血液生物化學HemalBiochemistry第11章南通大學醫學院生化教研室——朱蕙霞概述正常人體的血液總量約占體重的8%。血液由液態的血漿與混懸在其中的紅細胞、白細胞和血小板（簡稱有形成分）組成。全血＝血漿＋血細胞（有形成分）血漿＝全血－血細胞血清＝全血－血細胞－纖維Pr原比重因素血液1.050～1.060有形成分和血漿蛋白的量血漿1.025～1.030血漿蛋白的含量紅細胞1.090與血紅蛋白質含量成正比血漿pH：7.40±0.05

滲透壓：37°C，770KPa血液的固體成分可分為無機物和有機物兩大類。無機物：以電解質為主；有機物：血漿蛋白質、非蛋白類含氮化合物、

糖類和脂類等。概述通過電泳將血漿蛋白質分為：2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白A清蛋白

12清蛋白

12B血清蛋白電泳圖譜：正常血漿的pH為7.40±0.05。蛋白質是兩性電解質，血漿蛋白質的等電點大部分在pH4.0～7.3之間，血漿蛋白鹽與相應蛋白形成緩沖對，參與維持血漿正常的pH。（一）維持血漿膠體滲透壓正常人血漿膠體滲透壓的大小，取決于血漿蛋白質的摩爾濃度。清蛋白所產生的膠體滲透壓大約占血漿膠體總滲透壓的75%～80%。（二）維持血漿正常的pH（三）營養作用

非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN)概念：血漿中除蛋白質以外的其他含氮化合物，如尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、膽紅素和氨等中的氮總稱為非蛋白氮（NPN）。正常值：14.3~25.0mmol/L；其中尿素氮約占1/2。測定意義

1、反映機體蛋白質、核酸代謝的情況

2、反映腎排泄功能：尿素、尿酸、肌酸、肌酐測定肌酐比NPN正確

3、反映肝功能：血氨、尿素第二節

紅細胞代謝血紅蛋白的合成成熟紅細胞的代謝特點一、血紅蛋白的合成珠蛋白，血紅素(heme)血紅素的合成珠蛋白的合成血紅蛋白的合成血紅蛋白（Hb）的組成:血紅蛋白的合成包括:血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素、過氧化物酶含血紅素的蛋白:血紅素合成過程：①-氨基--酮戊酸（-aminolevulinicacid,ALA）的合成：+HSCoA

+CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應部位在線粒體內；酶：ALA合酶(ALAsynthase)，其輔酶是磷酸吡哆醛。此酶是血紅素合成的限速酶，受血紅素的反饋調節。ALA生成后從線粒體進入胞液。卟膽原（prophobilinogen，PBG）的生成：ALA脫水酶2H2O在ALA脫水酶：含鋅的金屬酶，對鉛敏感。③尿卟啉原與糞卟啉原的生成：4x卟膽原線狀四吡咯尿卟啉原Ⅲ糞卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脫羧酶反應部位：胞液反應生成的糞卟啉原Ⅲ再進入線粒體。尿卟啉原Ⅰ自行環化尿液排除PBG脫氨酶④血紅素的生成：反應部位：線粒體。線粒體→胞液骨髓幼紅細胞和網織紅細胞：結合珠蛋白→血紅蛋白肝臟或其他組織細胞：結合相應蛋白質→含血紅素蛋白糞卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血紅素糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶卟膽原ALA合酶卟膽原脫氨酶①合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細胞不能合成；②合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質；③合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。④ALA合酶是血紅素合成的限速酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。血紅素合成的特點：是血紅素合成的限速酶；受血紅素反饋抑制；高鐵血紅素強烈抑制；某些固醇類激素可誘導其生成；肝臟進行生物轉換的藥物可使其去阻遏。血紅素合成的調節：①ALA合酶：腎臟產生，促進骨髓原始紅細胞的繁殖分化，促進ALA合酶的合成，增加血紅素和血紅蛋白的合成和幼紅細胞的成熟。鉛中毒，尿卟啉水平升高，從尿中排出。②促紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)：

③ALA脫水酶與亞鐵螯合酶：鐵的來源：鐵來源：食物鐵、紅細胞破環釋放Hb鐵鐵吸收：胃（酸性）、腸（十二指腸、空腸上段）鐵運輸：Fe2+Fe3+

Fe3+

與運鐵蛋白結合在血液運輸。鐵儲存：Hb、鐵蛋白、含鐵血黃素。血漿銅藍蛋白血紅素合成后，從線粒體轉運到胞液，在骨髓的幼紅細胞和網織紅細胞中，與珠蛋白結合成血紅蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白質的合成，其合成受血紅素調控。血紅蛋白是α2β2四聚體結構，每一個亞基都結合一個血紅素。功能：運O2、CO2和H+，集三項功能于一體。2.血紅蛋白的合成：二、成熟紅細胞的代謝特點紅細胞是血液中最主要的細胞，它是在骨髓中由造血干細胞定向分化而成的紅系細胞。在成熟過程中，紅細胞失去了細胞核、核糖體、線粒體。成熟紅細胞中還保留的代謝通路主要是：

能量：ATP還原力：NADH、NADPH代謝物：2，3-BPG

磷酸戊糖葡萄糖的糖酵解通路磷酸戊糖通路

2，3-二磷酸甘油酸支路血循環中的紅細胞每天大約從血漿攝取25g葡萄糖，其中90%～95%經糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸（BPG）支路進行代謝，5%～10%通過磷酸戊糖途徑進行代謝。糖酵解是紅細胞獲得能量的唯一途徑。糖代謝維持紅細胞膜上鈉泵（Na+-K+-ATPase）的運轉；維持紅細胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的運轉；維持紅細胞膜上脂質更新；ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解通路；谷胱甘肽、NAD+的生物合成；葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG

磷酸酶二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油酸激酶乳酸2,3-二磷