急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎1一、定義一種感染（鏈球菌感染多見）后免疫反應(yīng)引起的彌漫性腎小球非化膿性炎癥為主要病理特征的疾病。臨床上急性起病，有血尿、蛋白尿、水腫及高血壓等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，并可伴有一過性氮質(zhì)血癥。一、定義2二、病因和發(fā)病機(jī)制1.細(xì)菌——鏈球菌（溶血性鏈球菌最常見）2.發(fā)病機(jī)制：（1）致病抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體,抗原抗體復(fù)合物（可溶性）沉積于腎小球基底膜,激活補(bǔ)體,腎小球內(nèi)皮細(xì)胞增殖及系膜細(xì)胞增殖，導(dǎo)致血尿、蛋白尿，并可吸引白細(xì)胞浸潤。（2）毛細(xì)血管腔受壓而變狹窄或閉塞，導(dǎo)致少尿、無尿（3）腎小球濾過率下降導(dǎo)致氮質(zhì)血癥等，鈉、水潴留，血容量擴(kuò)張，出現(xiàn)水腫、高血壓，甚至充血性心力衰竭。二、病因和發(fā)病機(jī)制3急性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制

溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）

形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生

GBM完整性受損

GRF↓

水、鈉排出↓

尿少血容量↑

靜脈壓↑

間質(zhì)容量↑

循環(huán)負(fù)荷↑

水腫

高血壓

血尿

蛋白尿急性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）4四、病理變化病理類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎肉眼：腎臟體積可較正常大光鏡：彌漫性腎小球病變，內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主電鏡：上皮下有大塊電子致密物沉積，呈駝峰狀，免疫熒光：沿毛細(xì)血管壁和/系膜區(qū)有IgG和C3沉積四、病理變化5急性腎小球腎炎病理

急性腎小球腎炎病理6五、臨床表現(xiàn)（一）一般癥狀（二）主要癥狀浮腫、少尿或無尿、血尿、高血壓（三）嚴(yán)重癥狀循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全五、臨床表現(xiàn)7六、實驗室檢查（一）尿常規(guī)血常規(guī)血免疫學(xué)指標(biāo)1.血沉2.抗“O”3.總補(bǔ)體、C3、循環(huán)免疫復(fù)合物六、實驗室檢查（一）8急性腎小球腎炎臨床診斷

急性腎炎診斷要點

起病1-3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染

臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿

、

高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型

血清C3↓，伴或不伴ASO↑急性腎小球腎炎臨床診斷急性腎炎診斷要點9鑒別診斷1.其它病原體感染后急性腎炎：2.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：C3在8周內(nèi)不恢復(fù)3.系膜增生性腎小球腎炎：IgA型及非IgA型，C3正常，感染3天內(nèi)出現(xiàn)血尿。4.急進(jìn)性腎小球腎炎5.SLE及過敏性紫癜所致的狼瘡性腎炎鑒別診斷1.其它病原體感染后急性腎炎：10治療1.一般治療：休息及飲食控制2.治療感染灶：青霉素治療或反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎的扁桃體摘除3.對癥治療：利尿、控制血壓4.透析治療治療1.一般治療：休息及飲食控制11急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎12特征起病時以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能急劇惡化多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭病理呈新月體腎小球腎炎特征起病時以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)13急進(jìn)性腎炎包括：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；二、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；三、在原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病理類型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。急進(jìn)性腎炎包括：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；14急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基膜型）抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補(bǔ)體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體陽性。急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基膜型）15Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，激活補(bǔ)體而致病。血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）16Ⅲ型（少免疫復(fù)合物型）50%—80%患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽性。Ⅲ型（少免疫復(fù)合物型）17病理腎臟體積增大。病理類型：新月體腎小球腎炎。以廣泛（50℅以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50℅以上）為主要特征。病變早期為細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體。病理腎臟體積增大。18

