2022/12/16小兒泌尿系統疾病12022/12/11小兒泌尿系統疾病1第十人民醫院

兒科教研室

郭筱枝小兒P359第十人民醫院

兒科教研室

2022/12/16小兒泌尿系統疾病3目的要求與復習掌握：小兒少尿、無尿的概念，

急性腎小球腎炎的臨床表現、實驗室檢查及治療原則，腎病綜合征的病理生理變化、臨床表現、診斷標準、

并發癥及實驗室檢查和皮質激素應用方法。熟悉：小兒排尿和尿液的特點，小兒腎小球疾病的臨床分類，

急性腎小球腎炎的病因、發病機理、病理和鑒別診斷；

腎病綜合征的主要病因、發病機理、病理變化。了解：小兒泌尿系統的解剖與生理特點，

急性腎小球腎炎的預后和預防。2022/12/11小兒泌尿系統疾病3目的要求與復習掌握：小2022/12/16小兒泌尿系統疾病4教學內容第一節小兒泌尿系統解剖生理特點第二節小兒腎小球疾病的臨床分類第三節急性腎小球腎炎第四節腎病綜合征復習題病例討論1Exit病例討論22022/12/11小兒泌尿系統疾病4教學內容第一節小兒泌2022/12/16小兒泌尿系統疾病5小兒泌尿系統解剖生理特點某些事實解剖特點生理特點回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病5小兒泌尿系統解剖生理特2022/12/16小兒泌尿系統疾病6事實和問題11973年某縣醫院外科發現一7月小兒左腹部腫塊，剖腹探查后卻未找到腫瘤。Why?嬰兒尿路感染的發生率是成人的10倍，而女嬰又是男嬰的3倍。Why?1997年本院外科一嵌疝術后的2歲小兒出現下腹部腫塊，1小時后消失。Why?back12022/12/11小兒泌尿系統疾病6事實和問題11973年2022/12/16小兒泌尿系統疾病7泌尿系解剖特點上尿路

腎臟

輸尿管

下尿路

膀胱

尿道1.年齡越小相對越重

2.嬰兒腎臟較大,位置較低3.<2歲腎臟表面呈分葉狀1.長而彎曲

2.管壁肌肉彈力纖維發育

不良嬰兒膀胱位置較高女嬰較短,接近肛門

男嬰較長,常有包莖back12022/12/11小兒泌尿系統疾病7泌尿系解剖特點上尿路

2022/12/16小兒泌尿系統疾病8腎臟的位置2022/12/11小兒泌尿系統疾病8腎臟的位置2022/12/16小兒泌尿系統疾病9事實和問題2在產科，羊水過多應考慮有胎兒消化道畸形，羊水過少應考慮有泌尿道畸形。Why?3歲以上小兒患佝僂病，首先考慮有無腎臟疾病。Why?2022/12/11小兒泌尿系統疾病9事實和問題2在產科，羊2022/12/16小兒泌尿系統疾病10生理特點胎兒腎功能腎小球濾過率(GFR)腎小管重吸收及排泄功能濃縮和稀釋功能酸堿平衡腎臟的內分泌功能小兒排尿及尿液的特點back1回目錄2022/12/11小兒泌尿系統疾病10生理特點胎兒腎功能b2022/12/16小兒泌尿系統疾病11胎兒腎功能胚胎12w時已有尿液生成胎兒尿液為羊水的主要來源back22022/12/11小兒泌尿系統疾病11胎兒腎功能胚胎12w2022/12/16小兒泌尿系統疾病12腎小球濾過率(GFR)

早產兒

15-18ml/min.1.73m2足月新生兒

20ml/min.1.73m2一周時為成人的1/43-6個月為成人的1/26-12個月為成人的3/4back22022/12/11小兒泌尿系統疾病12腎小球濾過率(GFR2022/12/16小兒泌尿系統疾病13腎小管重吸收及排泄功能新生兒葡萄糖腎糖閾較成人低，靜脈輸入或大量口服時易出現糖尿。新生兒血漿中醛固酮濃度較高，保持鈉的正平衡有利于生長發育。生后頭10天的新生兒，鉀排泄能力差，有高血鉀傾向。back22022/12/11小兒泌尿系統疾病13腎小管重吸收及排泄功2022/12/16小兒泌尿系統疾病14濃縮和稀釋功能嬰兒排出相同溶質所需水分是成人的2-3倍，濃縮功能較差，易發生脫水，繼之發生腎衰。新生兒稀釋功能雖然接近成人，但利尿速度慢，大量水負荷或輸液過快時節可發生水中毒.back22022/12/11小兒泌尿系統疾病14濃縮和稀釋功能嬰兒排2022/12/16小兒泌尿系統疾病15酸堿平衡新生兒及嬰幼兒易發生酸中毒的主要原因：腎保留HCO3-

的能力差泌NH4+和泌H+的能力低尿中排磷酸鹽量少back22022/12/11小兒泌尿系統疾病15酸堿平衡新生兒及嬰幼2022/12/16小兒泌尿系統疾病16腎臟與內分泌腎臟能分泌：

腎素

前列腺素

激肽釋放酶

促紅細胞生成素

1,25-二羥骨化醇back22022/12/11小兒泌尿系統疾病16腎臟與內分泌腎臟能分2022/12/16小兒泌尿系統疾病17RAAsystem2022/12/11小兒泌尿系統疾病17RAAsyste2022/12/16小兒泌尿系統疾病18小兒排尿及尿液特點back2排尿次數排尿控制每日尿量尿的性質問題32022/12/11小兒泌尿系統疾病18小兒排尿及尿液特點b2022/12/16小兒泌尿系統疾病19事實和問題3如果有人問你，應該為他們將出生的嬰兒準備多少塊尿布，你知道嗎？寒冷季節，小兒排尿后，常見尿液成白色混濁。Why?如何與乳糜尿相鑒別？為什么紅色尿不一定是“血尿”，而“血尿”不一定是紅色？正常小兒尿中有無“蛋白質”？2022/12/11小兒泌尿系統疾病19事實和問題3如果有人2022/12/16小兒泌尿系統疾病20排尿次數

<1w4~5/d

~1y20~25/d

>1y15~16/d

>3y6~7/d2022/12/11小兒泌尿系統疾病20排尿次數

<2022/12/16小兒泌尿系統疾病21排尿控制<1歲：脊髓反射1.5~3歲：尿道外括約肌和會陰肌>3歲：腦干--大腦皮層--膀胱逼尿肌2022/12/11小兒泌尿系統疾病21排尿控制<1歲：2022/12/16小兒泌尿系統疾病22正常

尿量

多尿

少尿

無尿每日尿量(ml)≈(y-1)×100+400新生兒<1ml/kg.h

嬰幼兒<200ml/d學齡前

<300ml/d學齡兒<400ml/d<30~50ml/d新生兒<0.5ml/kg.h≥2500ml/m2.d考試重點之一2022/12/11小兒泌尿系統疾病22正常

