骨髓增生異常缐合征(MDS)的診斷和治療進(jìn)展中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院儲(chǔ)榆林骨髓增生異常缐合征(MDS)1概念MDS是一組造血干/祖細(xì)胞惡性克隆性疾病骨髓病態(tài)造血,血細(xì)胞質(zhì)和量異常高風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)展為急性髓細(xì)胞白血病(sAML)概念2發(fā)病率地區(qū)調(diào)查人數(shù)年齡(歲)發(fā)病率(105英國(guó)Bournemouth138880.0歐美國(guó)家50~5960~6915.070~7949.089.0丹麥Odense2617048<150.27中國(guó)天津14471580.23發(fā)病率3研究簡(jiǎn)史1941年Bomfordandrhoads提出難治性貧血(RA)1953年Bock等提出白血病前期(PL)1956年Bjorkman等報(bào)告難治性鐵粒幼細(xì)胞貧血RARS)1970年Dreyfus提出難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)1974年Miescher等報(bào)告慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML)1976年FAB協(xié)作組提出骨髓增生異常綜合征(MDS)1982年FAB協(xié)作組提出MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型1987年Benner等提出MDSMIC分類200年WHO將MDS歸屬髓系腫瘤研究簡(jiǎn)史4原發(fā)性MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)血象大細(xì)胞性貧血,大/卵園形紅細(xì)胞增多,白細(xì)胞或/和血小板減少,可有原始細(xì)胞,二~三系細(xì)胞發(fā)育異常2.骨髓象增生多活躍,原始細(xì)胞增高,至少二系細(xì)胞發(fā)育異常3.骨髓活檢原始細(xì)胞增高,網(wǎng)硬蛋白增多,可見(jiàn)ALIP4.無(wú)放化療和毒物接觸史,無(wú)能引起造血細(xì)胞發(fā)育異常的基礎(chǔ)疾病除外AA、PNH、MA、ACD、MPD、ITP、iTB6缺乏性貧血、粒細(xì)胞減少癥、脾功能亢進(jìn)等疾病原發(fā)性MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)5骨髓增生異常綜合征課件整理整理6骨髓增生異常綜合征課件整理整理7骨髓增生異常綜合征課件整理整理8骨髓增生異常綜合征課件整理整理9骨髓增生異常綜合征課件整理整理10骨髓增生異常綜合征課件整理整理11骨髓增生異常綜合征課件整理整理12骨髓增生異常綜合征課件整理整理13骨髓增生異常綜合征課件整理整理14骨髓增生異常綜合征課件整理整理15骨髓增生異常綜合征課件整理整理16骨髓增生異常綜合征課件整理整理17骨髓增生異常綜合征課件整理整理18骨髓增生異常綜合征課件整理整理19骨髓增生異常綜合征課件整理整理20骨髓增生異常綜合征課件整理整理21骨髓增生異常綜合征課件整理整理22骨髓增生異常綜合征課件整理整理23骨髓增生異常綜合征課件整理整理24骨髓增生異常綜合征課件整理整理25骨髓增生異常綜合征課件整理整理26骨髓增生異常綜合征課件整理整理27骨髓增生異常綜合征課件整理整理28骨髓增生異常綜合征課件整理整理29骨髓增生異常綜合征課件整理整理30骨髓增生異常綜合征課件整理整理31骨髓增生異常綜合征課件整理整理32骨髓增生異常綜合征課件整理整理33骨髓增生異常綜合征課件整理整理34骨髓增生異常綜合征課件整理整理35骨髓增生異常綜合征課件整理整理36骨髓增生異常綜合征課件整理整理37骨髓增生異常綜合征課件整理整理38骨髓增生異常綜合征課件整理整理39骨髓增生異常綜合征課件整理整理40骨髓增生異常綜合征課件整理整理41骨髓增生異常綜合征課件整理整理42骨髓增生異常綜合征課件整理整理43骨髓增生異常綜合征課件整理整理44骨髓增生異常綜合征課件整理整理45骨髓增生異常綜合征課件整理整理46骨髓增生異常綜合征課件整理整理47骨髓增生異常綜合征課件整理整理48骨髓增生異常綜合征課件整理整理49骨髓增生異常綜合征課件整理整理50骨髓增生異常綜合征課件整理整理51骨髓增生異常綜合征課件整理整理52骨髓增生異常綜合征課件整理整理53骨髓增生異常綜合征課件整理整理54骨髓增生異常綜合征課件整理整理55骨髓增生異常綜合征課件整理整理56骨髓增生異常綜合征課件整理整理57骨髓增生異常綜合征課件整理整理58骨髓增生異常綜合征課件整理整理59骨髓增生異常綜合征課件整理整理60骨髓增生異常綜合征課件整理整理61骨髓增生異常綜合征課件整理整理62骨髓