-.z.第七章脂代謝一、填空題：1．

是動物和許多植物主要的能源貯存形式，是由與3分子酯化而成的。2．在線粒體外膜脂酰CoA合成酶催化下，游離脂肪酸與和反響，生成脂肪酸的活化形式，再經(jīng)線粒體內(nèi)膜進(jìn)入線粒體基質(zhì)。3．一個碳原子數(shù)為n〔n為偶數(shù)〕的脂肪酸在β-氧化中需經(jīng)次β-氧化循環(huán)，生成個乙酰CoA，個FADH2和

個NADH+H+。4．脂肪酸從頭合成的C2供體是，活化的C2供體是，復(fù)原劑是

。5．乙酰CoA羧化酶是脂肪酸從頭合成的限速酶，該酶以為輔基，消耗

，催化與生成

。6．脂肪酸從頭合成中，縮合、兩次復(fù)原和脫水反響時酰基都連接在上，它有一個與一樣的長臂。7.脂肪酸β-氧化包括、、和四步連續(xù)反響。8．脂肪酸合成酶復(fù)合物一般只合成，動物中脂肪酸碳鏈延長由或酶系統(tǒng)催化；植物的脂肪酸碳鏈延長酶系定位于。9.肉毒堿的功能是10．三酰甘油是由和在磷酸甘油轉(zhuǎn)酰酶的作用下先形成，再由磷酸酶轉(zhuǎn)變成，最后在

催化下生成三酰甘油。11．磷脂合成中活化的膽堿供體為，在功能上類似于糖原合成中的或淀粉合成中的_______________。12.膜脂一般包括________________、________________、和________________，其中以________________為主。膜蛋白按其與脂雙層相互作用的不同可分為________________與________________兩類。13.磷脂酰膽堿(卵磷脂)是由________________、________________、________________和________________組成。〔二〕選擇題1．以下哪項表達(dá)符合脂肪酸的β氧化：A．僅在線粒體中進(jìn)展B．產(chǎn)生的NADPH用于合成脂肪酸C．被胞漿酶催化D．產(chǎn)生的NADPH用于葡萄糖轉(zhuǎn)變成丙酮酸E．需要酰基載體蛋白參與2．脂肪酸在細(xì)胞中氧化降解A．從酰基CoA開場B．產(chǎn)生的能量不能為細(xì)胞所利用C．被肉毒堿抑制D．主要在細(xì)胞核中進(jìn)展E．在降解過程中反復(fù)脫下三碳單位使脂肪酸鏈變短3．以下哪些輔因子參與脂肪酸的β氧化：A．ACPB．FMNC．生物素D．NAD+4.甘油脂完全被氧化成CO2和H2O不需要經(jīng)過A．β-氧化

B．TCA循環(huán)

C．EMP

D．糖異生5．脂肪酸從頭合成的酰基載體是：A．ACPB．CoAC．生物素D．TPP6.以下有關(guān)甘油三酯的表達(dá)，哪一個不正確？A.甘油三酯是由一分子甘油與三分子脂酸所組成的酯B.任何一個甘油三酯分子總是包含三個一樣的脂酰基C.在室溫下，甘油三酯可以是固體，也可以是液體D.甘油三酯可以制造肥皂E.甘油三酯在氯仿中是可溶的7．以下哪些是人類膳食的必需脂肪酸〔多項選擇〕？A．油酸B．亞油酸C．亞麻酸D．花生四烯酸8．下述關(guān)于從乙酰CoA合成軟脂酸的說法，哪些是正確的〔多項選擇〕？A．所有的氧化復(fù)原反響都以NADPH做輔助因子；B．在合成途徑中涉及許多物質(zhì)，其中輔酶A是唯一含有泛酰巰基乙胺的物質(zhì)；C．丙二酰單酰CoA是一種"被活化的"中間物；D．反響在線粒體內(nèi)進(jìn)展。9．以下哪些是關(guān)于脂類的真實表達(dá)〔多項選擇〕？A．它們是細(xì)胞內(nèi)能源物質(zhì)；B．它們很難溶于水C．是細(xì)胞膜的構(gòu)造成分；D．它們僅由碳、氫、氧三種元素組成。10．脂肪酸從頭合成的限速酶是：A.乙酰CoA羧化酶B.縮合酶C.β-酮脂酰-ACP復(fù)原酶D.α，β-烯脂酰-ACP復(fù)原酶11.1分子硬脂酸〔18:0〕通過脂肪酸的β-氧化以及TCA循環(huán)徹底氧化，凈產(chǎn)生的能量為A．146個ATP分子

