熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(2016)

第一頁，共23頁。熱性驚厥(febrileseizures)是兒童時期常見的神經系統疾病之一，是驚厥最常見的原因，患病率為3%～5%。第二頁，共23頁。根據年美國兒科學會(AAP)標準，熱性驚厥為發熱狀態下(肛溫≥38.5℃，腋溫≥38℃)出現的驚厥發作，無中樞神經系統感染證據及導致驚厥的其他原因，既往也沒有無熱驚厥病史。部分熱性驚厥患兒以驚厥起病，發作前可能未覺察到發熱，但發作時或發作后立即發現發熱，臨床上應注意防止誤診為癲癇首次發作。熱性驚厥通常發生于發熱后24h內，如發熱≥3d才出現驚厥發作，注意應尋找其他導致驚厥發作的原因。第三頁，共23頁。熱性驚厥確實切發病機制未明，主要系腦發育未成熟、發熱、遺傳易感性三方面因素交互作用所致。引起發熱的常見病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃腸炎、幼兒急疹、尿路感染以及個別非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。本病具有明顯的家族遺傳傾向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎(62%比16%)。第四頁，共23頁。臨床診斷及評估1診斷：熱性驚厥絕大多數預后良好，根據臨床特征分為單純性熱性驚厥和復雜性熱性驚厥，發作情況見表2。單純性占70%～80%，表現為全面性發作，24h內無復發，無異常神經系統體征。復雜性占20%～30%，發作持續時間長或為局灶性發作，24h內有反復發作，發作后可有神經系統異常表現，如Todd′s麻木。熱性驚厥持續狀態(FSE)是指熱性驚厥發作時間≥30min，或反復發作、發作間期意識未恢復達30min及以上。Hayakawa等對381例發熱伴驚厥持續狀態患兒進展病因分析顯示，81.6%為FSE，6.6%為腦病或腦炎，0.8%為腦膜炎，7.6%為癲癇，3.4%為其他原因。因此對FSE的診斷必須排除其他病因。

第五頁，共23頁。第六頁，共23頁。2鑒別診斷：熱性驚厥應與發熱寒戰、嬰幼兒屏氣發作及暈厥等鑒別。以下情況不應診斷為熱性驚厥：既往有癲癇病史者因感染誘發驚厥發作、中樞神經系統感染、中毒性腦病、新生兒發熱伴驚厥、全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥。

