主要為醛固酮糖皮質(zhì)激素主要為醛固酮糖皮質(zhì)激素主要為醛固酮糖皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素，主要為醛固酮糖皮質(zhì)激素（氫化可的松、可的松）性激素概述綜合征’s多種原因?qū)е履I上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素增加（主要是皮質(zhì)醇）所引起的病理狀態(tài)。病’s垂體分泌導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素增加所引起的病理狀態(tài)。

分類(lèi)1.依賴(lài)的2.不依賴(lài)的

1.依賴(lài)的

：指垂體分泌過(guò)多，伴腎上腺皮質(zhì)增生。異位綜合征：系垂體以外腫瘤分泌大量，伴腎上腺皮質(zhì)增生。腎上腺皮質(zhì)腺瘤1腎上腺皮質(zhì)癌2不依賴(lài)性雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生，可伴或不伴綜合征；3不依賴(lài)性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。42.不依賴(lài)的

（一），

發(fā)病機(jī)制：脂肪重新分布。皮質(zhì)醇↑，促進(jìn)脂肪的分解，抑制脂肪合成；促進(jìn)糖異生→血糖→胰島素分泌→促進(jìn)脂肪合成，由于不同部位脂肪組織對(duì)皮質(zhì)醇和胰島素敏感性不同導(dǎo)致。（二）

肌無(wú)力，下蹲后起立困難。伴有程度不同的精神、情緒變化,如情緒不穩(wěn)定，煩躁、失眠，嚴(yán)重出現(xiàn)精神變態(tài)。01皮膚菲薄，毛細(xì)血管脆性增加（瘀斑）02特異性紫紋，常見(jiàn)于腹下側(cè)，臀部，大腿等，（主要由于肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進(jìn)、皮膚彈力纖維斷裂。)03手腳指甲等易出現(xiàn)真菌感染。（三）

（四）高血壓：為常見(jiàn)表現(xiàn)(激活劑舒張系統(tǒng)抑制，皮質(zhì)醇作用于鹽皮質(zhì)激素受體等有關(guān)）長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致左室肥大、心衰、腦血管意外。常伴有動(dòng)脈硬化及腎小球動(dòng)脈硬化。（五）肺部感染化膿性細(xì)菌感染：不容易局限，易發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥等。特點(diǎn)：感染后，炎癥反應(yīng)不明顯，發(fā)熱不明顯。易漏診。（六）月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)。-雄激素分泌過(guò)多及皮質(zhì)醇對(duì)垂體的抑制。1明顯男性化——警惕腎上腺皮質(zhì)癌2男性可出現(xiàn)性欲減退、陰經(jīng)縮小等。3（七）1234糖耐量異常或類(lèi)固醇糖尿病低鉀血癥堿中毒——腎上腺皮質(zhì)癌或異位綜合征。水腫——水鈉潴留骨質(zhì)疏松病因及臨床特點(diǎn)-庫(kù)欣病多見(jiàn)于成年人，占庫(kù)欣綜合征的70%。垂體微腺瘤多見(jiàn)，少數(shù)見(jiàn)于大腺瘤及惡性腫瘤、垂體無(wú)腺瘤性細(xì)胞增生。緩慢發(fā)展型：腫瘤惡性程度低1迅速進(jìn)展型：腫瘤的惡性程度高。2病因及臨床特點(diǎn)-異位綜合征病因及臨床特點(diǎn)-腎上腺皮質(zhì)腺瘤腺瘤多數(shù)呈橢圓形或圓形，直徑多3-4，包膜完整。較少可有雄激素增多表現(xiàn)。病因及臨床特點(diǎn)-腎上腺皮質(zhì)癌較少見(jiàn)，瘤體積較大，可發(fā)生轉(zhuǎn)移，重度表現(xiàn)，伴高血壓、低血鉀、堿中毒。并可出現(xiàn)雄激素分泌過(guò)多的表現(xiàn)。以及腹痛等表現(xiàn)。病因及臨床特點(diǎn)-原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病表現(xiàn)為不依賴(lài)的雙腎上腺小結(jié)節(jié)增生。庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)綜合征表現(xiàn)低，大劑量地塞米松不能抑制，腎上腺有許多結(jié)節(jié)，多為棕色或黑色。主要與蛋白激酶A突變有關(guān)病因及臨床特點(diǎn)-不依賴(lài)的腎上腺大結(jié)節(jié)增生雙腎上腺含有多個(gè)直徑在5以上的良性結(jié)節(jié)，一般非色素性。垂體未見(jiàn)異常。主要抑胃肽或在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上的異位表達(dá)有關(guān),如引起者主要是餐后皮質(zhì)醇分泌增多；多在妊娠期及絕經(jīng)后出現(xiàn)。

