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非酮癥高血糖性舞蹈癥非酮癥高血糖性舞蹈癥1山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××,女性,70歲,主因2山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動(dòng),呈舞蹈樣動(dòng)作。上肢時(shí)而屈曲,時(shí)而伸展,時(shí)而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動(dòng),走路搖晃,睡眠時(shí)消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,無(wú)發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無(wú)頭暈、惡心、嘔吐,無(wú)意識(shí)障礙及肢體抽搐案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體3山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖靈”25mg,Bid,血糖情況不詳案例高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用4山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg案例神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。左下肢病理征陽(yáng)性。感覺對(duì)稱存在。頸部血管未聞及雜音NIHSS評(píng)分:0分內(nèi)科系統(tǒng)未見異常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃,呼吸20次/分5山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實(shí)驗(yàn)室檢查血糖20.43mmol/L,糖化血紅蛋白11.3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.12mmol/L,肌酐82mmol/L案例尿糖4+,尿酮體(-)血脂:膽固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L,HDL1.28mmol/L,LDL2.78mmol/L風(fēng)濕系列ASO19.96IU/mL,RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L,ESR51mm/h腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實(shí)驗(yàn)室檢查血糖20.43mmol/L,6山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CT雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著CT值:48HUCT檢查案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CTCT檢查案例7診斷定位錐體外系定性舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征風(fēng)濕性舞蹈癥?NO兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)NOHuntingtondisease?有家族史,慢性起病,進(jìn)行性加重NO代謝性疾病?血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史YES診斷定位錐體外系定性舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病8山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T1矢狀面)
右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見T1高信號(hào)、T2混雜信號(hào)信號(hào)影,于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI磁共振檢查(4月19日)案例9山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T2橫斷面)
右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI磁共振檢查(4月19日)案例1064mmol/L,HDL1.尿糖4+,尿酮體(-)腫瘤系列及肝功能均正常28mmol/L,LDL2.患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史腫瘤系列及肝功能均正常64mmol/L,HDL1.癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)磁共振檢查(4月19日)患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖調(diào)脂改善腦供血案例64mmol/L,HDL1.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療11山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日)無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)血壓140/80mmHg,神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),左下肢病理征陰性空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.2mmol/L案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日)無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)案122個(gè)月后復(fù)查頭顱CT2個(gè)月后復(fù)查頭顱CT13非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對(duì)側(cè)紋狀體:CT高密度影核磁T1高信號(hào)臨床特征非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對(duì)側(cè)紋狀體:臨床14發(fā)病機(jī)制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能,使病灶對(duì)側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作。發(fā)病機(jī)制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞15預(yù)后可治性疾病,預(yù)后良好血糖控制不良可以復(fù)發(fā)癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科預(yù)后可治性疾病,預(yù)后良好山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科16癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史Huntingtondisease?否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科12mmol/L,肌酐82mmol/L山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科96IU/mL,RF4.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院ThankYou!癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科64mmol/L,HDL1.患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史28mmol/L,LDL2.神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。出院查體(4月26日)12mmol/L,肌酐82mmol/L山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。64mmol/L,HDL1.癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科12mmol/L,肌酐82mmol/LHuntingtondisease?64mmol/L,HDL1.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科腫瘤系列及肝功能均正常43mmol/L,糖化血紅蛋白11.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科有家族史,慢性起病,進(jìn)行性加重?zé)o特殊藥物史及家族遺傳性疾病史神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。磁共振檢查(4月19日)腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能,使病灶對(duì)側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作。否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史64mmol/L,HDL1.患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院降糖調(diào)脂改善腦供血否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史腫瘤系列及肝功能均正常患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著Huntingtondisease?癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能,使病灶對(duì)側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作。5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科43mmol/L,糖化血紅蛋白11.降糖調(diào)脂改善腦供血山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.謝謝觀看!右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混非酮癥高血糖性舞蹈癥非酮癥高血糖性舞蹈癥19山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××,女性,70歲,主因20山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動(dòng),呈舞蹈樣動(dòng)作。上肢時(shí)而屈曲,時(shí)而伸展,時(shí)而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動(dòng),走路搖晃,睡眠時(shí)消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,無(wú)發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無(wú)頭暈、惡心、嘔吐,無(wú)意識(shí)障礙及肢體抽搐案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體21山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖靈”25mg,Bid,血糖情況不詳案例高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用22山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg案例神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。左下肢病理征陽(yáng)性。感覺對(duì)稱存在。頸部血管未聞及雜音NIHSS評(píng)分:0分內(nèi)科系統(tǒng)未見異常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃,呼吸20次/分23山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實(shí)驗(yàn)室檢查血糖20.43mmol/L,糖化血紅蛋白11.3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.12mmol/L,肌酐82mmol/L案例尿糖4+,尿酮體(-)血脂:膽固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L,HDL1.28mmol/L,LDL2.78mmol/L風(fēng)濕系列ASO19.96IU/mL,RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L,ESR51mm/h腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實(shí)驗(yàn)室檢查血糖20.43mmol/L,24山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CT雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著CT值:48HUCT檢查案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CTCT檢查案例25診斷定位錐體外系定性舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征風(fēng)濕性舞蹈癥?NO兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)NOHuntingtondisease?有家族史,慢性起病,進(jìn)行性加重NO代謝性疾病?血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史YES診斷定位錐體外系定性舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病26山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T1矢狀面)
右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見T1高信號(hào)、T2混雜信號(hào)信號(hào)影,于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI磁共振檢查(4月19日)案例27山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T2橫斷面)
右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI磁共振檢查(4月19日)案例2864mmol/L,HDL1.尿糖4+,尿酮體(-)腫瘤系列及肝功能均正常28mmol/L,LDL2.患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史腫瘤系列及肝功能均正常64mmol/L,HDL1.癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)磁共振檢查(4月19日)患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖調(diào)脂改善腦供血案例64mmol/L,HDL1.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療29山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日)無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)血壓140/80mmHg,神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),左下肢病理征陰性空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.2mmol/L案例山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日)無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)案302個(gè)月后復(fù)查頭顱CT2個(gè)月后復(fù)查頭顱CT31非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對(duì)側(cè)紋狀體:CT高密度影核磁T1高信號(hào)臨床特征非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對(duì)側(cè)紋狀體:臨床32發(fā)病機(jī)制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能,使病灶對(duì)側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作。發(fā)病機(jī)制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞33預(yù)后可治性疾病,預(yù)后良好血糖控制不良可以復(fù)發(fā)癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科預(yù)后可治性疾病,預(yù)后良好山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科34癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史Huntingtondisease?否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科12mmol/L,肌酐82mmol/L山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科96IU/mL,RF4.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院ThankYou!癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科64mmol/L,HDL1.患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史28mmol/L,LDL2.神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。出院查體(4月26日)12mmol/L,肌酐82mmol/L山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。64mmol/L,HDL1.癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制無(wú)特殊藥物史及家族遺傳性疾病史血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科12mmol/L,肌酐82mmol/LHuntingtondisease?64mmol/L,HDL1.山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史山西省汾陽(yáng)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神志清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)山西省汾陽(yáng)醫(yī)
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