尿量

多尿

2022/12/16小兒泌尿系統疾病23尿的性質尿色

酸堿度

尿比重和滲透壓

尿蛋白

尿沉渣檢查back22022/12/11小兒泌尿系統疾病23尿的性質尿色

酸堿度2022/12/16小兒泌尿系統疾病24正常尿色

淡黃透明

新生兒生后1-3d可顯紅褐色沉淀----尿酸鹽結晶

2022/12/11小兒泌尿系統疾病24正常尿色淡黃透明2022/12/16小兒泌尿系統疾病25異常尿色濃茶色------服用藥品（核黃素，呋喃類，大黃，山道年等）

肝膽疾病的黃膽醬油色------Hb尿肌紅蛋白尿卟啉病混濁紅色----血尿、染料和藥品（酚紅酚酞)氨基比林

氨本磺胺利福平等)暗褐/黑色---強酸性尿中的血尿/Hb尿服用酚類及其衍生物

惡性黑色素瘤綠/藍色-----尿藍母/靛藍生成過多（小腸梗阻霍亂傷寒腹膜

炎等）白色混濁---尿酸鹽,碳酸鹽,磷酸鹽,草酸鹽,脂肪尿,膿尿,菌尿2022/12/11小兒泌尿系統疾病25異常尿色濃茶色---2022/12/16小兒泌尿系統疾病26尿比重與滲透壓尿滲透壓=（尿比重-1.000）×40000新生兒---1.006~1.008------240mOsm/L左右嬰兒------1.003~1.018------50~600mOsm/L兒童------1.003~1.030------50~1400mOsm/L2022/12/11小兒泌尿系統疾病26尿比重與滲透壓尿滲透2022/12/16小兒泌尿系統疾病27蛋白尿正常值≤100mg/m2/d≤0.2mg/Crmg異常值>150mg/m2.d>4mg/m2.h>100mg/L2022/12/11小兒泌尿系統疾病27蛋白尿正常值2022/12/16小兒泌尿系統疾病28尿沉渣檢查

新鮮尿離心后沉渣涂片:

正常：RBC:<3/HPWBC:<5/HPCast:0/HP

血尿:1次>10個RBC/HP

或3次≥3個RBC/HPAddis計數:正常12h尿細胞計數

RBC:<5×105

WBC:<10×105

Cast:<50002022/12/11小兒泌尿系統疾病28尿沉渣檢查新鮮尿離腎小球疾病

請瀏覽2分鐘

P361腎小球疾病請瀏覽2分鐘P3612022/12/16小兒泌尿系統疾病30腎臟疾病的臨床分類原發性腎小球疾病腎小管-間質疾病急性腎小管-間質性腎炎

慢性腎小管-間質性腎炎

腎小管功能障礙繼發于全身性疾病

感染：HBV,HCV,MCV,SBE

結締組織病：SHN,SLE,JRD

代謝性疾病：糖尿病，甲亢

腎炎綜合癥腎病綜合癥單純性血尿/蛋白尿

繼發性遺傳性先天性腎病綜合癥遺傳性進行性腎炎家族性再發性血尿其它：甲-髕綜合征回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病30腎臟疾病的臨床分類原2022/12/16小兒泌尿系統疾病31腎炎綜合癥的臨床類型急性

急進性

遷延性

慢性起病急，浮腫和少尿，血尿和蛋白尿，高血壓

2-3周后好轉。病程<1年起病同AGN，2-3周后癥狀進行性加重

數周-數月內發展為尿毒癥,預后不良無高血壓和腎功能不全有AGN病程≥1年；

無AGN史,持續性血尿和蛋白尿≥6月有高血壓和腎功能不全有AGN病程≥1年；

無AGN史,持續性血尿和蛋白尿≥6月2022/12/11小兒泌尿系統疾病31腎炎綜合癥的臨床類型2022/12/16小兒泌尿系統疾病32原發性腎病綜合征(INS)單純性

腎炎性①大量蛋白尿(≥50mg/kg.dor≥40mg/m2.h)≥2w②低蛋白血癥(Alb<30g/Lor<5.72mmol/L)③高膽固醇血癥(>5.7mmol/Lor>220mg/dl)④不同程度的水腫具有單純性NS的特征及以下之一:①血尿(2周內3次尿沉渣RBC>10/HP)②持續性氮質血癥(BuN>10.7mmol/L)③反復/持續性高血壓

(學齡期≥130/90mmHg,學齡前期≥12080mmHg)④低補體血癥(CH50/C3↓)2022/12/11小兒泌尿系統疾病32原發性腎病綜合征(I2022/12/16小兒泌尿系統疾病33孤立性血尿/蛋白尿

(isolatedhematuriaorproteinuria)孤立性血尿持續性再發性孤立性蛋白尿體位性非體位性2022/12/11小兒泌尿系統疾病33孤立性血尿/蛋白尿

2022/12/16小兒泌尿系統疾病34腎功能的診斷腎功能BUNSCr

(umol/L)CCr

(ml/min·1.73m2正常期正常正常正常不全代償期正常正常50~80不全失代償期增高增高30~50腎衰竭期(尿毒癥期)增高>353.610~30終末腎增高>353.6<10回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病34腎功能的診斷腎功能B2022/12/16小兒泌尿系統疾病35WHO病理分類1.微小病變和輕微病變2.局灶-節段性病變3.彌漫性病變4.IgA腎病5.未分類的其它NS局灶-節段性增生性腎小球腎炎

局灶-節段性壞死性腎小球腎炎

局灶-節段性腎小球硬化非增生性病變:膜性腎病增生性病變:

系膜增生性NS(非IgA性)

毛細血管內增生性NS(內皮系膜增生性NS)

毛細血管外增生性NS(新月體性NS)

膜增生性NSI﹑III型(系膜毛細血管性NS)致密沉積物性NS(膜性增生性NS型)硬化性腎炎回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病35WHO病理分類1.2022/12/16小兒泌尿系統疾病362022/12/11小兒泌尿系統疾病362022/12/16小兒泌尿系統疾病372022/12/11小兒泌尿系統疾病372022/12/16小兒泌尿系統疾病382022/12/11小兒泌尿系統疾病382022/12/16小兒泌尿系統疾病392022/12/11小兒泌尿系統疾病392022/12/16小兒泌尿系統疾病40臨床與病理的關系2022/12/11小兒泌尿系統疾病40臨床與病理的關系2022/12/16小兒泌尿系統疾病41急性腎小球腎炎的病理類型毛細血管內增生性腎小球腎炎毛細血管外增生性腎小球腎炎

(新月體形成<50%)

毛細血管外增生性腎小球腎炎

(新月體形成>50%)2022/12/11小兒泌尿系統疾病41急性腎小球腎炎的病理2022/12/16小兒泌尿系統疾病42毛細血管內增殖性腎小球腎炎012022/12/11小兒泌尿系統疾病42毛細血管內增殖性腎小2022/12/16小兒泌尿系統疾病43毛細血管內增殖性腎小球腎炎022022/12/11小兒泌尿系統疾病43毛細血管內增殖性腎小2022/12/16小兒泌尿系統疾病44急進性腎炎綜合癥的病理類型新月體性腎炎壞死性腎炎

