致。

②鄰近炎癥蔓延，主要繼發于頭皮及顱骨感染，慢性化膿性中耳炎及膽脂瘤性乳突炎，副鼻竇炎。

③血源性感染，身體其他部位感染灶經血循環進入腦內，如敗血癥、膿胸、細菌性心內膜炎、皮膚感染如癤疔等。

2.腦膿腫形成的病理過程分3個階段：

①急性腦炎階段：病菌侵入腦實質后，引起局部充血、水腫。炎細胞浸潤，小血管膿毒性靜脈炎或化膿性栓塞，使局部腦組織發生軟化、壞死、形成多個小的液化區。

②化膿階段：多個小的壞死液化區擴大和互相融合，逐漸生成膿液，形成較大的膿腔。周圍形成薄層炎性肉芽組織，與腦組織無明顯界限，鄰近腦組織水腫嚴重。

③膿腫包膜形成階段：感染后1周-2周，膿腫外周由于纖維細胞和星形膠質細胞增生，逐步形成肉芽組織、纖維組織和膠質細胞構成包膜。[臨床表現]

患者可有耳鼻、胸腔內感染及細菌性心內膜炎等病史。畏寒、發熱、頭痛、嘔吐，意識障礙、腦膜刺激征以及相應出現腦局灶病變的神經系統定位體征如額葉膿腫呈性格改變、表情淡漠、癲癇、對側肢體癱瘓等。腦脊液壓力正?；蛏陨撸准毎倲颠_20×109/L以上，以中性多形核為主，蛋白質增高，糖及氧化物降低。[影像學表現]

1.CT表現：

急性化膿性腦炎階段，CT平掃呈邊界模糊的低密度區或不均勻的混合密度影，占位效應明顯。增強CT掃描后，低密度區不增強。

化膿和膿腫包膜形成階段，平掃呈邊界清晰的圓形或類圓形低密度區，周邊可見等密度或略高密度的環，外圍仍有水腫區。增強后CT掃描膿腫仍為低密度，包膜呈環狀強化。多個膿腔為多個相連的環狀強化。若膿腫內有氣體形成，可見密度更低的氣影和被平面。并可見腦室系統受壓、推移。2.MRI表現：

急性化膿性腦炎階段:T1加權像表現為病灶不規則低信號。T2加權像表現為高信號。

化膿和膿腫壁形成階段:T1加權像顯示膿腫低信號，周圍水腫中度低信號，兩者之間顯示等信號環，為膿腫壁。T2加權顯示膿腫高信號，周圍水腫區也為高信號，兩者之間的膿腫壁為環狀等信號、中高信號或低信號。增強后膿腫壁顯著強化，而膿腫中心不強化。[鑒別診斷]

需與膠質瘤和轉移瘤鑒別：

①膠質瘤：也出現環形增強環，但環一般不規則，厚薄不均，常有結節狀影強化。而膿腫增強均勻而無結節。

②轉移瘤：也可有環狀增強，但轉移瘤一般為多發病灶，多位于皮質及皮質下區，環厚且不規則，有利于區別。顱內結核（Intracranial

Tuberculosis）病因病理]

中樞神經系統結核病有2種類型：結核性腦膜腦炎和結核球。結核菌進入蛛網膜下腔，引起增生性腦膜炎，腦脊膜變為混濁肥厚，以腦基底池和鞍上池為著。在腦表面有很多散在的白色小結節，在腦實質和腦室內有多發小干酪樣結核灶，蛛網膜下腔有大量黃色膠樣滲出液，腦膜血管呈全動脈炎改變并可有腦梗塞。由于大量滲出物沉積，蛛網膜粒發炎，引起腦積水。結核瘤常在腦表淺部位，結核球為黃色結節狀，質地較硬，中心為干酪樣壞死及鈣化，結核瘤周圍明顯水腫。[臨床表現]

