兒童少期心理發育障礙第一頁，共三十四頁，2022年，8月28日兒童少年期心理發育障礙主要指在言語和語言、學習和運動、社會交往、智能等方面能力的發育延遲或異常。一般起病于學齡前，呈持續病程，與中樞神經系統的生理成熟過程密切相關。第二頁，共三十四頁，2022年，8月28日精神發育遲滯（mentalretardation）是指起病于大腦發育成熟（18歲）以前由于生物、心理和社會因素所致的，臨床表現為智力明顯低下和社會適應能力缺陷為主要特征的一組疾病。第三頁，共三十四頁，2022年，8月28日上述概念表明：1.精神發育遲滯不是獨立的疾病單元，它是由多種因素所造成腦發育受阻的一組疾病；2.起病年齡劃定在18歲以前。因此，如果在18歲以后，由于某和原因引起腦損害，繼發智能障礙者，醫學診斷則列為癡呆（dementia）范疇；3.智力整個水平顯著低于同年齡平均水平。通常判斷智力水平，臨床結合不同年齡階段采用相應的標準智力測試方法。精神發育遲滯患者智力水平低下，智商（IQ）為70或低于70。缺陷程度越嚴重，智商越低；

4.在智力低下同時伴有社會適應能力不同程度的缺陷。社會適應能力是指社會交往技能和責任、日常生活技能、獨立生活和自給自足能力等，達不到他（她）的文化社會環境所期望的標準。第四頁，共三十四頁，2022年，8月28日【流行病學】世界衛生組織（WHO）報告嚴重的精神發育遲滯患病率為4‰。；輕度精神發育遲滯患病率高達30‰。據1982年我國6大行政區12地區精神發育遲滯調查結果，總患病率為3．33‰。（包括中度和重度精神發請遲滯），而7～14歲的患病率為5．27‰。我國于1988年對0～14歲兒童進行了抽樣調查發現兒童智力低下患病率為107‰；農村患病率高于城市，前者為14．6‰。、后者7．5‰。男性與女性精神發育遲滯的患病率，一般無顯著差異。程度的比率以輕度精神共育遲滯占多數，約占75％；重度和中度占20％；極重度占5％。程度越重者，往往伴等軀體先天畸形，而且死亡率也越高。第五頁，共三十四頁，2022年，8月28日【病因】精神發育遲滯的病因復雜多種，涉及范圍廣泛，諸如生物學因素、社會心理因素以及其他因素等均可能導致腦功能發育阻滯或大腦組織結構的損害。隨著近代醫學科學的發展，一部分病例可查明病因，但仍有許多病例尚未能發現致病的原因。世界衛生組織將造成精神發育遲滯的病因分為十大類：①感染和中毒；②外傷和心理因素；③代謝障礙或營養不良；④大腦疾病（出生后的）；⑤由于不明的出生前因素消疾病；⑥染色體異常。⑦未成熟兒；⑧重性精神障礙；⑨心理社會剝奪；⑩其他和非特異性的病因。第六頁，共三十四頁，2022年，8月28日現就產前、圍生期和產后致病因素簡要分述如下：

（一）產前損害

1．遺傳因素（l）染色體異常：主要是指染色體數目異常和染色體結構異常。由染色體異常引起者約占重度精神發育遲滯的15％～20％。目前已發現60余種染色體畸變的病種，是導致胎兒發育異常重要病因。染色體異常的原因，尚未十分清楚，可能由遺傳基因決定，也可能受環境因素的影響，如放射線輻射、藥物、毒品、病毒感染、母體自身免疫疾病、糖尿病、高齡妊娠等因素所引起。染色體異常多為散發，家族性發病者較少見。數目異常較結構異常多見。第七頁，共三十四頁，2022年，8月28日染色體異常中，以21三體綜合征最多見，患病率約為1／1000，母育齡越大，分娩21三體綜合征危險性越大。