膜增生性腎炎

免疫缺少性壞死性新月體性腎炎

栓塞性微血管病2022/12/11小兒泌尿系統疾病44急進性腎炎綜合癥的病2022/12/16小兒泌尿系統疾病45新月體性腎炎腎小球毛細血管嚴重損傷，新月體形成（PASM）2022/12/11小兒泌尿系統疾病45新月體性腎炎腎小球毛2022/12/16小兒泌尿系統疾病46新月體性腎炎022022/12/11小兒泌尿系統疾病46新月體性腎炎022022/12/16小兒泌尿系統疾病47腎病綜合癥的病理類型微小病變系膜增生性腎小球腎炎

局灶性腎小球硬化

膜性腎病

各種繼發性腎炎

如HBV-相關性腎炎,SLE腎炎等2022/12/11小兒泌尿系統疾病47腎病綜合癥的病理類型2022/12/16小兒泌尿系統疾病48微小病變上皮細胞足突廣泛融合（電鏡×5000）2022/12/11小兒泌尿系統疾病48微小病變上皮細胞足突2022/12/16小兒泌尿系統疾病49系膜增生性腎小球腎炎C3沿系膜區團塊狀沉積（ABC免疫組化）2022/12/11小兒泌尿系統疾病49系膜增生性腎小球腎炎2022/12/16小兒泌尿系統疾病50局灶性節段性硬化性腎小球腎炎2022/12/11小兒泌尿系統疾病50局灶性節段性硬化性腎2022/12/16小兒泌尿系統疾病51膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)2022/12/11小兒泌尿系統疾病51膜增殖性腎小球腎炎(2022/12/16小兒泌尿系統疾病52膜性腎病

常見于HBV相關性腎炎特發性膜性腎病狼瘡性腎炎腎小球毛細血管基底膜彌漫增厚（PAS染色）2022/12/11小兒泌尿系統疾病52膜性腎病常見于腎小2022/12/16小兒泌尿系統疾病53病例17歲男孩,眼瞼浮腫5天,近2天浮腫延及下肢,頭痛、尿少色深,昨下午起上腹部不適,夜間咳嗽頻繁并咳泡沫狀痰。以往有哮喘史。2周前發熱、咳嗽、咽喉疼痛,經治療3天后好轉。檢查:二眼瞼及下肢浮腫、煩躁不能平臥,BP156/100mmHg,呼吸40/min,心率135/min,咽紅,兩肺底少量細小水泡音,心尖搏動彌散,聞及奔馬律.腹脹,肝肋下3cm,輕度壓痛,尿蛋白+,RBC+++,WBC+,可見RBC管型，畸形RBC76%。胸片示肺紋理增多,心影增大此兒患何病可能？

需進一步做哪些檢查？

如何處理？回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病53病例17歲男孩,眼急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephritis(AGN)

請瀏覽5分鐘回目錄1急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephriti2022/12/16小兒泌尿系統疾病55AGNAGN概述AGN的病因AGN的發病機理AGN的病理AGN的臨床表現AGN的實驗室檢查AGN的診斷及鑒別診斷AGN的治療AGN的預后回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病55AGNAGN概述回目2022/12/16小兒泌尿系統疾病56概述back32022/12/11小兒泌尿系統疾病56概述back32022/12/16小兒泌尿系統疾病57病因原發性:

感染后性:

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(APSGN):

A組β溶血性鏈球菌(上感、扁桃體炎、膿皰瘡)

非鏈球菌感染后腎小球腎炎:

病毒,支原體,細菌,寄生蟲

非感染性:膜性增殖性腎炎繼發性:

全身或系統性疾病累及腎臟,以腎炎癥狀起病,或為主要表現back32022/12/11小兒泌尿系統疾病57病因原發性:

感2022/12/16小兒泌尿系統疾病58發病機理循環免疫復合物沉積原位免疫復合物鏈球菌神經氨酸酶(neuraminidase,NM)的依賴性自身免疫復合物參與物質:補體,血管活性物質,白細胞直接侵犯腎組織:病毒、支原體等2022/12/11小兒泌尿系統疾病58發病機理循環免疫復合APSGN

的

發病

機理

鏈球菌致腎炎株抗原成分

________________↓_________________

↓↓↓

原位免疫復合物循環免疫復合物誘發自身免疫

↓

激活補體CH50C3↓

↓

腎小球炎癥病變

__________↓_____________

↓↓

內皮細胞腫脹腎小球基底膜破壞

系膜細胞增生↓

↓

Cap.腔閉塞

↓

GFR↓_______

↓↓

球管失衡—→少尿無尿→

BuN,K+↑Cr↑pH↓→

↓

鈉水潴留

血容量擴張

↓↓

蛋白尿血尿管型尿水腫高血壓——→高血壓腦病腎功能衰竭嚴重循環充血心力衰竭back3APSGN

的

發病

機理2022/12/16小兒泌尿系統疾病60病理特點彌漫性滲出性增生性腎小球腎炎

---毛細血管內增生性腎小球腎炎

(內皮系膜增生性腎炎)伴白細胞浸潤偶有少量上皮細胞增生和新月體形成內皮細胞腫脹上皮細胞下電子致密物沉積back3光鏡電鏡毛細血管袢和系膜區IgG、C3和備解素沉積免疫熒光鏡2022/12/11小兒泌尿系統疾病60病理特點彌漫性滲出性2022/12/16小兒泌尿系統疾病61APSGN的病理2022/12/11小兒泌尿系統疾病61APSGN的病理2022/12/16小兒泌尿系統疾病62毛細血管內增殖性腎炎(圖注：腎小球內皮細胞和系膜細胞彌漫性增生，腎小球囊閉塞。2022/12/11小兒泌尿系統疾病62毛細血管內增殖性腎炎2022/12/16小兒泌尿系統疾病63正常腎小球濾過膜腎小球毛細血管基底膜外側可見“駝峰狀”沉積2022/12/11小兒泌尿系統疾病63正常腎小球濾過膜腎小2022/12/16小兒泌尿系統疾病64臨床表現前驅感染:咽扁桃體炎、皮膚感染一般病例:少尿、水腫