發熱、頭痛、盜汗，煩躁不安、嘔吐，晚期表現為意識喪失，可有頻繁抽搐。顱神經受損以面、視、動眼、外展等神經較易受累，頸項強直，布氏征、克氏征陽性。血管病變以及結核瘤可有局灶性中樞神經系統損害表現或肢體癱瘓、癲癇。腦脊液壓力增高，白細胞數與蛋白質均升高，腦脊液涂片、培養以及動物接種可查出結核桿菌，PCR法檢測結核桿菌DNA陽性，PPD試驗陽性。[影像學表現]

1.CT表現：

結核性腦膜炎CT平片見蛛網膜下腔，尤以鞍上池和側裂池變形、形態模糊和密度增高，約有50%的病人見鞍區鈣化，增強掃描后顯示鞍上池和側裂池顯著強化，腦室擴大。結核瘤CT平掃顯示等密度、高密度或混合密度的結節，典型結核球呈環狀或蛋殼狀鈣化，同時伴病灶周圍水腫。增強CT后見環狀或結節狀強化。典型者為環狀強化包繞中心結節鈣化或強化，稱為“靶樣征”。血行播散多發結核結節CT平掃不能顯示，增強后CT見多個圓形結節，偶爾結節中心有低密度區。2.MRI表現：

結核性腦膜炎好發生于腦底部，表現為腦底部的軟腦膜和蛛網膜下腔的廣泛炎性滲出和粘連、增厚。T1加權像顯示腦基底池信號增高，T2加權像上信號更高。增強MRI顯示蛛網膜間隙異常強化。結核瘤T1加權像呈低信號，包膜為等信號。T2加權像信號不均，包膜為低或略高信號。增強后見環狀或結節狀強化。鈣化均為低信號或不顯示。結核性腦膜炎常引起3種并發癥：結核性腦膜腦炎、腦梗塞和交通性腦積水。結核性腦膜腦炎好發于腦底、丘腦和基底節附近的腦實質，T2加權可見上述部位腦實質內有斑片狀高信號強度改變，其內可散在小點片狀的低信號影為干酪性壞死，增強后有邊緣強化。腦梗塞好發在大腦中動脈供血區，梗塞灶較少，T2加權像上可見小片狀高信號強度影散布在基底節和顳項葉腦實質內。由于腦基底池的結核炎癥滲出，易波及中腦導水管引起阻塞。MRI可見導水管以上腦室擴張積液。增強后導水管內可見小條狀強化病灶。[鑒別診斷]

結核性腦膜炎需與化膿性腦膜炎鑒別。顱底散在鈣化對結核診斷有重要價值。鞍上池附近的蛛網膜增厚、粘連常提示結核性腦膜炎可能性大。腦結核瘤。CT平掃示右頂枕部混合密度灶，其內及周壁可見點狀、片狀、及環狀鈣化。鄰近軟組織部分軟化。結核性腦膜炎。CT平掃（上圖）示鞍上池部分密度增高影，鞍上池形態不清。CT增強后（下圖）示鞍上池不規則強化。結核結節：T1加權為低信號，T2加權為低信號，周圍為水腫帶包繞，增強呈環形強化。腦囊蟲?。–erebral

Cysticercosis）[病因病理]

按受累部位分腦膜型、腦實質型和混合型。按病程分為活動期、退變期及非活動期。病理上腦囊蟲的囊尾蚴囊腫常為圓形或卵圓形，內膜上有一小白色的囊蟲結節突起。當蟲體死亡或液化時，囊腔內為暗褐色混濁液體，內含大量蛋白質、當蟲體液化被吸收后囊腔變小，囊壁增厚，囊蟲死后常發生鈣化。[臨床表現]

隨囊蟲侵入數目和所在部位不同和病期不同而不同，癥狀極為復雜多樣。一般常見癥狀為癲癇發作，蛛網膜下腔和腦室內囊蟲可引起交通性或阻塞性腦積水而出現顱內高壓癥狀。血清和腦脊液的補體結合試驗可為陽性。[影像學表現]

