主要為醛固酮糖皮質激素主要為醛固酮糖皮質激素主要為醛固酮糖皮質激素鹽皮質激素，主要為醛固酮糖皮質激素（氫化可的松、可的松）性激素概述綜合征’s多種原因導致腎上腺皮質分泌糖皮質激素增加（主要是皮質醇）所引起的病理狀態。病’s垂體分泌導致腎上腺皮質分泌糖皮質激素增加所引起的病理狀態。

分類1.依賴的2.不依賴的

1.依賴的

：指垂體分泌過多，伴腎上腺皮質增生。異位綜合征：系垂體以外腫瘤分泌大量，伴腎上腺皮質增生。腎上腺皮質腺瘤1腎上腺皮質癌2不依賴性雙側性腎上腺小結節性增生，可伴或不伴綜合征；3不依賴性雙側腎上腺大結節性增生。42.不依賴的

（一），

發病機制：脂肪重新分布。皮質醇↑，促進脂肪的分解，抑制脂肪合成；促進糖異生→血糖→胰島素分泌→促進脂肪合成，由于不同部位脂肪組織對皮質醇和胰島素敏感性不同導致。（二）

肌無力，下蹲后起立困難。伴有程度不同的精神、情緒變化,如情緒不穩定，煩躁、失眠，嚴重出現精神變態。01皮膚菲薄，毛細血管脆性增加（瘀斑）02特異性紫紋，常見于腹下側，臀部，大腿等，（主要由于肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進、皮膚彈力纖維斷裂。)03手腳指甲等易出現真菌感染。（三）

（四）高血壓：為常見表現(激活劑舒張系統抑制，皮質醇作用于鹽皮質激素受體等有關）長期高血壓導致左室肥大、心衰、腦血管意外。常伴有動脈硬化及腎小球動脈硬化。（五）肺部感染化膿性細菌感染：不容易局限，易發展成蜂窩織炎、菌血癥等。特點：感染后，炎癥反應不明顯，發熱不明顯。易漏診。（六）月經減少、不規則或停經。-雄激素分泌過多及皮質醇對垂體的抑制。1明顯男性化——警惕腎上腺皮質癌2男性可出現性欲減退、陰經縮小等。3（七）1234糖耐量異常或類固醇糖尿病低鉀血癥堿中毒——腎上腺皮質癌或異位綜合征。水腫——水鈉潴留骨質疏松病因及臨床特點-庫欣病多見于成年人，占庫欣綜合征的70%。垂體微腺瘤多見，少數見于大腺瘤及惡性腫瘤、垂體無腺瘤性細胞增生。緩慢發展型：腫瘤惡性程度低1迅速進展型：腫瘤的惡性程度高。2病因及臨床特點-異位綜合征病因及臨床特點-腎上腺皮質腺瘤腺瘤多數呈橢圓形或圓形，直徑多3-4，包膜完整。較少可有雄激素增多表現。病因及臨床特點-腎上腺皮質癌較少見，瘤體積較大，可發生轉移，重度表現，伴高血壓、低血鉀、堿中毒。并可出現雄激素分泌過多的表現。以及腹痛等表現。病因及臨床特點-原發性色素性結節性腎上腺病表現為不依賴的雙腎上腺小結節增生。庫欣綜合征表現綜合征表現低，大劑量地塞米松不能抑制，腎上腺有許多結節，多為棕色或黑色。主要與蛋白激酶A突變有關病因及臨床特點-不依賴的腎上腺大結節增生雙腎上腺含有多個直徑在5以上的良性結節，一般非色素性。垂體未見異常。主要抑胃肽或在腎上腺皮質細胞上的異位表達有關,如引起者主要是餐后皮質醇分泌增多；多在妊娠期及絕經后出現。

重慶醫科大學附屬永川醫院

（一）1.臨床表現2.實驗室證據：（1）血漿皮質醇測定：血漿皮質醇分泌增多，且失去晝夜分泌節律，不被小劑量地塞米松抑制試驗抑制。正常人8↑↑↑最高，4次之，0最低↓↓↓（2）24小時尿游離皮質醇>30424h（3）24小時尿17-羥皮質類固醇（17）>5524h小劑量地塞米松抑制試驗（1）

1.口服：地塞米松0.5，q6h或0.75，q8h×2d，或午夜1法。2.第二天血皮質醇或24小時尿游離皮質醇/尿17↓。

1.正常人和單純性肥胖者：被抑制（即↓>50%）或尿游離皮質醇<5524h。2綜合征：不被抑制（即↓<50%），或尿游離皮質醇>5524h。1.口服地塞米松2q6h×2d。2.第二天血皮質醇、24小時尿游離皮質醇/尿17↓。大劑量地塞米松抑制試驗

（2）

1.：被抑制（即↓>50%）2.腎上腺瘤或癌、異位綜合征：不被抑制（即↓<50%)。(二）

（甚為重要）1.功能實驗結合垂體及腎上腺影像學檢查：B超，，等。2.雙側皮質增生→、異位綜合征等。3.腎上腺皮質、腫瘤不同病因引起的綜合征的鑒別

（一）病1.垂體微腺瘤——首選經蝶竇切除垂體微腺瘤術，術后暫時糖皮質激素治療。2.不能進行手術，且病情嚴重者，宜一側腎上腺全切、另側腎上腺大部分或全部切除，術后激素替代治療。術后應做垂體放療，最好直線加速器。防止（皮膚色素沉著，↑，出現垂體瘤或其加大）病情較輕或兒童，垂體放療。放療前藥物治療。

3.垂體大腺瘤——開顱術，術后或輔以放射治療。4.輔助用影響神經遞質的藥物，泌乳素高溴隱亭血清拮抗素-賽庚定等藥5.上述治療仍未滿意者，可用阻滯腎上腺皮質激素合成的藥物，必要時雙腎上腺切除術，術后激素替代治療。

(二）腎上腺腺瘤：手術切除可獲根治。術后需長期用氫化可的松或可的松替代治療，腎上腺功能逐漸恢復時，可的松的劑量也可隨之遞減。（三）腎上腺癌：早期手術治療，未能根治或已有轉移者用腎上腺皮質激素合成阻滯藥物治療，減少腎上腺皮質激素產生量。(四）不依賴的小結節或大結節性雙側腎上腺增生：雙腎上腺切除術，術后激素替代治療。（五）異位綜合征：治療原發惡性腫瘤，視具體情況作手術、放療、化療，若不能根治，可加用腎上腺皮質激素合成阻滯藥。（六）阻滯腎上腺皮質激素合成的藥物1.米托坦：腎上腺皮質束狀帶及網狀帶萎縮出血、細胞壞死。——腎上腺癌開始每天2-6g，分3-4次口服，必要時可加至8-10g，直到病情緩解。服藥期間要適當補充糖皮質激素，以防腎上腺皮質功能減退。2.美替拉酮：抑制腎上腺11-β羥化酶，從而抑制皮質醇的生物合成。每天2-4g，分3-4次口服。不良反應主要食欲減退、惡心等胃腸道反應。（六）阻滯腎上腺皮質激素合成的藥物3.氨魯米特：抑制膽固醇轉變為孕烯醇酮，使皮質激素合成受阻。對腎上腺癌不能根治的有一定療效。每天用量0.75-1g，分次口服。