B．147個ATP分子

C．148個ATP分子

D．145個ATP分子12.在甘油的代謝中，甘油首先變成α-磷酸甘油，然后再變成_____從而進(jìn)入糖代謝途徑。A．磷酸二羥丙酮

B．3-P-甘油酸

C．丙酮酸

D．PEP13．軟脂酰CoA在β-氧化第一次循環(huán)中以及生成的二碳代謝物徹底氧化時，ATP的總量是：A．3ATPB．13ATPC．14ATPD．17ATPE．18ATP14．下述酶中哪個是多酶復(fù)合體？A．ACP-轉(zhuǎn)酰基酶B．丙二酰單酰CoA-ACP-轉(zhuǎn)酰基酶C．β-酮脂酰-ACP復(fù)原酶D．β-羥脂酰-ACP脫水酶E．脂肪酸合成酶15．由3-磷酸甘油和酰基CoA合成甘油三酯過程中，生成的第一個中間產(chǎn)物是以下那種？A．2-甘油單酯B．1，2-甘油二酯C．溶血磷脂酸D．磷脂酸E．酰基肉毒堿16．下述哪種說法最準(zhǔn)確地描述了肉毒堿的功能？A．轉(zhuǎn)運中鏈脂肪酸進(jìn)入腸上皮細(xì)胞B．轉(zhuǎn)運中鏈脂肪酸越過線粒體內(nèi)膜C．參與轉(zhuǎn)移酶催化的酰基反響D．是脂肪酸合成代謝中需要的一種輔酶17.對于天然脂肪酸以下說法中正確的選項是A．碳原子數(shù)為偶數(shù)、雙鍵為順式

B．碳原子數(shù)為奇數(shù)、雙鍵為順式C．碳原子數(shù)為偶數(shù)、雙鍵為反式

D．碳原子數(shù)為奇數(shù)、雙鍵為反式18.膽固醇轉(zhuǎn)變成維生素D的條件是A．加熱

B．紫外線照射

C．酸水解

D．堿水解19.利用酮體的酶不存在于〔〕。A、肝B、腦C、腎D、心肌E、骨骼肌20.脂肪大量發(fā)動時肝內(nèi)生成的乙酰CoA主要轉(zhuǎn)變?yōu)椤病场、葡萄糖B、酮體C、膽固醇D、草酰乙酸21.卵磷脂中含有的含氮化合物是〔〕。A、磷酸吡哆醛B、膽胺C、膽堿D、谷氨酰胺22.不飽和脂肪酸的β—氧化比飽和和脂肪酸β—氧化需要〔〕的活性。A、脫氫酶B、異構(gòu)酶C、連接酶D、裂合酶23.腦磷脂的組分除了甘油、脂肪酸、磷酸外還有A．膽堿