1.CT表現：

①腦膜型：表現為腦外多發囊腫，在CT上囊壁不能顯示，囊內液體密度又與腦脊液相似。CT發現這些囊腫主要是根據蛛網膜下腔局部顯著擴大，囊腫可以阻塞腦脊液通道，產生交通性腦積水。

②腦室內也可有囊蟲寄生，較大的囊腫可以引起腦室局部擴張變形，阻塞室間孔或第四腦室，產生梗阻性腦積水。囊壁沒有造影劑強化。

③腦實質型：多位于皮質內，呈圓形囊狀結構，直徑從幾毫米到2～3厘米不等，與腦脊液等密度，囊內?？梢姷近c狀的高密度頭節，附著在囊壁上，代表囊尾蚴頸部螺旋體的鈣化。

④鈣化表示囊尾蚴已死亡，只在腦實質型中見到，而在腦室和蛛網膜下腔內的囊腫不表現鈣化。鈣化常位于灰質或灰白質交界，囊壁和囊內容都可鈣化。典型表現為圓形、橢圓形或環形，直徑幾毫米或1～2厘米不等。2.MR表現：

①腦實質型：囊尾蚴存活期：腦實質呈多發、大小一致的囊腔，T1加權囊腔為低信號，頭節為點狀較高信號。T2加權囊腔為高信號，頭節為點狀低信號影，周圍無水腫。增強后囊壁呈線狀均勻強化，頭節亦有強化。退變死亡期：頭節消失，囊腔周圍腦水腫明顯，增強后囊壁呈較厚的環狀強化。晚期：囊腫出現的點狀鈣化，MR顯示不敏感或僅于T2加權呈略低信號。

②腦室型：多發生在第四腦室，側腦室次之，常伴有阻塞性腦積水。

③腦膜型：因蛛網膜下腔炎癥、滲出，可伴有交通性腦積水。MR顯示為外側裂池、環池、腳間池、四疊體池和橋小腦角池不規則形增寬。增強后受累腦膜強化明顯。[鑒別診斷]

單一巨大囊尾蚴囊腫需與蛛網膜囊腫、表皮樣囊腫、腦膿腫鑒別。多發囊泡型需與多發性轉移瘤及多發性腦腔隙性梗塞鑒別。腦囊蟲病（活動期）。CT增強示腦質內有多個囊狀低密度，囊內密度近于腦脊液密度，部分病灶內還可見增強的頭節影。腦囊蟲病（活動期）。MR橫斷面示左側腦室前、后角旁類圓形囊性病灶，T1加權（上圖）為低信號，T2加權（下圖）為高信號。后角病灶內側壁上T1加權見點狀略高信號頭節影（上圖黑箭頭）。腦先天發育異常器官形成障礙神經管閉合畸形：顱裂-腦膨出/胼胝體發育異常/小腦扁桃體延髓聯合畸形/Dandy-Walker綜合征憩室畸形：視-隔發育不良/前腦無裂畸形神經元移行異常：腦裂畸形/灰質異位/無腦回、巨腦回、多小腦回畸形體積異常：腦小畸形/巨腦癥破壞性腦病：腦穿通畸形/積水性無腦畸形組織發生障礙神經皮膚綜合征：結節性硬化/腦顏面血管瘤病/神經纖維瘤病/小腦視網膜血管瘤病血管性畸形先天性腫瘤腦膜膨出與腦膜、腦膨出[病理基礎]顱腔內容物經先天性顱骨缺損(枕囟或眉間囟)疝出顱外，構成腦膜膨出或腦膜/腦膨出腦膜膨出：硬膜/蛛網膜疝出顱外，與蛛網膜下隙相通、內容CSF腦膜/腦膨出：疝出物還有腦實質、部分腦室(嚴重)，腦室受牽拉變形、移向病側診斷要點：顱骨缺損及疝出的顱腔內容物[影像學表現]

