噬血細胞綜合征的臨床及實驗室診斷特征【摘要】目的探討噬血細胞綜合征(HPS)的臨床及實驗室診斷特征。方法對56HPSHPSHPSHPS【關鍵詞】噬血細胞綜合征;噬血組織細胞;早期診斷嗜血細胞綜合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)或三系減低，肝功能異常，凝血障礙、高鐵蛋白、高甘油三酯血癥及低纖維蛋白56資料和方法一般資料561995～200935例，女21例，年齡7個月～73歲，平均年齡39歲。所有病例均有發熱(≥38.5℃)，脾腫大42例，肝腫大35例，淋巴結腫大38例，胸、腹腔積液5例，心包積液1例。診斷標準診斷符合以下標準[1]：①發熱≥7≥38.5℃;②減少);④高甘油三酯血癥(TG)和/或低纖維蛋白原血癥(FIB);⑤高血清鐵蛋白(SF);⑥組織細胞占骨髓涂片有核細胞≥2%，其中吞噬血細胞現象的噬血組織細胞≥1%(和/或累及骨髓、淋巴結，脾及中樞神經系統的組織學證據;⑦自然殺傷(NK)性減低或缺乏;⑧可溶性IL 2受體(CD25)水平>2400000U/L。滿足上述任5者可診斷。56HPS合分析。結果56HPS≥38.5℃，35423839431340～110g/L(1.0～4.0)×109/L(FIB)1.8g/L31，25間(TT)和活化的部分凝血活酶時間(APTT)均延長。56(39(2355(98%)，最高者>4ng/ml;53(95%)。骨髓細胞學檢查52HPSHPS20～60nm，胞、有核紅細胞及血小板，有的胞漿還可見空泡、顆粒及細菌。核一般較小，核形呈圓形、橢圓形、腎形或不規則形[2]。核常偏一側，核染色質較粗糙、疏松，可見核仁或核仁隱約可見，核仁呈淡藍色。免疫學檢查EB(EBV)??IgG3053%;(CMV)??IgM47%;59%。自身抗體(ANA、SmAb35%。討論HPS各種血細胞現象。HPS[3]，繼發性可分為感染相關性噬血細胞綜合征、腫瘤相關性噬細胞綜合征及其它原因所致，56HPS常，凝血功能障礙[4]，高血清鐵蛋白及高TG，骨髓涂片中找到吞噬血細胞現象等HPSHPSFIBFIBHPSFIB56HPS31FIB1.8g/L，這HPS②HPS胞和/HPSHPS能得到陽性結果，還可檢查其他器官組織。③HPSHPS[5]，提示體內有噬血細胞吞噬血細胞或血小板現象，但需注意與脾功能亢進相區別。有學者認為，血紅蛋白<90g/L，PLT<100×109/L，中性粒細<1.0×109/LHPSHPSTGSF95%TG，98SF，TGSFHPSHPSHPSHPSHPSHPSHPSHPS病例需加強觀察。全部癥狀都呈進行性的情況下必須考慮提前開始治療[8]，必要時可早期給予皮質激素或免疫抑制劑等相應的臨床治療，以防疾病進展。參考文獻Henter JL，HorneA，AricoM，etal.HLH-2004：Diagnosticandtherapeuticguidelinesforhemophagocyticlymphohistiocytosis[J].PediatrBloodCamcer，2007，48(2):124-131.陳琴，劉勇，曾文，等.噬血細胞綜合征的骨髓像特征分析[J].兒血液與腫瘤雜志，2007，12(1):28-30.胡?美，吳瑞萍.諸福棠實用兒科學[M].61997.13[J].科大學學報，2003，28(2)：186-190.[J].實驗與檢驗醫學，2008，26(6):598-599.何展文，岑丹陽.12[J].2005，36(1):39-41.李芳秋，陸瑾，楊敏.噬血