新月體大量新月體形成(>50%)光鏡新月體性腎小球腎炎腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體新月體大量新月體形成(>50%)光鏡新月體性腎小19據(jù)認(rèn)為GBM(腎小球的基底膜)損傷導(dǎo)致的纖維素滲出是刺激新月體形成的主要因素。早期新月體以細(xì)胞成分為主，圖為細(xì)胞新月體。據(jù)認(rèn)為GBM(腎小球的基底膜)損傷導(dǎo)致的纖維素滲出是刺激新月20以后纖維成分增多，形成纖維-細(xì)胞性新月體。最終新月體纖維化，成為纖維性新月體。以后纖維成分增多，形成纖維-細(xì)胞性新月體。最終新月體纖維化，21臨床表現(xiàn)一、Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年。我國以Ⅱ型多見。男性居多。二、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。三、Ⅱ型大約50%患者可伴有腎病綜合癥，Ⅲ型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)一、Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年。我國22四、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、血尿：腎小球性血尿。2、蛋白尿：Ⅱ型患者常伴腎病綜合征。3、水腫。4、高血壓：輕、中度血壓升高。5、進(jìn)行性少尿或無尿。6、腎功能急劇惡化：腎小球濾過率進(jìn)行性降低，數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥，這是本病的特征。7、貧血。四、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、血尿：腎小球性血尿。2、蛋白尿：23實驗室檢查Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體可呈陽性。Ⅱ型：血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性，可伴血清補(bǔ)體C3降低。Ⅲ型：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性。實驗室檢查Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體可呈陽性。24診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴伴腎功能急劇惡化無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭應(yīng)疑及本病并及時進(jìn)行腎活檢。二、根據(jù)病理檢查：若病理證實為新月體腎小球腎炎，又能除外是由系統(tǒng)性疾病引起者，診斷即成立。診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴伴腎功能急劇惡化無論25鑒別診斷一、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別：1、急性腎小管壞死：常有明確的腎缺血、毒物腎損害或腎小管堵塞等誘因，腎小管功能損害表現(xiàn)突出（尿鈉增加、低比重尿、低滲透壓尿）。

鑒別診斷一、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別：262、急性過敏性間質(zhì)性腎炎：有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）。3、梗阻性腎病：B超等檢查證實尿路梗阻存在。2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎：有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)（低熱27二、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別：1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎炎，依據(jù)特異臨床表現(xiàn)和檢查鑒別。2、原發(fā)性腎小球病：如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎。需腎活檢鑒別。二、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別：28治療一、強(qiáng)化治療：1、強(qiáng)化血漿置換療法：方法應(yīng)用血漿置換機(jī)將病人血漿棄去，補(bǔ)充健康人血漿或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗體、ANCA或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，一般需10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松1mg/(kg.d)，2?3月后漸減]及細(xì)胞毒藥物[環(huán)磷酰胺累積量不超過6?8g]。治療一、強(qiáng)化治療：29

強(qiáng)化血漿置換療法

目的清除血清異常抗體或免疫復(fù)合物。適應(yīng)癥各型急進(jìn)性腎炎，主要適用于Ⅰ型；對于Goodpasture綜合征和Ⅲ型伴肺出血者作用較肯定。強(qiáng)化血漿置換療法302、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法甲潑尼龍0.5?1g溶于5%葡萄糖中靜脈點滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時隔3?5天可進(jìn)行下一療程，一般不超過3個療程。也可輔助環(huán)磷酰胺治療。適應(yīng)癥主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。注意預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)。2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法甲潑尼龍0.5?131二、替代治療：1、透析：以維持生命。凡達(dá)透析指征者應(yīng)及時透析。2、腎移植：強(qiáng)化治療無效的晚期病例，腎功能已不可逆時，應(yīng)作腎移植。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至1年后進(jìn)行。Ⅰ型患者必須待血中抗基膜抗體轉(zhuǎn)陰后進(jìn)行。二、替代治療：32慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎33

慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系由原發(fā)性腎小球疾病的所導(dǎo)致的一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組疾病。病理類型、起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展。慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系由原34病因