另一種較常見的染色體異常為脆性X綜合征，它是一種X連鎖智力缺陷的疾病，在一男性群體中發生率約為0.19％～0.92％。（2）單基因遺傳疾病：現已發現人類約有2800多種單基因遺傳疾病，多數為隱性遺傳。在發達國家，單基因遺傳疾病約占重度精神發育遲滯的8％～15％。先天性代謝障礙，多數是屬于單基因遺傳病，如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、黑朦性癡呆等。（3）多基因遺傳疾病：是由兩種或多種基因經過自然變異相互作用的結果。例如腦畸形、小頭畸形、腦積水、神經管缺陷造成精神發育遲滯。（4）母子基因型不符：指Rh陰性的母親懷孕Rh陽性的胎兒，而導致胎兒腦組織損害。第八頁，共三十四頁，2022年，8月28日2．感染母孕期以病毒感染為多見，在妊娠頭3個月受到感染時對嬰兒影響最為嚴重。目前已知至少有12種病毒可以通過胎盤感染胎兒。如風疹、巨細胞病毒、單純皰疹、水痘、乙型肝炎等病毒，均可能導致胎兒損害，而引起死胎、流產、先天畸形和智力障礙等。風疹病毒可引起先天性白內障、心臟損害、耳聾、智力障礙。巨細胞病毒感染胎兒，可產生小頭畸形、腦積水、癲癇、腦性癱瘓、脈絡膜視網膜炎和智力障礙。母孕早期感染弓形體病，如傳染胎兒，可產生小頭畸形、小眼球、白內障、腦鈣化或智力障礙。此外，宮內感染梅毒、艾滋病均可造成胎兒腦發育障礙。第九頁，共三十四頁，2022年，8月28日3．中毒目前已證實孕期用藥對胎兒有影響的藥物種類較多，包括抗癌藥、鎮痛解熱劑、抗癲癇藥、磺胺藥、抗精神病藥、抗菌素等。孕婦酒精中毒、吸毒、吸煙、服用類固醇、鉛中毒或其他急性和慢性中毒，特別是妊娠早期，均可能造成胎兒損害。4．營養不良孕婦持續較長時間營養不良是使胎兒生長發育障礙重要的原因，導致低體重兒和腦發育不良。孕婦如嚴重缺乏某些人體所必須的微量元素可影響胎兒的生長發育。母孕期缺碘是造成小兒發育不良和智力低下的一個重要致病因素。孕婦嚴重缺鋅、鐵、銅、鈣等均可能形成胎兒發育遲緩、低體重兒、先天缺陷或腦發育不良。第十頁，共三十四頁，2022年，8月28日5．物理和化學因素孕婦如在特定環境，受到電離輻射、強烈噪聲、震動、射頻輻射等影響；或骨盆和腹部X線照射，尤其妊娠頭3個月，對胎兒損害尤為嚴重，并使胎兒發生染色體畸變危險性增加。環境污染，孕婦接觸或吸入某些毒性化學物質可影響胎兒發育。（二）產時損害圍生期因素，包括窒息、產傷、顱內出血、感染、早產地或極低體重兒和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素。在發展中國家以窒息、產傷引起腦損害最為常見。重度的缺氧、缺血往往可導致重度智力障礙和其他腦損害，如癲癇、腦性癱瘓等。第十一頁，共三十四頁，2022年，8月28日（三）產后損害新生兒和嬰幼兒時期，中樞神經系統嚴重感染，如腦炎、腦膜炎、新生兒敗血癥、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐等均可致后遺神經系統損害，包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙。小兒由于嚴重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等，均可能導致神經系統損害和智力障礙。鉛中毒是兒童行為障礙、學習困難的重要因素。心理社會因素對小兒智力發育影響重大，如在嬰幼兒發育階段與社會嚴重隔離、缺乏社會交往、缺乏良性環境刺激、喪失學習機會等均可產生智力發育阻滯，甚至重度智力缺陷。第十二頁，共三十四頁，2022年，8月28日【臨床特征】精神發育遲滯的臨床表現與智力缺陷的程度密切相關。通過臨床檢查包括智力測驗和社會適應能力評定結果，確定智力低下的程度。智商（IQ）作為評定精神發育遲滯分級的指標。智商（IQ）是指個體通過某種智力量表所測得的智齡與實際年齡的比：

即IQ=（智齡／實際年齡）×100

智商（IQ）在100士15為正常范圍。智商（IQ）70或70以下者為智力低下。臨床將精神發育遲滯分為4個等級：輕度（智商為50～70；中度（智商為35～49）；重度（智商為20～34）；極重度（智商為20以下）。現將不同程度的臨床特征，分述如下：

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（l）輕度精神發育遲滯：最為多見，但因程度輕，往往不易被識別。軀體一般無異常。語言發育遲滯。適應社會能力低于正常水平，可以社會交往，具有實用技能，如能自理生活，能從事簡單的勞動或技術性操作，但學習能力、技巧和創造性均較正常人為差。讀寫、計算和抽象思維能力比同齡兒童差，顯示學習困難，經過特殊教育可使他們的智力水平和社會適應能力得到提高。