血尿、蛋白尿

高血壓嚴重病例:嚴重循環充血和心力衰竭

高血壓腦病

急性腎功能衰竭非典型病例:無癥狀性(隱匿性)腎炎

腎外癥狀性腎炎

腎病型腎炎back32022/12/11小兒泌尿系統疾病64臨床表現前驅感染:2022/12/16小兒泌尿系統疾病65全身水腫眼瞼及顏面部先出現晨重暮輕緊張性水腫2022/12/11小兒泌尿系統疾病65全身水腫眼瞼及顏面部2022/12/16小兒泌尿系統疾病66實驗室檢查尿常規血常規血沉ESR鏈球菌感染的證據：溶血素“Ｏ”---------ASO抗脫氧核糖核酶--------ADNase-B抗雙磷酸吡啶核苷酸酶---ADPNase抗透明質酸酶-------------AHase咽拭子培養CH50、C3CIC、電解質腎功能腎臟B超同位素腎圖back32022/12/11小兒泌尿系統疾病66實驗室檢查尿常規ba2022/12/16小兒泌尿系統疾病67APSGN診斷步驟：是否“腎臟疾病”？水腫特點尿量靜與尿色改變血壓是否“急性腎炎綜合征”？尿檢查有紅細胞蛋白RBC管型，畸形RBC>30%腎功能、電解質、ESR是否“鏈球菌感染后腎小球腎炎”？起病前1-3W有鏈球菌前驅感染史/其它鏈球菌感染的證據血清C3降低類型？如有必要，做腎活檢---病理檢查back32022/12/11小兒泌尿系統疾病67APSGN診斷步驟：2022/12/16小兒泌尿系統疾病68特殊急性腎炎的特點病毒性腎炎

①病毒感染早期(1-5d內)起病

②癥狀輕,大多無浮腫﹑少尿及高血壓

③血尿為主,常有肉眼血尿

④尿脫落細胞可找到包涵體

⑤ASO、補體正常腎病型急性腎炎

①有急性腎炎和腎病的表現

②大量蛋白尿,血尿

③補體大多正常2022/12/11小兒泌尿系統疾病68特殊急性腎炎的特點病2022/12/16小兒泌尿系統疾病69AGN鑒別診斷繼發性AGNIgANS慢性腎小球腎炎急性發作原發性腎病綜合征back32022/12/11小兒泌尿系統疾病69AGN鑒別診斷繼發2022/12/16小兒泌尿系統疾病70治療(1)護理休息臥床休息---------急性期2-3w

起床輕微活動---水腫消退,血壓正常，肉眼血尿消失

上學---------------尿常規好轉/血沉正常

正常活動---------Addis計數正常/尿常規正常3m

飲食水腫,高血壓-----限鹽60mg/kg.d(or1-2g/d）

氮質血癥---------限制蛋白質入量0.5g/kg.d

少尿,心衰--------限水(不顯性失水+尿量)抗生素:有感染灶者

青霉素10~14d(目的:清除體內感染病灶)

back32022/12/11小兒泌尿系統疾病70治療(1)護理ba2022/12/16小兒泌尿系統疾病71

治療(2)……對癥治療利尿:

有明顯少尿水腫高血壓及循環充血給予利尿.

禁用保鉀利尿劑及滲透性利尿劑，常用速尿、氫氯噻嗪

降壓

血壓輕度升高-------限制水鹽攝入、臥床休息及利尿.

血壓持續升高或舒張壓>90mmHg---應降壓,

首選：硝苯地平(心痛定)

次選：卡托普利2022/12/11小兒泌尿系統疾病71治療(2)……對癥2022/12/16小兒泌尿系統疾病72重癥病例的治療高血壓腦病的治療利尿……速尿降壓……首選：硝普鈉(國外首選：二氮嗪)止痙吸氧脫水嚴重循環充血的治療嚴格限制水鈉攝入，盡快利尿降壓適當鎮靜強心，無效時血液濾過/透析急性腎功能衰竭的治療利尿降壓,限制水鹽及蛋白質攝入糾酸及水電平衡,抗感染,透析back32022/12/11小兒泌尿系統疾病72重癥病例的治療高血2022/12/16小兒泌尿系統疾病73病例2男,5y,反復浮腫伴尿量減少2月,每次浮腫前均有“發熱咳嗽”史.曾在當地醫院用青霉素先鋒霉素及地塞米松治療,用藥量及療程不詳.體檢:T38℃,P120/min.R28/min.Bp100/78mmHgBW22kg,全身浮腫,尤以顏面部明顯,咽充血,兩肺干羅音,心音響,腹膨隆,肝臟肋下未觸及,移動性濁音(+),會陰陰莖及陰囊均腫脹呈幾乎透明狀,雙下肢凹陷性水腫.尿:蛋白(+++),1.5g/24h，RBC(-),WBC(-)。血:Alb17g/L,Glo28g/L,Cho12.8mmol/L,BuN3.6mmol/L,Scr32ummol/L,C31.2g/L,

胸片:兩肺紋理增多伴點片狀陰影,腹部B超:雙腎彌漫性腫大,中等量腹水此兒可能為何病？如何處置？回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病73病例2男,5y,反復上海市第十人民醫院院兒科教研室

郭筱枝腎病綜合征(Nephroticsymdrome)

請瀏覽1分鐘回目錄1上海市第十人民醫院院腎病綜合征(Nephrotic2022/12/16小兒泌尿系統疾病75NSNS概念NS的病因及發病機理NS的病理生理NS的病理改變NS的臨床表現NS的并發癥NS的實驗室檢查NS的診斷及鑒別診斷NS的治療回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病75NSNS概念回目錄12022/12/16小兒泌尿系統疾病76腎病綜合征(NS)NS是由于多種腎小球疾病所致腎小球基底膜通透性增加，從而大量血漿蛋白由尿中丟失而導致的一種綜合征診斷標準①大量蛋白尿(≥50mg/kg.dor≥40mg/m2.h)≥2w②低蛋白血癥(Alb<30g/Lor<5.72mmol/L)③高膽固醇血癥(>5.7mmol/Lor>220mg/dl)④不同程度的水腫back42022/12/11小兒泌尿系統疾病76腎病綜合征(N2022/12/16小兒泌尿系統疾病77NS的病因及分類

原發性

繼發性SLE瘤形成

SHN家族性腎炎

APIGN蜜蜂刺傷

HUS淀粉樣變性

乙肝藥物反應

鐮狀細胞性貧血三日瘧疾

靜脈血栓形成糖尿病

先天性梅毒1.單純性

2.腎炎性

3.先天性back42022/12/11小兒泌尿系統疾病77NS的病因及分類原2022/12/16小兒泌尿系統疾病78INS發病機理特發性腎病綜合征相關因素:①氧自由基:丙二醛,髓過氧化物酶細胞因子

IL-1,8.TNF……②T細胞功能失調③遺傳因素：HLA-DR7、HLA-DR9體液免疫介導所致的類型.

①有免疫球蛋白和/或補體沉積

.

②膜增殖性腎小球腎炎.

③膜性腎病.