1.CT表現：

①顱骨缺損；②膨出的囊呈腦脊液密度；③膨出的腦組織呈軟組織密度；④腦室受牽拉而變形、移位或與囊腔相通；⑤并發畸形時，有相應的CT表現。2.MR表現：

對膨出的內容物分辯率較高，可觀察蛛網膜下腔、腦實質、腦室的形態。胼胝體發育不全[臨床病理]胚胎發育中，各種干擾胼胝體細胞遷移的因素均可引起胼胝體發育不全，包括基因缺陷和染色體異常。本病可以是散發，也可以是遺傳，包括常染色體顯性遺傳和性連鎖遺傳。胼胝體部分（壓部）或全部缺如，常伴第三腦室上移,兩側腦室平行分離，多合并胼胝體脂肪瘤；單純胼胝體發育不全可無任何臨床癥狀，其癥狀與伴發畸形有關。正常胼胝體聯合纖維（示圖）完全性胼胝體缺如、半球間脂肪瘤（示圖）[影像學表現]軸位：側腦室前角呈“八”字形分離第Ⅲ腦室擴大\上移,插入兩側腦室體部之間嚴重者第Ⅲ腦室可上移至半球間裂頂部矢狀位：MRI中線層面可清楚顯示胼胝體全部或部分缺如,第Ⅲ腦室擴大、抬高胼胝體脂肪瘤：邊緣可伴有鈣化完全性胼胝體缺如、半球間脂肪瘤（同一病人，NECT）胼胝體缺如、半球間脂肪瘤T1WISTIRT2WI胼胝體缺如、半球間蛛網膜囊腫小腦扁桃體延髓聯合畸形

（Chiari畸形）Chiari畸形概述德國病理學家HansChiari于1891年首次描述并命名本畸形Chiari

畸形是一組胚胎學上各不相關的畸形可分為四型，其中Ⅰ、Ⅱ型相對常見，Ⅳ型罕見Ⅰ型多見于大齡兒童和成人Ⅱ型多見于新生兒或嬰幼兒Ⅲ型多見于新生兒或嬰兒，為Ⅱ型伴有下枕部或高頸段部位腦或脊髓膨出，常伴發腦積水MRI正中和旁正中矢狀位T1WI可清楚顯示本畸形

ChiariⅠ畸形小腦扁桃體變形、變尖，向下移位≥5mm?？蛇B同小腦下部疝入枕大孔進入頸部椎管。延髓與第Ⅳ腦室位置正常。常伴有脊髓空洞癥，占20%~75%，多限于頸段，可伴腦積水?？砂橛酗B骨及脊柱異常（占1/4），如環枕融合畸形/扁平顱底/頸椎椎體融合畸形等。影像學表現及病理基礎ChiariⅠ畸形本型為復雜畸形，Arnold（1894）也曾描述過與本畸形相似的畸形，故又稱阿諾爾德–希阿利(阿-希)畸形//Arnold-Chiarimalformation。本畸形是在Ⅰ型異?；A上，延髓與第Ⅳ腦室拉長、向下移位；脊髓空洞癥見于50%~90%病例。幾乎都伴有某種形式的神經管閉合不全，如脊髓-脊膜膨出，出生時即存在。ChiariⅡ畸形臨床病理基礎小腦扁桃體、延髓和Ⅳ腦室均下移、延長小腦扁桃體及下蚓部疝入頸部椎管，位于低位的延髓和頸髓之后，易誤診為腫瘤第Ⅳ腦室冗長，其下部達枕大孔平面之下，嚴重者呈裂隙狀中腦頂蓋鳥嘴樣變尖、中腦導水管狹窄、小腦幕嚴重發育不全。合并幕上異常，如胼胝體發育不良。影像學表現ChiariⅡ畸形特征（示圖）ChiariⅡ畸形、中腦頂蓋變尖（T1WI）——合并胼胝體發育不良Dandy-Walker綜合征及混合性后顱窩畸形丹迪-沃克綜合征(Dandy-Walkercomplex，DWC)典型的丹迪-沃克畸形(D-Wmalformation)所謂的丹迪-沃克變異型(D-W“variant”)或稱蚓-小腦發育不全(vermian-cerebellar