（2）中度精神發育遲滯：能部分自理日常簡單的生活，能做簡單的家務勞動。語言、運動功能和技巧能力明顯落后于同齡正常兒童。閱讀、計算能力很差，理解能力差，對學校的功課缺乏學習的能力。成年時期不能完全獨立生活。少數患者伴有軀體發育缺陷和神經系統異常的體征。

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（3）重度精神發育遲滯：社會適應能力明顯缺陷，日常一切生活均須別人照護，不知危險和防御。言語發育明顯障礙，或只能學會一些簡單的詞句，不能理解別人的言語。運動功能發育受限，嚴重者不能坐、立和走路。不能接受學習教育。常伴有癲癇、先天畸形。

（4）極重度精神發育遲滯：較少見。大多數在出生時就有明顯的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，終生需別人照料，不會講話、不會走路，無法接受訓練。精神發育遲滯軀體特征：產前受損害和嚴重智力缺陷者常有先天性異常體征，如小頭、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等。視覺、聽覺障礙和先天性心臟損害等較為常見。第十五頁，共三十四頁，2022年，8月28日精神發育遲滯臨床四級分類表分級 智商水平(IQ) 相當智齡 適應能力缺

從特殊教育中受益水平 輕度 50～69 9～12歲 輕度 通過特殊駕御可獲得實踐技巧及實用的閱讀和計算能力，并能在指引下適應社會中度 35～49 6～9歲 中度 可學會簡單的人際交往、基本衛生習慣和安全習慣，簡單手工技巧，但閱讀和計算方面不能取得進步重度 20～34 3～6歲 重度 可從系統的習慣訓練中受益極重度 20以下 <３歲 極重度 對于頜、四肢訓練有反應 第十六頁，共三十四頁，2022年，8月28日

精神發育遲滯的特殊類型（l）先天愚型（21三體綜合征，Down綜合征）：生長發育遲緩，智力低下，眼裂細小，眼距寬，鞍鼻，丟面溝裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾間距寬有凹溝，小指末節發育不良，常伴有先天性心臟病和臍疝等。（2）脆性X綜合征：是X連鎖智力缺陷的疾病。在X染色體長臂末端有一“細絲部位”，即是脆性部位，位于Xq27或Xq28部位。大多數為男性。臨床表現智力低下，語言及行為障礙，特殊面容（頭大、長臉、前額及下頜突出、顴弓高、耳大）、手大、足大、睪丸巨大。行為常表現孤獨、多動、羞怯或倔強，易誤診為孤獨癥。（3）結節性硬化：常顯遺傳，是神經皮膚綜合征的一種病。一般在2～6歲被發現，臨床以皮脂腺瘤、癲癇和進行性智力障礙為主要特征，可伴有行為異常或精神癥狀。大腦組織有多發性結節或鈣化。

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（4）苯丙酮尿癥（PKU）是由于先天性苯丙氨酸羥化酶缺乏，以致苯丙氨酸在體內積聚而影響腦的發育。患兒出生后數周發生嘔吐、易激惹、濕疹。身體有異常臭味，頭發枯黃、皮膚晰白、虹膜色素偏黃或淺藍色，肌張力增高，智力明顯低下，癲癇發作。測定血中苯丙氨酸含量＞20mg／dl。尿三氯高鐵試驗陽性反應。對新生兒采用Guthric細菌抑制法篩查，早期發現即采用低苯丙酸乳制品喂養，可以防止智力障礙發生。（5）半乳糖血癥（galactosemia）屬常染色體隱性遺傳病。由于先天性代謝障礙，致使半乳糖不能轉變為葡萄糖而在體內蓄積，造成腦、肝、腎、眼等器官損害。出生后不久出現拒食、嘔吐、腹瀉、黃疽、肝腫大、白內障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障礙。第十八頁，共三十四頁，2022年，8月28日（6）先天性甲狀腺功能減低癥（又稱地方性呆小病或克汀病）它是導致兒童生長發育障礙和智力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲狀腺腫流行區。臨床表現為眼距寬、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。運動障礙，行走蹣跚或痙攣性癱瘓，聾啞、骨齡延遲等癥狀。血清甲狀腺素（T4）減低，促甲狀腺素（TSH）增高。甲狀腺掃描可見甲狀腺發育不良（顯像模糊、縮小、延遲）。缺碘地區進行全面補碘，可減少克汀病及智力低下的發病率。早期診斷并在出生后3個月以內開始治療（使用甲狀腺素片劑）可改善本病的預后。第十九頁，共三十四頁，2022年，8月28日【鑒別診斷】通常須與下列疾病鑒別：