④系膜增殖性腎炎腎炎性

繼發性單純性back42022/12/11小兒泌尿系統疾病78INS發病機理特發

各種致病因素靜電屏障功能↓腎小球基底膜損傷基底膜斷裂微血栓形成大量蛋白尿白蛋白及其它小分子蛋白漏出各種蛋白及細胞漏出低丙種球蛋白血癥系膜細胞增生腎小管上皮退行性變血漿膠體滲透壓↓水的重分布尿RBC(+)

FDP↑

C3(+)肝合成脂蛋白↑血容量↓組織水腫血液濃縮↑低蛋白血癥高脂血癥激活RAA系統水鈉重吸收↑尿量↓血小板↑高凝back4各種致病因素靜電屏障功能↓腎小球基底膜損傷基底膜斷裂微血2022/12/16小兒泌尿系統疾病80NS的病理改變微小病變(MCD)系膜增殖性腎小球腎炎(MsPGN)膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)局灶性腎小球硬化((FSGS)膜性腎病(MN)單純性腎炎性back42022/12/11小兒泌尿系統疾病80NS的病理改變微小病2022/12/16小兒泌尿系統疾病81腎病性水腫的特點眼瞼及顏面部先出現晨重暮輕呈凹陷性浮腫可有胸水﹑腹水back42022/12/11小兒泌尿系統疾病81腎病性水腫的特點眼瞼2022/12/16小兒泌尿系統疾病82并發癥1.感染2.電解質紊亂3.高凝狀態和血栓形成4.低血容量及休克5.急性腎功能衰竭6.腎小管功能障礙7.腎上腺皮質危象back42022/12/11小兒泌尿系統疾病82并發癥1.感染ba2022/12/16小兒泌尿系統疾病83常見感染及病原體①呼吸道感染:

上感,支氣管炎,支氣管肺炎②皮膚感染③尿路感染④原發性/繼發性腹膜炎,敗血癥①細菌:肺炎雙球菌

葡萄球菌

大腸桿菌

克雷伯氏桿菌②病毒③支原體④TB

2022/12/11小兒泌尿系統疾病83常見感染及病原體①呼2022/12/16小兒泌尿系統疾病84NS易并發電解質紊亂的原因及類型過多長期禁鹽,或進食過少應用利尿劑嘔吐﹑腹瀉感染→ADH分泌↑鹽皮質激素分泌受抑低鈉血癥低鉀血癥低鈣血癥2022/12/11小兒泌尿系統疾病84NS易并發電解質紊亂2022/12/16小兒泌尿系統疾病85高凝狀態、血栓形成的原因及診斷①肝臟合成凝血因子增加

②尿中丟失抗凝血酶Ⅲ

③高脂血癥﹑血液粘稠﹑血流緩慢﹑血小

板聚集增加

④感染或血管壁損傷激活內源性凝血系統

⑤利尿劑的應用﹑血容量減少﹑血液濃縮

⑥激素應用促進高凝①Hb>160g/LBPC>300×109/L②Alb<20g/L③FP>6g/L④抗凝血酶濃度<70%⑤D-二聚體濃度>1ml/L2022/12/11小兒泌尿系統疾病85高凝狀態、血栓形成的2022/12/16小兒泌尿系統疾病86實驗室檢查尿:常規pr++→++++RBC,WBC管型比重

24h尿蛋白定量>50mg/kg.dUpro/cr>3.5

SPI各種微量蛋白FDPC3

培養

血:肝功能A/G血脂分析

補體腎功能血電解質

常規血小板血沉

免疫球蛋白血漿蛋白電泳FP

ANAAnti-dsDNASmithAb

胸片B超腎圖腎活檢back42022/12/11小兒泌尿系統疾病86實驗室檢查尿:2022/12/16小兒泌尿系統疾病87診斷腎病綜合征排除繼發性NS單純性？

腎炎性？13繼發于全身性疾病

感染：HBV,HCV,MCV,SBE

結締組織病：SHN,SLE,JRD

代謝性疾病：糖尿病，甲亢

back42022/12/11小兒泌尿系統疾病87診斷腎病綜合征13繼2022/12/16小兒泌尿系統疾病88治療一般治療

①休息②飲食

③防治并發癥④利尿

⑤健康教育糖皮質激素治療免疫抑制劑的應用其它:抗凝治療免疫調節中藥

ACEIPG合成抑制劑

降脂治療back42022/12/11小兒泌尿系統疾病88治療一般治療

①2022/12/16小兒泌尿系統疾病891.休息:

①無并發癥者不臥床,盡可能適量活動.

②嚴重水腫和高血壓時臥床休息.

③水腫消退,血壓正常,可上學2.飲食:

①明顯水腫,有少尿高血壓者,給低鹽飲食

②一般不限水量

③適量優質蛋白飲食0.8-1.6g/kg.d3.維生素:

Vit.D/1,25-(OH)2VD一般治療(1)……護理2022/12/11小兒泌尿系統疾病891.休息:

①2022/12/16小兒泌尿系統疾病90一般治療(2)---防治感染①預防交叉感染,避免肌肉內注射藥物

②停藥6-12月后才能進行預防接種

③接觸麻疹﹑水痘者,激素減量+丙種球蛋白注射

④增強自身抵抗力:α-IFN,胸腺肽,左旋咪唑,丙球

⑤抗感染:一般不預防性應用抗生素

感染者:殺菌﹑足量﹑聯合﹑靜脈應用抗感染藥物

嚴重感染者:激素減量/停用+抗感染2022/12/11小兒泌尿系統疾病90一般治療(2)---2022/12/16小兒泌尿系統疾病91一般治療(4)---防治休克血漿Alb≤20g/L時輸入膠體液調整激素給藥時間,加用ACTH積極抗感染,慎用利尿劑有液體丟失時及時補液并注意張力不要突然停用激素,對長期應用者出現休克

時加用HC5~10mg/kg.d不要長期禁鹽積極抗休克治療①膠體滲透壓降低②鹽皮質激素分泌受抑③感染④利尿劑應用⑤吐﹑瀉丟失,放腹水⑥皮質危象⑦電解質紊亂﹑低鈉血癥2022/12/11小兒泌尿系統疾病91一般治療(4)--2022/12/16小兒泌尿系統疾病92一般治療(3)---利尿

①一般水腫不用利尿劑②有胸﹑腹水而呼吸困難,或因感染暫時不能用激素者,可給利尿③有低血容量﹑高凝狀態者,先擴容抗凝,才能利尿④一般不用血漿﹑白蛋白,而用低右擴容,一般不用DCT利尿⑤低右10ml/kg.(300ml/m2)ivgtt.15gtt./min.

多巴胺2-3ug/kg.min.

酚妥拉明10mg

速尿1-2mg/kg2022/12/11小兒泌尿系統疾病92一般治療(3)---2022/12/16小兒泌尿系統疾病93激素治療(1)---常用藥

強的松(潑尼松Prednisone)；強的松龍(氫化潑尼松Prednisolone)；氫化可的松(Hydrocortisone)；地塞米松(氟美松Dexamethasone)；甲基強的松龍(MP)。2022/12/11小兒泌尿系統疾病93激素治療(1)--2022/12/16小兒泌尿系統疾病94激素治療(2)---三個階段①誘導緩解:

Pred.2mg/kg.d(60mg/m2.d)(≤60mg/d分次口服)

(療程≥4w,尿蛋白轉陰后最少用2w)②鞏固加強:

先減至1.5~2mg/kg，隔日頓服，漸減量，

療程4w③維持治療:

緩慢減量(2~4w減2.5~5mg)至0.5mg/kg.qod2022/12/11小兒泌尿系統疾病94激素治療(2)--2022/12/16小兒泌尿系統疾病95激素治療(3)---三種療程：⑴短程療法:①+②,共8~12w⑵中程療法:①+②+③,共6月⑶長程療法:①+②+③,共9~12月