免疫介導(dǎo)炎癥病因免疫介導(dǎo)炎癥35起病方式：慢性腎炎與急性腎炎之間無肯定關(guān)系。1、少數(shù)慢性腎炎由急性腎炎直接遷延而來；2、另一小部分在急性腎炎痊愈后若干年重新出現(xiàn)腎炎的一系列表現(xiàn)；3、絕大多數(shù)慢性腎炎，由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展，起病時即屬慢性腎炎，與急性腎炎無關(guān)。起病方式：36發(fā)病機(jī)制不同病理類型不盡相同。一、起始因素：免疫介導(dǎo)性炎癥。二、導(dǎo)致病變慢性化的因素：1、免疫性炎癥損傷過程繼續(xù)進(jìn)行；2、病程中出現(xiàn)的高血壓導(dǎo)致腎小動脈硬化；3、腎功能不全時殘存腎單位代償導(dǎo)致“三高”現(xiàn)象（腎小球內(nèi)高跨膜壓、高灌注及高濾過）促使腎小球硬化。發(fā)病機(jī)制不同病理類型不盡相同。37病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類型：1、系膜增生性腎小球腎炎.IgAN與非IgAN2、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎3、膜性腎病4、局灶節(jié)段性腎小球硬化病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類型：38二、晚期慢性腎炎的病理改變：肉眼觀：疾病晚期腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡下：上述不同類型病理變化特點消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型：硬化性腎小球腎炎。二、晚期慢性腎炎的病理改變：39臨床表現(xiàn)和實驗室檢查

多數(shù)起病緩慢、隱襲，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能減退和貧血。

臨床表現(xiàn)和實驗室檢查多數(shù)起病緩慢、40一、尿異常改變：1、蛋白尿：含量不一，一般在1?3g/d。2、血尿：呈腎小球源性血尿，鏡下或肉眼血尿。3、管型尿：透明管型或顆粒管型等。一、尿異常改變：41二、水腫：多為眼瞼水腫和（或）下肢輕度、中度水腫。少數(shù)病人始終無水腫。二、水腫：42三、高血壓：有些病人以高血壓為首發(fā)癥狀，大多數(shù)慢性腎炎患者遲早會發(fā)生高血壓，達(dá)腎功能衰竭時90%以上病例有高血壓。

三、高血壓：43血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭脹、頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。持續(xù)高血壓數(shù)年之后可致心肌肥厚、心臟增大、心律紊亂，甚至發(fā)生心力衰竭。血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭脹、頭痛、失眠、記憶力44四、腎功能損害：腎功能呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢主要與病理類型相關(guān)（如系膜毛細(xì)血管性腎炎進(jìn)展較快），也與是否合理治療和認(rèn)真保養(yǎng)有關(guān)。

四、腎功能損害：45

首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿素氮升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。繼之出現(xiàn)腎小管功能不全，例如尿濃縮功能減退。已有腎功能不全的病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而使腎功能急劇惡化。及時去除這些誘因后腎功能可有一定恢復(fù)。首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿46五、貧血：貧血主要與腎內(nèi)促紅細(xì)胞生成素生成減少有關(guān)。

貧血與腎功能損害呈平行關(guān)系，血肌酐>177μmol/L(2mg/dl)就會出現(xiàn)貧血，一般說來，腎功能損害越嚴(yán)重，貧血越明顯。五、貧血：47診斷

根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)有1年以上，無論有無腎功能損害，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診斷為慢性腎炎。診斷根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)有1年以上，無論有無腎48腎活檢病理檢查對確診意義很大。腎活檢病理檢查對確診意義很大。49鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎及糖尿病腎病，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實驗室檢查鑒別。二、Alport綜合征：常起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶體等）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿、蛋白尿、腎功能損害）異常，并有陽性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎及糖50三、其它原發(fā)性腎小球病：1、隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。2、感染后急性腎炎：潛伏期2周左右，血清C3病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常，臨床過程呈自限性。三、其它原發(fā)性腎小球病：51原發(fā)性高血壓腎損害：遠(yuǎn)曲小管功能受損為主，10年以上高血壓。原發(fā)性高血壓腎損害：52原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害年齡多發(fā)生在青壯年多在40歲以上病史蛋白尿在先或高血壓與腎臟損害同時出現(xiàn)長期持續(xù)高血壓在先，腎臟損害出現(xiàn)較晚尿檢尿蛋白較多，可有持續(xù)性血尿和紅細(xì)胞管型尿蛋白較少，血尿不明顯腎功能腎小球功能損害較早，較嚴(yán)重腎小管功能損害較早原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害年齡多發(fā)生在青壯53慢性腎盂腎炎：反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染，尿細(xì)菌學(xué)檢查陽性。慢性腎盂腎炎：54治療一、積極控制高血壓：高血壓是加速腎小球硬化、促進(jìn)腎功能惡化的重要因素，積極控制高血壓十分重要。治療原則1、力爭把血壓控制在理想水平：蛋白尿≥1g/d，血壓控制在125/75mmHg以下；尿蛋白<1g/d，血壓控制在130/80mmHg以下。2、選擇能延緩腎功能惡化、具有腎臟保護(hù)作用的降壓藥。