1．兒童孤獨癥起病于嬰幼兒期，主要特征為嚴重的內向性孤獨，對他人全面缺乏情感反應；言語發育不良或發育遲緩，有的病例在兩歲前言語功能正常，兩歲起病后言語功能損害甚至完全喪失；日常行為活動堅持要求保持同樣狀態和對某些物體的依戀；患兒智力低下，但有極少數病例有特殊才能，一般無明顯呆滯面貌等可以區別。2．瓦解性精神病（又稱嬰兒癡呆）它的特點是起病前發育正常或接近正常，多于2～3歲起病，出現煩躁、哭鬧和激惹等癥狀，然后言語退化和迅速發展為癡呆，并出現其他神經系統癥狀可資鑒脫第二十頁，共三十四頁，2022年，8月28日3．兒童精神分裂癥起病于學齡前的兒童精神分裂癥往往表現孤獨、退縮、言語障礙、智力減退，易被誤診為精神發育遲滯，但前者具有分裂癥情感淡漠、不協調、行為異常、幻覺妄想、思維障礙等精神癥狀。4.多動綜合征因注意力不集中影響學習，易被認為智力問題。但多動綜合征是以注意力渙散、多動、任性沖動、情緒不穩定為特征。智力大多正常，學習困難成績時好時壞是由于注意力不集中和多動的影響。但臨床有的患兒符合多動綜合征的診斷并伴有智力低下者，可分別作出診斷。第二十一頁，共三十四頁，2022年，8月28日【治療和預防】對于精神發育遲滯的治療方針是以照管、訓練教育促進康復為主，并結合病因和具體病情采取藥物治療，包括病因治療和對癥治療。關鍵在于早期發現，早期干預。藥物治療主要包括三個方面：①病因治療；②促進或改善腦細胞功能的治療；③對某些精神發育遲滯類型病因明確者，在特殊教育訓練同時，應針對不同的病，以防止病情發展，有利于康復。可以選用多種氨基酸、腦復康、γ氨洛酸等藥物治療。對伴發精神癥狀和癲癇等，可選用小劑量抗精神病藥物和抗癲癇藥物治療。對于伴有感覺和運動障礙均須予以矯治。開展預防，減少殘疾的發生是關系到提高人口素質的重要策略。預防基本措施主要遺傳咨詢，加強婚前檢查，限制近親結婚，產前診斷，早期診斷，實行免疫法預防傳染病，廣泛宣傳衛生健康基本知識。第二十二頁，共三十四頁，2022年，8月28日兒童孤獨癥（childhoodautism）是起病于嬰幼兒期特有的嚴重的精神障礙，男性多見，屬于廣泛發育障礙的一種類型。基本特征是：起病于嬰幼兒，言語發育障礙、人際交往障礙、興趣狹窄和行為方式刻板。病因未名，預后嚴重。【流行病學】兒童孤獨癥患病率約為每1萬人口中3-4例，男性為多，男女之比為2.3~6.5：1。【病因學】孤獨癥病因尚未明白，近年來的研究顯示可能與多種因素有關。遺傳、圍產期因素、免疫系統異常、神經內分泌和神經遞質功能失調。第二十三頁，共三十四頁，2022年，8月28日【臨床表現】大多數患兒起病于出生后36個月以內，部分病例在2～3歲之內基本正常，但在3歲以后起病。臨床特征為：1.社會交往障礙：患兒表現極度孤獨，對自己家庭的親人和周圍人均缺乏情感聯系，回避與特任目光接觸，不與外界接觸，對環境缺乏興趣，親抱或父母離開時都無所謂、情感反應冷淡，不與小伙伴一起玩。2.言語交流障礙：言語發育延遲最為多見。嬰兒咿呀學語減少，常發出尖叫聲和無意義的音節。言語理解能力障礙，缺少對講話的反應。3.