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬永川醫(yī)院

（一）1.臨床表現(xiàn)2.實(shí)驗(yàn)室證據(jù)：（1）血漿皮質(zhì)醇測(cè)定：血漿皮質(zhì)醇分泌增多，且失去晝夜分泌節(jié)律，不被小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制。正常人8↑↑↑最高，4次之，0最低↓↓↓（2）24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇>30424h（3）24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇（17）>5524h小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（1）

1.口服：地塞米松0.5，q6h或0.75，q8h×2d，或午夜1法。2.第二天血皮質(zhì)醇或24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇/尿17↓。

1.正常人和單純性肥胖者：被抑制（即↓>50%）或尿游離皮質(zhì)醇<5524h。2綜合征：不被抑制（即↓<50%），或尿游離皮質(zhì)醇>5524h。1.口服地塞米松2q6h×2d。2.第二天血皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇/尿17↓。大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

（2）

1.：被抑制（即↓>50%）2.腎上腺瘤或癌、異位綜合征：不被抑制（即↓<50%)。(二）

（甚為重要）1.功能實(shí)驗(yàn)結(jié)合垂體及腎上腺影像學(xué)檢查：B超，，等。2.雙側(cè)皮質(zhì)增生→、異位綜合征等。3.腎上腺皮質(zhì)、腫瘤不同病因引起的綜合征的鑒別

（一）病1.垂體微腺瘤——首選經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤術(shù)，術(shù)后暫時(shí)糖皮質(zhì)激素治療。2.不能進(jìn)行手術(shù)，且病情嚴(yán)重者，宜一側(cè)腎上腺全切、另側(cè)腎上腺大部分或全部切除，術(shù)后激素替代治療。術(shù)后應(yīng)做垂體放療，最好直線(xiàn)加速器。防止（皮膚色素沉著，↑，出現(xiàn)垂體瘤或其加大）病情較輕或兒童，垂體放療。放療前藥物治療。

3.垂體大腺瘤——開(kāi)顱術(shù)，術(shù)后或輔以放射治療。4.輔助用影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物，泌乳素高溴隱亭血清拮抗素-賽庚定等藥5.上述治療仍未滿(mǎn)意者，可用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物，必要時(shí)雙腎上腺切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療。

(二）腎上腺腺瘤：手術(shù)切除可獲根治。術(shù)后需長(zhǎng)期用氫化可的松或可的松替代治療，腎上腺功能逐漸恢復(fù)時(shí)，可的松的劑量也可隨之遞減。（三）腎上腺癌：早期手術(shù)治療，未能根治或已有轉(zhuǎn)移者用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥物治療，減少腎上腺皮質(zhì)激素產(chǎn)生量。(四）不依賴(lài)的小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生：雙腎上腺切除術(shù)，術(shù)后激素替代治療。（五）異位綜合征：治療原發(fā)惡性腫瘤，視具體情況作手術(shù)、放療、化療，若不能根治，可加用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥。（六）阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物1.米托坦：腎上腺皮質(zhì)束狀帶及網(wǎng)狀帶萎縮出血、細(xì)胞壞死。——腎上腺癌開(kāi)始每天2-6g，分3-4次口服，必要時(shí)可加至8-10g，直到病情緩解。服藥期間要適當(dāng)補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，以防腎上腺皮質(zhì)功能減退。2.美替拉酮：抑制腎上腺11-β羥化酶，從而抑制皮質(zhì)醇的生物合成。每天2-4g，分3-4次口服。不良反應(yīng)主要食欲減退、惡心等胃腸道反應(yīng)。（六）阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物3.氨魯米特：抑制膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪蛊べ|(zhì)激素合成受阻。對(duì)腎上腺癌不能根治的有一定療效。每天用量0.75-1g，分次口服。