治療一、積極控制高血壓：高血壓是加速腎小球硬化、促進(jìn)腎功能惡55容量依賴性高血壓可選用利尿劑，腎素依賴性高血壓首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑。此外，還常用鈣通道阻滯劑、血管擴(kuò)張劑等。頑固性高血壓可選用不同類型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。容量依賴性高血壓可選用利尿劑，腎素依賴性56血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：A、作用降低血壓、減少尿蛋白、延緩腎功能惡化。B、注意防止高血鉀，血肌酐>264μmol/L的非透析治療患者不宜應(yīng)用。

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：57C、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑減少尿蛋白和延緩腎功能惡化的腎臟保護(hù)作用機(jī)制：1、對腎小球血液動力學(xué)的特殊調(diào)節(jié)作用：擴(kuò)張入球小動脈和出球小動脈，對出球小動脈擴(kuò)張作用強(qiáng)于入球小動脈，從而降低腎小球內(nèi)高壓力、高灌注和高濾過。2、非血液動力學(xué)作用：抑制細(xì)胞因子、減少尿蛋白和細(xì)胞外基質(zhì)的蓄積，達(dá)到減緩腎小球硬化的發(fā)展和腎臟保護(hù)作用。C、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑減少尿蛋白和延緩腎功能惡化的腎臟保58血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑：具有與血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑相似的腎臟保護(hù)作用。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑：具有與血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑相59二、限制食物中蛋白及磷入量：從而減輕腎小球的高灌注、高跨膜壓、高濾過狀態(tài)，延緩腎小球硬化。三、應(yīng)用抗血小板藥：大劑量雙嘧達(dá)莫（300~400mg/d）、小劑量阿司匹林（40~300mg/d）有抗血小板聚集作用，有報道能延緩腎功能衰退。四、糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物四、避免加重腎臟損害的因素：避免感染、勞累、妊娠，避免應(yīng)用腎毒性藥物。二、限制食物中蛋白及磷入量：從而減輕腎小球的高灌注、高跨膜壓60隱匿型腎小球腎炎[無癥狀性血尿和（或）蛋白尿]隱匿型腎小球腎炎[無癥狀性血尿和（或）蛋白尿]61單純性血尿病理：主要為IgA腎病，其次為非IgA系膜增生性腎炎。臨床表現(xiàn)：血尿反復(fù)發(fā)作，呈腎小球源性血尿。無水腫，血壓正常，腎功能正常。診斷：1、除外非腎小球源性血尿；2、除外其它腎小球病；3、必要時作腎活檢確診。單純性血尿病理：主要為IgA腎病，其次為非IgA系膜增生性腎62無癥狀性蛋白尿病理：輕微病變性腎小球腎炎、輕度系膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球腎炎等。臨床表現(xiàn)：持續(xù)性少量腎小球性蛋白尿，尿蛋白定量<1.0g/d，以白蛋白為主。無水腫，血壓正常，腎功能正常。診斷：1、除外非腎小球性蛋白尿；2、除外其它腎小球病；3、必要時作腎活檢確診。無癥狀性蛋白尿病理：輕微病變性腎小球腎炎、輕度系膜增生性腎小63治療1、定期檢查：至少每3?6個月1次，觀察血壓、尿沉渣、腎功能變化。如發(fā)現(xiàn)尿蛋白增多，出現(xiàn)高血壓、腎功能損害則按腎病綜合征或慢性腎炎處理。2、保護(hù)腎功能，避免腎損傷的因素，不用腎毒性藥物。3、去除感染病灶：如反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎行扁桃體摘除；如預(yù)防感冒、避免勞累。4、中醫(yī)藥辨證施治：冬蟲夏草。治療1、定期檢查：至少每3?6個月1次，觀察血壓、尿沉渣、腎64急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎65一、定義一種感染（鏈球菌感染多見）后免疫反應(yīng)引起的彌漫性腎小球非化膿性炎癥為主要病理特征的疾病。臨床上急性起病，有血尿、蛋白尿、水腫及高血壓等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，并可伴有一過性氮質(zhì)血癥。一、定義66二、病因和發(fā)病機(jī)制1.細(xì)菌——鏈球菌（溶血性鏈球菌最常見）2.發(fā)病機(jī)制：（1）致病抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體,抗原抗體復(fù)合物（可溶性）沉積于腎小球基底膜,激活補(bǔ)體,腎小球內(nèi)皮細(xì)胞增殖及系膜細(xì)胞增殖，導(dǎo)致血尿、蛋白尿，并可吸引白細(xì)胞浸潤。（2）毛細(xì)血管腔受壓而變狹窄或閉塞，導(dǎo)致少尿、無尿（3）腎小球濾過率下降導(dǎo)致氮質(zhì)血癥等，鈉、水潴留，血容量擴(kuò)張，出現(xiàn)水腫、高血壓，甚至充血性心力衰竭。二、病因和發(fā)病機(jī)制67急性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制

溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）

形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生

GBM完整性受損

GRF↓

水、鈉排出↓

尿少血容量↑

靜脈壓↑

間質(zhì)容量↑

循環(huán)負(fù)荷↑

水腫

高血壓

血尿

蛋白尿急性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）68四、病理變化病理類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎肉眼：腎臟體積可較正常大光鏡：彌漫性腎小球病變，內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主電鏡：上皮下有大塊電子致密物沉積，呈駝峰狀，免疫熒光：沿毛細(xì)血管壁和/系膜區(qū)有IgG和C3沉積四、病理變化69急性腎小球腎炎病理

急性腎小球腎炎病理70五、臨床表現(xiàn)（一）一般癥狀（二）主要癥狀浮腫、少尿或無尿、血尿、高血壓（三）嚴(yán)重癥狀循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全五、臨床表現(xiàn)71六、實驗室檢查（一）尿常規(guī)血常規(guī)血免疫學(xué)指標(biāo)1.血沉2.抗“O”3.總補(bǔ)體、C3、循環(huán)免疫復(fù)合物六、實驗室檢查（一）72急性腎小球腎炎臨床診斷

急性腎炎診斷要點

起病1-3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染

臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿

、

高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型

血清C3↓，伴或不伴ASO↑急性腎小球腎炎臨床診斷急性腎炎診斷要點73鑒別診斷1.其它病原體感染后急性腎炎：2.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：C3在8周內(nèi)不恢復(fù)3.系膜增生性腎小球腎炎：IgA型及非IgA型，C3正常，感染3天內(nèi)出現(xiàn)血尿。4.急進(jìn)性腎小球腎炎5.SLE及過敏性紫癜所致的狼瘡性腎炎鑒別診斷1.其它病原體感染后急性腎炎：74治療1.一般治療：休息及飲食控制2.治療感染灶：青霉素治療或反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎的扁桃體摘除3.對癥治療：利尿、控制血壓4.透析治療治療1.一般治療：休息及飲食控制75急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎76特征起病時以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能急劇惡化多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭病理呈新月體腎小球腎炎特征起病時以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)77急進(jìn)性腎炎包括：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；二、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；三、在原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病理類型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。急進(jìn)性腎炎包括：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；78急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基膜型）抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補(bǔ)體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體陽性。急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基膜型）79Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，激活補(bǔ)體而致病。血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）80Ⅲ型（少免疫復(fù)合物型）50%—80%患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽性。Ⅲ型（少免疫復(fù)合物型）81病理腎臟體積增大。病理類型：新月體腎小球腎炎。以廣泛（50℅以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50℅以上）為主要特征。病變早期為細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體。病理腎臟體積增大。82