第七頁，共23頁。3輔助檢查：包括常規實驗室檢查、腦脊液檢查、腦電圖與神經影像學檢查。主要目的為明確發熱的病因，排除引起驚厥的其他疾病。相關建議和推薦見表3。應根據病情選擇相應輔助檢查：(1)血常規、尿常規、血生化(包括血糖、電解質及血氣分析)，應常規檢查，目的為明確發熱原因及鑒別常見的驚厥病因；(2)病史和體檢如提示顱內感染，患兒應進展腰椎穿刺檢查；(3)單純性熱性驚厥患兒不需常規進展腦電圖或神經影像檢查；但局灶性發作或有局灶性神經體征者應進展腦電圖及神經影像檢查。在熱性驚厥發作后1周內，腦電圖監測可見癇樣放電或后頭部非特異性慢波，不能用于熱性驚厥的復發或繼發癲癇的預測。因此在熱性驚厥急性發作期，不推薦進展腦電圖檢查來評估。第八頁，共23頁。對于有繼發癲癇危險因素的復雜性熱性驚厥及FSE患兒需要檢查和隨訪腦電圖。局灶性發作伴有腦電圖局灶性癇樣放電可作為癲癇發生的預測指標。對首次單純性熱性驚厥發作者，不建議常規進展頭顱CT或磁共振成像(MRI)檢查。對于復雜性熱性驚厥患兒，出現以下情況需進展頭顱CT或MRI檢查尋找病因：頭圍異常、皮膚異常色素斑、局灶性神經體征、神經系統發育缺陷或驚厥發作后神經系統異常持續數小時。對相關腦病變的檢出，通常MRI較CT更敏感，但檢查時間相對較長。FSE的患兒急性期可能發生海馬腫脹，遠期那么可能引起海馬萎縮，并可能導致日后顳葉癲癇的發生，必要時應復查頭顱MRI。第九頁，共23頁。第十頁，共23頁。4復發風險的評估：熱性驚厥首次發作的復發率為30%～40%，多在發病后1年內復發；≥2次發作后的復發率為50%。復發的危險因素：(1)起始年齡小(<18月齡)；(2)發作前發熱時間短(<1h)；(3)一級親屬中有熱性驚厥史；(4)低熱時出現發作。無任何上述危險因素者2年復發率為14%，具備1項危險因素者復發率>20%，2項危險因素者復發率>30%，3項危險因素者>60%，4項危險因素的復發率>70%。年齡越小，復發風險越高，小于1歲的熱性驚厥患兒有50%的復發可能，而首發年齡大于3歲者復發率降至20%。FSE與單純性熱性驚厥相比，其再發為FSE的風險明顯增高，說明長時程熱性驚厥發作后易再次發生驚厥持續狀態。頭顱MRI異常者復發風險增高倍。第十一頁，共23頁。與熱性驚厥相關的癲癇或癲癇綜合征〔略〕第十二頁，共23頁。治療與預防熱性驚厥的治療分為急性發作期治療、間歇性預防治療及長期預防治療。需根據患兒個體情況和家長意愿進展綜合評估與選擇(表4)。第十三頁，共23頁。第十四頁，共23頁。1、急性發作期的治療：大多數單純性熱性驚厥呈短暫的單次發作，持續時間一般1～3min，不必急于止驚藥物治療。應保持氣道通暢、監測生命體征、保證正常心肺功能，必要時吸氧，建立靜脈通路。假設驚厥發作持續>5min，那么需要盡快使用藥物止驚。靜脈注射地西泮簡單快速、平安有效，是一線止驚劑。如難以立即建立靜脈通路，咪達唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸也可滿意發揮止驚效果。對于FSE的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并親密監護發作后狀態，積極退熱，尋找并處理發熱和驚厥的原因。熱性驚厥急性期的處理流程見圖1。第十五頁，共23頁。第十六頁，共23頁。2、間歇性預防治療：指征：①短時間內頻繁驚厥發作(6個月內≥3次或1年內≥4次)；或②發生驚厥持續狀態，需止驚藥物治療才能終止發作。在發熱性疾病初期連續足劑量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸，大多可有效防止驚厥發生；有報道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預防熱性驚厥復發。卡馬西平和苯妥英間歇性用藥對預防復發療效欠佳。第十七頁，共23頁。3、長期預防治療：單純性熱性驚厥遠期預后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療。FSE、復雜性熱性驚厥等具有復發或存在繼發癲癇高風險的患兒，可考慮長期抗癲癇治療。用藥前應和監護人充分溝通，告知可能的療效和不良反響。雖然研究證實長期口服苯巴比妥與丙戊酸對防止熱性驚厥復發有效，但臨床應權衡其利益與藥物不良反響的風險。對于長期口服左乙拉西坦預防熱性驚厥復發尚需大樣本研究進一步評估。第十八頁，共23頁。安康教育與長期管理1安康教育與指導：需要對家長進展熱性驚厥疾病診斷、防治及管理的系統性指導，減輕家長對疾病的焦慮和擔憂，并掌握熱性驚厥家庭救治的根本知識。重點強調以下內容：(1)熱性驚厥的疾病特點：熱性驚厥的發生與年齡、發熱和神經系統易感性相關，雖然人群中患病率較高，為3.0%～5.0%，但單純性熱性驚厥遠期預后良好。(2)熱性驚厥的治療原那么和預防：沒有證據說明對熱性驚厥患兒進展預防性抗癲癇藥物治療可降低遠期癲癇發生率或改善遠期認知結局，但根據驚厥發作頻率、程度并結合家長治療意愿，可給予階梯式預防治療。第十九頁，共23頁。(3)熱性驚厥的復發與疾病預后：復發與首發年齡相關，小于12月齡嬰兒首次單純性熱性驚厥后復發率高于12月齡以上幼兒；兩次單純性熱性驚厥后不管發病年齡，復發率為50%。單純性熱性驚厥患兒繼發癲癇發生率僅輕度增高，為1.0%～1.5%；復雜性熱性驚厥患兒癲癇發生率增高。(4)驚厥發作期的家庭處理：多為短暫的自限性發作，家長應鎮定，將患兒予側臥位平躺防止意外傷害，不應刺激患兒，去除口腔異物或分泌物防止誤吸；假設發作超過5min或發作后意識不清需盡快就醫。第二十頁，共23頁。2疾病管理中的相關問題：退熱藥不能防止熱性驚厥發作，也不會降低熱性驚厥復發的風險，而且退熱藥物有相應的不良反響，應按常規使用退熱藥物，不應過分積極。在處理驚厥的同時應積極查找發熱的病因，制定相應的治療方案，防止驚厥的反復發作。第二十一頁，共23頁。預防接種是疾病管理中常遇到的問題之一。熱性驚厥患兒原那么上無預防接種禁忌。一些疫苗如三價滅活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻風腮疫苗可能引起發熱進而導致驚厥。其驚厥發生主要與自身遺傳機制有關(如SCN1A、PCDH19等基因突變等)，并非疫苗本身對大腦的直接作用。由疫苗誘發的熱性驚厥與其他發熱疾病誘發的熱性驚厥，在發作嚴重性、復發率、遠期預后等各方面均無明顯差異。應告知家長一些疫苗可能會引起發熱并導致驚厥，但不必因此禁忌接種疫苗，否那么，患兒將面臨更大風險，其預后可能更嚴重。