hypoplasia)大枕大池(megacisternamagna)混合性先天性后顱窩囊腫后顱窩蛛網膜囊腫腸源(神經腸源)性囊腫混合性后顱窩畸形Dandy-Walker綜合征及混合性后顱窩畸形第Ⅳ腦室中、側孔閉鎖本病又稱丹迪-沃克畸形(Dandy-Walkermalformation）發病率：占活產人數的1/25,000~30,000遺傳：可能是一種孤立畸形，無明確遺傳證據。臨床：至周歲時80%的病兒可確診，常見的臨床表現為腦積水（>80%）。年長兒可出現類似后顱窩腫瘤癥狀，如共濟失調/眼顫/顱神經麻痹等。MRI矢狀位顯示本畸形的各組成部分。第Ⅳ腦室正中孔延遲開放或缺如典型三主征后顱凹擴大伴竇匯、橫竇和天幕抬高第Ⅳ腦室囊狀擴大、背側開放與枕大池相通小腦半球發育不全，呈“翼狀”向兩側分開；蚓部發育不良或缺如，蚓部殘余向前上方移位至“囊腫”上方合并阻塞性腦積水(75%~90%），伴發胼胝體發育不良(33%)、神經元移行異常

(5%~10%）、腦膨出（通常枕部，16%）等。影像學表現及病理基礎Dandy-Walker

畸形關鍵特征（示圖）Dandy-Walker畸形Dandy-Walker畸形丹迪-沃克變異型丹迪—沃克變異型(Dandy-Walker

“variant)，又稱蚓-小腦發育不全，屬D-W輕型病例病理基礎及影像學表現第Ⅳ腦室上部、小腦上蚓部相對正常，第Ⅳ腦室下部、小腦下蚓部及小腦半球受累第Ⅳ腦室不同程度擴大，并與枕大池相通后顱窩無明顯擴大、腦干不受壓一般無腦積水，近1/3病例并發腦積水

可伴發胼胝體發育不全、灰質異位等病例暫無腦裂畸形腦裂畸形屬神經元移行異常Ⅰ型即“閉唇式”腦裂畸形Ⅱ型即“開唇式”腦裂畸形主要發生在一側或兩側額后、頂前區腦裂畸形之裂隙有灰質內襯，從皮層(軟腦膜)一直延伸到側腦室壁的室管膜，連接處腦室壁呈一尖角狀凸起。腦皮質發育異?！X裂畸形臨床病理基礎影像學可清楚、準確顯示腦裂畸形各種特征表現為“閉唇式”狹窄之裂隙；或為內窄外寬“開唇式”較大裂隙；裂隙表面襯有軟腦膜，其下方為灰質,并與皮層灰質相延續；裂隙溝通側腦室與蛛網膜下隙，內為CSF。影像學表現腦裂畸形（示圖）閉唇式開唇式腦裂畸形無腦回畸形無腦回畸形可以是完全性的(無腦回)，或不完全性的(巨腦回)平滑無腦回腦外側裂變淺/寬大，腦呈“8”字形皮層增厚，在巨腦回畸形僅見少數寬大/扁平腦回無腦回畸形——平滑腦影像學表現及病理基礎腦灰質異位（Gray

Matter

Heterotopias）[病因病理]

腦灰質異位是在胚胎發育過程中，增殖的神經母細胞的不能及時地從腦室周圍移到灰質所致。典型的灰質小島位于腦室周圍，可懸在室管膜上并突入側腦室；大的灶性灰質異位，位于半卵圓中心，可有占位效應。[臨床表現]