新月體大量新月體形成(>50%)光鏡新月體性腎小球腎炎腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體新月體大量新月體形成(>50%)光鏡新月體性腎小83據(jù)認(rèn)為GBM(腎小球的基底膜)損傷導(dǎo)致的纖維素滲出是刺激新月體形成的主要因素。早期新月體以細(xì)胞成分為主，圖為細(xì)胞新月體。據(jù)認(rèn)為GBM(腎小球的基底膜)損傷導(dǎo)致的纖維素滲出是刺激新月84以后纖維成分增多，形成纖維-細(xì)胞性新月體。最終新月體纖維化，成為纖維性新月體。以后纖維成分增多，形成纖維-細(xì)胞性新月體。最終新月體纖維化，85臨床表現(xiàn)一、Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年。我國以Ⅱ型多見。男性居多。二、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。三、Ⅱ型大約50%患者可伴有腎病綜合癥，Ⅲ型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)一、Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常見于中、老年。我國86四、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、血尿：腎小球性血尿。2、蛋白尿：Ⅱ型患者常伴腎病綜合征。3、水腫。4、高血壓：輕、中度血壓升高。5、進(jìn)行性少尿或無尿。6、腎功能急劇惡化：腎小球濾過率進(jìn)行性降低，數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥，這是本病的特征。7、貧血。四、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、血尿：腎小球性血尿。2、蛋白尿：87實驗室檢查Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體可呈陽性。Ⅱ型：血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性，可伴血清補(bǔ)體C3降低。Ⅲ型：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性。實驗室檢查Ⅰ型：血抗腎小球基底膜抗體可呈陽性。88診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴伴腎功能急劇惡化無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭應(yīng)疑及本病并及時進(jìn)行腎活檢。二、根據(jù)病理檢查：若病理證實為新月體腎小球腎炎，又能除外是由系統(tǒng)性疾病引起者，診斷即成立。診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴伴腎功能急劇惡化無論89鑒別診斷一、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別：1、急性腎小管壞死：常有明確的腎缺血、毒物腎損害或腎小管堵塞等誘因，腎小管功能損害表現(xiàn)突出（尿鈉增加、低比重尿、低滲透壓尿）。

鑒別診斷一、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別：902、急性過敏性間質(zhì)性腎炎：有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）。3、梗阻性腎病：B超等檢查證實尿路梗阻存在。2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎：有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)（低熱91二、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別：1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎炎，依據(jù)特異臨床表現(xiàn)和檢查鑒別。2、原發(fā)性腎小球病：如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎。需腎活檢鑒別。二、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別：92治療一、強(qiáng)化治療：1、強(qiáng)化血漿置換療法：方法應(yīng)用血漿置換機(jī)將病人血漿棄去，補(bǔ)充健康人血漿或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗體、ANCA或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，一般需10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松1mg/(kg.d)，2?3月后漸減]及細(xì)胞毒藥物[環(huán)磷酰胺累積量不超過6?8g]。治療一、強(qiáng)化治療：93

強(qiáng)化血漿置換療法

目的清除血清異常抗體或免疫復(fù)合物。適應(yīng)癥各型急進(jìn)性腎炎，主要適用于Ⅰ型；對于Goodpasture綜合征和Ⅲ型伴肺出血者作用較肯定。強(qiáng)化血漿置換療法942、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法甲潑尼龍0.5?1g溶于5%葡萄糖中靜脈點滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時隔3?5天可進(jìn)行下一療程，一般不超過3個療程。也可輔助環(huán)磷酰胺治療。適應(yīng)癥主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。注意預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)。2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法甲潑尼龍0.5?195二、替代治療：1、透析：以維持生命。凡達(dá)透析指征者應(yīng)及時透析。2、腎移植：強(qiáng)化治療無效的晚期病例，腎功能已不可逆時，應(yīng)作腎移植。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至1年后進(jìn)行。Ⅰ型患者必須待血中抗基膜抗體轉(zhuǎn)陰后進(jìn)行。二、替代治療：96慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎97

慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系由原發(fā)性腎小球疾病的所導(dǎo)致的一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組疾病。病理類型、起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展。慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系由原98病因

