急進性腎小球腎炎？

急進性腎炎綜合征？

急性腎小球腎炎？

急性腎功能衰竭？

完整診斷原發病/病因診斷功能診斷并發癥診斷合并癥診斷臨床診斷病理診斷

急性？慢性？慢加急？病史：發病急緩，癥狀持續時間，化驗異常時間，可能引起腎損害的繼發因素的時間

急性腎功能衰竭：血肌酐絕對值每天平均增加44.2或88.4umol/L，或在24-72h內血肌酐相對增加25%-100%。急性腎損傷：血肌酐48小時內上升≥0.3mg/dl（26.5umol/L）或較原水平增高50%和(或)尿量<0.5ml/kg/h時間>6h（排除梗阻性腎病或脫水狀態）雙腎超聲：正常長徑9-11cm，結構清晰，血流豐富，回聲正常血色素：慢性腎功能不全CKD3期即可開始出現貧血急進性腎炎，血管炎、狼瘡、腫瘤、炎癥等除外PTH及鈣磷代謝：慢性腎功能不全CKD3期即可出現PTH升高按部位腎前性：低血容量腎后性：梗阻性腎性：各種原發性、繼發性腎臟病，腎臟損害的部位？腎功能不全分類腎臟疾病損害的部位腎小球腎血管腎小管、腎間質各種原發、繼發腎小球疾病，表現為蛋白尿、血尿、高血壓、浮腫、腎功能減退高血壓腎損害、腎動脈狹窄、腎血管血栓多為繼發，如藥物、感染、金屬中毒、及其他系統性疾病，表現為酸堿、電解質紊亂、濃縮稀釋、重吸收功能異常，尿量異常以及貧血等

原發性腎小球疾病臨床分型臨床表現臨床常用綜合征（可原發、可繼發）急性腎小球腎炎（急性鏈球菌感染后腎小球腎炎）急性起病，血尿、蛋白尿+水腫+高血壓，可伴有少尿、一過性的氮質血癥急性腎炎綜合征前驅感染與發病間隔1~3周（平均10天），8周內低補體血癥，ASO升高急進性腎小球腎炎血尿、蛋白尿（急性腎炎綜合征）+急驟性腎功能進展（數周或數月內），常出現少尿急進性腎炎綜合征腎病綜合征大量蛋白尿+低蛋白血癥+高膽固醇血癥+水腫可伴有血尿、腎功能受損、高血壓腎病綜合征慢性腎小球腎炎變形紅細胞尿和/或不符合腎病綜合征的蛋白尿，可伴有腎功能受損、高血壓慢性腎炎綜合征無癥狀血尿、蛋白尿無癥狀性輕度血尿和/或蛋白尿無水腫、無腎功能受損，高血壓原發性腎小球疾病的臨床分型急進性腎小球腎炎病理類型：新月體腎炎（雙50%）受累腎小球數量>50%大的新月體，體積>50%新月體的細胞來源來自血中的單核細胞、巨噬細胞 腎小球周圍的腎間質腎小球囊壁層上皮細胞急進性腎小球腎炎/新月體性腎炎原發性急進性腎小球腎炎繼發性的急進性腎小球腎炎（如LN，紫癜）由原發性的腎小球疾病基礎上廣泛形成新月體（如IgAN）急進性腎炎免疫病理分型三型名稱免疫病理表現免疫學檢查五型I抗腎小球基底膜型IgG，C3線條樣沉積70%抗GBM抗體(+)，ANCA(-)I30%雙抗體同時陽性IVII

免疫復合物型IgG，C3顆粒樣沉積雙抗體均陰性IIIII寡免疫復合物型少量或陰性70%-90%ANCA陽性III10%-30%ANCA陰性V各型新月體性腎炎的年齡分布分型例數10-19歲20-39歲40-64歲≥65歲I215（26%）9（20%）7（22%）0（0%）II478（42%）29（66%）9（28%）1（20%）III326（32%）6（14%）16（50%）4（80%）合計1001944325趙明輝等中華腎臟病雜志2001;17(5):10-13抗GBM病

循環中或臟器中沉積了抗GBM抗體單純肺出血單純腎受累新月體腎炎（RPGNI型）系膜增生性腎小球腎炎肺、腎同時受累Goodpasture病原發性小血管炎以小血管病的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組自身免疫性疾病。多系統受累（腎、肺

、血液、眼、耳、鼻、肌肉、骨關節、神經）部分原發性血管炎ANCA陽性，故又稱ANCA相關性血管炎。系統性血管炎命名分類（ChapelHill，1994）大血管巨細胞（顳）動脈炎Takayasu動脈炎中血管結節性多動脈炎（經典型結節性多動脈炎）（PAN）Kawasaki病小血管韋格納肉芽腫病（Wegener’sgranulomatosis,WG）變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）顯微鏡下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）過敏性紫癜原發性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192MPAWG

ANCA檢測IIF法C-ANCA,P-ANCAELISA法PR3,MPO二者聯合可提高特異性達99%Hagenetal.KidneyInt1998;53:743臨床應懷疑ANCA相關小血管炎中老年，較重的全身炎癥反