小的灶性灰質異位一般無癥狀，典型癥狀常有精神呆滯、癲癇發作及腦發育異常。[影像學表現]

1.CT表現：

①異位的灰質位于半卵圓中心或腦室旁白質區，呈相對稍高密度，與正常腦皮質密度相等（增強掃描示病灶與正常腦皮質的強化一致）；

②灶周圍無水腫；

③可伴發小頭畸形、小腦發育不全等；

④增強后無強化。

2.MR表現：

①腦白質中出現灰質信號，與皮質相連或不相連，即T1加權略低，T2加權略高信號。

②大的灰質異位具占位效應，壓迫腦室變形，應與分化較好的膠質瘤相鑒別。

③常合并腦裂畸形或其他畸形。

板層狀灰質異位(圖示)腦室周圍結節狀灰質異位（示圖）皮層下塊狀灰質異位（示圖）先天性腦穿通畸形Congenital

Porencephalic

Cyst

[病因病理]

腦穿通畸形為胚胎發育異常，母體感染或營養障礙也可能相關，病理上在腦內形成一個囊腔，內襯室管膜多數與腦室或蛛網膜下腔相通。[臨床表現]

常有局部神經功能受損的癥狀。[影像學表現]

1.CT表現：

腦實質內巨大的畸形囊腫，密度與腦脊液相同，邊界清晰，與腦室系統或蛛網膜下腔相通，可為單側或雙側性，多位于額后、頂前。同一側腦室一般亦相應擴大。增強后無強化。

2.MR表現：

囊腫信號T1、T2加權與腦脊液相同，與腦室或蛛網膜下腔相通，病變周圍無水腫，鄰近的腦溝、腦池或腦室擴張。蛛網膜囊腫（Arachnoid

Cyst）[病因病理]

蛛網膜囊腫分為先天性和繼發性兩類。前者為發生上的問題，后者多因外傷、炎癥等引起蛛網膜廣泛粘連的結果。先天性蛛網膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網膜內所形成的袋狀結構。不與蛛網膜下腔相通。繼發性者由于蛛網膜粘連，在蛛網膜下腔形成囊腫，內含腦脊液。好發于中顱凹，也見于枕大池，四迭體周圍腦池和鞍上池等。[臨床表現]

臨床表現與顱內占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。[影像學表現]

為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區，CT值為0～20Hu,無強化表現。外側裂池與顱穹窿附近的囊腫，內緣呈直線狀為其特征，可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴大。限局性CSF樣密度/信號的囊性腫物，邊緣光滑、密度均勻，形態可不整增強前后均無法顯示囊腫壁大者可有占位效應,鄰近顱板變薄兒童側裂池囊腫常合并SDH，往往輕微外傷即可致出血[鑒別診斷]

位于后顱凹蛛網膜囊腫需與表皮樣囊腫及血管網狀細胞瘤鑒別。蛛網膜囊腫。CT掃描示右中顱凹及外側裂有清楚邊界的腦脊液密度區，呈方形，占位表現輕微。顳極蛛網膜囊腫、鄰近顱板受壓、變薄顳極蛛網膜囊腫（NECT）大腦凸面蛛網膜囊腫（NECT）鞍上池蛛網膜囊腫側裂池蛛網膜囊腫合并SDH同前一病人（T1WI）神經皮膚綜合癥神經皮膚綜合征本綜合征是一組神經和皮膚同時罹病的先天異常,常染色體顯性遺傳性疾病。包括：神經纖維瘤病(NF-1型、NF-2型)結節性硬化腦顏面血管瘤病希佩爾-林道病(vonHippel-Lindau

disease,VHL)—小腦視網膜血管瘤病神經纖維瘤?、裥?NF-1)又稱雷克林豪森(vonRecklinghausen)病約占神經纖維瘤病的90%，特征為多發性神經纖維瘤和皮膚棕色素斑。17號染色體突變、皮膚表現明顯