B．乙醇胺

C．Ser

D．肌醇24.生物膜的根本構(gòu)造是A.磷脂雙層兩側(cè)各有蛋白質(zhì)附著B.磷脂形成片層構(gòu)造，蛋白質(zhì)位于各個片層之間C.蛋白質(zhì)為骨架，二層磷脂分別附著于蛋白質(zhì)的兩側(cè)D.磷脂雙層為骨架，蛋白質(zhì)附著于外表或插入磷脂雙層中E.由磷脂構(gòu)成的微團〔三〕是非判斷題〔〕1.脂肪酸的β-氧化和α-氧化都是從羧基端開場的。〔〕2.只有偶數(shù)碳原子的脂肪才能經(jīng)β-氧化降解成乙酰CoA.。〔〕3．脂肪酸從頭合成中，將糖代謝生成的乙酰CoA從線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)移到胞液中的化合物是蘋果酸。〔〕4．脂肪酸的從頭合成需要檸檬酸裂解提供乙酰CoA.。〔〕5．脂肪酸β-氧化酶系存在于胞漿中。〔〕6．肉毒堿可抑制脂肪酸的氧化分解。〔〕7．不飽和脂肪酸是原有飽和脂肪酸在去飽和酶系的作用下引入雙鍵而形成的。〔〕8．在真核細(xì)胞內(nèi)，飽和脂肪酸在O2的參與下和專一的去飽和酶系統(tǒng)催化下進(jìn)一步生成各種長鏈脂肪酸。〔〕9．脂肪酸的生物合成包括二個方面：飽和脂肪酸的從頭合成及不飽和脂肪酸的合成。〔〕10．甘油在甘油激酶的催化下，生成α-磷酸甘油，反響消耗ATP，為可逆反響。〔〕11.脂肪酸合成的碳源可以通過酰基載體蛋白穿過線粒體內(nèi)膜而進(jìn)入胞漿。〔〕12.在動植物體內(nèi)所有脂肪酸的降解都是從羧基端開場。〔〕13.維持膜構(gòu)造的主要作用力是疏水力。〔〕14.自然界中常見的不飽和脂酸多具有反式構(gòu)造。〔〕15.細(xì)胞膜的內(nèi)在蛋白通常比外周蛋白疏水性強。〔四〕問答題及計算題1.試述酮體的生成過程及生理意義，并解釋重癥糖尿病病人為什么會產(chǎn)生酮血癥和酸中毒。2.試比擬脂肪酸合成和脂肪酸β-氧化的異同。3.以葡萄糖和軟脂酸在生物體內(nèi)徹底氧化為例，說明脂類的供能效率〔平均每個C原子提供的ATP分子數(shù)：ATP/C〕大于糖類。4.1mol甘油完全氧化成CO2和H2O時可凈產(chǎn)生多少molATP？假設(shè)在外生NADH都通過磷酸甘油穿梭進(jìn)入線粒體。5.在脂肪生物合成過程中，軟脂酸和硬脂酸是怎樣合成的？6.為什么哺乳動物脂肪酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵?.在脂肪酸合成過程中，為什么逐加的2C8.脂肪酸氧化和脂肪酸的合成是如何協(xié)同調(diào)控的？9.在線粒體中參加軟脂酸、CoASH、O2、ADP和Pi可觀察到脂肪酸的氧化，如果參加安密妥，則軟脂酸徹底氧化為CO2和水可生成多少ATP"為什么？參考答案一、填空題1.脂肪；甘油；脂肪酸2.ATP;CoA-SH3.4.乙酰CoA；丙二單酰CoA；NADPH5.生物素；ATP；乙酰CoA；HCO3-；丙二單酰CoA7.脫氫，加水，再脫氫，硫解；6.ACP；CoA；磷酸泛酰巰基乙胺8.軟脂酸；線粒體；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；細(xì)胞質(zhì)9.轉(zhuǎn)移脂酰CoA10.3-磷酸甘油；脂酰CoA；磷脂酸；甘油二酰；甘油二酰轉(zhuǎn)酰酶11.CDP-膽堿；UDPG;ADPG12.甘油磷脂、鞘脂、類固醇；甘油磷脂，外周蛋白、內(nèi)膜蛋白13.甘油、脂肪酸、磷酸和膽堿二、選擇題1．A：脂肪酸β-氧化酶系分布于線粒體基質(zhì)內(nèi)。酰基載體蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白輔酶。脂肪酸β-氧化生成NADH，而葡萄糖轉(zhuǎn)變成丙酮酸需要NAD+。2．