增生異常綜合征課件整理整理63骨髓增生異常綜合征課件整理整理64骨髓增生異常綜合征課件整理整理65骨髓增生異常綜合征課件整理整理66骨髓增生異常缐合征(MDS)的診斷和治療進(jìn)展中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院儲(chǔ)榆林骨髓增生異常缐合征(MDS)67概念MDS是一組造血干/祖細(xì)胞惡性克隆性疾病骨髓病態(tài)造血,血細(xì)胞質(zhì)和量異常高風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)展為急性髓細(xì)胞白血病(sAML)概念68發(fā)病率地區(qū)調(diào)查人數(shù)年齡(歲)發(fā)病率(105英國(guó)Bournemouth138880.0歐美國(guó)家50~5960~6915.070~7949.089.0丹麥Odense2617048<150.27中國(guó)天津14471580.23發(fā)病率69研究簡(jiǎn)史1941年Bomfordandrhoads提出難治性貧血(RA)1953年Bock等提出白血病前期(PL)1956年Bjorkman等報(bào)告難治性鐵粒幼細(xì)胞貧血RARS)1970年Dreyfus提出難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)1974年Miescher等報(bào)告慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML)1976年FAB協(xié)作組提出骨髓增生異常綜合征(MDS)1982年FAB協(xié)作組提出MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型1987年Benner等提出MDSMIC分類200年WHO將MDS歸屬髓系腫瘤研究簡(jiǎn)史70原發(fā)性MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)血象大細(xì)胞性貧血,大/卵園形紅細(xì)胞增多,白細(xì)胞或/和血小板減少,可有原始細(xì)胞,二~三系細(xì)胞發(fā)育異常2.骨髓象增生多活躍,原始細(xì)胞增高,至少二系細(xì)胞發(fā)育異常3.骨髓活檢原始細(xì)胞增高,網(wǎng)硬蛋白增多,可見(jiàn)ALIP4.無(wú)放化療和毒物接觸史,無(wú)能引起造血細(xì)胞發(fā)育異常的基礎(chǔ)疾病除外AA、PNH、MA、ACD、MPD、ITP、iTB6缺乏性貧血、粒細(xì)胞減少癥、脾功能亢進(jìn)等疾病原發(fā)性MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)71骨髓增生異常綜合征課件整理整理72骨髓增生異常綜合征課件整理整理73骨髓增生異常綜合征課件整理整理74骨髓增生異常綜合征課件整理整理75骨髓增生異常綜合征課件整理整理76骨髓增生異常綜合征課件整理整理77骨髓增生異常綜合征課件整理整理78骨髓增生異常綜合征課件整理整理79骨髓增生異常綜合征課件整理整理80骨髓增生異常綜合征課件整理整理81骨髓增生異常綜合征課件整理整理82骨髓增生異常綜合征課件整理整理83骨髓增生異常綜合征課件整理整理84骨髓增生異常綜合征課件整理整理85骨髓增生異常綜合征課件整理整理86骨髓增生異常綜合征課件整理整理87骨髓增生異常綜合征課件整理整理88骨髓增生異常綜合征課件整理整理89骨髓增生異常綜合征課件整理整理90骨髓增生異常綜合征課件整理整理91骨髓增生異常綜合征課件整理整理92骨髓增生異常綜合征課件整理整理93骨髓增生異常綜合征課件整理整理94骨髓增生異常綜合征課件整理整理95骨髓增生異常綜合征課件整理整理96骨髓增生異常綜合征課件整理整理97骨髓增生異常綜合征課件整理整理98骨髓增生異常綜合征課件整理整理99骨髓增生異常綜合征課件整理整理100骨髓增生異常綜合征課件整理整理101骨髓增生異常綜合征課件整理整理102骨髓增生異常綜合征課件整理整理103骨髓增生異常綜合征課件整理整理104骨髓增生異常綜合征課件整理整理105骨髓增生異常綜合征課件整理整理106骨髓增生異常綜合征課件整理整理107骨髓增生異常綜合征課件整理整理108骨髓增生異常綜合征課件整理整理109骨髓增生異常綜合征課件整理整理110骨髓增生異常綜合征課件整理整理111骨髓增生異常綜合征課件整理整理112骨髓增生異常綜合征課件整理整理113骨髓增生異常綜合征課件整理整理114骨髓增生異常綜合征課件整理整理115骨髓增生異常綜合征課件整理整理116骨髓增生異常綜合征課件整理整理117骨髓增生異常綜合征課件整理整理118骨髓增生異常綜合征課件整理整理119骨髓增生異常綜合征課件整理整理120骨髓增生異常綜合征課件整理整理121骨髓增生異常綜合征課件整理整理122骨髓增生異常綜