腦部病變視神經膠質瘤非視神經星形細胞瘤錯構瘤(白質、基底節)神經根:神經纖維瘤病脊髓:星形細胞瘤神經纖維瘤病Ⅱ型（NF-2）雙側聽神經鞘瘤22號染色體缺失,皮膚表現不明顯腦病變顱神經鞘瘤/腦膜瘤脈絡叢鈣化神經根:神經鞘瘤脊髓:室管膜瘤神經纖維瘤病Ⅱ型雙側聽神經鞘瘤（MRI）結節性硬化（Tuberous

Sclerosis）[病因病理]

結節硬化是常染色體顯性遺傳缺陷或基因突變引起的疾病，腦部病理可見神經膠質增生性硬化結節，位于大腦皮質、基底核及側腦室壁的室管膜下。結節質地較硬，多有鈣化。室管膜下結節可演變為巨細胞星形細胞瘤，亦可發生皮質錯構瘤，常合并有其他器官畸形和腫瘤。[臨床表現]

兒童多見，在許多器官中有錯構瘤生長，以皮膚、神經系統受累為主。典型臨床表現為面部皮脂腺瘤、癲癇發作及智力低下。結節性硬化(TS)又稱Bourneville病以多器官形成錯構瘤為特點家族性發病傾向、亦可散發,兒童多見臨床特點面部血管纖維瘤（皮脂腺瘤）癲癇精神發育不全（mentalretardation）—智力低下[影像學表現]

1.CT表現：

①室管膜下有多發性小結節狀鈣化影，也可為單發、不強化；小結節亦可未鈣化；突入腦室可以強化；但有鈣化者居多，顱內異常鈣化高達90%。一般出生后2年即呈典型鈣化。

②10%－15%的病例可能惡變為室管膜下巨細胞星形細胞瘤或其他膠質瘤。前者常位于室間孔附近，生長緩慢，增強掃描可產生異常強化。

③可見白質區脫髓鞘的低密度區。

④可伴腦灰質異位。

⑤腦室擴大系阻塞性腦積水或腦發育不良所致。

2.MR表現：

①雙側大腦白質、皮層和室管膜下區多發結節樣異常信號影。T1加權呈等或略低信號，少部分呈較高信號，可能與含鈣鹽有關。T2加權呈高信號，鈣化的結節呈低信號。

②腦白質內可見不規則分布的小片樣T1加權略低，T2加權高信號影，為髓鞘形成不良或膠質增生所致。[鑒別診斷]

結節性硬化還應與其他原因引起的多發性室管膜下鈣化鑒別：如甲狀腺功能減退、Fahr病、弓形蟲體病或巨細胞包涵體病等。結節性硬化、室管膜下巨細胞星形細胞瘤C-C+腦顏面血管綜合征（Encephalotrigeminal

angiomatosis）[病因病理]

又稱Sturge－Weber綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要病理變化是顱內血管畸形，三叉神經分布區血管瘤和眼球脈絡膜血管畸形?；紓却竽X半球發育不良或萎縮，神經節細胞減少、變性，神經膠質增生，并伴有腦皮質鈣化。腦血管畸形常發生在頂葉、顳葉和枕葉，典型者顱內病變為單側，而且與面部病變同側。影像學表現常為血管瘤病的后遺癥。[臨床表現]

臨床表現較典型，包括癲癇、智力低下、輕偏癱。偏盲及顏面三叉神經分布區紫紅色血管瘤、先天性青光眼等。[影像學表現]

1.CT表現：

①鈣化灶常見，多為單側性，始于枕葉，逐漸向前發展，居腦表淺部位，沿腦回呈曲線形或寬大鋸齒狀鈣化。

②腦皮質萎縮典型，尤以右枕葉萎縮明顯，亦可累及整個大腦半球，腦溝增寬，但腦室不擴大。

③患側顱骨增厚，頭顱不對稱。

④軟腦膜血管畸形，增強掃描可強化。

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