A：脂肪酸氧化在線粒體進(jìn)展，連續(xù)脫下二碳單位使烴鏈變短。產(chǎn)生的ATP供細(xì)胞利用。肉毒堿能促進(jìn)而不是抑制脂肪酸氧化降解。脂肪酸形成酰基CoA后才能氧化降解。3．D：參與脂肪酸β-氧化的輔因子有CoASH,FAD,NAD+。4．D：5．A：脂肪酸從頭合成的整個反響過程需要一種脂酰基載體蛋白即ACP的參與。6.B7．BCD：必需脂肪酸一般都是不飽和脂肪酸，它們是亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸。8．AC：在脂肪酸合成中以NADPH為供氫體，在脂肪酸氧化時以FAD和NAD+兩者做輔助因子。在脂肪酸合成中，酰基載體蛋白和輔酶A都含有泛酰基乙胺，乙酰CoA羧化成丙二酸單酰CoA，從而活化了其中乙酰基局部，以便加在延長中的脂肪酸碳鍵上。脂肪酸合成是在線粒體外，而氧化分解則在線粒體內(nèi)進(jìn)展。9．ABC：脂類是難溶于水、易溶于有機溶劑的一類物質(zhì)。脂類除含有碳、氫、氧外還含有氮及磷。脂類的主要儲存形式是甘油三酯，后者完全不能在水中溶解。脂類主要的構(gòu)造形式是磷脂，磷脂能局部溶解于水。10．A：乙酰CoA羧化酶催化的反響為不可逆反響。11．A：12．A：13．D：軟脂酰CoA在β-氧化第一次循環(huán)中產(chǎn)生乙酰CoA、FADH2、NADH+H+以及十四碳的活化脂肪酸個一分子。十四碳脂肪酸不能直接進(jìn)入檸檬酸循環(huán)徹底氧化。FADH2和NADH+H+進(jìn)入呼吸鏈分別生成2ATP和3ATP。乙酰CoA進(jìn)入檸檬酸循環(huán)徹底氧化生成12ATP。所以共生成17ATP。14．E：15．D：3-磷酸甘油和兩分子酰基輔酶A反響生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶的催化下水解生成磷酸和甘油二酯，后者與另一分子酰基輔酶A反響生成甘油三酯。16．C：肉毒堿轉(zhuǎn)運胞漿中活化的長鏈脂肪酸越過線粒體內(nèi)膜。位于線粒體內(nèi)膜外側(cè)的肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ催化脂酰基由輔酶A轉(zhuǎn)給肉毒堿，位于線粒體內(nèi)膜內(nèi)側(cè)的肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ催化脂酰基還給輔酶A。中鏈脂肪酸不需借助肉毒堿就能通過線粒體內(nèi)膜或細(xì)胞質(zhì)膜。17.A；18.B；19.A；；20.B21.C22.B23.B24.D〔三〕是非題1.對：2.錯：3.錯：脂肪酸從頭合成中，將糖代謝生成的乙酰CoA從線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)移到胞液中的化合物是檸檬酸4.對：5.錯：脂肪酸β-氧化酶系存在于線粒體。6.錯：肉毒堿可促進(jìn)脂肪酸的氧化分解。7.對8.錯：在真核細(xì)胞內(nèi)，飽和脂肪酸在O2的參與下和專一的去飽和酶系統(tǒng)催化下進(jìn)一步生成各種不飽和脂肪酸。9.錯：脂肪酸的生物合成包括三個方面：飽和脂肪酸的從頭合成、脂肪酸碳鏈的延長及不飽和脂肪酸的合成。10．錯：甘油在甘油激酶的催化下，生成α-磷酸甘油，反響消耗ATP，為不可逆反響11.錯:脂肪酸合成的碳源乙酰輔酶A在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，而脂肪酸合成發(fā)生在胞漿中。它需先與草酰乙酸結(jié)合形成檸檬酸，才能穿過膜進(jìn)入胞漿，檸檬酸又?jǐn)嗔鸦貜?fù)為乙酰輔酶A。12.錯：ω-氧化途徑可以從遠(yuǎn)離羧基端的碳原子開場。13.對14.錯：自然界中常見的不飽和脂肪酸為順式。