超長程療法:①+②+③,>12月2022/12/11小兒泌尿系統疾病95激素治療(3)---2022/12/16小兒泌尿系統疾病96激素三種療效判斷：激素應用8w激素敏感型(完全效應)(steroid-responsiveNS)：尿蛋白完全轉陰激素耐藥型(無效應)(steroid-resistantNS)：尿蛋白仍陽性激素依賴型(steroid-dependentNS)：對激素敏感，但減量或停藥1月內反復(復發)，重復2次以上者。復發與頻復發(relapseandfrequentlyrelapse):

復發：停藥后尿蛋白由陰轉陽>2周；

反復：用藥中尿蛋白由陰轉陽>2周。

頻復發：半年內復發≥2次，或1年內復發≥3次。激素部分敏感型(部分效應)：尿蛋白減少+~++，臨床癥狀消失；(遲效應)：8w時無效應或部分效應,在繼續治療過程中尿蛋白轉陰2022/12/11小兒泌尿系統疾病96激素三種療效判斷：激2022/12/16小兒泌尿系統疾病97激素副作用：類腎上腺皮質功能亢進癥；誘發/加重感染；影響傷口愈合；誘發/加重潰瘍；大腦皮層興奮；影響生長發育；腎上腺皮質萎縮/功能不良；腎上腺皮質危象。2022/12/11小兒泌尿系統疾病97激素副作用：類腎上腺2022/12/16小兒泌尿系統疾病98難治性腎病

概念：①初治8w內有效，復發再治無效；

②激素耐藥；

③頻繁復發或反復(FR)；

④激素依賴(SD)；不包括：

①繼發性腎病；

②IgA﹑IgM腎病；

③感染后復發；

④初治劑量不足，或療程不足，用藥不正規。2022/12/11小兒泌尿系統疾病98難治性腎病概2022/12/16小兒泌尿系統疾病99頻繁復發或反復(FR)和激素依賴(SD)：對策：①延長潑尼松療程或換用氫化潑尼松；②腎上腺皮質激素減量前用ACTH2-3d；③免疫抑制劑：雷公藤多甙，環磷酰胺(CTX)，

硫唑嘌呤(AZA/6-MP)，

苯丁酸氮芥(CB)

長春新堿(VCR)，環胞霉素(CysA)；④左旋咪唑。2022/12/11小兒泌尿系統疾病99頻繁復發或反復(FR2022/12/16小兒泌尿系統疾病100激素無效應的可能原因及對策：1.去除能夠解除的原因；2.抗凝治療；3.繼續誘導緩解：

①延長強的松誘導期至10~12w

②甲基強的松龍沖擊治療(MP-CT)

③環磷酰胺口服或沖擊治療(CTX-CT)

④環孢霉素A(Cs.A)⑤其它：苯丁酸氮芥、6mp、霉酚酸4.降蛋白治療：

①血管緊張素轉換酶抑制劑；

②前列腺素抑制劑。2022/12/11小兒泌尿系統疾病100激素無效應的可能原2022/12/16小兒泌尿系統疾病101

環磷酰胺的副作用：

骨髓抑制；胃腸道癥狀；脫發；化學性膀胱炎；性腺損害。2022/12/11小兒泌尿系統疾病101環磷酰胺的副作用2022/12/16小兒泌尿系統疾病102CsA

的

副

作

用2022/12/11小兒泌尿系統疾病102CsA

的

副

作2022/12/16小兒泌尿系統疾病103高凝狀態和血栓的防治：①抗凝治療：肝素，肝素鈣，速避凝(fraxiprin),華法令，復方丹參,丹參片②抗血小板凝集治療：潘生丁，保腎康，阿斯匹林，消炎痛，苯磺唑酮③纖溶治療：尿激酶，腹蛇抗血栓酶，透明質酸酶④抗高血脂治療2022/12/11小兒泌尿系統疾病103高凝狀態和血栓的防2022/12/16小兒泌尿系統疾病104references兒科腎臟病學兒科癥狀鑒別診斷學2022/12/11小兒泌尿系統疾病104reference2022/12/16小兒泌尿系統疾病105請注意課后復習OVER回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病105請注意課后復習OV2022/12/16小兒泌尿系統疾病106復習題回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病106復習題回目錄12022/12/16小兒泌尿系統疾病107填空題腎病綜合征常見并發癥有______、______、______、______。急性鏈球菌感染后腎小球腎炎重癥病例可有______、______、______。急性腎炎主要癥狀有______、______、______。腎病綜合征激素療法，總療程______為短程療法，______為中程療法，________為長程療法。2022/12/11小兒泌尿系統疾病107填空題腎病綜合征常2022/12/16小兒泌尿系統疾病108急性腎小球腎炎的主要臨床表現不包括:

A．水腫

B．少尿

C．血尿

D．高血壓

E．脫水2022/12/11小兒泌尿系統疾病108急性腎小球腎炎的主2022/12/16小兒泌尿系統疾病109急性腎小球腎炎早期最主要的處理措施是:A臥床休息

B忌鹽飲食

C注射青霉素

D應用利尿劑

E中醫中藥治療2022/12/11小兒泌尿系統疾病109急性腎小球腎炎早期2022/12/16小兒泌尿系統疾病110急性腎小球腎炎時注射青霉素的目的是:A控制腎臟的炎癥

B預防腎臟炎癥的進一步進展C清除體內殘存的感染病灶

D防止其它合并癥

E以上都不是2022/12/11小兒泌尿系統疾病110急性腎小球腎炎時注2022/12/16小兒泌尿系統疾病1116歲小兒，水腫半月，查體：呼吸22次/分，脈搏104次/分，血壓88/60mmHg，發育營養差，面及四肢明顯凹陷性水腫，心尖有I級收縮期雜音，肺部無異常，腹膨隆，移動性濁音(+)，肝肋下2.0cm，腎區無叩痛，Hbl25g/L，RBC4.2×1012/L，膽固醇7.2mmol/L，血漿蛋白42g/L，白蛋白18g/L，球蛋白24g/L，ESR44mm/lh，BUN4.8mmol/L，尿蛋白+++，RBC偶見/HP。最可能的診斷是：

A．急性腎炎

B．單純性腎病

C．慢性腎炎

D．腎炎性腎病

E．先天性腎病2022/12/11小兒泌尿系統疾病1116歲小兒，水腫半月2022/12/16小兒泌尿系統疾病1124歲男孩，眼瞼水腫10天。尿蛋白++++，定量2.5g/24h，血漿蛋白40g/L，BUN