免疫介導(dǎo)炎癥病因免疫介導(dǎo)炎癥99起病方式：慢性腎炎與急性腎炎之間無肯定關(guān)系。1、少數(shù)慢性腎炎由急性腎炎直接遷延而來；2、另一小部分在急性腎炎痊愈后若干年重新出現(xiàn)腎炎的一系列表現(xiàn)；3、絕大多數(shù)慢性腎炎，由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展，起病時即屬慢性腎炎，與急性腎炎無關(guān)。起病方式：100發(fā)病機(jī)制不同病理類型不盡相同。一、起始因素：免疫介導(dǎo)性炎癥。二、導(dǎo)致病變慢性化的因素：1、免疫性炎癥損傷過程繼續(xù)進(jìn)行；2、病程中出現(xiàn)的高血壓導(dǎo)致腎小動脈硬化；3、腎功能不全時殘存腎單位代償導(dǎo)致“三高”現(xiàn)象（腎小球內(nèi)高跨膜壓、高灌注及高濾過）促使腎小球硬化。發(fā)病機(jī)制不同病理類型不盡相同。101病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類型：1、系膜增生性腎小球腎炎.IgAN與非IgAN2、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎3、膜性腎病4、局灶節(jié)段性腎小球硬化病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類型：102二、晚期慢性腎炎的病理改變：肉眼觀：疾病晚期腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡下：上述不同類型病理變化特點消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型：硬化性腎小球腎炎。二、晚期慢性腎炎的病理改變：103臨床表現(xiàn)和實驗室檢查

多數(shù)起病緩慢、隱襲，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能減退和貧血。

臨床表現(xiàn)和實驗室檢查多數(shù)起病緩慢、104一、尿異常改變：1、蛋白尿：含量不一，一般在1?3g/d。2、血尿：呈腎小球源性血尿，鏡下或肉眼血尿。3、管型尿：透明管型或顆粒管型等。一、尿異常改變：105二、水腫：多為眼瞼水腫和（或）下肢輕度、中度水腫。少數(shù)病人始終無水腫。二、水腫：106三、高血壓：有些病人以高血壓為首發(fā)癥狀，大多數(shù)慢性腎炎患者遲早會發(fā)生高血壓，達(dá)腎功能衰竭時90%以上病例有高血壓。

三、高血壓：107血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭脹、頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。持續(xù)高血壓數(shù)年之后可致心肌肥厚、心臟增大、心律紊亂，甚至發(fā)生心力衰竭。血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭脹、頭痛、失眠、記憶力108四、腎功能損害：腎功能呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢主要與病理類型相關(guān)（如系膜毛細(xì)血管性腎炎進(jìn)展較快），也與是否合理治療和認(rèn)真保養(yǎng)有關(guān)。

四、腎功能損害：109

首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿素氮升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。繼之出現(xiàn)腎小管功能不全，例如尿濃縮功能減退。已有腎功能不全的病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而使腎功能急劇惡化。及時去除這些誘因后腎功能可有一定恢復(fù)。首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿110五、貧血：貧血主要與腎內(nèi)促紅細(xì)胞生成素生成減少有關(guān)。

貧血與腎功能損害呈平行關(guān)系，血肌酐>177μmol/L(2mg/dl)就會出現(xiàn)貧血，一般說來，腎功能損害越嚴(yán)重，貧血越明顯。五、貧血：111診斷

根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)有1年以上，無論有無腎功能損害，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診斷為慢性腎炎。診斷根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)有1年以上，無論有無腎112腎活檢病理檢查對確診意義很大。腎活檢病理檢查對確診意義很大。113鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎及糖尿病腎病，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實驗室檢查鑒別。二、Alport綜合征：常起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶體等）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿、蛋白尿、腎功能損害）異常，并有陽性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎及糖114三、其它原發(fā)性腎小球病：1、隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。2、感染后急性腎炎：潛伏期2周左右，血清C3病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常，臨床過程呈自限性。三、其它原發(fā)性腎小球病：115原發(fā)性高血壓腎損害：遠(yuǎn)曲小管功能受損為主，10年以上高血壓。原發(fā)性高血壓腎損害：116原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害年齡多發(fā)生在青壯年多在40歲以上病史蛋白尿在先或高血壓與腎臟損害同時出現(xiàn)長期持續(xù)高血壓在先，腎臟損害出現(xiàn)較晚尿檢尿蛋白較多，可有持續(xù)性血尿和紅細(xì)胞管型尿蛋白較少，血尿不明顯腎功能腎小球功能損害較早，較嚴(yán)重腎小管功能損害較早原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害年齡多發(fā)生在青壯117慢性腎盂腎炎：反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染，尿細(xì)菌學(xué)檢查陽性。慢性腎盂腎炎：118治療一、積極控制高血壓