15.對〔四〕問答題及計算題1.答：〔1〕生成過程：在肝細(xì)胞線粒體中以β-氧化生成的乙酰CoA為原料，首先縮合為HMG-CoA，進(jìn)而裂解生成乙酰乙酸，后者由NADH供氫被復(fù)原為β-羥丁酸，或脫羧生成丙酮。HMG-CoA合成酶是酮體合成的關(guān)鍵酶。〔2〕生理意義：酮體是脂肪酸在肝臟中氧化分解時產(chǎn)生的正常中間代謝物，是肝臟輸出能源的一種形式，與脂肪酸相比，酮體能更為有效地代替葡萄糖。=1\*GB3①當(dāng)動物體缺少葡萄糖時，須發(fā)動脂肪供給能量，但肌肉組織對脂肪酸只有有限的利用能力，于是可以優(yōu)先利用酮體以節(jié)約葡萄糖。=2\*GB3②大腦不能利用脂肪酸，但能利用酮體。特別在饑餓時，人的大腦可利用酮體代替其所需葡萄糖量的約25％左右。酮體是小分子，能溶于水，并能通過肌肉毛細(xì)血管壁和血腦屏障，因此可以成為腦組織利用的能源物質(zhì)。〔3〕糖尿病患者由于機體不能很好地利用葡萄糖，必須依賴脂肪酸氧化供能。脂肪發(fā)動加強，肝臟酮體生成增多，超過肝外組織利用酮體的能力，從而引起血中酮體增多，由于酮體中的乙酰乙酸、β-羥丁酸是一些有機酸，血中過多的酮體會導(dǎo)致酮血癥和酸中毒。2.脂肪酸的生物合成，植物中是在葉綠體及前質(zhì)體中進(jìn)展，合成4～16碳及16碳以上的飽和脂肪酸。動物是在胞液中進(jìn)展，只合成16碳飽和脂肪酸，長于16碳的脂肪酸是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或線粒體中合成。就胞液中16碳飽和脂肪酸的合成過程來看，與β－氧化過程有相似之處，但是合成過程不是β-氧化過程的逆轉(zhuǎn),脂肪酸合成和脂肪酸β氧化的異同可歸納如下：〔1〕兩種途徑發(fā)生的場所不同，脂肪酸合成主要發(fā)生于細(xì)胞漿中，分解發(fā)生于線粒體；〔2〕兩種途徑都有一個中間體與載體相連，脂肪酸合成為ACP，分解為CoA；〔3〕在兩種途徑都有4步反響，脂肪酸合成是縮合，復(fù)原，脫水和復(fù)原，脂肪酸分解是氧化，水合，氧化和裂解。雖然從化學(xué)途徑二者互為逆反響。但他們的反響歷程不同，所用的輔助因子也不同；〔4〕兩種途徑都有原料轉(zhuǎn)運機制，在脂肪酸合成中，有三羧酸轉(zhuǎn)運機制將乙酰CoA從線粒體轉(zhuǎn)運到細(xì)胞漿，在降解中，有肉堿載體系統(tǒng)將脂酰CoA從細(xì)胞漿轉(zhuǎn)運到線粒體；〔5〕兩種途徑都以脂肪酸鏈的逐次輪番的變化為特色，在脂肪酸合成中，脂肪酸鏈獲得2碳單位而成功延伸，在降解中則是以乙酰CoA形式的2碳單位離去，以實現(xiàn)脂肪酸鏈的縮短；〔6〕脂肪酸合成時，是以分子的甲基一端開場到羧基端為止，降解則是相反的方向，羧基的離去為第一步。〔7〕羥酯基中間體在脂肪酸合成中是D-構(gòu)型，但是在降解中為L-構(gòu)型；〔8〕脂肪酸合成由復(fù)原途徑構(gòu)成，需要NADPH參與，脂肪酸分解由氧化途徑構(gòu)成，需要FAD和NAD+的參與；〔9〕在動物體中，脂肪酸合酶是一條多肽鏈構(gòu)成的多功能酶，而脂肪酸的分解是由多種酶協(xié)同催化的。以上是胞液中脂肪酸合成過程和在線粒體中β-氧化作用的重要異同之處。在線粒體中，脂肪酸的合成反響是β-氧化反響的逆過程3.葡萄糖〔C6H12O6〕的徹底氧化包括EMP、丙酮酸的氧化脫羧、TCA循環(huán)三個過程，1分子葡萄糖總共產(chǎn)生36～38分子ATP，供能效率36～38/6＝6～6.33ATP/C。具體的能量產(chǎn)生和消耗細(xì)節(jié)如下：<1>在胞漿中進(jìn)展的EMP途徑，1分子葡萄糖產(chǎn)生2分子丙酮酸，總共產(chǎn)生6～8分子ATP。反響ATP〔+為產(chǎn)生，-為消耗〕備注G→G-6-P-1