3.3mmol/L。口服潑尼松30mg/d后3周，尿蛋白（－）。最可能的病理改變為微小病變膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病局灶節段性腎小球硬化2022/12/11小兒泌尿系統疾病1124歲男孩，眼瞼水腫2022/12/16小兒泌尿系統疾病1136歲女孩，因眼瞼伴下肢水腫一周，咳嗽伴喘憋一天入院。查體：血壓140/98mmHg，半臥位，呼吸促，眼瞼及雙下肢腫脹，心率128次/分，律齊，心音有力，雙肺底部可聞及細小水泡音，肝肋下3.5cm。此患兒診斷為A．急性腎炎B．支原體肺炎C．急性腎炎合并肺炎D．支氣管肺炎合并心衰E．急性腎炎合并循環充血2022/12/11小兒泌尿系統疾病1136歲女孩，因眼瞼伴2022/12/16小兒泌尿系統疾病114小兒泌尿系統解剖特點中，錯誤的是:A．年齡越小，腎臟相對重B．嬰兒期腎臟位置較高C．2歲以下腎臟表面呈分葉狀D．嬰幼兒輸尿管長而變曲，易受壓扭曲致尿貯留E．女嬰尿道短，外口暴露，易受細菌感染2022/12/11小兒泌尿系統疾病114小兒泌尿系統解剖特2022/12/16小兒泌尿系統疾病115下列不符合單純性腎病的是:A．大量蛋白尿

B．肉眼血尿

C．暫時性氮質血癥

D．膽固醇明顯增高

E．血漿白蛋白降低更明顯2022/12/11小兒泌尿系統疾病115下列不符合單純性腎2022/12/16小兒泌尿系統疾病116小兒急性腎炎嚴重病例出現肺水腫時，錯誤的是

A．嚴格限制鈉水入量

B．使用強利尿劑

C．積極應用強心藥

D．應用硝普鈉

E．必要時透析治療2022/12/11小兒泌尿系統疾病116小兒急性腎炎嚴重病2022/12/16小兒泌尿系統疾病117急性腎小球腎炎典型病理表現是

A．微小病變

B．毛細血管內增生性腎小球腎炎

C．毛細血管外增生性腎小球腎炎

D．局灶節段性腎小球硬化

E．系膜增生性腎炎2022/12/11小兒泌尿系統疾病117急性腎小球腎炎典型2022/12/16小兒泌尿系統疾病118治療急性腎炎伴高血壓時，首選降壓藥為：A．硝普鈉B．卡托普利C．硫酸鎂D．硝苯地平E．普萘洛爾2022/12/11小兒泌尿系統疾病118治療急性腎炎伴高血2022/12/16小兒泌尿系統疾病119急性腎小球腎炎高血壓時使用降壓藥的指征為:A收縮壓>120mmHg

B收縮壓>100mmHg

C舒張壓>100mmHgD舒張壓>90mmHg

E舒張壓>80mmHg2022/12/11小兒泌尿系統疾病119急性腎小球腎炎高血2022/12/16小兒泌尿系統疾病120腎病綜合征的浮腫機理主要是:A鈉水潴留；

B血漿膠體滲透壓下降；

C醛固酮分泌增多；

D抗利尿激素分泌增多；

E血容量減少。2022/12/11小兒泌尿系統疾病120腎病綜合征的浮腫機2022/12/16小兒泌尿系統疾病121腎病綜合征的病理生理改變以哪項為主?A水的重分布；

B低蛋白血癥；

C大量蛋白尿；

D高膽固醇血癥；

E以上都不是。2022/12/11小兒泌尿系統疾病121腎病綜合征的病理生2022/12/16小兒泌尿系統疾病122NS并發感染時,最常見的為:A呼吸道感染；

B腹膜炎；

C尿路感染

D皮膚感染；

E胃腸道感染。2022/12/11小兒泌尿系統疾病122NS并發感染時,最2022/12/16小兒泌尿系統疾病123治療單純性NS的首選藥物是:A抗生素；

B潘生丁；

C維生素C；

D環磷酰胺；

E以上都不是。2022/12/11小兒泌尿系統疾病123治療單純性NS的首2022/12/16小兒泌尿系統疾病124下課了!2022/12/11小兒泌尿系統疾病124下課了!2022/12/16小兒泌尿系統疾病1252022/12/11小兒泌尿系統疾病1第十人民醫院

兒科教研室

郭筱枝小兒P359第十人民醫院

兒科教研室

2022/12/16小兒泌尿系統疾病127目的要求與復習掌握：小兒少尿、無尿的概念，

急性腎小球腎炎的臨床表現、實驗室檢查及治療原則，腎病綜合征的病理生理變化、臨床表現、診斷標準、

并發癥及實驗室檢查和皮質激素應用方法。熟悉：小兒排尿和尿液的特點，小兒腎小球疾病的臨床分類，

急性腎小球腎炎的病因、發病機理、病理和鑒別診斷；

腎病綜合征的主要病因、發病機理、病理變化。了解：小兒泌尿系統的解剖與生理特點，

急性腎小球腎炎的預后和預防。2022/12/11小兒泌尿系統疾病3目的要求與復習掌握：小2022/12/16小兒泌尿系統疾病128教學內容第一節小兒泌尿系統解剖生理特點第二節小兒腎小球疾病的臨床分類第三節急性腎小球腎炎第四節腎病綜合征復習題病例討論1Exit病例討論22022/12/11小兒泌尿系統疾病4教學內容第一節小兒泌2022/12/16小兒泌尿系統疾病129小兒泌尿系統解剖生理特點某些事實解剖特點生理特點回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病5小兒泌尿系統解剖生理特2022/12/16小兒泌尿系統疾病130事實和問題11973年某縣醫院外科發現一7月小兒左腹部腫塊，剖腹探查后卻未找到腫瘤。Why?嬰兒尿路感染的發生率是成人的10倍，而女嬰又是男嬰的3倍。Why?1997年本院外科一嵌疝術后的2歲小兒出現下腹部腫塊，1小時后消失。Why?back12022/12/11小兒泌尿系統疾病6事實和問題11973年2022/12/16小兒泌尿系統疾病131泌尿系解剖特點上尿路

腎臟

輸尿管

下尿路

膀胱

尿道1.年齡越小相對越重

2.嬰兒腎臟較大,位置較低3.<2歲腎臟表面呈分葉狀1.長而彎曲

2.管壁肌肉彈力纖維發育

不良嬰兒膀胱位置較高女嬰較短,接近肛門

男嬰較長,常有包莖back12022/12/11小兒泌尿系統疾病7泌尿系解剖特點上尿路

2022/12/16小兒泌尿系統疾病132腎臟的位置2022/12/11小兒泌尿系統疾病8腎臟的位置2022/12/16小兒泌尿系統疾病133事實和問題2在產科，羊水過多應考慮有胎兒消化道畸形，羊水過少應考慮有泌尿道畸形。Why?3歲以上小兒患佝僂病，首先考慮有無腎臟疾病。Why?2022/12/11小兒泌尿系統疾病9事實和問題2在產科，羊2022/12/16小兒泌尿系統疾病134生理特點胎兒腎功能腎小球濾過率(GFR)腎小管重吸收及排泄功能濃縮和稀釋功能酸堿平衡腎臟的內分泌功能小兒排尿及尿液的特點back1回目錄2022/12/11小兒泌尿系統疾病10生理特點胎兒腎功能b2022/12/16小兒泌尿系統疾病135胎兒腎功能胚胎12w時已有尿液生成胎兒尿液為羊水的主要來源back22022/12/11小兒泌尿系統疾病11胎兒腎功能胚胎12w2022/12/16小兒泌尿系統疾病136腎小球濾過率(GFR)