興趣范圍狹窄和刻板的行為模式：常常表現為重復動作、刻板運動行為，異常的吃飯和睡眠姿勢。日常生活方式及內容，要求維持原樣不變，即使微小的變動就會發脾氣、哭鬧。常有特殊的興趣或迷戀，對人不感興趣，卻對某些無生命的物體表示異常的迷戀第二十四頁，共三十四頁，2022年，8月28日4.感知覺反應異常：表現為對外界刺激反應遲鈍或發生過分敏感，有的近似“視而不見”和“聽而不聞”的征象。反復自傷也不表示痛苦，而對觸癢卻忍受不了。5.智能障礙和其他損害：孤獨癥患兒外貌一般無明顯呆滯，但適應能力明顯落后，生活不能自理，自我防衛功能減弱，約75%患兒智力低下（中度或重度為多），但由于語言和社會交往障礙，因而很難對孤獨癥患兒作出準確的評估。有極少數患兒可表現在某一方面有特殊才能，有超常的機械記憶和推算能力，即所謂的“白癡學者”，機制不清。第二十五頁，共三十四頁，2022年，8月28日【診斷】兒童孤獨癥的診斷標準，須符合下列5條：1.通常起病于3歲以內。2.接觸交往障礙：需具有下列中2項：①不能用注視、表情、姿勢或手勢進行交往；②不能與其他孩子建立伙伴關系；③遇到挫折時不會尋求支持或安慰，當別人遇到挫折時也不會主動給予別人支持和安慰；④不能對集體的歡樂產生共鳴。3.言語交往障礙：需具備下述中2項癥狀：①言語發育延遲或不發育，例如不會咿呀學語，可有以手勢或其他形式代替言語交流的傾向；②如有某種程度的言語功能，也缺乏主動或持續的言語交流；③刻板重復地使用某些詞語，或別出心裁地使用某些語詞；④言語的聲調、速度、節律、重音等方面的異常；第二十六頁，共三十四頁，2022年，8月28日4.興趣和活動異常需具備下列癥狀之一：①興趣刻板狹窄；②對某種東西特別依戀；③強迫性地進行某種特殊的儀式性行為；④刻板重復的動作和姿勢；⑤對某些東西（例如玩具）的非主要特性特別感興趣（例如它們的氣味、表面感覺和產生的噪聲等）；⑥對個人的生活環境不愿或拒絕做任何變動。5.排除兒童精神分裂癥及嬰兒癡呆。第二十七頁，共三十四頁，2022年，8月28日【鑒別診斷】1.Heller綜合征（又稱嬰兒癡呆或瓦解性精神病）：是一種衰退性障礙，一般在起病前有一個明確、正常的發育過程。多數于2～4歲起病，經數月，患兒完全喪失語言功能，迅速發展為癡呆等特征可與之區別。2.兒童精神分裂癥：多起病于少年期，一般發育正常、智力正常，具有精神分裂癥的基本癥狀，病程可自發緩解或波動以鑒別。3.精神發育遲滯：是以不同程度的智力低下和適應能力缺陷為主要特征的。【治療和預后】早期診斷、早期治療。藥物以氟哌啶醇較為常用，3～7歲患兒，每日劑量1～6mg，分2—3次口服。第二十八頁，共三十四頁，2022年，8月28日第四節兒童期情緒障礙【臨床表現】1.分離性焦慮障礙：多發于學齡前兒童，主要表現為于其親人離別時出現過分焦慮或驚恐不安，擔心親人可能遭受意外，或害怕他們一去不返，而要求呆在家里，不愿去上學，如送患兒去上學就訴說頭痛、腹痛等，檢查又無異常體征。2.兒童期恐怖性障礙3.社交敏感性障礙：多見于5—7歲兒童，主要表現為與周圍環境接觸時，反復出現過分的敏感、緊張恐懼、膽怯、害羞、退縮，因而不愿到陌生環境，害怕去公共場所或學校。4.兒童強迫癥5.兒童癔癥6.兒童抑郁癥第二十九頁，共三十四頁，2022年，8月28日五節兒童多動綜合征又稱注意缺陷障礙（attentiondeficitdisorder,簡稱ADD）；注意缺陷--多動障礙（ADHD），指發生于兒童時期，表現為于其同齡相比又常時間持續的、明顯的注意力不集中和活動過度為主要特征的一組行為障礙。國內報道患病率為1.3%-15.9%。【臨床表現】1.注意障礙：是主要癥狀之一。注意力不集中，不能專心聽課，做作業也心不在焉。輕者對某些感興趣的活動能集中注意，重度者對任何活動都表現注意渙散。2.活動過度：大多數患兒從小起就特別好動。不論在家或在校都格外興奮多動，不能安靜聽課，小動作多，不遵守課堂紀律，常干擾別人。第三十頁，共三十四頁，2022年，8月28日3.情緒不穩，任性沖動：自我控制能力不足，常會作出不加思考的舉動，易激惹或沖動，不顧后果。情緒不穩，一點小事就發脾