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文檔簡介
凝血試驗的臨床應用主要應用于以下幾方面疾病的診斷、鑒別診斷、病情觀察、療效評價及預后判斷:血小板功能缺陷性疾病凝血功能障礙性疾病血栓性疾病一、血小板及血管內皮細胞功能缺陷性疾病篩選試驗:血小板計數出血時間(BT)根據篩選試驗結果,大致分為以下4種情況:2、BT延長伴PLT減少多數是PLT數量減少所致的血小板減少性紫癜,臨床上多見于:原發性血小板減少性紫癜繼發性血小板減少性紫癜3、BT延長伴PLT增多多數是由于PLT數量增多所致的血小板增多癥,臨床上多見于:原發性血小板增多癥繼發性血小板增多癥4、BT延長伴PLT正常多數由于血小板功能缺陷或某些凝血因子缺乏所致出血性疾病,如:血小板無力癥貯藏池病低(無)纖維蛋白原血癥VWD(血管性假性血友病)等5、BT延長,PLT數量及功能均正常多數是由于單純血管通透性和(或)脆性增加所致的血管性紫癜。臨床上常見于:過敏性紫癜單純性紫癜其他血管性紫癜等遺傳性血小板功能缺陷癥血小板無力癥巨大血小板綜合征致密顆粒缺陷癥a顆粒缺陷癥PF3缺陷癥血小板活化缺陷等二、凝血障礙性疾病篩選試驗:PTAPTT根據篩選試驗結果,大致有以下4中情況:2、PT正常APTT延長
多數是由于內源性凝血途徑缺陷所引起的出血性疾病,包括:遺傳性:Ⅷ(血友病甲)、Ⅸ(血友病乙)、Ⅺ(Ⅺ因子缺乏癥)獲得性:見于以下情況:血循環中存在抗Ⅷ、抗Ⅸ、抗Ⅺ的抗體DIC時可見Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ減少肝臟疾病可見Ⅸ、Ⅺ減少抗凝劑:如肝素、口服抗凝劑(可見Ⅸ減少)維生素K缺乏:Ⅸ減少毒物:如蛇毒、鼠藥3、PT延長伴APTT正常
多數是由于內源性凝血途徑缺陷所引起的出血性疾病,包括:遺傳性Ⅶ缺乏:獲得性Ⅶ缺乏:見于以下情況:血循環中存在抗Ⅶ抗體DIC時可見Ⅶ減少肝臟疾病可見Ⅶ減少抗凝劑:如口服抗凝劑(可見Ⅶ減少)維生素K缺乏:Ⅶ減少毒物:如蛇毒、鼠藥4、PT和APTT均延長
多數是由于共同凝血途徑缺陷所引起的出血性疾病,包括:ⅴ、Ⅹ、Ⅱ及纖維蛋白原(I因子)遺傳性:繼發性:血循環中存在抗因子抗體DIC肝臟疾病抗凝劑:如肝素維生素K缺乏:毒物:如蛇毒、鼠藥
ⅶ因子缺乏(遺傳性、繼發性)
↑↑因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(遺產性、繼發性)外源途徑缺乏↑↑有出血癥狀PT(A)APTT(N)因子13缺乏癥←因子13←PT(N)APTT(N)↑
定性試驗陽性
PT(N)APTT(A)→→內源途徑缺陷→無出血癥狀
↓PT(A)APTT(A)
Ⅻ、PK、HMWK缺陷癥
↓
共同途徑缺陷
↓
Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ因子缺陷癥(遺傳性、繼發性)血友病的表型診斷---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------血友病A血友病B因子Ⅺ缺乏癥-------------------------------------------------------------------------------------重型中型輕型亞臨床型重型中型輕型亞臨床型純合子型雜合子型----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------篩選試驗APTT↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑糾正試驗:STGT加正常新鮮血漿++++++++++加正常吸附血漿++++------加正常新鮮血清----++++++因子濃度測定:FⅧ:c(%)<1.02-56-2526-45NNNNNNFⅨ:C(%)NNNN<12-56-2526-45NNFⅪ;C(%)NNNNNNNN↓↓排除試驗PT、BT、VWF:AGNNNNNNNNNN
1、PDP和D-D均正常表示纖溶活性正常臨床的出血癥狀可能與原發性或繼發性纖溶無關。2、PDP陽性伴D-D陰性理論上只見于纖維蛋白原被降解,而纖維蛋白未被降解實際上多數屬于FDP假陽性,見于:肝病術后大出血重癥DIC纖溶初期劇烈運動后RF因子陽性抗RH(D)抗體存在4、PDP、D-D均陽性表示纖維蛋白原、纖維蛋白同時被降解見于:繼發性纖溶,如:DIC和溶栓治療。
DICDIC診斷標準(2005年)一般診斷標準:存在易于引起DIC的基礎疾病:如感染惡性腫瘤病理產科大型手術及創傷等3、實驗室檢查符合下例標準(同時有以下三項以上異常)血小板低于100*109/L或進行性下降纖維蛋白原<1.5g/L或進行性下降,或>4.0g/LPT縮短或延長3秒以上,或呈進行性變化APTT縮短5秒或延長10秒以上,或呈進行性變化3P實驗陽性或FDP>
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