早產兒

15-18ml/min.1.73m2足月新生兒

20ml/min.1.73m2一周時為成人的1/43-6個月為成人的1/26-12個月為成人的3/4back22022/12/11小兒泌尿系統疾病12腎小球濾過率(GFR2022/12/16小兒泌尿系統疾病137腎小管重吸收及排泄功能新生兒葡萄糖腎糖閾較成人低，靜脈輸入或大量口服時易出現糖尿。新生兒血漿中醛固酮濃度較高，保持鈉的正平衡有利于生長發育。生后頭10天的新生兒，鉀排泄能力差，有高血鉀傾向。back22022/12/11小兒泌尿系統疾病13腎小管重吸收及排泄功2022/12/16小兒泌尿系統疾病138濃縮和稀釋功能嬰兒排出相同溶質所需水分是成人的2-3倍，濃縮功能較差，易發生脫水，繼之發生腎衰。新生兒稀釋功能雖然接近成人，但利尿速度慢，大量水負荷或輸液過快時節可發生水中毒.back22022/12/11小兒泌尿系統疾病14濃縮和稀釋功能嬰兒排2022/12/16小兒泌尿系統疾病139酸堿平衡新生兒及嬰幼兒易發生酸中毒的主要原因：腎保留HCO3-

的能力差泌NH4+和泌H+的能力低尿中排磷酸鹽量少back22022/12/11小兒泌尿系統疾病15酸堿平衡新生兒及嬰幼2022/12/16小兒泌尿系統疾病140腎臟與內分泌腎臟能分泌：

腎素

前列腺素

激肽釋放酶

促紅細胞生成素

1,25-二羥骨化醇back22022/12/11小兒泌尿系統疾病16腎臟與內分泌腎臟能分2022/12/16小兒泌尿系統疾病141RAAsystem2022/12/11小兒泌尿系統疾病17RAAsyste2022/12/16小兒泌尿系統疾病142小兒排尿及尿液特點back2排尿次數排尿控制每日尿量尿的性質問題32022/12/11小兒泌尿系統疾病18小兒排尿及尿液特點b2022/12/16小兒泌尿系統疾病143事實和問題3如果有人問你，應該為他們將出生的嬰兒準備多少塊尿布，你知道嗎？寒冷季節，小兒排尿后，常見尿液成白色混濁。Why?如何與乳糜尿相鑒別？為什么紅色尿不一定是“血尿”，而“血尿”不一定是紅色？正常小兒尿中有無“蛋白質”？2022/12/11小兒泌尿系統疾病19事實和問題3如果有人2022/12/16小兒泌尿系統疾病144排尿次數

<1w4~5/d

~1y20~25/d

>1y15~16/d

>3y6~7/d2022/12/11小兒泌尿系統疾病20排尿次數

<2022/12/16小兒泌尿系統疾病145排尿控制<1歲：脊髓反射1.5~3歲：尿道外括約肌和會陰肌>3歲：腦干--大腦皮層--膀胱逼尿肌2022/12/11小兒泌尿系統疾病21排尿控制<1歲：2022/12/16小兒泌尿系統疾病146正常

尿量

多尿

少尿

無尿每日尿量(ml)≈(y-1)×100+400新生兒<1ml/kg.h

嬰幼兒<200ml/d學齡前

<300ml/d學齡兒<400ml/d<30~50ml/d新生兒<0.5ml/kg.h≥2500ml/m2.d考試重點之一2022/12/11小兒泌尿系統疾病22正常

尿量

多尿

2022/12/16小兒泌尿系統疾病147尿的性質尿色

酸堿度

尿比重和滲透壓

尿蛋白

尿沉渣檢查back22022/12/11小兒泌尿系統疾病23尿的性質尿色

酸堿度2022/12/16小兒泌尿系統疾病148正常尿色

淡黃透明

新生兒生后1-3d可顯紅褐色沉淀----尿酸鹽結晶

2022/12/11小兒泌尿系統疾病24正常尿色淡黃透明2022/12/16小兒泌尿系統疾病149異常尿色濃茶色------服用藥品（核黃素，呋喃類，大黃，山道年等）

肝膽疾病的黃膽醬油色------Hb尿肌紅蛋白尿卟啉病混濁紅色----血尿、染料和藥品（酚紅酚酞)氨基比林

氨本磺胺利福平等)暗褐/黑色---強酸性尿中的血尿/Hb尿服用酚類及其衍生物

惡性黑色素瘤綠/藍色-----尿藍母/靛藍生成過多（小腸梗阻霍亂傷寒腹膜

炎等）白色混濁---尿酸鹽,碳酸鹽,磷酸鹽,草酸鹽,脂肪尿,膿尿,菌尿2022/12/11小兒泌尿系統疾病25異常尿色濃茶色---2022/12/16小兒泌尿系統疾病150尿比重與滲透壓尿滲透壓=（尿比重-1.000）×40000新生兒---1.006~1.008------240mOsm/L左右嬰兒------1.003~1.018------50~600mOsm/L兒童------1.003~1.030------50~1400mOsm/L2022/12/11小兒泌尿系統疾病26尿比重與滲透壓尿滲透2022/12/16小兒泌尿系統疾病151蛋白尿正常值≤100mg/m2/d≤0.2mg/Crmg異常值>150mg/m2.d>4mg/m2.h>100mg/L2022/12/11小兒泌尿系統疾病27蛋白尿正常值2022/12/16小兒泌尿系統疾病152尿沉渣檢查

新鮮尿離心后沉渣涂片:

正常：RBC:<3/HPWBC:<5/HPCast:0/HP

血尿:1次>10個RBC/HP

或3次≥3個RBC/HPAddis計數:正常12h尿細胞計數

RBC:<5×105

WBC:<10×105

Cast:<50002022/12/11小兒泌尿系統疾病28尿沉渣檢查新鮮尿離腎小球疾病

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P361腎小球疾病請瀏覽2分鐘P3612022/12/16小兒泌尿系統疾病154腎臟疾病的臨床分類原發性腎小球疾病腎小管-間質疾病急性腎小管-間質性腎炎

慢性腎小管-間質性腎炎

腎小管功能障礙繼發于全身性疾病

感染：HBV,HCV,MCV,SBE

結締組織病：SHN,SLE,JRD

代謝性疾病：糖尿病，甲亢

腎炎綜合癥腎病綜合癥單純性血尿/蛋白尿

繼發性遺傳性先天性腎病綜合癥遺傳性進行性腎炎家族性再發性血尿其它：甲-髕綜合征回目錄12022/12/11小兒泌尿系統疾病30腎臟疾病的臨床分類原2022/12/16小兒泌尿系統疾病155腎炎綜合癥的臨床類型急性

急進性

遷延性

慢性起病急，浮腫和少尿，血尿和蛋白尿，高血壓

2-3周后好轉。病程<1年