F-6-P→FDP-1

3-P-甘油醛→13-二磷酸甘油酸4～62NADH+H+13-二磷酸甘油酸→3-二磷酸甘油酸2

PEP→丙酮酸2

<2>在線粒體中進(jìn)展的2次丙酮酸的氧化脫羧過程產(chǎn)生2分子NADH+H+，可以制造6分子ATP。<3>在線粒體中進(jìn)展2次TCA過程產(chǎn)生24分子ATP。反響ATP〔+為產(chǎn)生，-為消耗〕備注異檸檬酸→草酰琥珀酸62NADH+H+α-酮戊二酸→琥珀酰輔酶A62NADH+H+琥珀酰輔酶A→琥珀酸22GTP琥珀酸→延胡索酸42FADH2蘋果酸→草酰乙酸62NADH+H+軟脂酸〔16:0〕的徹底氧化包括β-氧化和TCA兩個過程，1分子軟脂酸總共產(chǎn)生129分子ATP，供能效率129/16＝8.06ATP/C。具體的能量產(chǎn)生和消耗細(xì)節(jié)如下：<1>脂肪酸的活化與轉(zhuǎn)運：將胞漿中的軟脂酸變成線粒體中的軟脂酰CoA，消耗2分子ATP<2>線粒體內(nèi)的β-氧化：將軟脂酰CoA變成乙酰輔酶A，1次β-氧化產(chǎn)生5分子ATP，總共要經(jīng)過7次β-氧化，產(chǎn)生35分子ATP。反響ATP〔+為產(chǎn)生，-為消耗〕備注軟脂酰CoA→烯軟脂酰CoA2FADH2β-羥軟脂酰CoA→β-酮軟脂酰CoA3NADH+H+<3>乙酰輔酶A在TCA循環(huán)中被徹底氧化成CO2和H2O，1分子乙酰輔酶A產(chǎn)生12分子ATP，軟脂酸可以生成8分子的乙酰輔酶A，共產(chǎn)生96分子ATP。所以，葡萄糖供能效率為6～6.33ATP/C，軟脂酸供能效率為8.06ATP/C，軟脂酸高出葡萄糖27.3％～34.3％，說明脂類的供能效率大于糖類。4.甘油→α—磷酸甘油〔耗1ATP〕→3—磷酸甘油醛〔生成2ATP〕→1，3-二磷酸甘油酸〔生成2ATP〕→丙酮酸〔生成2ATP〕→CO2+H2O〔生成15ATP〕，因此ATP總量是2+2+2+15—1=20〔mol〕5.答：〔1〕軟脂酸合成：軟脂酸是十六碳飽和脂肪酸，在細(xì)胞液中合成，合成軟脂酸需要兩個酶系統(tǒng)參加。一個是乙酰CoA羧化酶，他包括三種成分，生物素羧化酶、生物素羧基載體蛋白、轉(zhuǎn)羧基酶。由它們共同作用，催化乙酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)楸釂熙oA。另一個是脂肪酸合成酶，該酶是一個多酶復(fù)合體，包括6種酶和一個酰基載體蛋白，在它們的共同作用下，催化乙酰CoA和丙二酸單酰CoA，合成軟脂酸其反響包括4步，即縮合、復(fù)原、脫水、再縮合，每經(jīng)過4步循環(huán)，可延長2個碳。如此進(jìn)展，經(jīng)過7次循環(huán)即可合成軟脂酰.ACP。軟脂酰.ACP在硫激酶作用下分解，形成游離的軟脂酸。軟脂酸的合成是從原始材料乙酰CoA開場的所以稱之為從頭合成途徑。〔2〕硬脂酸的合成，在動物和植物中有所